多发性硬化 演示文稿.pdf

教师俱乐部 w v M910ckib,5多发性硬化(mulitiple sclerosisi,MSyA 概述 R 一种以CNS白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。多发生在成年早期发病，女男，反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发,病情每况愈下。最常累及的部位为脑室周围白质、脊髓、脑干和小脑。薪师俱乐部约2,g oq他流行病学 世界上分布广泛。发病率与地理纬度有一定关系。亚洲I、非洲发病率低。教师俱乐部 w rw.910dub病因与发病机制多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明，较公认的观点认为多发性硬化可能暹 遗传易患个体与环境因素相互作用嗨干 的CNS自身免疫性疾病。1.病毒感染 2.自身免疫反应 3.遗传因素 4.环境因素薪师俱乐部约2,g oq他多发性硬化病理N中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块为 多发性硬化的特征性病理改变，多制 侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑徘布、的白质，尤其多见于侧脑室体及前宿部卷。1.大体标本：(1)急性期(2)慢性期多发性硬化病理N.2.镜下所见 f 急性期新鲜病灶有充血、水肿或粪量耳 状出血，血管周围可见淋巴细胞和辘H版）等炎性细胞呈袖套状浸润，以淋巴细胞为 主。晚期病情好转，充血、水肿消退”炎,性改变代之以大量星形胶质细胞增防病.灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢瘾/用氏彳aWWW,91典吨仞I多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的临床症状 临床分型 临床分期 E DSS评分标准临床症状肢体瘫痪一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射导射 常，以后亢进，病理反射阳性，腹麻用躺 消失”舛感觉异常肢体、躯干或面部针刺麻木感,一 肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐逢夕 样疼痛及定位不明确的感觉异常。菜 持在（Lherm让te sign）为特征性症状之教师俱乐部Twvm,91典他包临床症状r V眼部症状表现为急性视神经炎或球后视 神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻癞 视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病 共济失调部分晚期患者可见Cha3B牝：征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗照薪师俱乐部约2,g oq他临床症状 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构 音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不3 精神障碍 欣快兴奋抑郁淡漠 哭强笑反应迟钝猜疑迫害妄想 其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病:风湿病、类风湿综合症、干燥综合彳 症肌无力等 教师俱乐部w w.910clw b.Aftr,910clw b,w.910clw b.ry.910club._J JEDSS评分标准6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助，没有休息.两个以上系统大于3级以 上7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米，被限制在轮椅上，但 自行活动每天12小时以上,一个以上系统大于四级以上;耳 锥体系统5级7.5=被限制在轮椅上，但活动时需要帮助.一个以上系统大于漠舞以上8.0-被迫卧床或使用轮椅，但一天中大部分时间能自行起床，能照顾自己,一般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级.8.5=被迫卧床或使用轮椅，能部分照顾自己，保留部分上肢功能.通常几个 系统功能均大于4级9.0=卧床,能交流和吃饭大部分系统大于四级以上9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上10.0=死亡.教师伊.乐部 约rw,910c 地包J 讨论内容 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 多发性硬化的实验室诊断脑脊液检查 f常规生化细胞学 单个核细胞数轻度增 高或正常，一般不高于15X106/L,他彼 疫活性细胞。急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细 胞。