V小柳原田综合征优质PPT课件.ppt

V V小柳原田综合征小柳原田综合征概概 念念 多器官多系统受累的全身性疾病多器官多系统受累的全身性疾病多器官多系统受累的全身性疾病多器官多系统受累的全身性疾病双眼肉芽肿性全葡萄膜炎双眼肉芽肿性全葡萄膜炎双眼肉芽肿性全葡萄膜炎双眼肉芽肿性全葡萄膜炎神经系统异常神经系统异常神经系统异常神经系统异常听觉系统改变听觉系统改变听觉系统改变听觉系统改变皮肤毛发改变皮肤毛发改变皮肤毛发改变皮肤毛发改变 流行病学流行病学多发于多发于多发于多发于 亚洲人（黄种人）亚洲人（黄种人）亚洲人（黄种人）亚洲人（黄种人）西班牙人西班牙人西班牙人西班牙人 印第安人印第安人印第安人印第安人 黑人黑人黑人黑人在葡萄膜炎中所占比例在葡萄膜炎中所占比例在葡萄膜炎中所占比例在葡萄膜炎中所占比例 意大利：意大利：意大利：意大利：1 1 1 1 美国：美国：美国：美国：1-41-41-41-4 日日日日 本：本：本：本：7-107-107-107-10 中国：中国：中国：中国：14-16%14-16%14-16%14-16%发病年龄：发病年龄：发病年龄：发病年龄：6-786-786-786-78岁，多在岁，多在岁，多在岁，多在20-5020-5020-5020-50岁岁岁岁性别：无明显差异性别：无明显差异性别：无明显差异性别：无明显差异发病机制发病机制感染学说：病毒感染？感染学说：病毒感染？感染学说：病毒感染？感染学说：病毒感染？自身免疫学说自身免疫学说自身免疫学说自身免疫学说 黑色素相关抗原黑色素相关抗原黑色素相关抗原黑色素相关抗原 视网膜视网膜视网膜视网膜S S S S抗原抗原抗原抗原 光感受器间维生素光感受器间维生素光感受器间维生素光感受器间维生素A A A A类结合蛋白类结合蛋白类结合蛋白类结合蛋白 其他抗原其他抗原其他抗原其他抗原免疫遗传因素免疫遗传因素免疫遗传因素免疫遗传因素 HLA-DR4,DRw53 HLA-DR4,DRw53 HLA-DR4,DRw53 HLA-DR4,DRw53临床表现临床表现眼外表现眼外表现1 1、感冒样症状、感冒样症状、头痛头痛、颈项强直、颈项强直2 2、头皮触摸感觉异常头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、脱发、眉毛、睫毛或头发变白、白癜风睫毛或头发变白、白癜风3 3、耳鸣、听力下降、耳鸣、听力下降前驱症状前驱症状(眼发病前一周内）眼发病前一周内）眼发病前一周内）眼发病前一周内）发生比例发生比例 （157157例，例，6565）头痛头痛头痛头痛 74 74 74 74 耳鸣耳鸣耳鸣耳鸣 59 59 59 59 感冒样症状感冒样症状感冒样症状感冒样症状 17 17 17 17 头发接触异常头发接触异常头发接触异常头发接触异常 14 14 14 14 颈项强直颈项强直颈项强直颈项强直 9 9 9 9 临床表现临床表现眼部表现眼部表现 双侧肉芽肿性全葡萄膜炎双侧肉芽肿性全葡萄膜炎 晚霞状眼底晚霞状眼底 Dalen-Fuchs Dalen-Fuchs结节结节 眼部病变眼部病变（1-141-141-141-14天，天，天，天，13131313例，例，例，例，26262626眼）眼）眼）眼）双眼发病间隔多小于双眼发病间隔多小于双眼发病间隔多小于双眼发病间隔多小于10101010天天天天 98 98 98 98弥漫性脉络膜炎弥漫性脉络膜炎弥漫性脉络膜炎弥漫性脉络膜炎 100 100 100 100视乳头及附近视网膜水肿视乳头及附近视网膜水肿视乳头及附近视网膜水肿视乳头及附近视网膜水肿 100 100 100 100黄斑区渗出或水肿黄斑区渗出或水肿黄斑区渗出或水肿黄斑区渗出或水肿 85 85 85 85浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离 4 4 4 4眼部改变眼部改变（15-6015-6015-6015-60天，天，天，天，18181818例，例，例，例，36363636眼）眼）眼）眼）活动性脉络膜炎活动性脉络膜炎活动性脉络膜炎活动性脉络膜炎 83 83 83 83非肉芽肿性前葡萄膜炎非肉芽肿性前葡萄膜炎非肉芽肿性前葡萄膜炎非肉芽肿性前葡萄膜炎 72 72 72 