风湿病医学课件.ppt

风湿病医学课件是一种与咽喉部是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌感染有关感染有关的变态反应性疾病。的变态反应性疾病。主主要要累累及及全全身身结结缔缔组组织织，以以形形成成风风湿湿小小体体为为其其病病理理特特征征。常常侵侵犯犯心心脏脏、关关节节、皮皮肤肤、皮皮下下和和血血管管的结缔组织。的结缔组织。发发病病年年龄龄5-15岁岁，高高峰峰年年龄龄6-9岁岁，男男女女无无差差别别，西西部部四四川川最最高高，以以长长江江为为界界，南南方方高高于于北北方方（除除粤粤）。以以春春秋秋冬冬多多发发。我我国国统统计计现现有有风风心心病病237250万人。万人。概概 述述病因及发病机制病因及发病机制与链球菌感染有关，但不是细菌直接作用引起与链球菌感染有关，但不是细菌直接作用引起的一种免疫反应。的一种免疫反应。1）发病前有溶链菌感染史。）发病前有溶链菌感染史。2）发发病病时时可可检检测测出出链链球球菌菌极极其其产产物物的的多多种种抗抗体，体，95%血中抗血中抗“O”高，高，500单位。单位。3）与链球菌感染地区分布一致。）与链球菌感染地区分布一致。4）抗菌素预防治疗有效。）抗菌素预防治疗有效。与与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据：组乙型溶血性链球菌感染有关的依据：不是链球菌直接感染依据：不是链球菌直接感染依据：1）非感染当时，而是感染）非感染当时，而是感染2-3周后发病，符周后发病，符 合一般免疫反应的出现期。合一般免疫反应的出现期。2）无链球菌直接侵犯器官的证据）无链球菌直接侵犯器官的证据3）患者血液中从未发现过链球菌。）患者血液中从未发现过链球菌。4）非化脓炎，而是纤维素样坏死。）非化脓炎，而是纤维素样坏死。抗原抗体交叉反应：抗原抗体交叉反应：链球菌抗原可能激发患者的交叉免疫链球菌抗原可能激发患者的交叉免疫反应。反应。抗原抗体复合物抗原抗体复合物 局部沉积局部沉积 补体补体 血小板血小板 凝血系统凝血系统 栓塞、出血栓塞、出血 中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润 吞噬过程吞噬过程 释出溶酶体酶释出溶酶体酶（中性、酸性水解酶、弹力纤维酶、胶原酶等）（中性、酸性水解酶、弹力纤维酶、胶原酶等）血管、组织损伤血管、组织损伤M抗体抗体+心心血管平滑肌血管平滑肌C抗体抗体+心、心、血管结缔组织血管结缔组织发发 病病 机机 制制基基 本本 病病 理理 变变 化化1、变质渗出期、变质渗出期2、增生期（肉芽肿期）、增生期（肉芽肿期）3、瘢痕期（愈合期）、瘢痕期（愈合期）（纤维化期、硬化期）（纤维化期、硬化期）变质渗出期变质渗出期 结缔组织基质的结缔组织基质的粘液变性粘液变性和和纤维素样坏死纤维素样坏死。1个月左右。个月左右。增生或肉芽肿期增生或肉芽肿期风湿小体（风湿小体（Aschoff Body）；）；风湿小结、风湿性肉芽肿风湿小结、风湿性肉芽肿结构；结构；中心部：纤维素样坏死中心部：纤维素样坏死周围部：周围部：风湿细胞风湿细胞或或阿少夫细胞阿少夫细胞或或枭眼细胞枭眼细胞 淋巴细胞、中性粒细胞淋巴细胞、中性粒细胞分布：分布：心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织。心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织。心外膜、关节和血管等处少见。心外膜、关节和血管等处少见。具有诊断意义具有诊断意义枭眼状细胞双核巨细胞瘢瘢 痕痕 期期出现纤维母细胞并产生胶原，出现纤维母细胞并产生胶原，形成梭形成梭形小瘢痕，形小瘢痕，23个月左右。个月左右。以上反复发作，新旧病变并存。以上反复发作，新旧病变并存。