泌尿系统-急性肾小球肾炎.ppt

泌尿系统-急性肾小球肾炎概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防定义、特点和分类指一组不同病因所致感染后免疫反应引起的急指一组不同病因所致感染后免疫反应引起的急性双侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变；性双侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变；特征：血尿为主，可有蛋白尿、水肿、高血压特征：血尿为主，可有蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全；或肾功能不全；可分为可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。和非链球菌感染后肾小球肾炎。发病情况及预后在小儿时期绝大多数为在小儿时期绝大多数为APSGN，即通常的即通常的急性急性肾炎肾炎，占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势。下降趋势。发病年龄以发病年龄以514岁多见，岁多见，2岁以下少见，男女比岁以下少见，男女比为为2:1，好发于，好发于秋冬季秋冬季本病是自限性疾病，本病是自限性疾病，95%患儿可完全恢复。患儿可完全恢复。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防病因细菌细菌A组组溶血性链球菌最多见。溶血性链球菌最多见。其他：如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、其他：如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。伤寒杆菌、流感杆菌等。病毒：柯萨基病毒、麻疹病毒、病毒：柯萨基病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等，均少见。病毒、流感病毒等，均少见。其他：疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩其他：疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等，均少见。，均少见。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株抗原成分抗原成分原位免疫复合物原位免疫复合物激活补体激活补体肾小球炎症病变肾小球炎症病变诱发自身免疫诱发自身免疫形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀系膜细胞增生系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞GFR下降下降球管失衡球管失衡钠、水潴留钠、水潴留少尿、无尿少尿、无尿水肿、高血压水肿、高血压急性循环充血急性循环充血肾小球肾小球GBM破坏破坏蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿血容量血容量概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防典型表现典型表现：毛细毛细血管内增生性肾血管内增生性肾小球肾炎小球肾炎光镜早期病变典型，肾小球呈程度不等的弥漫性增早期病变典型，肾小球呈程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。性细胞浸润。毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分可见到新月体。部分可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。及炎症细胞浸润。电镜内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消失。失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。基膜有局部裂隙或中断。免疫荧光急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区；袢和系膜区；也可见到也可见到IgM和和IgA沉积；沉积；系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积蛋白沉积。PASM-HEPASM-HE染色染色染色染色 400 400 正常正常正常正常PASMPASM染色染色染色染色 100 ECPGN100 ECPGNHE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）PAM-Masson1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰）驼峰IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防前驱感染呼吸道感染呼吸道感染皮肤感染皮肤感染链球菌型别链球菌型别12型最多见，型最多见，其次其次1,3,4型型49型最多见，型最多见，其次其次2,55,57型型地区地区温带温带亚热带亚热带季节季节冬春多见冬春多见夏秋多见夏秋多见年龄年龄多见于学龄儿童多见于学龄儿童多见于学龄前儿童多见于学龄前儿童前驱期前驱期6-12天，平均天，平均10天天14-28天，平均天，平均20天天机体免疫反应机体免疫反应ASO80%ASO50%临床表现临床表现轻重悬殊。临床表现轻重悬殊。轻者：全无临床症状，仅发现镜下血尿；轻者：全无临床症状，仅发现镜下血尿；重者：呈急进性过程，短期出现肾功能不全。重者：呈急进性过程，短期出现肾功能不全。急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。腹痛及鼻出血等。典型表现典型表现：水肿水肿、血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、高血压高血压。水肿70病例有水肿，为最早出现和最常见症状。病例有水肿，为最早出现和最常见症状。晨起水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者晨起水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2-3天遍及全身。天遍及全身。水肿呈非凹陷性、水肿呈非凹陷性、水肿呈非凹陷性、水肿呈非凹陷性、下行性。下行性。血尿5070患儿有肉眼血尿，持续患儿有肉眼血尿，持续12周即转镜下周即转镜下血尿。血尿。肉眼血尿肉眼血尿（gross hematuria）镜下血尿镜下血尿（microscopic hematuria）蛋白尿程度不等，程度不等，20可达肾病水平。可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。高血压3080病例有血压增高，病例有血压增高，血压（血压（血压（血压（mmHgmmHg）学龄前学龄前学龄前学龄前 120/80120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 130/90130/90 高血压判断高血压判断高血压判断高血压判断尿量减少肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。可出现少尿，但发展至无尿者为少数。可出现少尿，但发展至无尿者为少数。