72视乳头及附近视网膜水肿视乳头及附近视网膜水肿视乳头及附近视网膜水肿视乳头及附近视网膜水肿 67 67 67 67黄斑水肿和渗出黄斑水肿和渗出黄斑水肿和渗出黄斑水肿和渗出 33 33 33 33浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离 28 28 28 28玻璃体混浊玻璃体混浊玻璃体混浊玻璃体混浊 25 25 25 25虹膜结节虹膜结节虹膜结节虹膜结节 5.6 5.6 5.6 5.6晚霞状眼底晚霞状眼底晚霞状眼底晚霞状眼底 5.6 5.6 5.6 5.6眼部改变眼部改变（61616161天以上，天以上，天以上，天以上，128128128128例，例，例，例，252252252252眼）眼）眼）眼）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎复发性肉芽肿性前葡萄膜炎复发性肉芽肿性前葡萄膜炎复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 98 98 98 98晚霞状眼底晚霞状眼底晚霞状眼底晚霞状眼底 96 96 96 96Dalen-FuchsDalen-FuchsDalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节结节结节 71 71 71 71虹膜结节虹膜结节虹膜结节虹膜结节 25 25 25 25玻璃体混浊玻璃体混浊玻璃体混浊玻璃体混浊 23 23 23 23脉络膜活动病变脉络膜活动病变脉络膜活动病变脉络膜活动病变 15 15 15 15视乳头及视网膜水肿视乳头及视网膜水肿视乳头及视网膜水肿视乳头及视网膜水肿 13 13 13 13黄斑渗出或水肿黄斑渗出或水肿黄斑渗出或水肿黄斑渗出或水肿 6 6 6 6浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离 5 5 5 5晚霞状眼底晚霞状眼底 成因 视网膜色素上皮和脉络膜脱色素出现时间 通常出现于葡萄膜炎发生2个月后 种族 有色人种常见,白种人少见且不典型表现 弥漫性红色改变 发生率 30-96%,是否出现取决于治疗,及时和正确的治疗可预防其出现Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节组成 巨噬细胞、类上皮细胞、淋巴细胞和 RPE细胞性质 肉芽肿性炎症出现时间 一般与葡萄膜炎发生2个月后位置 RPE与内层脉络膜水平分布 可见于任何部位，但最多见于赤道部和周 边部数量 数个 至无数个融合倾向 多孤立分布，少数融合新鲜结节 边界较模糊、圆润、光滑、有隆起感陈旧结节 边界清楚、扁平、皱缩、周围有色素环绕VKHVKH综合征分期综合征分期前前前前 驱驱驱驱 期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状 头发触摸过敏头发触摸过敏头发触摸过敏头发触摸过敏后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎 神经视网膜炎神经视网膜炎神经视网膜炎神经视网膜炎 黄斑渗出或水肿黄斑渗出或水肿黄斑渗出或水肿黄斑渗出或水肿前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎 浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离浆液性视网膜脱离前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 晚霞状眼底，晚霞状眼底，晚霞状眼底，晚霞状眼底，Dalen-FuchsDalen-FuchsDalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节结节结节并发症并发症虹膜后粘连虹膜后粘连虹膜后粘连虹膜后粘连 43 43 43 43并发性白内障并发性白内障并发性白内障并发性白内障 40 40 40 40继发性青光眼继发性青光眼继发性青光眼继发性青光眼 15 15 15 15视网膜新生血管膜视网膜新生血管膜视网膜新生血管膜视网膜新生血管膜其他其他其他其他辅助检查辅助检查眼底荧光血管造影眼底荧光血管造影眼底荧光血管造影眼底荧光血管造影 