典型-癫痫病例分享.pptx

病例分享病例分享西安市中心医院神西安市中心医院神经内科内科2015-04-232015-04-231.病例特点-病史谢XX，女性，女性，48岁，农民，民，陕西潼关西潼关县人；人；主主诉：发作作性幻嗅性幻嗅50天天，意，意识不清四肢不清四肢抽搐抽搐18天；天；现病史：病史：50天天前（前（2015年年1月月8日）无日）无明明显诱因因闻到到烧焦的刺鼻焦的刺鼻气味，数秒气味，数秒钟后消失，共后消失，共发作作2次次；30天（天（1月月28日）前日）前患者患者觉胃气胃气上冲上冲闻到酸味到酸味+觉双双下肢力，稍感下肢力，稍感觉恐惧，持恐惧，持续1-2分分钟后自行后自行缓解，解，发作作4-5次次/天；天；2病例特点-病史18天（天（2月月10日）前日）前就就诊于当地于当地诊所，考所，考虑“胃炎胃炎”给予静点予静点药物（具体不物（具体不详）治）治疗返家后突然出返家后突然出现高喊一高喊一声声头偏向一偏向一侧遂遂出出现意意识不不清，呼清，呼之不之不应四四肢抽搐、口吐白沫，牙关肢抽搐、口吐白沫，牙关紧闭，伴舌，伴舌咬咬伤；持；持续3-4分分钟后，后，抽搐停止，抽搐停止，约半小半小时后意后意识逐逐渐恢复，不能回恢复，不能回忆发作作过程，程，觉困倦，困倦，2小小时后上述症状后上述症状再再发，被家人送往当地，被家人送往当地县医院，医院，诊断断为“癫痫”给予予卡卡马西平片西平片0.1g,2次次/日，日，尼莫地平片尼莫地平片10mg,2次次/日日；3.病例特点-病史18天来患者仍有天来患者仍有发作性作性闻到酸味仍有到酸味仍有发作，作，4-5次次/天，未再出天，未再出现发作性意作性意识不清及肢体不清及肢体抽搐；抽搐；7天前西安市第一医院行胃天前西安市第一医院行胃镜检查示：示：“疣疣状胃炎状胃炎”，为进一步治一步治疗，就，就诊于我院；于我院；4.病例特点-既往史既往史既往史“冠心病冠心病”病史病史5年，未年，未规律治律治疗；4年年来来时有有胃部不适，自服胃部不适，自服“西咪替丁、奥美拉西咪替丁、奥美拉唑”等等药物可好物可好转；否否认头部外部外伤及前及前驱感染史；感染史；其父其父5年前因年前因脑部部肿瘤瘤具体不（具体不详）去世；）去世；体格体格检查：神：神经系系统（-）；）；5.脑电图结果6.相关化验血尿血尿粪常常规；肝肝肾功能、功能、电解解质、肌、肌酶、血脂、血糖均未、血脂、血糖均未见异常；异常；输血前血前检查未未见异常；异常；自身抗体未自身抗体未见异常；异常；肿瘤系列未瘤系列未见异常；异常；凝血象未凝血象未见异常；异常；7.腰椎穿刺术+脑脊液相关检查腰椎穿刺腰椎穿刺术初初压160mmH2O，末，末压120mmH2O；脑脊液化脊液化验透明清亮，常透明清亮，常规及及细胞学未胞学未见异常，未异常，未见到病理性到病理性细胞；胞；脑脊液生化未脊液生化未见明明显异常；异常；病毒系列，病毒系列，结核系列等未核系列等未见异常；异常；免疫球蛋白免疫球蛋白未未见异常；异常；8.病例特点-病史发作作形式形式幻嗅幻嗅：平均平均2次次/日，日，数秒数秒钟，；，；胃气上升感：胃气上升感：1-2分分钟，4-5次次/日；日；CTCS：2次次；发作作类型型部分部分性性发作作继发全面性全面性强直直阵挛发作作；存在有定位意存在有定位意义的先兆；的先兆；9.定位定性定位定性诊断断发作性幻嗅作性幻嗅定位于定位于钩回；回；上上腹部先兆和恐腹部先兆和恐俱俱定位于杏仁核；定位于杏仁核；GTCS：考：考虑继发性泛化；性泛化；定位于定位于颞叶内叶内侧；癫痫综合征合征诊断：断：颞叶内叶内侧癫痫；10.病因诊断11.头颅MRI12头颅DWI13.头颅MRI增强14.右侧海马区MRSMRS提示：右侧海马区病变Cho峰增高，NAA稍减低，Cho/NAA比值约2.8.15.病理-HE大体大体结构：灰白色构：灰白色鱼肉肉样组织；HE：胶：胶质细胞增生，丰富，局部胞增生，丰富，局部细胞密度胞密度较高；高；16.病理-HE及免疫组化17.