尿崩症的诊治及护理.pptx

尿崩症的尿崩症的诊治及治及护理理尿崩症尿崩症（diabetesinsipindus）w血管加压素（vasopressin,VP/抗利尿激素antidiuretichormone,ADH）分泌不足；w肾脏对血管加压素反应缺陷引起的一组症群引起的一组症群 特点特点w多尿多尿w烦渴烦渴w低比重尿低比重尿w低渗尿低渗尿病因分类病因分类v原发性尿崩症（特发性尿崩症）v继发性尿崩症v遗传性尿崩症v物理性损伤 ADH作用部位分类w中枢性尿崩完全性部分性w肾性尿崩原发性尿崩症原发性尿崩症约占1/31/2不等 通常在儿童起病 很少（20%）伴有垂体前叶 功能减退继发性尿崩症继发性尿崩症 发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。遗传性尿崩症遗传性尿崩症单一遗传性缺陷DIDMOAD综合征(Wolfram综合征)尿崩症糖尿病视神经萎缩耳聋物理性损伤物理性损伤 常见诱因w 脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 w 同位素治疗后w 严重的颅脑外伤w外科手术所致的尿崩症通常在术后16天出现，数天后消失。经过15天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性w严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体前叶功能减退w创伤所致的尿崩症可自行恢复有时可持续6个月后才完全消失w妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症（可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分娩后症状缓解)神经垂体神经垂体血管加压素（血管加压素（AVP）Neurophysin糖肽糖肽下丘脑下丘脑视上核视上核视旁核视旁核前激素原激素原前激素原激素原神经垂体轴突神经垂体轴突酶酶AVP的合成与代谢的合成与代谢AVP的作用的作用维持渗透压和体液容量恒定AVP与肾脏远曲小管、集合管内皮细胞结合，促进水从管腔向间质流动血管收缩AVP在血浆中浓度很低，无血管活性作用，但高浓度的AVP作用于V1受体可以引起血管收缩。记忆存在于大脑轴突的AVP的可能参与学习和过程，正中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放有关血中AVP浓度随昼夜变化深夜及清晨最高，午后最低；随着年龄增大，AVP时血浆渗透压增高的反应性增强，血浆AVP浓度进行性升高这种生理变化可能使老年人易患水贮留和低钠血症的危险性增高。AVP的生理变化的生理变化在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP231400pmol(4001500ng)，从尿中排出AVP2380pmol(2590ng)；禁水2448小时后，AVP的释放增加35倍，血及尿中水平持续增加；AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%10%的AVP以活性形式从尿中排出。AVP释放的调节释放的调节w渗透压感受器w容量调节w压力感受器w神经调节w药物影响 渗透压感受器渗透压感受器 wAVP的释放主要由于下视丘的渗透压感受器调节，渗透压的变化刺激AVP的产生与释放。血浆渗透压变化与AVP释放的反馈调节机制使血浆渗透压维持在狭小的范围容量调节容量调节血容量 血管舒张张力感受器张力感受器左心房肺静脉下丘脑AVP张力抑制张力抑制（）压力感受器调节压力感受器调节w低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器，刺激AVP释放失血所致的低血压是最有效的刺激，此时血浆AVP浓度明显增加，同时可导致血管收缩，直到恢复血容量维持血压的作用。