1、内耳畸形影像表现医学课内耳畸形影像表现医学课件件内耳畸形内耳畸形n n 包括膜迷路异常和骨迷路异常n n 膜迷路异常影像学很难发现n n 高分辨CT通常能发现骨迷路异常n n高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋 巴液n n高分辨MRI能显示耳蜗神经内耳畸形分类内耳畸形分类n n耳蜗畸形耳蜗畸形 内耳不发育内耳不发育(Michel malformation)(Michel malformation)共同腔共同腔 耳蜗不发育耳蜗不发育 耳蜗发育不良耳蜗发育不良 耳蜗不完全分隔耳蜗不完全分隔(IP-I(IP-I型型,IP-II,IP-II型即型即mondinimondini畸形畸形)n n大前庭
2、导水管扩张综合征大前庭导水管扩张综合征n n前庭半规管畸形前庭半规管畸形n n内耳道畸形内耳道畸形n n内耳漏内耳漏Michels 畸形畸形n n极其罕见，占内耳畸形的1%以下n n为最严重内耳畸形n n内耳完全不发育，常伴内听道狭小共同腔畸形共同腔畸形n n占耳蜗畸形的25%左右n n发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。n n常伴有耳蜗神经发育异常耳蜗不发育与耳蜗发育不良耳蜗不发育与耳蜗发育不良n n耳蜗不发育 耳蜗缺如耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认前庭和半规管通常可以辨认 占耳蜗畸形占耳蜗畸形3%3%n n耳蜗发育不良 耳蜗体积小耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴通常缺
3、乏蜗轴,有时仅见底旋有时仅见底旋.前庭半规管已经发育前庭半规管已经发育,通常形态异常通常形态异常,如扩大如扩大右侧耳蜗不发育,左侧共同腔D同一患者右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形(HRCT)同一患儿，双侧蜗神经未发育同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR)同一患儿同一患儿,VR重建重建右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育Mondini 畸形畸形(IP-II型型)n n为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上n n表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为Mondini IIM
4、ondini II型型n n20%20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形耳蜗发育不良伴耳蜗发育不良伴前庭半规管扩大前庭半规管扩大IP-I型型前庭导水管扩大综合征前庭导水管扩大综合征n n是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因n n诊断标准：导水管中央管径超过1.5mmn n常伴有内淋巴囊的扩大半规管发育不良半规管发育不良n n半规管发育顺序：上半规管、后半规管先发育，半规管发育顺序：上半规管、后半规管先发育，水平半规管最迟发育。水平半规管最迟发育。n n上半规管异常往往合并耳蜗发育不良上半规管异常往往合并耳蜗发育不良n n水平半规管异常最常见，通常伴异常大前庭，水平半规管异常最常见，通常伴异常大前庭，不一定有症状。不一定有症状。内听道狭窄内听道狭窄n n诊断标准：内耳道直径小于2mmn n常伴耳蜗神经发育不良n n两侧内听道明显不对称，较小侧虽然直径大于2mm，仍然可能提示存在耳蜗神经发育不良。右侧耳蜗不发育,左侧共同腔D同一患者脑脊液内耳漏脑脊液内耳漏n nCSF前庭漏n nCSF耳蜗漏n nCSF共同腔漏）
浙ICP备2021020529号-1 | 浙B2-20240490 