术后情况术后：卡后：卡马西平，西平，0.1，3次次/日；日；未再出未再出现发作性幻嗅、胃气上冲感及作性幻嗅、胃气上冲感及发作性意作性意识不清等；不清等；认知功能未知功能未见明明显异常；异常；18.颞叶癫痫ILAE建建议将将颞叶叶癫痫分分为边缘叶叶癫痫伴有海伴有海马硬化的内硬化的内侧颞叶叶癫痫根据特定病因确定的根据特定病因确定的颞叶内叶内侧癫痫新皮新皮质癫痫颞叶外叶外侧癫痫19.颞叶癫痫颞叶叶癫痫发作的作的临床表床表现简单部分性部分性发作作复复杂局灶性局灶性发作作继发全面全面强直直阵挛发作（作（SGTCS）局灶性非惊厥性局灶性非惊厥性癫痫持持续状状态（边缘叶或新皮叶或新皮质起源）起源）继发惊厥性惊厥性癫痫持持续状状态20.临床表现主主观性性发作作客客观性性发作作上腹部上腹部-一股气往上涌感一股气往上涌感自自动症症体体验性（精神或心理）症状性（精神或心理）症状自主神自主神经功能障碍功能障碍恐惧恐惧语言障碍言障碍似曾相似曾相识感或似不相感或似不相识感以及相似感以及相似变异异症状症状头、眼偏斜和肌、眼偏斜和肌张力障碍性姿力障碍性姿势幻听幻听觉和和错觉运运动终止伴凝止伴凝视幻嗅幻嗅和味幻和味幻觉发作性偏作性偏瘫其他症状其他症状单侧眨眼眨眼发作性呕吐作性呕吐21.颞叶癫痫最最常常见的海的海马病理病理类型型为海海马硬化，硬化，约占占65%；胶胶质细胞胞瘤是成年瘤是成年颞叶内叶内侧癫痫的重要病因的重要病因；头颅MRI可以可以发现导致致癫痫发作的作的结构异常；构异常；MRS对可有助于判断病可有助于判断病变性性质及良及良恶性程度；性程度；22.MRI平平扫加增加增强检查 临床意床意义：可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变；明确胶质瘤侵犯范围，帮助肿瘤立体定向活检区域选择，有利于手术切除和预后评估。强烈推荐烈推荐中枢神中枢神经系系统胶胶质瘤影像学瘤影像学检查主要主要推荐推荐推推 荐荐CT检查 磁共振弥散加磁共振弥散加权成像和弥散成像和弥散张量成像（量成像（DWI和和DTI）磁共振波磁共振波谱成像（成像（MRS）磁共振灌注成像（磁共振灌注成像（PWI）BOLD-fMRI PET或或SPECT检查 23.不同胶不同胶质瘤的瘤的MRI平平扫及增及增强扫描描结果果 胶胶质瘤瘤类型型MRI平平扫MRI增增强毛细胞型星形细胞瘤肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。肿瘤实性部分呈明显不均匀强化；囊性部分无强化或延迟强化。毛细胞粘液型星形细胞瘤通常边界清楚，囊变少见，呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号。明显均匀强化。多形性黄色星形细胞瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号，水抑制T2WI呈低信号。实性部分及壁结节呈明显强化；囊性部分无强化，肿瘤邻近脑膜常可受累并明显强化，约70%可呈现“硬膜尾征”。星形细胞瘤WHO II级肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块，有时甚至呈弥漫性浸润分布的异常信号，而无具体肿块，也可既有肿块又有弥漫性异常信号；T1WI稍低信号或等信号，T2WI稍高信号；囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号。通常无增强或仅有轻微不均匀增强。室管膜瘤肿瘤信号欠均匀，呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号，囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。呈中等度不均匀强化。少突胶质细胞瘤WHO II级肿瘤信号常不均匀，实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。约50%的肿瘤呈不均匀强化。24.