巨细胞动脉炎.ppt

一个沉睡的巨人一个沉睡的巨人 腹痛、盗汗原因待腹痛、盗汗原因待查 病例分析者：程院长病例整理者：秦丹2024/5/27 周一1.病例介绍v患者女性、71岁v因腹痛、恶心、稀便加上明显全身症状就诊v现病史 4周前，曾出现一次头痛、左上颌窦压迫（感）以及间断性盗汗。医师针对推测的鼻窦炎开具了阿莫西林的处方。症状最初有所减轻，但在治疗1周后出现了新的弥漫性腹痛，腹痛的性质是钝痛并持续一整天。出现了稀便，每日排便34次，伴有恶心和食欲缺乏，并且她的盗汗加重。在就诊前两周期间，体重减轻了4.5 kg。其头痛复发，但没有寒战、黑粪、便血或腹部膨胀。2024/5/27 周一2.既往史v高血压、雷诺现象、银屑病关节炎和慢性病性贫血v用药和膳食补充剂包括赖诺普利、阿仑膦酸盐、钙、维生素D、一种多维生素和阿司匹林。依那西普因其鼻窦症状发作时被停用。v多年前接受过胆囊切除术和子宫切除术2024/5/27 周一3.家族史v母亲患有类风湿关节炎，父亲有银屑病，一位姊妹患有硬皮病。2024/5/27 周一4.2024/5/27 周一5.可能的疾病类型有？v感染性疾病？v肿瘤？v全身的系统性疾病？v动脉硬化性疾病？v特殊疾病：排除排除引起头痛的继发性原因？2024/5/27 周一6.体格体格检查vT 39.0C Hr 103次/分 氧饱和度为98%R 18次/分 BP 138/60 mmHg v心脏检查显示心率和心律规则，伴有胸骨左缘的2/6级全收缩期杂音（没有放射）。v肠鸣音正常。触诊时腹部有弥漫性压痛，没有膨胀、反跳痛或肌卫；v直肠穹窿没有粪便，并且残液为愈创木脂阴性。v无皮疹。关节检查显示没有滑膜炎的证据。v其余的体检结果正常。2024/5/27 周一7.根据相关检查和临床表现 逐一比较排除2024/5/27 周一8.胃胃肠道症状道症状亚急性急性肺部和神肺部和神经症状的缺乏症状的缺乏纯蛋白衍生物蛋白衍生物结核菌素核菌素实验阴性阴性李斯特菌属可能性降低李斯特菌属可能性降低结核的可能性降低核的可能性降低诺卡菌属可能性降低卡菌属可能性降低发热、心、心动过速、速、但血但血压正常正常脓毒症可能性低毒症可能性低2024/5/27 周一9.实验室室检查v尿液分析显示每高倍视野下有02个白细胞、35个红细胞和极少量的细菌。v胸部X线片检查正常。2024/5/27 周一10.实验室检查v全血细胞计数显示计数10800/mm3、血细胞比容27.6%、血红蛋白水平8.8 mg/dl以及血小板计数89.2万/mm3。平均红细胞容积为85 m3以及红细胞分布宽度13.5%。v手工分类计数显示中性粒细胞70%、杆状（核白细胞）0%、淋巴细胞21%、单核细胞5%以及嗜酸性粒细胞4%。缺乏一种有临床意义的白细胞增多或(核左移）使有感染性的可能降低2024/5/27 周一11.实验室检查v血清钠138 mmol/L钾5.3 mmol/L、氯化物103 mmol/L、碳酸氢盐26 mmol/L、血尿素氮16 mg/dl（5.7 mmol/L）、肌酐0.8 mg/dl（71 mol/L）、vALT 107 U/L、AST 82 U/L、ALP 567 U/Lv总胆红素0.3 mg/dl（5.1 mol/L）v淀粉酶和脂肪酶的水平正常。碱性磷酸酶升高水平与转氨酶升高水平不一致胆红素水平正常早期早期肠道梗阻道梗阻炎症的非特异性炎症的非特异性标志志2024/5/27 周一12.2024/5/27 周一13.进一步的实验室检查v血培养、粪便培养以及难辨梭菌毒素的酶联免疫吸附试验（ELISA）结果均为阴性，v病毒性肝炎血清学试验以及快速血浆反应素试验同样为阴性。2024/5/27 周一14.进一步实验室检查v。ESR140 mm/h CRP为200 mg/Lv抗核抗体试验结果为阳性，滴度1:160；v抗双链DNA、Sm抗原、Ro、La以及核糖核蛋白抗体试验均为阴性。v抗平滑肌和丝状肌动蛋白抗体试验也为阴性。v铁水平为17 g/dl（3.0 mol/L），铁蛋白618 g/L，以及触珠蛋白566 mg/dl（正常范围30200 mg/dl）。