其他几种间质性肺疾病结节病Sarcoidosis.pptx

其他几种其他几种间质性肺疾病性肺疾病结节病病SarcoidosisSarcoidosis临床表现临床表现o表现各异，表现各异，50%50%无症状无症状o早期常见的有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝早期常见的有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝痰，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减痰，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等；病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。轻等；病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。o肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发音音 o常见皮肤结节性红斑常见皮肤结节性红斑o累及其他脏器有相应表现累及其他脏器有相应表现其他重要实验室检查其他重要实验室检查oESR增快、增快、IgG增高、增高、CRP增高增高 o血钙增高血钙增高o尿钙增高尿钙增高oSACE增高增高oPPD阴性或弱阳性阴性或弱阳性分期分期o根据胸部根据胸部X X线表现线表现,分为分为5 5 期。期。0 0 期期:无异常胸部无异常胸部X X线表现线表现;1 1 期期:肺门淋巴结肿大肺门淋巴结肿大,而肺部无异常而肺部无异常 2 2 期期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大 3 3 期期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大 4 4 期期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成肺纤维化伴有蜂窝肺形成组织学检查组织学检查o首选皮肤和浅表淋巴结首选皮肤和浅表淋巴结o纤支镜粘膜活检纤支镜粘膜活检非干酪性坏死肉芽肿非干酪性坏死肉芽肿诊诊 断断o结节病的诊断应符合三个条件：结节病的诊断应符合三个条件：患者的临床表现和患者的临床表现和X线表现与结节病线表现与结节病相符合；相符合；活检证实有非干酪样坏死性类上皮活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节；结节；除外其他原因引起的肉芽肿性病变。除外其他原因引起的肉芽肿性病变。鉴别诊断鉴别诊断o肺门淋巴结结核肺门淋巴结结核o淋巴瘤淋巴瘤o肺门转移瘤肺门转移瘤o其他肉芽肿性疾病其他肉芽肿性疾病治治 疗疗o因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的情稳定、无症状且肺功能正常的期、期、期和期和期患者无需立即治疗。每期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗。能等，无进展则不需治疗。o当累及心脏、肾脏、神经系统，眼部以及高钙血当累及心脏、肾脏、神经系统，眼部以及高钙血症、有症状的症、有症状的期和期和期肺部结节病时，可使用期肺部结节病时，可使用全身糖皮质激素治疗全身糖皮质激素治疗。其他弥漫性间质性肺疾病其他弥漫性间质性肺疾病o肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症o结缔组织病所致肺间质性疾病结缔组织病所致肺间质性疾病 o药物性弥漫性肺间质纤维化药物性弥漫性肺间质纤维化o慢性嗜酸性粒细胞性肺炎慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 o肺出血肺出血-肾炎综合症肾炎综合症 o特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症 o外源性过敏性肺炎外源性过敏性肺炎肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症（PAP)PAP)o以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征。质物质为特征。o临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征其特征。o好发于中青年男性。好发于中青年男性。o是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病,与体内产生粒细胞巨噬细与体内产生粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（胞集落刺激因子（GM-CSF）的抗体有关）的抗体有关肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症o临床表现：临床表现：发病多隐袭，典型症状为活动发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰白色或黄色痰。o体征体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音。常不明显，肺底偶闻及少量捻发音。肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症oX X线表现线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相气管气相。oCTCT表现表现:可显示病灶与周围正常组织形成可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的鲜明对照的“地图状地图状”改变，小叶间隙和改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石铺路石”或或“碎石路样碎石路样”。oBALFBALF：呈乳白色：呈乳白色,放置后沉淀，脂蛋白含放置后沉淀，脂蛋白含量高量高,PAS,PAS染色阳性染色阳性PAPPAPPAP的支气管肺泡灌洗物的支气管肺泡灌洗物PAPo诊断：综合临床，影像学，诊断：综合临床，影像学，BALFBALF特点，或支气管镜特点，或支气管镜活检病理。活检病理。o治疗：目前全肺灌洗是主要治疗方法治疗：目前全肺灌洗是主要治疗方法结缔组织病所致肺间质性疾病结缔组织病所致肺间质性疾病o如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺，红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺，产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。像学和临床表现。o治疗上以治疗原发病为主。治疗上以治疗原发病为主。药物性弥漫性肺间质纤药物性弥漫性肺间质纤维化维化o目目前前可可引引起起弥弥漫漫性性间间质质性性肺肺炎炎和和肺肺纤纤维维化化的的药药物物日日益益增增多多，包包括括胺胺碘碘酮酮及及抗抗肿肿瘤瘤药药物物或或细细胞胞毒毒药药物物、六六烃烃季季胺胺、麦麦角角新新碱碱、肼肼屈嗪、苯妥英钠、呋喃妥因等。屈嗪、苯妥英钠、呋喃妥因等。o患患者者可可出出现现气气促促，或或X X线线胸胸片片见见肺肺间间质质性性改改变。变。o糖皮质激素治疗可有一定效果。糖皮质激素治疗可有一定效果。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎慢性嗜酸性粒细胞性肺炎o本病病因不明。本病病因不明。o临临床床表表现现为为慢慢性性病病程程，有有发发热热、咳咳嗽嗽伴伴气气促，偶有少量咯血。促，偶有少量咯血。o周周围围血血嗜嗜酸酸性性粒粒细细胞胞的的比比例例多多在在20-7O。胸胸部部X线线片片显显示示非非段段或或叶叶性性分分布布的的片片状状阴阴影影，常常为为双双侧侧外外带带分分布布（“肺肺水水肿肿反反转转”表现），阴影可呈游走性。表现），阴影可呈游走性。o糖皮质激素治疗效果显著。糖皮质激素治疗效果显著。肺出血肺出血-肾炎综合症肾炎综合症o本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。肾小球肾炎为特征。o咯血常为首发症状。多数在咯血后数周（月）出咯血常为首发症状。多数在咯血后数周（月）出现血尿、蛋白尿、贫血。现血尿、蛋白尿、贫血。o血清中抗肾小球基底膜（血清中抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒）抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体（细胞胞浆抗体（ANCA）滴度升高。）滴度升高。o糖皮质激素应尽早使用，其他治疗方法有血浆置糖皮质激素应尽早使用，其他治疗方法有血浆置换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治疗。疗。特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症o本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。性缺铁性贫血为特征。o临床表现与病变发展过程和年龄有关。临床表现与病变发展过程和年龄有关。o治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血。不显著。铁剂可缓解严重贫血。外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎 （过敏性肺炎）（过敏性肺炎）o常见的有农民肺，蘑菇工人肺，蔗尘肺，饲鸟者常见的有农民肺，蘑菇工人肺，蔗尘肺，饲鸟者肺，空调机肺肺，空调机肺(嗜热性放线菌嗜热性放线菌)等。等。o在接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难在接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状。肺部可闻及细水泡音。等症状。肺部可闻及细水泡音。oX X 线：急性期线：急性期-两肺中下肺野弥漫性分布细小、两肺中下肺野弥漫性分布细小、边缘模糊的结节状阴影；慢性期可有间质纤维化边缘模糊的结节状阴影；慢性期可有间质纤维化和蜂窝肺。和蜂窝肺。o治疗：脱离环境，糖皮质激素。治疗：脱离环境，糖皮质激素。谢谢 谢！谢！谢谢大家！结结 语语