小儿原发性肾病综合征的护理查房.pdf

小儿原发性肾病综合 征的概述及病历资料 定义 病因与发病机制 病理生理 临床表现 并发症 辅助检查 治疗原则，病历资料肾病综合征定义：肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)简称肾病，是由多种病因引起肾小球基底膜通透 性增高、大量血浆蛋白从尿中丢失导致一系列临 床症候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血 症、高脂血症和不同程度的水肿。本病为儿科泌 尿系统常见病之一。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天 性三大类，其中90%以上患儿为原发性。原发性 肾病又分为单纯性肾病和肾炎性肾病。病因尚未阐明。单纯性肾病可能与T细胞功 能紊乱有关，肾炎性肾病患儿的肾组织中可见免 疫球蛋白和补体成分沉淀，提示与免疫病理损伤 有关。病理生理 1.大量蛋白尿 为最根本的病理生理变化，也是导致其他三大特点的基本原因。由于肾小球毛 细血管通透性增高所致。长期持续大量蛋白尿能 促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能 不全。2.低蛋白血症 大量蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的蛋白分解是导致低蛋白血症的主要原 因，肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解率的改变也 使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢一失，但并非低蛋白血症的主要原因。3.水肿 水肿的发生与下列因素有关：（1）低 蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，液体在组织间 隙内潴留，当血浆蛋白低于25g/1时，液体主要在 间质区潴留，低于15g/l时可同时形成胸水和腹水。（2）有效血循环量减少，肾素-血管紧张素-醛固 酮系统激活造成水钠潴留，进一步加重水肿。（3）低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管钠 吸收增加。病理生壬 4.高胆固醇血症 由于低蛋白血症使肝脏合成脂 蛋白增加，主要为血清总胆固醇、三酰甘油、低 密度脂蛋白、极低密度脂蛋白浓度增高，形成高 脂血症，持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质 纤维化。临床表现1.单纯性肾病 发病年龄多为27岁，起病隐匿,主要表现为全身凹陷性水肿，开始于眼睑、面部,渐及四肢全身，男孩常有阴囊水肿，重者可出现 胸水、腹水、心包积液。一般无血尿及高血压。2.肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期。浮肿一般不严重，除具备肾病四大特征外，尚有明显血 尿、高血压、血清补体下降和不同程度的氮质血 症O开发症1.感染：本病最常见的合并症，常见有上呼吸道感 染皮肤感染、皮肤感染、胸膜炎。2.电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症。3.高凝状态和血栓形成：原因有：（1）肝脏合成凝血 因子增加，呈高纤维蛋白原血症.（2）尿中丢失抗凝 血酶III,血浆抗凝物质减少。（3）高脂血症时，血液 粘滞度增高，血流缓慢,血小板聚集增加。4.急性肾功能衰竭5.生长延迟辅助检查1.尿液检查 尿蛋白定性多为+,可有透明管型和颗粒管型，24小时尿蛋白定量，50mg/(kg d),或随机或晨尿蛋白/肌酉干(mg/mg),2.0。2.血液检查 血浆总蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白浓度25g/L,白/球比例(A/G)倒置；血胆固 醇5.7mmol/L;血沉明显增快；肾炎性肾病者可有 血清补体降低，有不同程度的氮质血症。治疗原则 1.一般治疗 休息：无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应 经常变换体位。饮食：水肿患儿限制盐的摄入 60mg/(kg d),严重水肿、高血压者要无盐饮 食，适量优质蛋白2g/(kg d)。防止感染：避 免到公共场所，抗生素不作为预防用药。补充维 生素及矿物质 口服维生素D400IU,同时加服钙齐曙2.