不同胶不同胶质瘤的瘤的MRI平平扫及增及增强扫描描结果果 胶胶质瘤瘤类型型MRI平平扫MRI增增强血管中心型胶质瘤边界清楚，呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，并可见肿瘤延伸至邻近侧脑室旁。无强化。胚胎发育不良型神经上皮瘤肿瘤肿瘤呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，肿瘤内常可见小泡征”，呈多发T1WI低信号、T2WI高信号。通常无强化或轻微强化。节细胞胶质瘤囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见实性壁结节，囊性成分呈T1WI低信号、T2WI高信号，水抑制T2WI多为低信号，实性节细胞胶质瘤表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。可呈现不同程度强化。中央神经细胞瘤实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号，囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号，钙化呈T2WI低信号，梯度回波序列T2WI呈明显低信号呈中等度至明显强化。高级别胶质瘤通常为混杂信号病灶，T1WI为等信号或低信号，T2WI为不均匀高信号，肿瘤常沿白质纤维束扩散。呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤T1WI多为较均匀的低信号、T2WI为等信号或略高信号，边缘清晰，可有小部分囊变。大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。PNETT1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，或T1WI、T2WI均呈混杂信号强度。可见肿瘤沿脑脊液扩散。不均一强化、不规则“印戒”样强化，偶见沿室管膜播散。25.低级别胶质瘤结构影像学及活检26.MRS对良恶性胶质瘤的鉴别良良恶性胶性胶质瘤瘤Cho/NAA、Cho/Cr、NAA/Cr项目恶性胶质瘤良性胶质瘤Cho/NAA6.181.972.381.90Cho/Cr4.652.212.251.21NAA/Cr0.510.151.281.35胶胶质瘤瘤时，由于异常增生胶，由于异常增生胶质细胞侵犯了正常的神胞侵犯了正常的神经元，典型的表元，典型的表现为NAA波波的的显著降低，著降低，Cr波的中度降低，波的中度降低，Cho波波显著增高著增高；MRS 有助于有助于鉴别诊断断:星形星形细胞瘤的胞瘤的 Cho 峰升高峰升高较明明显，但神，但神经节细胞胶胞胶质瘤瘤的的 Cho 峰峰仅轻度升高，度升高，NAA 峰略降低。峰略降低。27.MRS对良恶性胶质瘤的鉴别氢质子子谱提示胶提示胶质瘤分瘤分级比穿刺活比穿刺活检更更为准确，因它提示准确，因它提示的的组织代代谢信息比活信息比活检范范围大的多；大的多；对LGG患者行患者行氢质子子波波谱分析分析导航下立体定向活航下立体定向活组织检查时诊断率接近断率接近100；MRS对良良恶性胶性胶质瘤的瘤的鉴别敏感性敏感性100%特异性特异性86%准确性准确性96%28.MRS对海马硬化鉴别在在MRI上上表表现为海海马萎萎缩和和T2弥漫高信号；弥漫高信号；NAA/(Cr+Cho)比比值被被认为是是评价价颞叶叶癫痫病理病理改改变的的一个重要敏感一个重要敏感指指标，可，可为代代谢异常的定异常的定侧提供重要信提供重要信息，敏感度可达息，敏感度可达90%；正常正常NAA/(Cr+Cho)的最低的最低值是是0.72，低于此低于此值的的0.05为异常，异常，提示海提示海马硬化；硬化；NAA/(Cr+Cho)0.68或双或双侧差差7%作作为异常的异常的标准，准，其敏感性达其敏感性达7588%，特特异性达异性达100%；29.多学科协作治疗强化多学科合作意化多学科合作意识，共共创癫痫治治疗美好明天！美好明天！30.31.