内分泌疾病患儿的护理.ppt

内分泌疾病患儿的内分泌疾病患儿的护理理内分泌疾病患儿的护理第十三章内分泌疾病患儿的护理第十三章内分泌疾病患儿的护理白宇霞白宇霞白宇霞白宇霞 （菏泽家政职业学院）（菏泽家政职业学院）（菏泽家政职业学院）（菏泽家政职业学院）3内分泌系统内分泌系统内分泌系统内分泌系统 v v概述概述概述概述 内分泌系统是机体的重要调节系统，它与内分泌系统是机体的重要调节系统，它与神经系统神经系统相辅相成，共同调节机体的生长发育相辅相成，共同调节机体的生长发育和各种代谢，维持和各种代谢，维持内环境内环境的稳定，并影响行为和控制生殖等。的稳定，并影响行为和控制生殖等。v v组成：组成：组成：组成：内内分泌腺分泌腺和分布于其它器官的和分布于其它器官的内分泌细胞内分泌细胞组成。组成。内分泌腺是人体内一些无输出导管的腺体，内分泌细胞的分泌物称激素。每种激素作用内分泌腺是人体内一些无输出导管的腺体，内分泌细胞的分泌物称激素。每种激素作用于一定器官或器官内的某类细胞，称为激素的靶器官或靶细胞。靶细胞具有与相应激素相结于一定器官或器官内的某类细胞，称为激素的靶器官或靶细胞。靶细胞具有与相应激素相结合的受体，受体与相应激素结合后产生效应。合的受体，受体与相应激素结合后产生效应。v v人体主要的内分泌腺人体主要的内分泌腺人体主要的内分泌腺人体主要的内分泌腺 甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体、松果体、胰岛、胸腺和性腺等。甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体、松果体、胰岛、胸腺和性腺等。4目录目录目录目录先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症 1生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症生长激素缺乏症2儿童糖尿病儿童糖尿病儿童糖尿病儿童糖尿病 35学习目标学习目标学习目标学习目标v v掌握掌握掌握掌握先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症和儿童糖尿病、生长激素缺乏症和儿童糖尿病的身体状况、护理诊断及护理的身体状况、护理诊断及护理措施措施v v熟悉熟悉熟悉熟悉上述疾病的病因及治疗原则上述疾病的病因及治疗原则v v了解了解了解了解上述疾病的发病机制、辅助检查上述疾病的发病机制、辅助检查v v学会学会学会学会按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理6一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症1.1.概概概概 念念念念 简称甲低，是由于各种原因引起简称甲低，是由于各种原因引起甲状腺激素合成不足甲状腺激素合成不足，或者是由于，或者是由于甲状腺素受体缺陷甲状腺素受体缺陷所所造成的一种疾病。造成的一种疾病。v是儿童最常见的内分泌疾病。是儿童最常见的内分泌疾病。v分型分型根据病变位置：根据病变位置：原发性原发性和继发性和继发性根据病因不同：散发性和地方性根据病因不同：散发性和地方性7v v散发性甲状腺功能减低症散发性甲状腺功能减低症散发性甲状腺功能减低症散发性甲状腺功能减低症甲状腺不发育、发育不全或异位：最主要原因，约占甲状腺不发育、发育不全或异位：最主要原因，约占90%90%，多见于女孩，其中，多见于女孩，其中1/31/3位甲状腺缺如位甲状腺缺如甲状腺激素合成障碍：酶缺陷甲状腺激素合成障碍：酶缺陷促甲状腺激素（促甲状腺激素（TSHTSH）缺乏：下丘脑或垂体病变）缺乏：下丘脑或垂体病变甲状腺或靶器官反应低下：罕见甲状腺或靶器官反应低下：罕见母亲因素：孕母服用抗甲状腺药物，或存在抗母亲因素：孕母服用抗甲状腺药物，或存在抗TSHTSH抗体的自身免疫性疾病，可通过抗体的自身免疫性疾病，可通过胎盘影响胎儿，暂时性甲低胎盘影响胎儿，暂时性甲低v v地方性甲状腺功能减低症：地方性甲状腺功能减低症：地方性甲状腺功能减低症：地方性甲状腺功能减低症：多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿在胚胎期因碘缺乏而导致甲状多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿在胚胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下腺功能低下 2.2.2.2.病因病因病因病因一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症8v v甲状腺激素的合成与分泌甲状腺激素的合成与分泌甲状腺激素的合成与分泌甲状腺激素的合成与分泌原料：碘和酪氨酸。碘离子与酪氨酸结合，生成甲状腺素（原料：碘和酪氨酸。碘离子与酪氨酸结合，生成甲状腺素（T T4 4）和三碘甲腺原氨酸（）和三碘甲腺原氨酸（T T3 3）调控：受促甲状腺激素释放激素（调控：受促甲状腺激素释放激素（TRHTRH）和促甲状腺激素（）和促甲状腺激素（TSHTSH）控制，受）控制，受T T4 4负反馈调负反馈调节作用于垂体使其降低对节作用于垂体使其降低对TRHTRH反应。反应。3.3.3.3.病理生理病理生理病理生理病理生理一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症v v甲状腺激素的生理作用甲状腺激素的生理作用甲状腺激素的生理作用甲状腺激素的生理作用促进新陈代谢，提高基础代谢率促进新陈代谢，提高基础代谢率对三大营养物质：蛋白、糖、脂肪对三大营养物质：蛋白、糖、脂肪促进钙、磷合成骨骼促进钙、磷合成骨骼促进中枢神经系统的生长发育促进中枢神经系统的生长发育94.4.