药物影响刺激AVP释放的药物：烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药抑制AVP的释放的药物:苯妥英钠、氯丙嗪乙醇可通过抑制神经垂体功能产生利尿作用神经调节多种神经递质和神经多肽具有调节AVP释放的功能：乙酰胆碱、血管紧张素、组织胺、缓激肽、-神经肽等均可刺激AVP的释放AVP对禁水和水负荷的反应w禁水可以增加渗透压刺激抗利尿激素释放禁水后最大尿渗透压随着肾髓质渗透压和其他肾内因素而改变w正常人禁水1824小时后，血浆渗透压很少超过292mOsm/kgH2O。血浆AVP浓度增加到1423pmol/L(1525ng/L)。w进水可抑制AVP释放。正常人饮入20ml/kg的水负荷后，血浆渗透压下降至平均281.7mOsm/kgH2O。AVP释放和渴觉的关系w正常情况下，AVP的释放和口渴的感觉协调一致，两者均由血浆渗透压轻度增高所引起w当血浆渗透压升至292mOsm/kgH2O以上时，口渴感逐渐明显，直到尿浓缩达一定限度时才刺激饮水。w当渴觉丧失时，体液丧失不能通过饮水及时纠正，尽管此时AVP释放能够最大限度地浓缩尿液，仍会发生高钠血症临床表现临床表现w垂体性尿崩症可见于任何年龄，男女之比约2：1；w多饮、烦渴、多尿，夜尿显著；w尿量大于4L/d，最多不超过18L/d；w尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010）w尿渗透压多数200mOsm/kgH2Ow口渴常严重，渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等；w喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症 w尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。辅助检查血浆渗透压和尿渗透压关系的估价禁水试验高渗盐水试验血浆AVP测定中枢性尿崩症的病因诊断禁水试验禁水试验q有无尿崩症q鉴别血管加压素缺乏/其他原因所致多尿原理原理 正常人禁水后w 血渗透压升高w 循环血量减少 刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大方法方法禁水616小时不等（一般禁水8小时），试验前测体重、血压、基础血浆渗透压和尿比重以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压尿液浓缩比重增加不0.001或尿渗透压变化30mOsm/kgH2O时，显示内源性AVP分泌已达最大值（均值），此时测定血浆渗透压皮下注射水剂加压素5u注射后60分钟收集最后一次小便,测定比重和渗透压.副作用副作用w血压升高w诱发心绞痛w腹痛w子宫收缩等注意事项注意事项w直立性低血压w心动过速w体重减少5%或更多结果分析结果分析正常人禁水后w体重、血压变化不大w血渗透压295mOsm/kgH2Ow尿渗透压可大于700mOsm/kgH2O,比重1.020 w最大尿渗透压超过血浆渗透压 w注射水剂加压素后，尿渗透压升高不超过5%鉴别诊断鉴别诊断w强迫性饮水(原发性多饮或精神性多饮)w糖尿病w肾脏疾病w高钙血症w低钾w原发性醛固酮增多症 中枢性尿崩症患者在禁水后中枢性尿崩症患者在禁水后体重下降3%完全性完全性DIw尿液浓缩不能大于血浆渗透压w用加压素后尿渗透压增加50%；部分性尿崩症部分性尿崩症w尿浓缩可大于血浆渗透压w注射血管压素后尿渗透压增加9%肾性尿崩症肾性尿崩症w禁水后尿液不能浓缩w注射水剂加压素无反应精神性多饮者精神性多饮者w接近或与正常人相似诊断诊断v血浆、尿渗透压测定v禁水加压试验治疗原则治疗原则激素替代疗法抗利尿药治疗继发性尿崩症同时进行病因治疗对症支持治疗水剂加压素水剂加压素w水剂血管加压素510U皮下注射，作用可持续36小时，w适用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复防止接近静脉输液的病人发生水中毒。