进行性核上性麻痹ppt课件.ppt

历史和特点1964年年Steele、Richardson等对一组有等对一组有PD样表现，但又有一定特点的病人进样表现，但又有一定特点的病人进行临床和病理分析后提出。行临床和病理分析后提出。特点：特点：PD症状群症状群+垂直性凝视麻痹垂直性凝视麻痹+明明显的平衡障碍，对左旋多巴反应差。显的平衡障碍，对左旋多巴反应差。1流行病学不准确，年发病率约为不准确，年发病率约为0.3/10万（利比万（利比亚）亚）,患病率：患病率：(美国美国)男：男：1.53/10万，万，女：女：1.23/10万，其患病率约为万，其患病率约为PD的的1/100左右左右,男：女男：女=1.3：1。起病年龄起病年龄62-63岁，岁，50岁以前发病者不岁以前发病者不足足5%。2病因不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有机溶剂，饮用井水是机溶剂，饮用井水是PSP的危险因素。的危险因素。无遗传性和传染性的证据。将病人的无遗传性和传染性的证据。将病人的脑组织植入啮齿类动物脑中，不传递脑组织植入啮齿类动物脑中，不传递此病。此病。3病理主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经元减少伴星形细胞增生、神经元纤维元减少伴星形细胞增生、神经元纤维缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周围、蓝斑及围、蓝斑及3、4、5、6、7、12对颅神对颅神经核、中逢核、齿状核等。神经元纤经核、中逢核、齿状核等。神经元纤维缠结主要是直径为维缠结主要是直径为15nm的直的纤维，的直的纤维，中央前回最多。中央前回最多。4生化胆碱能系统：胆碱能系统：胆碱能神经元广泛破坏，胆碱能神经元广泛破坏，主要位于纹状体、脑干及皮层下。主要位于纹状体、脑干及皮层下。多巴胺能系统：多巴胺能系统：尾状核、壳核的多巴尾状核、壳核的多巴胺明显下降，黑质纹状体多巴胺能末胺明显下降，黑质纹状体多巴胺能末梢功能降低。但边缘系统通路是完整梢功能降低。但边缘系统通路是完整的。的。铁和自由基：铁和自由基：黑质和纹状体中非结合黑质和纹状体中非结合的铁离子增加。的铁离子增加。5临床表现核上性凝视麻痹：核上性凝视麻痹：75，多在发病，多在发病12年后出现。早期表现为两眼意向性及年后出现。早期表现为两眼意向性及追随性下视麻痹，上视受限，并逐渐追随性下视麻痹，上视受限，并逐渐进展成完全性垂直性凝视麻痹（与顶进展成完全性垂直性凝视麻痹（与顶盖前区、中脑被盖灰质病变有关）。盖前区、中脑被盖灰质病变有关）。6临床表现PD样表现，早期出现姿势平衡障碍样表现，早期出现姿势平衡障碍（65-90%），痉挛性构音障碍，吞咽），痉挛性构音障碍，吞咽困难，中轴肌张力增高，接近缺乏静困难，中轴肌张力增高，接近缺乏静止性震颤，双侧对称起病，眼动障碍止性震颤，双侧对称起病，眼动障碍中晚期（中晚期（3.6-3.9年）出现。认知功能障年）出现。认知功能障碍，早期碍，早期60%，晚期，晚期80%，额叶功能，额叶功能障碍，以记忆障碍为主。易伴发抽搐、障碍，以记忆障碍为主。易伴发抽搐、睡眠（快波）减少、抑郁。生存期睡眠（快波）减少、抑郁。生存期6年年左右。左右。789影像学PET:额叶、皮层下葡萄糖利用率下降。额叶、皮层下葡萄糖利用率下降。SPECT:额叶脑血流下降明显，优势半额叶脑血流下降明显，优势半球减少球减少30%。顶枕叶改变不明显。顶枕叶改变不明显。CT和和MRI:中脑背盖、上丘、桥脑、颞中脑背盖、上丘、桥脑、颞叶萎缩，四叠体池、脚间池、三脑室叶萎缩，四叠体池脚间池、三脑室后部增大。后部增大。10诊断标准必须具备的条件：必须具备的条件：1、40岁以后起病，岁以后起病，2、进行性病程，、进行性病程，3、运动减慢，、运动减慢，4、核、核上性凝视麻痹。上性凝视麻痹。加以下加以下6项中的项中的3项：项：1、吞咽困难或构、吞咽困难或构音障碍，音障碍，2、躯干肌强直重于四肢，、躯干肌强直重于四肢，3、颈部呈伸位，颈部呈伸位，4、震颤轻或缺乏，、震颤轻或缺乏，5、早期有经常跌到或步态异常，早期有经常跌到或步态异常，6、对左、对左旋多巴反应差。旋多巴反应差。11诊断标准排除诊断：排除诊断：1、小脑的体征，、小脑的体征，2、无法、无法解释的多发周围神经病，解释的多发周围神经病，3、原发性植、原发性植物神经功能障碍。物神经功能障碍。核上性凝视麻痹的标准：核上性凝视麻痹的标准：1、主动的凝、主动的凝视小于视小于15度，度，2、头眼反射存在。或者、头眼反射存在。或者有以下有以下2项：项：1、主动向下的凝视减慢，、主动向下的凝视减慢，2、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱。、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱。12comparison of parkinsons and parkinson-plus diseasePDolivopontocerebellar degenerationshy-Drager SyndromePSPStriatonigral Degenerationtremor+rigidity+bradykinesia+postural instability+pyramidal signs000+cerebellar signs0+autonomic dysfunction+dementia+axial and nuchal dystonia000+0supranuclear gaze palsy000+0response to levodopagoodabsentpoorpoorpoor13治疗多巴胺能类多巴胺能类抗抑郁药：抗抑郁药：用于抑郁患者，还可改善用于抑郁患者，还可改善姿势障碍。姿势障碍。胆碱能：胆碱能：毒扁豆碱毒扁豆碱12mg/日日对记忆、睡对记忆、睡眠有帮助。眠有帮助。脑组织（肾上腺髓质）移植：脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短似有短期疗效。期疗效。14Danele A et al.1999年报告：Zolpidem思诺思5-10mg/日(a GABAergic agonist of benzodiazepine receptors)可用以治疗，可以减轻少动及强直。见:N Eng J Med 341:543,1999 及 Eur J Neurol 9:184,200215预后Kristensen(1985)统计73例，平均存活5年(1-23年)。Maher&Lees(1986)观察52例，其中30例长期追随，平均生存5.9年(1.2-10.3年)均多死于肺部感染。16此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！