身体状况身体状况身体状况身体状况v v散发性甲状腺功能减低症散发性甲状腺功能减低症散发性甲状腺功能减低症散发性甲状腺功能减低症新生儿表现：常为过期产，生理性黄疽时间延长（最早症状），生理功能低下新生儿表现：常为过期产，生理性黄疽时间延长（最早症状），生理功能低下典型症状：典型症状：特殊面容：头、面、发特殊面容：头、面、发特殊体态：身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量特殊体态：身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量下部量1.5神经系统发育障碍神经系统发育障碍生理功能低下生理功能低下v v地方性甲状腺功能减低症地方性甲状腺功能减低症地方性甲状腺功能减低症地方性甲状腺功能减低症“黏液水肿性黏液水肿性”综合征综合征“神经性神经性”综合征综合征一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症105.5.辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查v v新生儿筛查：新生儿筛查：新生儿筛查：新生儿筛查：生后天，生后天，干血滴纸片检测干血滴纸片检测TSHTSH浓度作为初筛，结果浓度作为初筛，结果15-20mU/L15-20mU/L时，进时，进一步测一步测T4T4、TSHTSH以确诊以确诊v v血清血清血清血清T4T4T4T4、T3T3T3T3、TSHTSHTSHTSH测定：测定：测定：测定：如血清如血清T4T4降低，降低，TSHTSH明显增高时可确诊明显增高时可确诊 v vX X X X线检查：线检查：线检查：线检查：骨龄明显低于实际年龄骨龄明显低于实际年龄v v其它：其它：其它：其它：如放射性核素检查、如放射性核素检查、TRHTRH激发试验等激发试验等6.6.治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施 一旦确诊立即（早）用甲状腺激素终生替代治疗，用药量应根据甲状腺功能及临床一旦确诊立即（早）用甲状腺激素终生替代治疗，用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整表现进行调整一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症11.常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断/问题问题问题问题 体温过低体温过低体温过低体温过低 与新陈代谢低下有关与新陈代谢低下有关便秘便秘便秘便秘 与活动量少、肌张力降低有关与活动量少、肌张力降低有关营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量与喂养困难、食欲差有关与喂养困难、食欲差有关生长发展迟缓生长发展迟缓生长发展迟缓生长发展迟缓 与甲状腺功能减低有关与甲状腺功能减低有关知识缺乏：知识缺乏：知识缺乏：知识缺乏：患儿家长缺乏本病有关知识患儿家长缺乏本病有关知识一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症12.护理措施护理措施护理措施护理措施 v保暖与预防感染保暖与预防感染 v保证营养供给：三高，耐心保证营养供给：三高，耐心 v保持大便通畅：防治保持大便通畅：防治 v加强训练、提高自理能力：行为和智力训练加强训练、提高自理能力：行为和智力训练 v用药护理：疗效、副作用，随访用药护理：疗效、副作用，随访v健康指导：新生儿筛查、终生用药、康复训练健康指导：新生儿筛查、终生用药、康复训练一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症一、先天性甲状腺功能减低症13二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症概念概念概念概念 生长激素缺乏症（生长激素缺乏症（GHDGHD），又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体合成和分泌生长激），又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所致的生长素部分或完全缺乏，或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。发病率约为发育障碍性疾病。发病率约为20/1020/10万万25/1025/10万，分原发性、继发性、暂时性万，分原发性、继发性、暂时性14二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症病因病因病因病因 v v原发性：原发性：遗传因素、特发性下丘脑及垂体功能障碍、垂体不发育或发育异常遗传因素、特发性下丘脑及垂体功能障碍、垂体不发育或发育异常 v v继发性：继发性：常继发于下丘脑、垂体或者其他颅内肿瘤、产伤、头颅创伤、感染、放射性损常继发于下丘脑、垂体或者其他颅内肿瘤、产伤、头颅创伤、感染、放射性损伤等伤等v v暂时性：暂时性：如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制等均可以造成暂时性生长激素如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下分泌功能低下 15二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症病理生理病理生理病理生理病理生理 v生长激素（生长激素（hGHhGH）由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，其释放受生长激素释放激素）由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，其释放受生长激素释放激素（GHRHGHRH）和生长激素释放抑制激素（）和生长激素释放抑制激素（GHIHGHIH或或SRIHSRIH）的调节）的调节 vhGHhGH的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育发育 16二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症身体状况身体状况身体状况身体状况 v v原发性生长激素缺乏症原发性生长激素缺乏症身材矮小、匀称，面容幼稚身材矮小、匀称，面容幼稚骨骼发育缓慢骨骼发育缓慢青春期发育延迟青春期发育延迟智力发育正常智力发育正常v v继发性生长激素缺乏症继发性生长激素缺乏症生长迟缓生长迟缓原发疾病表现原发疾病表现17辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查v