粉剂尿崩停粉剂尿崩停赖氨酸加压素鼻腔喷雾剂作用时间46小时长效尿崩停长效尿崩停 鞣酸加压素制剂 从0.1ml开始 根据每日尿量增加到0.50.7ml/次 维持35天 深部肌肉注射人工合成人工合成DDAVP（desmopresssin）1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素增加抗利尿作用缩血管作用是AVP的1/400抗利尿与升压作用之比为4000：1作用时间达1224小时目前最理想的抗利尿剂14皮下注射鼻内给药1020g其他口服药物 氯磺丙脲：残存AVP释放功能的尿崩症病人w刺激垂体释放AVP，w加强AVP对肾小管的作用w肾性尿崩症无效。w200500mg，每日一次，w可以恢复渴觉，对渴觉缺乏的病人有一定作用。w副作用：有一定的降糖作用肝细胞损害白细胞减少双氢克尿塞双氢克尿塞w作用机理不明w对肾性尿崩症也有效，可使尿量减少50%左右w与氯磺丙尿和用有协同作用w剂量50100mg/d，分次服w服药时宜低盐饮食，忌喝咖啡、可可类饲料。安妥明安妥明w刺激AVP的释放w100500mg，每日34次w副作用有肝损害、肌炎及胃肠道反应。卡马西平w成人100400mg，每日2次口服w不良反应：再生障碍性贫血酰氨脒嗪酰氨脒嗪w也可通过刺激也可通过刺激AVP的释放产生抗利尿的释放产生抗利尿作用，每日作用，每日400600mg有效。但此药有效。但此药有其他毒副作用而未广泛使用。有其他毒副作用而未广泛使用。护理护理（1）准确记录出入量：患者有多饮、多尿，为观察病情需准确记）准确记录出入量：患者有多饮、多尿，为观察病情需准确记录出入量，应让病人了解记录的意义并主动配合，详细记下饮录出入量，应让病人了解记录的意义并主动配合，详细记下饮水量、尿量及进食情况等。水量、尿量及进食情况等。（2）饮食护理：患者应适当限制钠盐摄入，因高钠可使尿量增多，）饮食护理：患者应适当限制钠盐摄入，因高钠可使尿量增多，而摄钠减少及排钠而摄钠减少及排钠增多时，尿量则可减少，因此在服用双氢克尿塞治疗时应限制钠盐增多时，尿量则可减少，因此在服用双氢克尿塞治疗时应限制钠盐并注意失钾等电解质紊乱，因多食钠盐可减弱疗效。此外应禁并注意失钾等电解质紊乱，因多食钠盐可减弱疗效。此外应禁食咖啡、茶等利尿剂。食咖啡、茶等利尿剂。（3）限水试验时的护理：应密切观察，如限水后尿量仍很多，患）限水试验时的护理：应密切观察，如限水后尿量仍很多，患者体重下降过快，出现烦躁、血压下降等情况应立即中断试验，者体重下降过快，出现烦躁、血压下降等情况应立即中断试验，及时报告医生。试验过程中准确留取尿标本。及时报告医生。试验过程中准确留取尿标本。护理护理（4）治疗护理：应让病人按时正确服药、不要随便停药。在注射）治疗护理：应让病人按时正确服药、不要随便停药。在注射鞣酸加压素时应注意使用前摇匀，天冷时应先加温，只能供肌鞣酸加压素时应注意使用前摇匀，天冷时应先加温，只能供肌肉注射，不可作静脉注射，因此药吸收缓慢，注射时应采取不肉注射，不可作静脉注射，因此药吸收缓慢，注射时应采取不同部位进行深部注射，注意有无头晕、恶心、胸闷等副作用发同部位进行深部注射，注意有无头晕、恶心、胸闷等副作用发生，尿崩症病人在注射加压素后，尿量减少，如继续大量饮水，生，尿崩症病人在注射加压素后，尿量减少，如继续大量饮水，可出现水中毒，因此需注意观察。服用氯磺丙脲时需注意有无可出现水中毒，因此需注意观察。服用氯磺丙脲时需注意有无低血糖发生。低血糖发生。（5）密切观察病情：治疗过程中应嘱病人减少活动，避免各种应）密切观察病情：治疗过程中应嘱病人减少活动，避免各种应激诱因使病情加重，如出现头痛、肌痛、心率加快、烦躁及神激诱因使病情加重，如出现头痛、肌痛、心率加快、烦躁及神志模糊、瞻望、昏迷时应立即抢救纠正高渗状态。在注射加压志模糊、瞻望、昏迷时应立即抢救纠正高渗状态。在注射加压素时，要注意观察有无水中毒发生。素时，要注意观察有无水中毒发生。尿崩症的诊断及治疗尿崩症的诊断及治疗Thank You世界触手可及世界触手可及携手共携手共进，齐创精品工程精品工程