婴儿肝网状血管内皮细胞瘤1例.pdf

第 卷第期年月西 安 交 通 大 学 学 报(医 学 版)J o u r n a l o fX ia nJ i a o t o ngU n i v e r s i ty(M e d i c a l S c i e n c e s)V o l N o M a r 本刊网址:h t t p:/y x x b x j t u e d u c n微信公众号:西安交通大学学报医学版个案报道婴儿肝网状血管内皮细胞瘤例贾刚刚,于晓辉,秦建伟,李月胜(中国人民解放军联勤保障部队第九四医院肝胆外科,甘肃兰州 ;兰州大学,甘肃兰州 ;中国人民解放军联勤保障部队第九四医院消化内科,甘肃兰州 )摘要:网状血管内皮细胞瘤(r e t i f o r mh e m a n g i o e n d o t h e l i o m a,RH)是一种少见的血管源性恶性肿瘤,局部复发率高,远处转移少见,发生在婴儿的肝RH极其罕见.在此报告例个月婴儿的肝脏RH病例.关键词:网状血管内皮细胞瘤(RH);肝脏;婴儿;C D ;C D ;F R a g;D a b s k a瘤中图分类号:R 文献标志码:BD O I:/j d y x b 收稿日期:修回日期:基金项目:中国人民解放军联勤保障部队第九四医院应用基础研究项目(y x k y );甘肃省非感染性 肝病临床医学 研究中心项目(J R R A )S u p p o r t e db yt h eA p p l i e dB a s i cR e s e a r c hP r o j e c to fT h e t hH o s p i t a l o fP L AJ o i n tL o g i s t i cS u p p o r tF o r c e(y x k y )a n dP r o j e c to fC l i n i c a lM e d i c a lR e s e a r c hC e n t e ro fN o n I n f e c t i o u sL i v e rD i s e a s e so fG a n s uP r o v i n c e(J R RA )通信作者:秦建伟,副主任医师,硕士生导师 E m a i l:q i n j i a n w e i c o m;李月胜,主治医师 E m a i l:q q c o m网络出版地址:h t t p:/k n s c n k i n e t/k c m s/d e t a i l/R h t m l()Ac a s eo fh e p a t i c r e t i c u l o e n d o t h e l i a l i na n i n f a n tJ I AG a n g g a n g,YUX i a o h u i,Q I NJ i a n w e i,L IY u e s h e n g(D e p a r t m e n to fH e p a t o l o g i c a lS u r g e r y,T h e t hH o s p i t a l o f J o i n tS e r v i c eL o g i s t i c sS u p p o r tF o r c eo fP L A,L a n z h o u ;L a n z h o uU n i v e r s i t y,L a n z h o u ;D e p a r t m e n to fG a s t r o e n t e r o l o g y,T h e t hH o s p i t a l o f J o i n tS e r v i c eL o g i s t i c sS u p p o r tF o r c eo fP L A,L a n z h o u ,C h i n a)A B S T R A C T:R e t i f o r mh e m a ngi o e n d o t h e l i o m a(RH)i sar a r ev a s oge n i cm a l ign a n cyw i t hah ighl o c a l r e c u r r e n c er a t ea n dr a r ed i s t a n tm e t a s t a s i s H epa t i cRHi ni n f a n t s i se x t r e m e lyr a r e H e r ew er epo r tac a s eo f l i v e rRHi na m o n t h o l d i n f a n t K E Y WO R D S:r e t i f o r mh e m a ngi o e n d o t h e l i o m a(RH);l i v e r;b a by;C D ;C D ;F R ag;D a b s k at u m o r患儿男性,年龄月 天,系第二胎、第二产,孕 周时产出.其母亲于入院月前常规产检,行超声检查示:晚期妊娠,胎儿盆腹腔囊实性肿物,建议进一步检查.第二日于当地医院顺产娩出,生后m i nA p g a r评分不详.生后日前往当地上级医院行腹部核磁示右侧中腹部占位,考虑肾母细胞瘤.上腹部及泌尿系彩超显示腹腔内混合性肿物、左肾轻度液性分离.