年龄年龄年龄年龄 正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量 少尿少尿少尿少尿 无尿无尿无尿无尿婴儿婴儿婴儿婴儿 400-500 200 400-500 200 幼儿幼儿幼儿幼儿 500-600 200 30-50 500-600 200 30-50 学龄前学龄前学龄前学龄前 600-800 300600-800 300学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 800-1400 400800-1400 6.4mmol/L Cr62.0umol/L非典型表现无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有血血尿或仅有血C3而无其他症状。而无其他症状。肾外症状性急性肾炎：尿改变少或无，有水肿肾外症状性急性肾炎：尿改变少或无，有水肿和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压脑病，脑病，ASO、补体、补体C3。以肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起以肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），肾活检为急性肾炎病理改变。肾活检为急性肾炎病理改变。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防尿常规尿蛋白：可在尿蛋白：可在+之间，且与血尿程度平行；之间，且与血尿程度平行；尿镜检：尿镜检：多少不等的红细胞；多少不等的红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；可有透明、颗粒或红细胞管型；早期可见较多白细胞和上皮细胞。早期可见较多白细胞和上皮细胞。其他外周血：外周血：WBC一般轻度一般轻度或正常。或正常。咽炎感染病例：咽炎感染病例：ASO于于10-14天后开始天后开始，3-5周周高峰，高峰，3-6月恢复；抗双磷酸吡啶核苷酸酶月恢复；抗双磷酸吡啶核苷酸酶。皮肤感染病例：皮肤感染病例：ASO升高者不多，抗脱氧核糖升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶核酸酶B和抗透明质酸酶滴度和抗透明质酸酶滴度。ESR：显著：显著，代表疾病活动性；，代表疾病活动性；2-3月恢复，增月恢复，增高程度与疾病严重度无关。高程度与疾病严重度无关。C3水平：水平：2周内周内，6-8周恢复正常。周恢复正常。肾功能：明显和持续少尿者肾功能：明显和持续少尿者BUN、Cr。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗诊断起病起病13周有链球菌的前驱期感染，急性起病；周有链球菌的前驱期感染，急性起病；临床出现水肿、少尿、血尿、高血压等特点；临床出现水肿、少尿、血尿、高血压等特点；尿检有蛋白、红细胞、管型；尿检有蛋白、红细胞、管型；血清血清C3，伴或不伴，伴或不伴ASO。肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行。验不典型或病情迁延者进行。鉴别诊断其他病原体感染后肾小球肾炎：从原发感染灶其他病原体感染后肾小球肾炎：从原发感染灶及各自临床特点相区别。及各自临床特点相区别。IgA肾病：反复发作性肉眼血尿为主，多在上呼肾病：反复发作性肉眼血尿为主，多在上呼吸道感染后吸道感染后2448h出现，多无水肿、高血压、出现，多无水肿、高血压、血血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。慢性肾炎急性发作：贫血，肾功能异常，低比慢性肾炎急性发作：贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多为主。重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多为主。原发性肾病综合征：肾活检。原发性肾病综合征：肾活检。紫癜性肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防原则及程序本病为自限性疾病，无特效治疗；本病为自限性疾病，无特效治疗；主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）；程（如水钠潴留、血容量过大）；防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。恢复。基础治疗休息休息卧床：急性期，卧床：急性期，23周周下床轻微活动：肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常下床轻微活动：肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常上学：血沉正常上学：血沉正常体力活动尿沉渣细胞绝对计数正常体力活动：尿沉渣细胞绝对计数正常饮食饮食水肿、高血压：限盐，水肿、高血压：限盐，60mg/kg/d为宜为宜氮质血症：低蛋白饮食，优质动物蛋白氮质血症：低蛋白饮食，优质动物蛋白少尿少尿限水限水对症治疗利尿利尿限盐、限水后仍水肿限盐、限水后仍水肿DCT，严重者，严重者速尿；速尿；尿量显着减少伴氮质血症者：肌注或静点速尿；尿量显着减少伴氮质血症者：肌注或静点速尿；禁用保钾利尿剂和渗透性利尿剂。禁用保钾利尿剂和渗透性利尿剂。降血压：舒张压降血压：舒张压90mmHg时给予。时给予。硝苯地平：，最大剂量硝苯地平：，最大剂量1mg/kg/d，口服或舌下含化，口服或舌下含化，Tid；卡托普利：初始剂量，口服，卡托普利：初始剂量，口服，Tid，最大剂量，最大剂量56mg/kg/d；严重病例：利血平次肌注，最大剂量严重病例：利血平次肌注，最大剂量1.5 mg/次，以次，以后维持量，分后维持量，分23次口服。次口服。抗感染治疗青霉素静脉滴注青霉素静脉滴注1014天。天。严重循环充血的治疗限水限盐，恢复正常血容量，可使用呋噻米限水限盐，恢复正常血容量，可使用呋噻米+酚酚妥拉明。妥拉明。肺水肿者：可加用硝普钠，肺水肿者：可加用硝普钠，520mg加入加入5GS 100ml，避光，以，避光，以1ug/kg/min静滴，严密监测血静滴，严密监测血压。压。难治病例：可采用腹膜透析或血液滤过治疗。难治病例：可采用腹膜透析或血液滤过治疗。高血压脑病的治疗降血压：首选硝普钠。降血压：首选硝普钠。止痉：有惊厥者止痉：有惊厥者安定等。安定等。急性肾衰竭的治疗高热量饮食。高热量饮食。利尿，严格限制入量，利尿，严格限制入量，24h液体摄入量控制在液体摄入量控制在400ml/m2。纠正低钠、高钾血症。纠正低钠、高钾血症。必要时血透或腹透。必要时血透或腹透。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防预后急性肾炎急性期预后好。急性肾炎急性期预后好。95APSGN病例能完全恢复，小于病例能完全恢复，小于5病例可病例可有持续尿异常，死亡率有持续尿异常，死亡率1。主要死因是急性肾衰竭。主要死因是急性肾衰竭。预防防治感染：预防急性肾炎的根本。防治感染：预防急性肾炎的根本。急性扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患儿应尽早、急性扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。及时发现和治疗：及时发现和治疗：A组溶血性链球菌感染后组溶血性链球菌感染后13周内应定期检查尿常规。周内应定期检查尿常规。Thank youThank you 资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