缓解期主要为激活的单核细胞和豆喇,细胞。发作间期可完全正常。约40%歪曲次 轻度增高。,”教师俱乐部IIII wvm,910f 地处J多发性硬化的实验室诊断脑脊液检查 igG鞘内合成检测,，CSF-IgG指数定量指标一般来说血秘雌 完整的情况下，连续两次检测CSF-Alb/-Alb比值正常，CSF-lgG/S-lgG比值增高4,倍以上时，可确认有鞘内合成。CSF-IgG寡克隆带（0B）定性指标正痔瑚R 应同时检测CSF与血清，只有CSF始在八 而血清中缺如才支持诊断/教师伊.乐部11H wvm g 典曲仞J多发性硬化的电生理诊断m视觉诱发电位VEP主要表现为各波峰 潜伏期延长，也可出现单纯P100延女雪 幅降低、波形改变、甚至不出波等 波峰潜伏期延长较典型。无临床症状 VE P异常提示亚临床病灶。薪师俱乐部约2,g oq他&多发性硬化的电生理诊断脑干听觉诱发电位BAE P表现为inv峰潜伏期延长，v波波峰降彳尊崎临 床症状者提示临床病灶，无临床症楙哪，示亚临床病灶。体感诱发电位SE P 长，或波形改变表现为潜网延.7教师俱乐部Twvm,91典他包 多发性硬化的影像学诊断 CT常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%o急性期表现为白质内低密度区广心 对称散在分布于脑室周围，有时病，岫翦、有较明显的水肿增强区。薪师俱乐部约2,g oq他多发性硬化的影像学诊断 MRI可见大小不一类圆形的J低信号力短高 信号，常见于侧脑室前角与后角周看I半 卵圆中心及肌脏体，或为融合斑，多出侧脑室体部脑干、小脑和脊髓口 低信号丁2高信号斑块病程长的患者可伴作 增宽等脑白质萎缩征象I教师俱乐部目前国内外各种诊断标准 Poser(1983)的MS诊断标准McDonald(2001)的MS诊断标准 McDonald(2005)诊断修订标准教师俱乐部 w rw.910dub2005年McDonald诊断修订标准临床表现有2次或2次以上发作,存在2个或2个以上病 变的客观I临床证据附加证据不需要进一步检查Q.乏 不过，如果M即、M春 液检查结果为曲桂帅做出MS的诊断应特别谨慎薪师俱乐部约2,g oq他2005年McDonald诊断修订标准临床表现 有2次或2次以上发作 由证据证明空间多 存在1个病变的客观临 发性 力I八&床证据 MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一 致的病变加脑脊邀检 查结果阳性或等作翎 一步的临床发作以显 示不同部位的病变.教师俱乐部Twvm,91典他包2005年McDonald诊断修订标鹰临床表现 有1次发作 存在2个或2个以上病 变的客观证据附加证据 MRI证明时间上的绒 上或出现第夕婚仄发薪师俱乐部约2,g oq他2005年McDonald诊断修订标准临床表现有1次发作存在1个病变的客观临 床证据（单一症状表现;临床孤立综合征）附加证据空间上多发悔ff据 MRIc或MRI时个或2个以上与ivrsu致的病变加脑脊液检 查结果阳性和时间上多MRI表现或 临床发作薪师俱乐部约2,g oq他2005年McDonald诊断修订标准隐袭性神经系统进展性临床表现提示MS 病变进展达到1年（通过前瞻性或回 发现）以及满足下列3项中的2项：阳性脑部MRI结果（9个T2病变；或者4个及 4个以上T2病变伴有视觉诱发电位 阳性脊髓MRI结果（2处局灶性T2病 阳性脑脊液结果教师俱乐部Twvm,91典他包如果患者临床表现和/或辅助检查符合诊断 标准，并且排除了其他可能的诊酣期S诊 断成立 依代如果怀疑为MS但不能完全符合诊断M泡则诊断为“MS可疑”/如经充分考察不符合诊断标准则“不是MS”薪师俱乐部约2,g oq他多发性硬化鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 脑白质营养不良 脊髓肿瘤 大脑淋巴瘤 Arnold-Chiari 畸形 脑动脉炎 脑干胶质瘤 颈椎病林_ I j多发性硬化的鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎常发生于感染或疫苗接种后，好写?L 童，起病较多发性硬化急，更凶险，偏解 发热、剧烈头痛或神经根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意识障碍等，球辰视 神经炎少见，病程比多发性硬化短，/缓解复发病史薪师俱乐部约2,g oq他_ I/工/多发性硬化的鉴别诊断 脑白质营养不良指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘 的疾病，多发生儿童或青少年，起病隐 性加重，无缓解复发，MRI示病灶对称 脊髓肿瘤慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏试验不 通畅，脑脊液蛋白明显增高，MRI可显示病蜃有上占位效应教师俱乐部Twvm,91典他包I gWk多发性硬化的鉴别诊断大脑淋巴瘤可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应良好，MRI显示脑室”损曷 MS斑块极为类似，但此病无缓解，赛藤 0B 0教师俱乐部Twvm,91典他包多发性硬化治疗 R迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措 施，治疗的主要目的是一只急性期钾咻 髓鞘病变进程，避免可能促使复返所的第卜 尽可能减少复发次数。