建议手术,患儿家属担心年龄太小无法承受,拒绝手术治疗.后就诊于北京某医院,行腹部彩超提示肝右叶下及左内叶下可见巨大的囊实性肿物,病灶内血流丰富,考虑间叶错构瘤,并且A F P n g/m L,建议手术治疗,患者家属拒绝.为进一步诊治,就诊于我院.患儿入院一般情况可,母乳喂养,大小便正常.新生儿筛查未见异常.查体:全身皮肤黏膜无黄染、心肺听诊阴性,腹微隆,脐带已脱落,肌力、肌张力正常,肛门存在.吸吮、觅食、拥抱、握持反射可引出.入院腹部彩超示右肝实性占位,考虑肝母细胞瘤,排除手术禁忌后,在全麻下行肝肿瘤切除术、胆囊切除术、腹腔引流术,切缘距离肿瘤边缘c m,术后给予对症治疗,恢复良好.手术切除标本经 中性甲醛固定、石蜡包埋后切成m切片,行常规HE染色及免疫组化.免疫组化采用L S A B法,应用美国V e n t a n a全自动免疫组织环形B e n c h M a r k X T染色仪对C K P、C D 、C D 、F R a g、F l i 、S MA、D e s m i n、S 、K i 、A F P、c a t e n i n、V i m e n t i n、E R G进行染色.所用抗体均为即用型抗体,购自福州迈新生物技术开发有限公司.巨检:部分肝及肿瘤组织一块,体积c mc mc m,一处紧靠残端,肝被膜下见一灰白灰红色肿期贾刚刚,于晓辉,秦建伟,等婴儿肝网状血管内皮细胞瘤例本刊网址:h t t p:/y x x b x j t u e d u c n微信公众号:西安交通大学学报医学版物,大小约c mc mc m,切面灰白灰红色、质中;相连胆囊标本一个,长c m,直径c m,壁厚c m(图).镜检:瘤组织由增生的大小不一的细长分支状血管构成,部分区域血管内皮细胞增生明显,呈网状结构(图,图)部分血管腔扩张,内皮细胞呈 鞋 钉 样(图).免 疫 组 化:C K P()、C D ()、C D ()、F R a g()、F l i ()、S MA()、D e s m i n()、S ()、K i (热 点 区 域 值)、A F P()、c a t e n i n()、V i m e n t i n()、E R G().病理诊断:肝脏形态学改变结合免疫组化染色结果,符合网状型血管内皮细胞瘤(r e t i f o r mh e m a n g i o e n d o t h e l i o m a,R H);胆囊结构未见异常.RH是一种少见的血管源性恶性肿瘤,女性多见.其发病部位通常位于躯干和四肢,表现为躯干或四肢大结节或斑块样病变.不常见的受累部位包括口腔、会阴、胸膜、肾脏,发生在内脏实质性脏器的病例少见.RH好发于中年人,儿童病例极少,发生在婴儿肝脏的RH尚未见报道.RH具有局部侵袭性,很少发生转移.在显微镜下,RH表现出非常独特的细长、树枝状血管,类似于睾丸网.管腔内常有乳头状突起和血管空间,内衬有扁圆形内皮细胞,核椭圆形.目前RH的病因不明,文献报道称其与上皮性恶性肿瘤、人类疱疹病毒(HHV )感染、放化疗以及淋巴水肿有关,但具体病因及机制尚不明确.RH肿瘤细胞对血管内皮标志物具有反应性,包括C D 、C D 、E R G和F L I .多数病例结果显示淋巴标志物(如D 和V E G F R )呈阴性.图手术切除标准F i g S u r g i c a l s p e c i m e n图肿瘤组织镜检(H E )F i g M i c r o s c o p i ce x a m i n a t i o no f t u m o r t i s s u eA、B、C为瘤组织个不同视野镜下所见结构(HEA,B、C ).图低倍镜下分支状血管F i g B r a n c h e db l o o dv e s s e l sa t l o wp o w e rA、B为瘤组织不同视野高倍镜下所见结构(H E ).图 高倍镜下扩张的血管腔F i g D i l a t e dv a s c u l a r l u m e na th i g hp o w e r在诊断方面,R H应与血管源性肿瘤进行鉴别.血管内乳头状血管内皮瘤(E P A,D a b s k a肿瘤):发生于儿童,发生于成人,多位于真皮和皮下组织,好发于肢端远侧.病变常表现为无症状的孤立斑块状区域,影响皮肤和浅表软组织,并伴有紫罗兰色皮肤变色.在组织学上,D a b s k a肿瘤与R H极为相似,镜下由扩张的薄壁海绵状淋巴管脉管组成,缺乏突出的分支状网状血管.脉管周围常见玻璃样物质围绕,西 安 交 通 大 学 学 报(医 学 版)第 卷本刊网址:h t t p:/y x x b x j t u e d u c n微信公众号:西安交通大学学报医学版伴有数量不等的淋巴细胞浸润,脉管被覆立方形或组织细胞样内皮细胞.内皮细胞胞质较少、淡嗜伊红色,胞核明显,呈鞋钉样或火柴头样突向腔内.D a b s k a肿瘤通常具有更多的乳头状结构,乳头中央为玻璃样间质,表面衬以鞋钉样的内皮细胞.此外,D a b s k a肿瘤对淋巴标志物D 和V E G F R 呈阳性,而这两项指标在R H中主要呈阴性,但免疫表型不是区分二者的主要指标,因为这两种肿瘤对C D 、C D 、E R G在内的血管标志物均呈阳性.目前没有确切的与R H相关的遗传或分子异常.