利尿：一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其 有胸、腹水时可给予利尿剂。常用药物：氢氯噬 嗪、吠塞米、螺内酯。治疗原则 3.糖皮质激素治疗：有使尿蛋白消失或减少及利 尿的作用，为治疗肾病综合征较有效的首选药物。常见有泼尼松短程疗法，中、长程疗法。4.免疫抑制剂：适用于激素部分敏感、耐药、依 赖及复发的病例。在小剂量糖皮质激素隔日使用 的同时可选用下列免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX)：可口服或静脉冲击疗法使用，副作用有胃 肠道反应，出血性膀胱炎、脱发、骨髓抑制及远 期性腺损害。环抱素A 5.抗凝治疗病历资料患儿基本情况 姓名：性别：男 年龄：4岁 籍贯：名族：汉 主诉：确诊肾病综合征5月患儿基本情况入院日期：2015年11月18日入院诊断：1.肾病综合征2.急性上呼吸道感染出院日期：2015年12月12日出院诊断：1.肾病综合征2.支气管炎一般情况现病史：患儿于入院前5月因颜面及眼睑、双下肢水 肿，就诊于当地医院，行尿常规提示：蛋白3+,血 生化提示：总蛋白43.4g/1,白蛋白16,1g/1,肾功正 常，总胆固醇10.3mmol/l,甘油三酯2.高密度脂蛋白2.63mmo I/1,低密度脂蛋白6.9mmoI/I,免疫球蛋白正常,补体C31.9g/l,C40.32g/l,风湿三项正常，血沉正常，凝血功能正常，诊断为肾病综合征，给与住院输液13天，并给予口 队”泼尼松20mg,2/日”治疗后尿蛋白转阴.一般情况期间于入院前1月于当地医院查尿常规提示：蛋白 2+3+,潜血2+,生化提示：总蛋白47.4g/1,白蛋白23.8 g/l,肾功正常.现患儿为进一步诊治于入院前一 天就诊于我院，门诊查尿常规提示：潜血3+,蛋白 2+,CRP5mg/l,给予阿莫西林舒巴坦钠2.5g,喜炎平 100mg治疗一天后，以”1.肾病综合征;2.急性上呼 吸道感染收住入院.病程中患儿无发热、无寒颤、抽 搐，无腹胀及明显尿少，无皮疹，有间断尿液泡沫 蟾多，尿色深，无肉眼血尿，大便正常。一般情况既往史：于2015年9月于八冶医院因“疝气”行手术 治疗。否认“肝炎、结核”等传染病接触史，否认 药物及食物过敏史。无外伤手术史。无输血及血制 品史。个人史：第二胎，足月，顺产，出生后无窒息史。现普食，生活史无特殊，生长发育史同正常同龄儿 童，按序进行预防接种。家族史：父母健康情况：健康，非近亲结婚。无疾 病史，无家族性及遗传病史。入院查体：体温36.0,脉搏82次/分，呼吸21次/分，血压 139/96mmHg,体重27kg。一般情况：发育正常，营养中等，神志清楚，呼吸 平稳，库欣面容，皮肤完整，眼睑无浮肿。腹部膨 隆，叩诊无移动性3浊音，双肾无叩击痛，双下肢无 浮肿。检查计划1.血、尿、便常规；2.生化全项、24小时尿蛋白定量；3.血沉、风湿三项、自身抗体；4.凝血功能、免疫球蛋白、补体、T细胞亚群;5.胸部正位片、腹部B超、PPD试验；6.根据病情变化完善各项化验检查。治疗计划1.美洛西林钠舒巴坦钠、喜炎平抗感染;2.布地奈德、利巴韦林雾化吸入；3.泼尼松治疗；4.卡托普利降压；5.根据病情变化进一步调整治疗方案。2015年11月19日查血生化示:总蛋白46.37g/l I 白蛋白29.3g/l J球蛋白17.1g/l 钠133mmoI/I钙1.93mmoI/I(60.080.0)(32.055.0)(20.038.0)g/l g/l g/l肌酸激酶同工酶42u/1总胆固醇7.48 mmo I/1甘油三酯1.8 3mm。l/l高密度脂蛋白2.8 5mmoI/1低密度脂蛋白4.1 mmol/1尿常规提示：潜血1+,尿蛋白4+血常规提示：白细胞6.75 X 109/L中性粒细胞百分比71.7 T(50%70%).红细胞 4.91X10121(6.07.0X1012/L)翻、板 338 T(100300X109/L病情进展2015年11月19日09时25分查体：T36.7 P8 5次/分R23次/分BP 126/76mmHg患儿偶有咳嗽，呼吸平稳，神志清楚，库欣面容,皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体I度肿大,听诊双肺呼吸音粗，未闻及啰音病情进展2015年11月20日09时25分查体：T36.1 P8 0次/分R19次/分患儿偶有咳嗽，呼吸平稳，神志清楚，库欣面 容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体I度 肿大，眼睑无浮肿听诊双肺呼吸音粗，未闻及啰音,胸部正位片示：双肺纹理增重。大小便正常。