帕金森病诊断及鉴别.ppt

帕金森病诊断及鉴别目录帕金森病的诊断临床表现的识别辅助检查基因检测自主神经功能检测嗅觉检查急性多巴胺能药物负荷试验神经影像学帕金森病的鉴别诊断2正确地识别临床表现是帕金森病诊断的基础3陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.131-135.静止性震颤肌僵直动作迟缓姿势和步态异常姿势异常肌僵直震颤动作迟缓步态异常 帕金森病的主要运动症状频率4-6多从一侧上肢远端开始，逐渐扩展到其他肢体表现出“搓丸样动作”应激状态、兴奋或焦虑时加重；主动运动和躯体肌肉完全放松时减轻或消失1静止性震颤的临床表现41.陈生弟主编.帕金森病M.北京:人民卫生出版社,2006:131.2.,.2011 4;5:49.超过70%的患者会出现震颤2最初往往仅发生于一只手，很像在拇指及食指之间滚动一个药丸的动作肌僵直的临床表现铅管样僵直：增高的肌张力始终一致，阻力均匀，类似弯曲铅管的感觉齿轮样僵直：在均匀增高的阻力上有断续的停顿，像齿轮的转动5早期诊断有价值的体征：路标现象令患者将双肘搁于桌上，前臂及桌面垂直，要求其两臂及腕的肌肉尽量放松。正常人腕关节及前臂约有90的屈曲，而患者则保持伸直位置，俨如公路上树立的路标陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.133.动作迟缓的临床表现 穿衣服、刷牙、洗脸、剃须等动作缓慢，严重时坐下时不能站起，起床、翻身、转弯和行走困难 表情呆板、瞬目减少、双目瞪视“面具脸”书写时字体越写越小“小写症”7陈生弟主编.帕金森病.北京:人民卫生出版社,2006:134.声音嘶哑、单调、低沉，难以听懂 流涎、吞咽困难姿势异常的临床表现患者表现出特殊的姿势：头部前倾，躯干俯屈，上肢之肘关节屈曲，腕关节伸直，双手置于前方，下肢之髋及膝关节略为屈曲，由于躯干两侧肌张力增高的不平衡，患者可能出现躯干的侧弯8陈生弟主编.帕金森病M.北京:人民卫生出版社,2006:135.步态异常的临床表现9步态拖曳，起步困难，迈开步后就以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯“慌张步态”起步犹豫，突然不能抬起双脚，好像被粘在地上一样，多见于转弯、通过狭窄过道时、穿过繁华的街道时或要到达目的地时“冻结步态”陈生弟主编.帕金森病M.北京:人民卫生出版社,2006:135-6.神经影像学检查11影像学检查有助于的早期诊断显像脑转运体()显像反映早期能神经元的丢失情况显像多巴胺受体显像：D2R显像能鉴别原发性和帕金森综合征多巴摄取显像：18 摄取下降越明显，能神经元缺失越严重葡萄糖代谢显像：患者基底节18代谢下降显像有症状侧乙酰基天门冬氨酸()/肌酸复合物()降低陈生弟主编.帕金森病临床诊治手册.第1版.北京:人民卫生出版社,2008.25-26.显示脑内功能显著降低&可发现脑内功能显著自主神经功能检测部分帕金森病患者存在体位性低血压、排尿异常、便秘等自主神经症状，甚至可早于运动症状，但这同多系统萎缩()的鉴别就很困难132013年EFNS/MDS-ES推荐自主神经功能检查可以发现存在自主神经障碍的患者。一些检查如卧立位血压检测、残余尿量检测对治疗有重要意义尚无足够证据推荐自主神经功能检测用于患者检查李芳菲,等.中国实用内科杂志.2013;33(11):862-865.A,.2013;20:1634.嗅觉检查一项研究对30例出现嗅觉减退的患者随访4年，有7%的患者发展为帕金森病，共13%的患者出现帕金森病相关的运动异常，说明嗅觉减退对预测帕金森病症状的出现具一定价值14 A,.2007;22(6):839-842.2013年EFNS/MDS-ES推荐嗅觉检测可以区分及非典型帕金森综合征、继发性帕金森综合征(A)对于隐匿起病的患者嗅觉检测可以作为诊断的筛查手段(A)急性多巴胺能药物负荷试验15美国神经病学协会()强调急性多巴胺能药物负荷试验的假阴性率和假阳性率较高2013年不推荐急性左旋多巴负荷试验作为诊断的依据1.A,.2013;20:16342.