有研究者认为此病与先前存在的血管畸形或慢性淋巴水肿有关.复合血管内皮瘤:包含至少两个不同区域的血管内皮瘤.卡波西肉瘤(K S瘤):其组织学特征包括非典型梭形细胞增殖,中间有狭缝状血管间隙,其中少数K S病例可显示针状核和血管通道网状结构.然而,在R H中既没有梭形细胞增殖,也没有狭缝状间隙.肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤,确诊有赖于影像学及实验室检查.在该病例中,患者为月婴儿,出生后行腹部彩超发现腹部占位且A P F增高,易误诊为肝母细胞瘤,应注意鉴别.R H具有局部侵袭性,但很少报道转移,目前治疗方案主要为手术切除,切缘肿瘤阴性的广泛手术切除对于准确诊断和局部控制至关重要.然而R H复发率高,故对于无肿瘤切缘患者而言,密切的长期随访仍然至关重要.该例为原发病例,行局部肿瘤扩大切除术,切缘未见肿瘤.患者随访至今已年,未见复发.参考文献:C H O IWK,L E ESH,O HSA,e t a l R e t i f o r mh e m a ngi o e n d o t h e l i o m ao nt h e f i nge rJ A r c hP l a s t S u rg,():H E E R AR,C H E R I A NLM,L A V R,e t a l H e m a ngi o e n d o t h e l i o m ao fpa l a t e:ac a s er epo r tw i t hr e v i e wo fl i t e r a t u r eJ JO r a lM a x i l l o f a cP a t h o l,():Z H A N GMY,Y I NXA,Y A OWK,e t a l R e t i f o r mh e m a ngi o e n d o t h e l i o m a:ar a r el e s i o no ft h ev u l v aJ JI n tM e dR e s,():L I UQQ,O UY A N GRY,C H E NP,e t a l Ac a s e r epo r to f r e t i f o r mh e m a ngi o e n d o t h e l i o m aa spl e u r a ln o d u l e sw i t hl i t e r a t u r er e v i e wJ D i agnP a t h o l,:Z H A N GJ,WUB,Z H O UGQ,e t a l C o mpo s i t eh e m a ngi o e n d o t h e l i o m aa r i s i ngf r o mt h ek i d n ey:c a s er epo r tw i t hr e v i e wo ft h el i t e r a t u r eJ I n t JC l i nE xpP a t h o l,():T AMH A N K A R AS,V A I D Y A A,P A IP R e t i f o r mh e m a ngi o e n d o t h e l i o m ao v e rf o r e h e a d:ar a r et u m o rt r e a t e dw i t hc h e m o r a d i a t i o na n dar e v i e wo fl i t e r a t u r eJ JC a n c e rR e sT h e r,():H I R S H A Z,YAN W S,WE IL H,e ta l U n r e s e c t a b l er e t i f o r mh e m a ngi o e n d o t h e l i o m at r e a t e dw i t he x t e r n a lb e a mr a d i a t i o nt h e r ap ya n dc h e m o t h e r ap y:a c a s e r epo r t a n d r e v i e wo f t h el i t e r a t u r eJ S a r c o m a,:N E V E SRI,S T E V E N S O NJ,HAN C E Y MJ,e ta l E n d o v a s c u l a rpapi l l a rya ngi o e n d o t h e l i o m a(D a b s k at u m o r):u n d e r r e c ogn i z e dm a l ign a n t t u m o r i nc h i l d h o o dJ JP e d i a t r S u rg,():e e CHUNDR I G E RQ,T AR I Q M U,RAH I MS,e ta l R e t i f o r mh e m a ngi o e n d o t h e l i o m a:ac a s es e r i e sa n dr e v i e wo ft h el i t e r a t u r eJ JM e dC a s eR ep,():(编辑陈波)