24小时尿蛋白示：4.11 g/24h(152mg/kg/d)病情进展2015年11月21日10时22分查体：T36.5P8 2次/分 R22次/分BP140/102mmHg患儿偶有咳嗽，呼吸平稳，神志清楚，库欣面 容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体I度 肿大，眼睑无浮肿听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。大便正常，全天尿量约8 90ml。查房示：继续给予原 治疗控制感染，继续原剂量激素剂治疗，并予卡托 普利控制血压，观察尿量及血压变化。PPD试验阳性（+）病情进展2015年11月23日10时26分查体：T36.3P85次/分 R23次/分BP126/76mmHg患儿偶有咳嗽，库欣面容，咽部充血，扁桃体I度肿大,听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。大便正常，全天尿量约 1260mI o骨密度正常。继续原方案治疗。监测尿常规、尿量 及血压变化。咽拭子培养示：草绿色链球菌、奈瑟菌、副流感嗜血杆 菌生长。24小时动态血压监测示：24小时平均血压值136/87mmHg,白昼平均血压值146/93mmHg,夜间平均血压值 115/74mmHg,最高收缩压232mmHg,最低收缩压92mmHg,最高 舒张压160mmHg,最低舒张压42mmHg。病情进展2015年11月25日10时00分查体：T36.5P86次/分 R22次/分BP115/65mmHg患儿咳嗽基本消失，呼吸平稳，神志清楚，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体I度肿大，眼睑 无浮肿听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。大便正常，全天 尿量约1080ml。查房示：患儿呼吸道感染症状缓解，患儿 有蹒齿，建议口腔清洁，并于口腔医院就诊。患儿结核 Y-干扰素阴性，不支持结核感染。继续原剂量激素治疗，卡托普利控制血压，监测尿量及血压变化。复查尿常规示：潜血-，蛋白2+。病情进展2015年11月28日09时56分查体：T36.5 P86次/分 R22次/分 BP106/68mmHg患儿偶有咳嗽，神志清楚，库欣面容，皮肤完整，口唇 红润，咽部充血，扁桃体I度肿大，眼睑无浮肿听诊双肺 呼吸音清，未闻及啰音。大便正常，全天尿量约980ml。查房：患儿夜间发热，最高体温38.5,考虑再次受凉后 致呼吸道感染反复，复查血常规提示白细胞及中性粒细胞 百分比较前升高，复查尿常规尿蛋白3+,今日加用头抱他 唳加强抗感染治疗，继续动态观察尿量及血压。复查尿常规提示：潜血1+;蛋白3+。复查血常规提示：白细胞10.17X109/L,中性粒细胞百分比)79.0%,淋巴细胞百分比13.7%,红细胞5.24X1012/L,血“红蛋白147g/l,血小板315X109/L。2015年11月30日20时54分查患儿血生化提示:钙1.67由田0 1/1,报危急值，临床患 儿有下肢酸困，无抽搐，已给予口服补钙治疗，动态监测 血钙。病情进展2015年11月30日09时59分查体：T36.5 P92次/分 R24次/分BP106/68mmHg患儿体温恢复正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，偶有呕 吐，无腹泻，双下肢酸痛，乏力，精神食欲尚欠佳，库欣 面容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血明显，扁桃体I度 肿大，眼睑轻度浮肿。听诊双肺呼吸音粗，右肺可闻及散 在痰鸣音。大便正常，全天尿量约1080ml。查房示：患儿 因再次受凉后出现发热咳嗽、呕吐、精神不振，肺部听诊 可闻及少量痰鸣音，考虑病情发展致支气管炎。停口服强 地松治疗，暂改为静脉用氢化可的松琥珀酸钠治疗，患儿 双下肢酸痛，乏力，今日行双下肢静脉B超排外下肢深静 脉血栓形成。继续给予美洛西林舒巴坦、头把他嚏抗感染-T治疗，加强雾化吸入，继续观察血压及尿量变化。复查尿常规示：潜血2+,蛋白4+。病情进展2015年12月01日10时38分查体：T36.8 P93次/分 R23次/分BP115/60mmHg患儿体温恢复正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，双下 肢酸痛减轻，乏力，精神食欲尚欠佳，库欣面容，颜面轻 度水肿，皮肤完整，口唇红润，咽部充血明显，扁桃体I 度肿大，眼睑轻度浮肿。