1、先天性肺血管畸形的临床先天性肺血管畸形的临床诊治诊治n n慨况 肺动脉畸形 肺静脉畸形 肺动静脉瘘肺动脉畸形n n肺动脉闭锁n n肺动脉狭窄n n肺动脉瓣关闭不全n n肺动脉吊带n n肺动脉闭锁（PA）包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室间隔缺损（PA/VSD）临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、MR 肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS）80患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。治疗：1）外科手术:双心室修补 一室半心室修补 单心室修补（Fontan术）心脏移植 2）介入治疗：射频打孔经皮肺动脉 瓣成形术（PBPV）肺动脉闭
2、锁合并室间隔缺损（肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSDPA/VSD）分型分型:A:A型型 有左右肺动脉，无侧支有左右肺动脉，无侧支 B B型型 有左右肺动脉，有侧支有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括以上两型可外科分期手术治疗，包括RV-PARV-PA管道管道汇总手术汇总手术VSDVSD关闭关闭(堵闭堵闭)C C型型 无左右肺动脉，有侧支无左右肺动脉，有侧支:无手术指征无手术指征n n肺动脉狭窄分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及 分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占8090。临床表现：心脏杂音等。确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测压。1）肺动脉瓣狭窄分型：以跨
3、瓣压差划分狭窄程度 轻度 50mmHg 中度 （5099）mmHg 重度 100mmHg介入指征：绝对适应证：跨肺动脉瓣压差50mmHg。相对适应证：跨肺动脉瓣压差35mmHg。2）周围肺动脉狭窄可累及肺动脉总干或其分支。临床表现：可无临床症状。确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。1.1.治疗:（1）经皮球囊血管成形术2.2.（2）血管内支架n n肺动脉瓣关闭不全既往认为为良性病变，不需处理。但长期观察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等，必须引起重视。临床表现：气促、心脏杂音等。确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷 2）外科
4、治疗：肺动脉瓣置换术 3）介入治疗：经皮肺动脉瓣置换术超声示测量肺动脉返流面积，示中度返流MR显示肺动脉返流MR分析肺动脉返流，返流指数45.1/82.9=0.54，为重度返流。n n肺动脉吊带左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气管支气管。临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。确诊：CT治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术肺静脉畸形n n完全性肺静脉异位回流至右房n n部分性肺静脉异位回流至右房n n肺静脉狭窄n n完全性肺静脉异位回流至右房分型：1）心脏上型（55）2）心脏型（30%）3）心脏下型（13）临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：尽早外科手术n n部分性肺静脉异位回流至右房分型：1）右肺静脉连上腔 2）右肺静脉回右房 3）右肺静脉连下腔临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：外科手术n n肺静脉狭窄临床表现：引致相关的肺部水肿。确诊：心导管、心血管造影、MR。治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。肺动静脉瘘 肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静脉，造成肺内右向左分流。临床表现：青紫、气促、杵状指，10无症状。确诊：心导管、心血管造影、MR。治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段 2）介入治疗：经皮肺动脉-静脉瘘堵闭术 谢谢
浙ICP备2021020529号-1 | 浙B2-20240490 