整个病程整个病程46月月风湿病各器官病变风湿病各器官病变风湿性心脏病风湿性心脏病风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性动脉炎风湿性动脉炎皮肤的风湿性病变皮肤的风湿性病变脑的风湿性病变脑的风湿性病变风湿性心脏病风湿性心脏病分为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心分为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎，常为风湿性全心炎，外膜炎，常为风湿性全心炎，儿童儿童60%80%60%80%伴发。伴发。风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎病变最常累及：二尖瓣病变最常累及：二尖瓣 其次：二尖瓣与主动脉瓣其次：二尖瓣与主动脉瓣风湿病最重要病变，引起瓣膜变形和功能风湿病最重要病变，引起瓣膜变形和功能障碍障碍病变特点：病变特点：早期为早期为浆液性心内膜炎浆液性心内膜炎，瓣膜肿胀、透，瓣膜肿胀、透亮；镜下瓣膜因浆液性渗出物而变得疏松，亮；镜下瓣膜因浆液性渗出物而变得疏松，伴有巨噬细胞的游入，胶原纤维发生纤维素伴有巨噬细胞的游入，胶原纤维发生纤维素样坏死样坏死。急性风湿性心内膜炎：急性风湿性心内膜炎：急性风湿性心内膜炎：急性风湿性心内膜炎：沿着二尖瓣膜缘可见排列成沿着二尖瓣膜缘可见排列成行的行的疣状赘生物疣状赘生物，这些赘生物平均直径为几个毫米，不，这些赘生物平均直径为几个毫米，不足以引起瓣膜变形。足以引起瓣膜变形。镜下：血小板、纤维素构成的镜下：血小板、纤维素构成的白色血栓。风湿白色血栓。风湿 小体少见。小体少见。晚期：赘生物机化，反复发作导致慢性心瓣膜晚期：赘生物机化，反复发作导致慢性心瓣膜 病（瓣膜狭窄和病（瓣膜狭窄和/或瓣膜关闭不全）或瓣膜关闭不全）临床：心脏杂音，心室肥大、扩张，全身淤血临床：心脏杂音，心室肥大、扩张，全身淤血 等心衰表现等心衰表现n n风湿性心肌炎风湿性心肌炎n n部位：心肌间质结缔组织部位：心肌间质结缔组织部位：心肌间质结缔组织部位：心肌间质结缔组织n n病变：病变：病变：病变：n n儿童：弥漫性间质性心肌炎儿童：弥漫性间质性心肌炎儿童：弥漫性间质性心肌炎儿童：弥漫性间质性心肌炎n n成人：灶性间质性心肌炎成人：灶性间质性心肌炎成人：灶性间质性心肌炎成人：灶性间质性心肌炎心肌小动心肌小动心肌小动心肌小动脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死，继脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死，继脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死，继脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死，继而形成而形成而形成而形成AschoffAschoffAschoffAschoff小体。小体最常见于左心小体。小体最常见于左心小体。小体最常见于左心小体。小体最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。后期，小体发生纤维化，形成梭形小瘢痕。后期，小体发生纤维化，形成梭形小瘢痕。后期，小体发生纤维化，形成梭形小瘢痕。后期，小体发生纤维化，形成梭形小瘢痕。风湿性心肌炎风湿性心肌炎血管旁血管旁Aschoff body 形成。儿童常致弥漫性心肌间质形成。儿童常致弥漫性心肌间质水肿、炎细胞浸润，充血心衰。后期影响心肌收缩力水肿、炎细胞浸润，充血心衰。后期影响心肌收缩力。呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、绒毛心和缩窄性心包炎。积液、绒毛心和缩窄性心包炎。风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎浆液性心包炎浆液性心包炎纤维素性心包炎纤维素性心包炎镜下见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。镜下见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以被机化、吸收，也会并有炎症存在。纤维素可以被机化、吸收，也会粘连在一起。