听诊双肺呼吸音粗，可闻及散在 痰鸣音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约800ml。查房 示：患儿现仍有双下肢酸困，查双下肢静脉B超正常，考 虑与患儿血生化低钙有关，继续补钙治疗，并动态复查电 解质，患儿现颜面及眼睑轻度水肿，腹部B超提示少量腹 水，血生化提示稀释性低钠血症，患儿病情反复考虑与呼 吸道感染加重有关，需密切监测患儿出入量，量出为入，一/并继续给予原抗感染、雾化吸入等治疗，密切观察患儿病=情.病情进展2015年12月01日10时38分咽拭子培养：草绿色链球菌、奈瑟菌、粘滑口腔球菌复查生化提示：肝酶正常，总蛋白39.9g/l,白蛋白18.1g/l,球蛋白21.8g/l,钠122.钙1.67mmol/l,肌酸激酶同工酶93u/l,总胆固醇12.92mmol/l,甘油三 2.43mmol/l,高密度脂蛋白4.25mmol/l,低密度脂蛋白 8.23mmoI/I复查血常规提示：白细胞2.33X1中性粒细胞百分比 40.1%,淋巴细胞百分比44.7%,红细胞5.11X1012/L,血 红蛋白144g/1,血小板300X109/L复查尿常规示：潜血2+,蛋白4+胸部正位片示：双肺纹理增重/8阳超示：1.餐后胆囊2.双肾弥漫性病变3.腹腔积液少量 4.肝脏、胰、脾未见明显异常病情进展2015年12月03日16时20分查体：T37.2 P95次/分 R23次/分BP105/62mmHg患儿无发热，咳嗽略有缓解，有痰，双下肢酸痛减轻,乏力，精神食欲尚欠佳，库欣面容，颜面轻度水肿，皮肤 完整，口唇红润，咽部充血明显，扁桃体I度肿大，双眼 睑轻度浮肿。听诊双肺呼吸音粗，可闻及散在痰鸣音。腹 部膨隆，大便正常，全天尿量约1100ml。查房示：患儿现 咳嗽略缓解，继续原方案巩固治疗，患儿血常规提示白细 胞降低，考虑与感染有关，给予口服参茶十一味颗粒升白 细胞治疗。继续复查尿常规。复查离子示：钠 127mmol/l,氯97mmoI/1,钙1.59mmoI/1复查血常规提示：白细胞2.05X109/L,中性粒细胞百分比45、8玳 淋巴细胞百分比41.0%,红细胞4.51 X1012/L,血 红蛋白128前,血小板243 X 109/L 病情进展2015年12月06日08时30分查体：T36.8 P102次/分 R23次/分BP106/68mmHg患儿无发热，咳嗽、咳痰明显缓解，精神食欲尚可，库欣面 容，皮肤完整，口唇红润，咽部充血，扁桃体I度肿大，双眼 睑无浮肿。听诊双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音。腹部膨 隆，大便正常，全天尿量约2090ml,腹围67cm。查房示：患儿 现咳嗽明显缓解，颜面水肿消退，复查血常规示白细胞升至正 常病情好转，继续原方案巩固治疗。患儿入院后查免疫功能示 免疫球蛋白IgG患儿血常规提示白细胞降低，加之患儿长期口 服激素治疗，免疫力较低，给予输注丙种球蛋白提高患儿免疫 力，保护肾脏。复查尿常规。复查血常规提示：白细胞4.24X109/L,中性粒细胞百分比40.1%,巴细、胞百分比75.5%,红细胞4.95X1012/L,血红蛋白139g/1,血T354X109/L 病情进展2015年12月08日09时43分查体：T36.8 P103次/分 R23次/分BP100/60mmHg患儿无发热，咳嗽、咳痰明显缓解，精神食欲尚可，库 欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部轻度充血，扁桃体I 度肿大，双眼睑无浮肿。听诊双肺呼吸音粗，双肺未闻及 干湿啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约2300ml。患 儿咳嗽减轻，两次复查尿常规蛋白阴性，尿量正常，病情 明显好转停美洛西林舒巴坦钠，余继续给予原方案巩固治 疗。病情进展2015年12月12日09时36分查体：T36.5 P95次/分 R22次/分BP114/76mmHg患儿无发热，无咳嗽，无痰，精神食欲可，库欣面容，皮肤完整，口唇红润，咽部无充血，扁桃体无肿大，双眼 睑无浮肿，双下肢无水肿。听诊双肺呼吸音清，双肺未闻 及干湿啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量约1330ml。查房示：现患儿体温正常，咳嗽缓解，颜面及眼睑水肿消 退，多次复查尿常规尿蛋白阴性，复查生化提示白蛋白升 至正常，支气管炎临床治愈，肾病综合征好转，今日可予 以出院。嘱患儿出院加强护理，预防感染，继续口服泼尼 松治疗并移行减量，每周复查血常规，门诊随诊减量，口“艮钙剂补钙，口服卡托普利12.5mg,2/日控制血压，不适赏