高荧光点、融合、扩大高荧光点、融合、扩大高荧光点、融合、扩大高荧光点、融合、扩大 视网膜下积聚、视盘染色视网膜下积聚、视盘染色视网膜下积聚、视盘染色视网膜下积聚、视盘染色 窗样缺损窗样缺损窗样缺损窗样缺损吲哚青绿血管造影吲哚青绿血管造影吲哚青绿血管造影吲哚青绿血管造影 脉络膜血管扩张、通透性增加脉络膜血管扩张、通透性增加脉络膜血管扩张、通透性增加脉络膜血管扩张、通透性增加 多灶性弱荧光多灶性弱荧光多灶性弱荧光多灶性弱荧光脑脊液检查（脑脊液检查（脑脊液检查（脑脊液检查（2 2 2 2个月内）：淋巴细胞增多个月内）：淋巴细胞增多个月内）：淋巴细胞增多个月内）：淋巴细胞增多HLAHLAHLAHLA分型：分型：分型：分型：DR4DR4DR4DR4，DRw53DRw53DRw53DRw53阳性阳性阳性阳性美国葡萄膜炎研究学会的标准美国葡萄膜炎研究学会的标准美国葡萄膜炎研究学会的标准美国葡萄膜炎研究学会的标准(1978(1978(1978(1978年年年年)1.1.1.1.患者无眼外伤或内眼手术史。患者无眼外伤或内眼手术史。患者无眼外伤或内眼手术史。患者无眼外伤或内眼手术史。2.2.2.2.下面下面下面下面4 4 4 4个体征中至少有个体征中至少有个体征中至少有个体征中至少有3 3 3 3个个个个 双侧慢性虹膜睫状体炎双侧慢性虹膜睫状体炎双侧慢性虹膜睫状体炎双侧慢性虹膜睫状体炎 后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、视乳头充血或水肿、晚霞状眼底改变；视乳头充血或水肿、晚霞状眼底改变；视乳头充血或水肿、晚霞状眼底改变；视乳头充血或水肿、晚霞状眼底改变；神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、颅神经或中枢神经异常或脑脊液淋巴细胞增多颅神经或中枢神经异常或脑脊液淋巴细胞增多颅神经或中枢神经异常或脑脊液淋巴细胞增多颅神经或中枢神经异常或脑脊液淋巴细胞增多 皮肤改变：白癜风、脱发、毛发变白等。皮肤改变：白癜风、脱发、毛发变白等。皮肤改变：白癜风、脱发、毛发变白等。皮肤改变：白癜风、脱发、毛发变白等。Vogt-Vogt-小柳原田综合征诊断标准（小柳原田综合征诊断标准（小柳原田综合征诊断标准（小柳原田综合征诊断标准（19991999年修订标准）年修订标准）年修订标准）年修订标准）完全型完全型Vogt-Vogt-小柳原田综合征（应具有标准小柳原田综合征（应具有标准1-51-5的表现）的表现）1.1.初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史2.2.无提示其它眼病的临床或实验室依据无提示其它眼病的临床或实验室依据3.3.双眼受累（根据患者就诊时所处疾病阶段应符合双眼受累（根据患者就诊时所处疾病阶段应符合a a或或b b）a.a.早期表现早期表现 （1 1）必须具有弥漫性脉络膜炎的改变（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃体炎症反应，或视盘充血），表现为下列之一种：）必须具有弥漫性脉络膜炎的改变（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃体炎症反应，或视盘充血），表现为下列之一种：(a)(a)病灶区域视网膜下积液病灶区域视网膜下积液 (b)(b)大泡状浆液性视网膜脱离大泡状浆液性视网膜脱离 （2 2）如眼底表现不明确；应具有下列改变）如眼底表现不明确；应具有下列改变 (a)(a)荧光造影显示，病灶区脉络膜灌注延迟，多个病灶区域的点状荧光渗漏，大片状高荧光区，视网膜下液荧光荧光造影显示，病灶区脉络膜灌注延迟，多个病灶区域的点状荧光渗漏，大片状高荧光区，视网膜下液荧光 积存和视神经着色。和积存和视神经着色。和 (b)(b)弥漫性脉络膜增厚，超声波检查无后极部巩膜炎表现弥漫性脉络膜增厚，超声波检查无后极部巩膜炎表现 b.b.