粘连在一起。心包积液心包积液可导致心音遥远，左右可导致心音遥远，左右心界扩大，严重时心脏心界扩大，严重时心脏X线呈烧瓶状线呈烧瓶状开胸可见粘连性心包炎患者开胸可见粘连性心包炎患者心脏表面。从心外膜直到心心脏表面。从心外膜直到心包囊可见纤维素性渗出物，包囊可见纤维素性渗出物，这是纤维素性心包炎的典型这是纤维素性心包炎的典型表现。表现。绒毛心绒毛心表面的绒毛状物表面的绒毛状物可导致心前区疼痛，可导致心前区疼痛，心包磨檫音，严重心包磨檫音，严重时引起缩窄性心包时引起缩窄性心包炎，影响心功能。炎，影响心功能。风湿性关节炎风湿性关节炎好发年龄：成年人好发年龄：成年人好发部位：累及大关节，最常见于好发部位：累及大关节，最常见于膝和踝膝和踝关节，关节，其次是肩、腕、肘等关节。其次是肩、腕、肘等关节。病变特点：病变特点：游走性多关节炎游走性多关节炎。局部浆液性渗出，。局部浆液性渗出，出现红、肿、热、痛和功能障碍。愈复时，浆出现红、肿、热、痛和功能障碍。愈复时，浆液性渗出物被完全吸收，一般不留后遗症。液性渗出物被完全吸收，一般不留后遗症。镜下病变主要为镜下病变主要为浆液性炎浆液性炎。舔过关节，咬住心脏舔过关节，咬住心脏风湿病风湿病类风湿性关节炎类风湿性关节炎累及冠状动脉、肾动脉、脑动脉等，以小动脉累及冠状动脉、肾动脉、脑动脉等，以小动脉多见。血管壁结缔组织粘液样变性和纤维素样多见。血管壁结缔组织粘液样变性和纤维素样坏死。可有风湿小体，后期管壁狭窄甚至闭塞，坏死。可有风湿小体，后期管壁狭窄甚至闭塞，可有血栓。可有血栓。风湿性冠状动脉炎。风湿性冠状动脉炎。风湿性动脉炎风湿性动脉炎主要见于急性期主要见于急性期 1.皮下结节（增生性病变）：皮下结节（增生性病变）：膝、踝、腕、肘等关节伸面皮下，直径在膝、踝、腕、肘等关节伸面皮下，直径在0.52cm之间，圆形，质硬，活动，不痛。镜下之间，圆形，质硬，活动，不痛。镜下为风湿小体，风湿细胞和成纤维细胞呈栅栏状排为风湿小体，风湿细胞和成纤维细胞呈栅栏状排列。数周后结节纤维化形成瘢痕。列。数周后结节纤维化形成瘢痕。2.环形红斑（渗出性病变）环形红斑（渗出性病变）：出现与四肢和躯干的皮肤。出现与四肢和躯干的皮肤。12天消退。为真皮天消退。为真皮浅层的充血、水肿改变。（浅层的充血、水肿改变。（诊断意义诊断意义）皮肤的风湿性病变皮肤的风湿性病变主主要要累累及及大大脑脑皮皮质质、基基底底节节、丘丘脑脑和和小小脑脑皮皮质质病病变变主主为为风风湿湿性性动动脉脉炎炎和和皮皮质质下下脑脑炎炎，后后者者表表现现为为神神经经细细胞胞变变性性和和胶胶质质细细胞胞增增生生，胶胶质质结结节节形形成成。当当累累及及纹纹状状体体、黑黑质质（锥锥体体外外系系）部部位时，患者常出现小舞蹈症位时，患者常出现小舞蹈症。多见于多见于512岁儿童，女孩多见。岁儿童，女孩多见。中枢神经系统病变中枢神经系统病变是由病原微生物直接感染心内膜而引起是由病原微生物直接感染心内膜而引起的炎症。又称为细菌性心内膜炎。的炎症。又称为细菌性心内膜炎。感染性心内膜炎感染性心内膜炎 分分 类类 传传统分类：分为急性和亚急性。用于未治疗的病人，分别指：统分类：分为急性和亚急性。用于未治疗的病人，分别指：1 1、急性感染性心内膜炎、急性感染性心内膜炎 有严重毒血症状，在数天至有严重毒血症状，在数天至6 6周内死亡；周内死亡；表现为严重毒血症状表现为严重毒血症状,在数天至数周内发展为瓣膜破坏和在数天至数周内发展为瓣膜破坏和少数迁徙性感染。少数迁徙性感染。主要由金葡菌引起主要由金葡菌引起 2 2、亚急性感染性心内膜炎、亚急性感染性心内膜炎 病情较轻、中毒症状较少，于病情较轻、中毒症状较少，于6 6周至周至6 6月以上死亡。月以上死亡。发展需数周至几月发展需数周至几月,仅有轻度中毒症状仅有轻度中毒症状,很少引起迁徙性很少引起迁徙性感染。感染。