冯涛,等.中国康复理论及实践.2007;13(7):658-660.急性左旋多巴负荷试验目前尚没有统一的试验方法，在包括试验药物剂量、评估方法和指标、临界值()的确定等方面尚没有形成共识基因检测适应人群检测方法 有家族史，并且家族成员中不同代的早发或 晚发的显性遗传患者点突变和异常复制检测有阳性家族史的典型患者的辅助检测散发型患者2基因检测 不典型患者，具有或不具有家族史基因检测有家族史的典型症状的患者，特别是发病年龄50岁的人群散发病例常用于早发型患者，特别是起病年龄女男女男女病程3935首发症状植物神经症状如阳痿、排尿障碍共济失调如行走不稳、平衡障碍动作缓慢运动迟缓小脑症状自主神经症状锥体系症状症状葡萄糖代谢显像用于鉴别诊断及的代谢比较32,.J.2008;15(10):1043-9左：纹状体代谢最高，丘脑相对较低，两侧不对称，首发症状对侧明显右：纹状体代谢最低，丘脑相对较高，呈对称性进行性核上性麻痹()331.陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.178-179.2.A,.2013;20:1634发病早期出现步态不稳，5060%的患者起病后第一年出现站立或行走中身体突然向后倾倒发病后第一年内50%以上患者出现视物模糊、双眼向上注视困难和视物成双；眼球垂直活动受限，颈部后仰50%以上患者在病程中出现不同程度的认知功能障碍皮质基底节变性()临床表现症状1早期表现为单侧上肢震颤和活动笨拙查体可见姿势性或动作性震颤肌张力呈齿轮样或铅管样增高大脑皮质症状2失用：随意动作或模仿动作困难异己手(肢)现象：最突出的临床症状肌阵挛皮质性感觉缺失：感觉缺失和关节位置觉受损，早期症状头颅可见额叶、顶叶萎缩；可见局部脑氧代谢下降2左旋多巴治疗无效1351陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.1772.陈生弟主编.帕金森病临床诊治手册.第1版.北京:人民卫生出版社,2008.37-39.3.张美云,等.中华神经科杂志,2012,45(8):595-599.路易体痴呆()以痴呆为主，帕金森症状较轻1临床表现1：认知障碍视幻觉帕金森病综合征其他：快动眼期睡眠障碍、反复发生的跌倒和晕厥、对神经安定剂异常敏感痴呆症状有明显波动性，出现发作性视幻觉，同时伴有帕金森综合征的症状和体征2左旋多巴治疗效果不佳，对神经安定剂敏感1睡眠脑电图出现快速动眼期异常有一定诊断价值1头颅核磁显示海马结构相对保留，表现为枕叶代谢减低31.陈生弟主编帕金森病临床诊治手册.第1版.北京:人民卫生出版社,2008.40-41.2.陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.174.363.李凌,等.中华医学杂志,2011,91(23):1617-1620.18F 显像在鉴别诊断中的应用37 V,.N Y .2011;1228:93-108.18F 扫描帕金森叠加综合征的鉴别诊断震颤僵直运动慢而减少姿势平衡障碍锥体束征小脑征植物N功能不良痴呆轴和项扭转痉挛核上性凝视麻痹对L-Dopa反应+00+00good+0+00PoorPD OPCA Shy PSP Striatonigral -Drager Degeneration+0+00Absent+Poor+00Poor0=不发生,少见,常见,很常见,.1995关键词39眼球上下视障碍，第一年摔倒，中线症状静止性震颤，不对称，左旋多巴反应严重的排尿障碍，共济失调，进展迅速脑卒中史和危险因素，下肢为主老年女性，对称，药物接触史总结正确地识别临床表现是帕金森病诊断的基础综合嗅觉检查、神经功能显像、基因检测有助于早期诊断不推荐急性左旋多巴负荷试验作为诊断的依据正确领会和运用脑库诊断标准是关键(不推荐负荷试验)40资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