网织红细胞计数为1.7%。2024/5/27 周一15.v检查可见红细胞沉降率极度升高，可能有癌症、感染和胶原血管病v但是感染的可能性已非常低v检查的结果特异性不强v为进一步鉴别诊断，查腹部CT和MRI2024/5/27 周一16.治疗前获取的腹部CT和MRI扫描2024/5/27 周一17.18.v结果提示为血管炎性病变2024/5/27 周一19.v根据现有的临床表现和患者的年龄考虑，巨细胞动脉炎的可能性最大v可考虑，颞动脉活检2024/5/27 周一20.颞动脉活检标本颞动颞动脉活脉活检显检显示示了致密的炎症性了致密的炎症性浸浸润润（包括多形（包括多形核白核白细细胞、淋巴胞、淋巴细细胞、巨噬胞、巨噬细细胞胞和嗜酸性粒和嗜酸性粒细细胞）胞），并，并扩扩展至（展至（动动脉）中膜，伴内脉）中膜，伴内弹弹性膜断裂。性膜断裂。2024/5/27 周一21.最终诊断为 巨巨 细 胞胞 动 脉脉 炎炎2024/5/27 周一22.治疗v无并发症巨细胞动脉炎的急性病例一般可通过给予泼尼松4060 mg/d加以控制。该剂量通常在912个月期间被逐渐减量。v对于有视觉丧失、主动脉炎或其他广泛受累的患者，建议给予较大剂量（例如静脉给予1000 mg/d甲泼尼龙，共3天，随后以每日1 mg/kg体重的剂量口服治疗）2024/5/27 周一23.糖皮质激素治疗前后获取的腹部MRI扫描2024/5/27 周一24.点评v一、巨细胞动脉炎（通常累及大动脉和中等大小的动脉）的表现有 1.头痛(三分之二的患者）伴咀嚼暂停 2.风湿性多肌痛 3.视觉症状：表现为复视、视物不清、眼球运动障碍以上症状为经典表现 4.乳房或卵巢周围肿物 5.周围神经病变 6.抗利尿激素分泌异常（增多或者减少）7.肠系膜缺血 8.皮肤：水肿、荨麻疹、紫癜、头皮溃疡或坏死 2024/5/27 周一25.点评二、与巨细胞动脉炎相关的检查有：1.C反应蛋白和肝酶（尤其是碱性磷酸酶）水平升高 2.正细胞性贫血 3.低白蛋白血症 4.反应性血小板增多 5.免疫球蛋白水平增高 2024/5/27 周一26.点评 三、三、与主与主与主与主动动脉炎相脉炎相脉炎相脉炎相关关关关结缔组织结缔组织病病病病白塞白塞白塞白塞综综合征（眼合征（眼合征（眼合征（眼口口口口生殖器生殖器生殖器生殖器综综合征合征合征合征复复复复发发性多性多性多性多软软骨炎骨炎骨炎骨炎巨巨巨巨细细胞胞胞胞动动脉炎脉炎脉炎脉炎2024/5/27 周一27.点评v四、动脉粥样硬化与动脉炎的鉴别v炎性病变：血管壁信号增强 血管壁增厚 主动脉及其分支不同点上有狭窄v粥样硬化：血管壁显示钙化点2024/5/27 周一28.点评五、阴离子间隙正常可以降低急性肠系膜梗死的可能性六、碱性磷酸酶水平增高与转氨酶（水平）轻度升高不成比例，并且胆红素水平正常。这种模式有可能见于早期胆道梗阻的病例，或者有可能是一种炎症的非特异性标志2024/5/27 周一29.点评七、红细胞沉降率以及C反应蛋白、铁蛋白和触珠蛋白水平升高均是一种急性期反应的标志，这些标志可证实存在一种强烈的炎症反应2024/5/27 周一30.点评v八、年龄50岁，巨细胞血管炎是系统性血管炎的最常见类型 年龄50岁，常见的是系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病2024/5/27 周一31.点评v九、九、红细胞沉降率极度升高可以胞沉降率极度升高可以见于于以下病况：以下病况：癌症感染胶原血管病 2024/5/27 周一32.点评v十、腹部十、腹部CT有以下有以下证据可提示据可提示阑尾炎尾炎阑尾壁增厚尾壁增厚阑尾信号增尾信号增强脂肪条脂肪条纹征征2024/5/27 周一33.思思维过程程仔细询问病史体格检查找出与此有关的疾病结合相关实验室检查和影像学检查逐一排除疾病找出最有可能的疾病，做相关的确诊检查确诊、治疗2024/5/27 周一34.2024/5/27 周一35.