由绿色链球菌、肠球菌、凝固酶阴性葡萄球菌、和革兰氏由绿色链球菌、肠球菌、凝固酶阴性葡萄球菌、和革兰氏阴性杆菌引起阴性杆菌引起 发病机制发病机制感染性心内膜炎的发病原理是一个复杂的过程，感染性心内膜炎的发病原理是一个复杂的过程，必须具备三个重要因素：必须具备三个重要因素：可粘附细菌的瓣膜可粘附细菌的瓣膜血流中存在可粘附瓣膜的细菌血流中存在可粘附瓣膜的细菌粘附于瓣膜的细菌能长期繁殖粘附于瓣膜的细菌能长期繁殖另外，免疫机制常在其中起一定的作用另外，免疫机制常在其中起一定的作用致病力强的化脓菌致病力强的化脓菌（痈、产褥热、骨髓炎）（痈、产褥热、骨髓炎）-抵抗力下降抵抗力下降-菌入血菌入血-脓毒败血症脓毒败血症-正常心内膜正常心内膜-侵犯侵犯二尖瓣、主动脉瓣二尖瓣、主动脉瓣-急性化脓性心内膜炎急性化脓性心内膜炎-菌性赘生物菌性赘生物急性感染性心内膜炎急性感染性心内膜炎病病 理理 变变 化化光镜：由血栓、坏死组织、大量细菌光镜：由血栓、坏死组织、大量细菌肉眼：体积大、灰黄色、质松软、易脱落肉眼：体积大、灰黄色、质松软、易脱落（又名（又名溃疡性心内膜炎溃疡性心内膜炎）在主在主A口处可见一体积较大，不规则的红色赘生物，此多为口处可见一体积较大，不规则的红色赘生物，此多为金黄色葡萄球菌感染。金黄色葡萄球菌感染。引起远处器官的败血性梗死及脓肿。瓣膜破裂、穿孔、腱索断引起远处器官的败血性梗死及脓肿。瓣膜破裂、穿孔、腱索断裂，导致慢性心瓣膜病。裂，导致慢性心瓣膜病。50%数日或周内死亡。数日或周内死亡。亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎（SBE）多由致病力较弱的草绿色链球菌引起。多由致病力较弱的草绿色链球菌引起。临床上远较急性感染性心内膜炎多见而重要。临床上远较急性感染性心内膜炎多见而重要。发热、点出血、栓塞、脾大、贫血等发热、点出血、栓塞、脾大、贫血等发病机制：发病机制：由由体体内内局局部部的的感感染染灶灶或或医医源源性性感感染染-细细菌菌侵侵入入血血流流-原原有有病病变变的的心心瓣瓣膜膜（80%风风心心、先先心心、心心瓣瓣膜膜修修补补术术）-感感染染心内膜引起炎症。心内膜引起炎症。主要侵犯已有病变的瓣膜主要侵犯已有病变的瓣膜赘生物的特点赘生物的特点:镜下：血栓、细菌菌落、少量坏死物质、炎细胞镜下：血栓、细菌菌落、少量坏死物质、炎细胞大体：单个或多个，大小不一，息肉状大体：单个或多个，大小不一，息肉状 或菜花样，污秽灰黄色，干燥质脆，或菜花样，污秽灰黄色，干燥质脆，易脱落易脱落病病 理理 变变 化化 赘生物赘生物（镜下）（镜下）：纤维素：纤维素+血小板血小板+炎细胞炎细胞+细菌团细菌团诊断诊断主要诊断标准主要诊断标准两次血培养阳性，致病菌完两次血培养阳性，致病菌完全一致，为典型的感染性心内膜炎致病菌全一致，为典型的感染性心内膜炎致病菌超声心动图发现赘生物，或新的瓣膜关超声心动图发现赘生物，或新的瓣膜关闭不全。闭不全。次要诊断标准次要诊断标准基础心脏病或静脉滥用药物基础心脏病或静脉滥用药物史史发热体温大于发热体温大于3838血管现象血管现象免疫免疫反应反应血培养阳性血培养阳性超声心动图发现符合超声心动图发现符合感染性心内膜炎，但不符合主要诊断标准。感染性心内膜炎，但不符合主要诊断标准。结局及并发症：结局及并发症：1.1.慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病2.2.动脉性栓塞：贫血性梗死、细菌性动脉瘤、动脉性栓塞：贫血性梗死、细菌性动脉瘤、3.3.动脉炎（动脉炎（OslerOsler小结）小结）3.3.败血症：皮肤粘膜出血点、脾肿大败血症：皮肤粘膜出血点、脾肿大4.4.肾：局灶性肾小球肾炎肾：局灶性肾小球肾炎结局结局 多数（多数（90%）可以治愈，病程约）可以治愈，病程约6周，常遗周，常遗留慢性心瓣膜病。瓣膜穿孔腱索断裂致猝死。留慢性心瓣膜病。瓣膜穿孔腱索断裂致猝死。部分亚急性感染性心内膜炎病人由于皮下小部分亚急性感染性心内膜炎病人由于皮下小动脉炎，于指、趾末节腹面、足底或大、小动脉炎，于指、趾末节腹面、足底或大、小鱼际处，出现红紫色、微隆起、有压痛的小鱼际处，出现红紫色、微隆起、有压痛的小结，称结，称OslerOsler小结。小结。感染性心内膜炎患者手感染性心内膜炎患者手指，甲下有小灶性出血，指，甲下有小灶性出血，线性暗红色条纹。线性暗红色条纹。感染性心内膜炎患者左手大感染性心内膜炎患者左手大拇指的指甲下可见小线型灶拇指的指甲下可见小线型灶状出血，血培养呈金黄色葡状出血，血培养呈金黄色葡萄球菌阳性。