v生长激素刺激试验：生长激素刺激试验：生长激素峰值生长激素峰值10g/L10g/L即为分泌功能不正常即为分泌功能不正常v v胰岛素样生长因子（胰岛素样生长因子（IGF-1IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP-3IGFBP-3）测定：）测定：作为作为5 5岁到青岁到青春期前儿童筛查春期前儿童筛查v v其它：其它：腕骨摄片测定骨龄；头颅侧位摄片、腕骨摄片测定骨龄；头颅侧位摄片、CT或或MRI检查等检查等治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症18常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断/问题问题问题问题生长发展迟缓生长发展迟缓与生长激素缺乏有关与生长激素缺乏有关自我概念紊乱自我概念紊乱与面容幼稚、生长发育迟缓有关与面容幼稚、生长发育迟缓有关二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症二、生长激素缺乏症护理措施护理措施护理措施护理措施 v指导合理用药，促进生长发育指导合理用药，促进生长发育 v提供心理护理和健康教育提供心理护理和健康教育19三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病概概概概 念念念念 v v原发性原发性1型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病）型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病）2型糖尿病（非胰岛素依赖性糖尿病）型糖尿病（非胰岛素依赖性糖尿病）青年成熟期发病型糖尿病青年成熟期发病型糖尿病v v继发性继发性是由于胰岛素分泌绝对缺乏或相对不足所致的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症是由于胰岛素分泌绝对缺乏或相对不足所致的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症 分分分分 类类类类 20病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制 目前认为是在遗传易感基因的基础上由外界环境因素的作用而引起自身免疫反应，导致胰目前认为是在遗传易感基因的基础上由外界环境因素的作用而引起自身免疫反应，导致胰岛岛细胞的损伤和破坏，当胰岛素分泌减少至正常的细胞的损伤和破坏，当胰岛素分泌减少至正常的1010时即出现临床症状时即出现临床症状 病理生理病理生理病理生理病理生理 v v糖代谢紊乱：糖代谢紊乱：血糖升高，糖尿，渗透性利尿血糖升高，糖尿，渗透性利尿 v v脂肪代谢紊乱：脂肪代谢紊乱：脂肪合成减少而分解增加，酮症酸中毒脂肪合成减少而分解增加，酮症酸中毒 v v蛋白质代谢紊乱：蛋白质代谢紊乱：蛋白质合成减少分解增加，出现负氮平衡蛋白质合成减少分解增加，出现负氮平衡 三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病21身体状况身体状况身体状况身体状况v v典型症状：典型症状：三多一少，即多饮、多尿、多食和体重下降三多一少，即多饮、多尿、多食和体重下降v v糖尿病酮症酸中毒：糖尿病酮症酸中毒：恶心呕吐，呼吸深长，呼气有酮味，口唇樱红等恶心呕吐，呼吸深长，呼气有酮味，口唇樱红等v v其他：其他：生长发育落后、智能发育迟缓、肝大；晚期可出现糖尿病肾病、白内障、视网膜病生长发育落后、智能发育迟缓、肝大；晚期可出现糖尿病肾病、白内障、视网膜病变等变等三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病22辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查v v尿液检查：尿液检查：尿糖阳性，酮症酸中毒时尿酮体阳性，肾受累时可尿蛋白阳性尿糖阳性，酮症酸中毒时尿酮体阳性，肾受累时可尿蛋白阳性v v血液检查血液检查血糖测定：餐后血糖血糖测定：餐后血糖11.1mmol/L11.1mmol/L，空腹血糖，空腹血糖7.0 mmol/L7.0 mmol/L，2 2 小时口服葡萄糖耐小时口服葡萄糖耐量试验血糖量试验血糖11.1mmol/L11.1mmol/L血脂：血清胆固醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸明显增高血脂：血清胆固醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸明显增高血气分析：酮症酸中毒时可出现代谢性酸中毒血气分析：酮症酸中毒时可出现代谢性酸中毒v v其他：其他：糖化血红蛋白测定和葡萄糖耐量试验糖化血红蛋白测定和葡萄糖耐量试验 三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病23治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施采取综合性治疗，包括胰岛素治疗、饮食管理、运动锻炼及精神心理治疗采取综合性治疗，包括胰岛素治疗、饮食管理、运动锻炼及精神心理治疗 主要护理诊断主要护理诊断主要护理诊断主要护理诊断/问题问题问题问题营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量与胰岛素缺乏致代谢紊乱有关与胰岛素缺乏致代谢紊乱有关有感染的危险有感染的危险与蛋白质代谢紊乱致抵抗力低下有关与蛋白质代谢紊乱致抵抗力低下有关潜在并发症：潜在并发症：酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷知识缺乏：知识缺乏：患儿及家长缺乏控制糖尿病的知识和技能患儿及家长缺乏控制糖尿病的知识和技能三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病三、儿童糖尿病24医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