晚期表现晚期表现 （1 1）病史提示原有）病史提示原有3a3a中的表现，或有下面（中的表现，或有下面（2 2）或（）或（3 3）的改变，或有（）的改变，或有（3 3）中的多项改变：）中的多项改变：（2 2）脱色素（具有以下一项即可）脱色素（具有以下一项即可）(a)(a)晚霞状眼底或晚霞状眼底或 (b)Sugiura (b)Sugiura 征征 （3 3）其它眼部体征）其它眼部体征 (a)(a)钱币状脉络膜视网膜色素脱失性瘢痕，或钱币状脉络膜视网膜色素脱失性瘢痕，或 (b)(b)视网膜色素上皮细胞聚集成团块和视网膜色素上皮细胞聚集成团块和/或移行，或或移行，或 (c)(c)复发或慢性前葡萄膜炎复发或慢性前葡萄膜炎 4.4.神经系统神经系统/听觉改变（检查时可能已不存在）听觉改变（检查时可能已不存在）a.a.假性脑膜炎（不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直；但仅有头痛不足以确定假性脑膜炎）。或假性脑膜炎（不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直；但仅有头痛不足以确定假性脑膜炎）。或 b.b.耳鸣，或耳鸣，或 c.c.脑脊液淋巴细胞增多脑脊液淋巴细胞增多 5.5.皮肤表现皮肤表现 a.a.脱发，或脱发，或 b.b.白发，或白发，或 c.c.白癜风白癜风非完全型非完全型Vogt-Vogt-小柳原田综合征（须具有标准小柳原田综合征（须具有标准1-31-3和和4 4或或5 5的表现）的表现）1 1初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史，并且初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史，并且 2 2无提示其它眼病的临床或实验室依据，并且无提示其它眼病的临床或实验室依据，并且 3 3双眼受累双眼受累 4 4 神经系统神经系统/听觉异常；与上述的完全性听觉异常；与上述的完全性Vogt-Vogt-小柳原田综合征相同，或小柳原田综合征相同，或 5 5 皮肤表现；与上述典型性皮肤表现；与上述典型性Vogt-Vogt-小柳原田综合征相同小柳原田综合征相同拟拟Vogt-Vogt-小柳原田综合征小柳原田综合征 1 1 初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史 2 2 无提示其它眼病的临床或实验室依据无提示其它眼病的临床或实验室依据 3 3 双眼受累；与上述完全型双眼受累；与上述完全型Vogt-Vogt-小柳原田综合征相同小柳原田综合征相同Vogt-Vogt-Vogt-Vogt-小柳原田综合征诊断标准小柳原田综合征诊断标准小柳原田综合征诊断标准小柳原田综合征诊断标准 （杨培增）（杨培增）（杨培增）（杨培增）1.1.无眼外伤或内眼手术史无眼外伤或内眼手术史 2.2.眼外表现：头痛、皮肤毛发改变、听觉异常等眼外表现：头痛、皮肤毛发改变、听觉异常等3 3符合下列情况之一符合下列情况之一 （1 1）初发者）初发者 a a双眼弥漫性脉络膜炎、视乳头水肿、浆液性网脱双眼弥漫性脉络膜炎、视乳头水肿、浆液性网脱 b b多灶性高荧光和视网膜下液积存多灶性高荧光和视网膜下液积存 （2 2）复发者）复发者 a a反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎 b b晚霞状眼底晚霞状眼底 c cDalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节 d d荧光造影呈窗样缺损或虫蚀样改变荧光造影呈窗样缺损或虫蚀样改变 VKHVKH综合征的治疗综合征的治疗1.1.1.1.糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗2.2.2.2.其他免疫抑制剂治疗其他免疫抑制剂治疗其他免疫抑制剂治疗其他免疫抑制剂治疗3.3.3.3.睫状肌麻痹剂治疗睫状肌麻痹剂治疗睫状肌麻痹剂治疗睫状肌麻痹剂治疗4.4.4.4.中医辩证治疗中医辩证治疗中医辩证治疗中医辩证治疗5.5.5.5.