萄球菌阳性。治疗治疗抗微生物治疗抗微生物治疗 原则原则早期应用早期应用充分用药：杀菌药、大充分用药：杀菌药、大剂量、长疗程剂量、长疗程静脉用药静脉用药病原微生物不病原微生物不明时，经验性治疗明时，经验性治疗病原微生物明确时，病原微生物明确时，做药敏试验和最小抑菌浓度。做药敏试验和最小抑菌浓度。RE与与SEB的区别的区别RE免疫异常变态反应免疫异常变态反应赘生物灰白色、细小、赘生物灰白色、细小、致密致密白色血栓白色血栓瓣膜病瓣膜病SBE细菌感染细菌感染赘生物灰红色、较大、疏赘生物灰红色、较大、疏松易脱落松易脱落白色血栓混有坏死、菌落白色血栓混有坏死、菌落等等瓣膜病、栓塞、梗死、瓣膜病、栓塞、梗死、败血症等败血症等大体观大体观联系联系SEBSEB往往发生在往往发生在往往发生在往往发生在RERE的基础上的基础上的基础上的基础上临床表现临床表现镜下观镜下观病因病因慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病概念：是指心瓣膜受到各种致病因素损伤概念：是指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变，后或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。最常见于：慢性风湿性心脏病最常见于：慢性风湿性心脏病 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 梅毒累及瓣膜梅毒累及瓣膜病变部位：二尖瓣和主动脉瓣病变部位：二尖瓣和主动脉瓣主要病变：瓣膜狭窄和关闭不全主要病变：瓣膜狭窄和关闭不全一、二尖瓣狭窄一、二尖瓣狭窄（mitral stenosis）病因：风湿内膜炎、病因：风湿内膜炎、SBE。正常开放时面积约正常开放时面积约5cm2，狭窄时狭窄时12cm2cm.瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。病理分型：病理分型：1）隔膜型）隔膜型 2）增厚型）增厚型 3）漏斗型）漏斗型 血流动力学改变血流动力学改变二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄左心房代偿性肥大左心房代偿性肥大肺肺淤血淤血肺动脉高压肺动脉高压右心室淤血右心室淤血右心功能不全右心功能不全体循环淤血体循环淤血临表：临表：听诊心尖处舒张期隆隆样杂音，听诊心尖处舒张期隆隆样杂音，X线呈线呈“梨型心梨型心”。患者出现肺淤血和。患者出现肺淤血和体循环淤血的表现，如（呼吸困难，体循环淤血的表现，如（呼吸困难，紫绀，粉红泡沫痰，二尖瓣面容。肝、紫绀，粉红泡沫痰，二尖瓣面容。肝、脾肿大，颈静脉怒张，下肢水肿）脾肿大，颈静脉怒张，下肢水肿）二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全左心房代偿性肥大左心房代偿性肥大左心室代偿性肥大左心室代偿性肥大肺淤血肺淤血肺动脉高压肺动脉高压右心功能不全右心功能不全体循体循环淤血环淤血临床：听诊临床：听诊-心尖部吹风样收缩期杂音。心尖部吹风样收缩期杂音。X线线-球型心。症状同二狭。球型心。症状同二狭。主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄血液动力学改变：主狭血液动力学改变：主狭左心排血量受限左心排血量受限-左心室肥大左心室肥大左心室扩张。左心室扩张。临临床床：主主动动脉脉瓣瓣处处收收缩缩期期喷喷射射性性杂杂音音，心绞痛、脉压减少，肺淤血症状心绞痛、脉压减少，肺淤血症状X线呈线呈“靴形心靴形心”。主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全血血液液动动力力学学改改变变：主主动动脉脉关关闭闭不不全全 血血液液返返流流左左心心室室肥肥大大、扩扩张张肺肺淤淤血血肺肺动动脉脉高高压压右右心心衰衰体循环淤血体循环淤血医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