晚期采取对姓瑞交 持治疗,淀分”、）由以竹台匕比工旦二上出佑点芈薪师俱乐部约2,g oq他孑 多发性硬化治疗 皮质类固醇 干扰素 免疫抑制剂 免疫球蛋白 血浆置换疗法 对症治疗 多发性硬化治疗n 皮质类固醇 71(1)甲基泼尼松龙：qd或bid,3-5天，.改口服，逐渐减量至停药。然公(2)泼尼龙：足量口服一周，逐渐减直至薪师俱乐部约2,g oq他多发性硬化治疗干扰素 F 主要是干扰素，30ug/周im或那ig/次 qod皮下注射，持续2年 小公入，不良反应：初期可出现流感样症状、注射 部位红斑、发冷、发热、肝功能异叼恶伊 心、呕吐、嗜睡、白细胞减少等；大副判，产 使用时刻出现抑郁症。，加火么广教师伊.乐部TI WWW,91典吨仞I多发性硬化治疗免疫抑制剂(1)硫(喋吟:(2)甲氨蝶吟:(3)环磷酰胺:(4)环抱素A：2mg/(kg.d)po,7.5mg/周 po,50mg bid po,1 年5-10mg/(kg.d)多发性硬化治疗.免疫球蛋白(lg)7f f 0.4g/(kg.d),3-5天为一疗程，连续 不良反应：一过性头痛、恶心、疲乏、/下%肢水肿等，偶出现癫痫、偏头痛、叫膜心 坏死、急性肾衰竭、肺栓塞、脑栓必祝要 菌性脑膜炎、急性心肌梗死等。火教师伊.乐部TI WWW,91典吨仞I0 多发性硬化治疗 血浆置换疗法（PE）7i J 每次50ml/kg,2次/周，10-20次一个疗程，后继以口服泼尼松数日。么卜公力 与皮质类固醇或免疫抑制剂合用疗效更佳。不良反应：寒战、发热、恶心、低血压、低蛋白血症、溶血性贫血、心率 失常等。教师俱乐部 w w.910clw b.n多发性硬化治疗对症治疗(1)痛性痉挛(2)膀胱直肠功能障碍(3)疲乏(4)震颤0 多发性硬化预后/不多发性硬化的发作频率和病损的严重程度常常难以估计，大多数预后较好，20-30年良性型预后较好；恶性型预后差；高龄发 病者预后不佳，有共济失调及瘫痪巡后 差，以复视、视神经炎、眩晕、感觉一 为主要症状者预后相对较好。K薪师俱乐部约2,g oq他多发性硬化的心理护理 患者的心理状态的好坏影响疾病的转归,而周到、细致、有效的护理措施可；者因神经功能障碍带来的痛苦，提 和减少复发。根据对自身疾病表现出的心理状 分为4型：焦虑、抑郁、乐观、依K薪师俱乐部约2,g oq他焦虑型多数患者年龄在30岁上下，由于突然发病，多出现运 动功能障碍、视力障碍、语言障碍，生活方式的空改变，加上对此病的认识存在误区，常表现为紧张、担心、疑虑、求医心切。首先关心体贴患者，针对个体情况用科学的语 言进行耐心细致的卫生宣教，向患者及家属介绍乐病的性 质及发展，耐心解答患者的疑问，征求患者的需求，帮助 患者联系各项检查，使患者焦虑情绪放松，树立战胜疾病 的信心，同时取得家属的最大配合。对于复发病例，理多 与患者交流，介绍以往成功病例，使之增强战胜姚附信 心。帮助患者制定康复计划，定时进行练习，鼓励患者或 与病友交流，并提供相应的健康教育材料，以及互联吗上 相关知识查询方法。使其尽快正确掌握对MS的科学哪；教师俱乐部11WWW,910g 地|此型最常见，女性较多，患者由于疾病的影响 对生活失去信心，压抑自己的情感，产生被生活 首先要帮助树立自信心。在与医生商议礴新梆J 定治疗与康复方案，避免使用刺激性的四僖 其感情不能控制时，不是一味的劝解，而是守在 患者床边采取倾听的措施，爱抚患者，为密0 生活护理，不勉强其立刻接受准时的治疗那蛤 让其发泄心中的苦闷，给予一定的心理支持。幅 绪稳定后征得患者的同意后再做各项治强调重视家属的作用,其家属及父母进行沟通,在患者情绪不稳向 g 获得心理支持和感情交流，使得患者获得慰藉，减轻无助感，增力喳全 感，利于疾病的恢复。对症状重、持续吸 MS患者，单独给予良性的心理暗示，就觉点谕 疑问进行耐心、细致的解说和疏导，避免直接对日 抗和辩论。止匕外，言语障碍及视力障碍往往导维J 患者自卑，沉默寡言。多注意观察患者的疳*明，户 化，耐心倾听，鼓励患者从单音、单字、册I於管 始言语训练。教师俱乐部11WWW,910g 地|依赖型儿童及老年人偏多，处于康复期间最多。在康复期，患者的肢体运动功能和膀胱功能训练、功能恢复非常重要，患者依赖家人及护附趣.缺乏独立性，首先要多与患者交谈了您睇 点，把恢复期的功能锻炼重要性说明，还要取 得家属的积极配合，让患者从思想上认睁旗 恢复的重要性，并树立恢复健康的愿望，隹舞 接受护士的指导。一V薪师俱乐部约2,g oq他乐观型n此型男性或症状迅速好转痊愈患者偏多，部分 患者能认识自身疾病，只需医护人员给予一定的 指导，病情得到好转和控制后仍能注意舜诱发 与加重因素。而也有部分盲目乐观者，琳认赴 到疾病的危害性，不能积极配合治疗和师,给 疾病治疗和护理也来影响，导致病情反复或复发。护士除密切观察忘情外，把MS危险因素及治疗的 益处和潜在风险向患者及家属讲明，引起期重一 视从而改变其对疾病的认识，听从医生和理裾,安排，积极配合治疗，遵照医护人员指导，嘴&，功能锻炼，出院后定期电话随访或预约患者门诊卜 复诊评价其功能，指导调整生活方式。么教师伊.乐部TI wvm,g 1 o.地 谢谢!