并发症的治疗并发症的治疗并发症的治疗并发症的治疗VKHVKH综合征治疗基本原则综合征治疗基本原则个体化原则个体化原则个体化原则个体化原则 因人而异，综合考虑因人而异，综合考虑因人而异，综合考虑因人而异，综合考虑激素治疗的激素治疗的激素治疗的激素治疗的9 9 9 9字原则字原则字原则字原则 适宜量适宜量适宜量适宜量 足剂量足剂量足剂量足剂量 时间长时间长时间长时间长联合用药原则联合用药原则联合用药原则联合用药原则 两种以上免疫抑制剂联合应用两种以上免疫抑制剂联合应用两种以上免疫抑制剂联合应用两种以上免疫抑制剂联合应用糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗适应症：初发患者适应症：初发患者适应症：初发患者适应症：初发患者 最初剂量最初剂量最初剂量最初剂量 1.0-1.2mg/kg/1.0-1.2mg/kg/1.0-1.2mg/kg/1.0-1.2mg/kg/天天天天 逐渐减量（逐渐减量（逐渐减量（逐渐减量（1-21-21-21-2周后）周后）周后）周后）每周减量每周减量每周减量每周减量 5-10mg/5-10mg/5-10mg/5-10mg/天天天天 维持量维持量维持量维持量 15-20mg/15-20mg/15-20mg/15-20mg/天天天天治疗时间：治疗时间：治疗时间：治疗时间：1 1 1 1年左右年左右年左右年左右其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂适应症：复发患者适应症：复发患者常用药物常用药物 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 0.1mg/kg/0.1mg/kg/0.1mg/kg/0.1mg/kg/天天天天 环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺 1-2mg/kg/1-2mg/kg/1-2mg/kg/1-2mg/kg/天天天天 CsA 3-5mg/kg/CsA 3-5mg/kg/CsA 3-5mg/kg/CsA 3-5mg/kg/天天天天 硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤 1-2.5mg/kg/1-2.5mg/kg/1-2.5mg/kg/1-2.5mg/kg/天天天天中医辩证施治中医辩证施治1.1.1.1.外感风热型外感风热型外感风热型外感风热型2.2.2.2.肝火上炎型肝火上炎型肝火上炎型肝火上炎型33.3.3.肝胆湿热型肝胆湿热型肝胆湿热型肝胆湿热型4.4.4.4.脾虚湿泛型脾虚湿泛型脾虚湿泛型脾虚湿泛型5.5.5.5.痰气郁结型痰气郁结型痰气郁结型痰气郁结型6.6.6.6.气郁血结型气郁血结型气郁血结型气郁血结型7.7.7.7.气阴两虚型气阴两虚型气阴两虚型气阴两虚型并发症的治疗并发症的治疗并发性白内障并发性白内障并发性白内障并发性白内障 炎症完全控制后手术炎症完全控制后手术炎症完全控制后手术炎症完全控制后手术继发性青光眼继发性青光眼继发性青光眼继发性青光眼 炎症细胞及渗出物堵塞房角炎症细胞及渗出物堵塞房角炎症细胞及渗出物堵塞房角炎症细胞及渗出物堵塞房角 抗炎药物抗炎药物抗炎药物抗炎药物 降眼压药物降眼压药物降眼压药物降眼压药物 瞳孔闭锁引起瞳孔闭锁引起瞳孔闭锁引起瞳孔闭锁引起 尽快沟通前后房尽快沟通前后房尽快沟通前后房尽快沟通前后房视网膜新生血管膜视网膜新生血管膜视网膜新生血管膜视网膜新生血管膜 待炎症控制后手术、激光等待炎症控制后手术、激光等待炎症控制后手术、激光等待炎症控制后手术、激光等VKH与交感性眼炎发病年龄眼球穿通伤史或内眼手术史葡萄膜炎发作葡萄膜炎进展规律葡萄膜炎初发时的表现葡萄膜炎后期的表现 视网膜血管炎 脉络膜毛细血管受累眼外表现HLA抗原20-50岁 所有年龄无 有双侧同时发病或间隔10天内 双侧发病往往不同时有典型的从眼后段向眼前段进展的规律 无明确的进展规律后葡萄膜炎 不确定复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 肉芽肿性全葡萄膜炎、前葡萄膜炎少见，罕见视网膜血管鞘 常见，可出现视网膜血管鞘 常见 罕见多见 少见DR4、DRw53 A11、B22交感性眼炎的易发因素巩膜 睫状区和角膜缘外伤眼内异物存留伤口有虹膜、睫状体或晶体囊膜嵌顿受伤后伤口缝合时间超过48小时伤口大于5mm伤口发生感染诱发眼有较严重的炎症糖皮质激素与损伤1周后开始应用患者年龄较小