黑棘皮病.ppt

肥胖伴假性黑棘皮病肥胖伴假性黑棘皮病1例例基地医基地医师：申：申长兴2014年年10月月20日日1.病史病史资料料1.患者，男，患者，男，12岁，因，因“发现皮肤色素沉着皮肤色素沉着3年，年，头晕2月月”入院。入院。2.患者患者3年前无明年前无明显诱因下出因下出现皮肤色素沉着，皮肤色素沉着，主要累及主要累及颈项部、腋下、腹股沟，患者及部、腋下、腹股沟，患者及家属未予重家属未予重视；2月前患者无明月前患者无明显诱因下出因下出现头晕，至儿童医院，至儿童医院头颅MRI检查未未见异异常；常；1月前患者我院就月前患者我院就诊查：空腹血糖：空腹血糖4.1mmol/L，餐后，餐后307.5mmol/L，餐后餐后609.1mmol/L，餐后，餐后1205.2mmol/L，餐后，餐后1802.8mmol/L.胰胰岛素素55.22U/ml。予患者。予患者格格华止、黄止、黄连素治素治疗1月；患者月；患者现为进一步一步诊治入院。治入院。3.发病以来患者多病以来患者多热怕汗，胃怕汗，胃纳二便睡眠正二便睡眠正常，近常，近1月来体重减月来体重减轻3Kg。2.既往史：平素体健，否既往史：平素体健，否认高血高血压、哮喘、糖、哮喘、糖尿病病史。尿病病史。个人史：无特殊情况。个人史：无特殊情况。家族史：无家族性家族史：无家族性遗传病史。病史。3.体格体格检查T：37，P：78次/分，R：18次/分 BP：130/80mmHg颈项部、腋下、腹股沟可部、腋下、腹股沟可见黑色素沉着及黑色素沉着及乳乳头瘤瘤样皮皮损；浅表淋巴结未及肿大；心肺无异常。身高：身高：174cm，体重：，体重：111.7Kg，BMI：36.89kg/m2.4.初步初步诊断断1.黑棘皮病黑棘皮病2.肥胖症肥胖症3.低血糖低血糖5.入院后入院后诊疗方案方案1.健康教育，健康教育，监测血糖血糖2.完善三大常完善三大常规、生化、血凝、心、生化、血凝、心电图、胸、胸片、腹部片、腹部B超等了解一般情况，超等了解一般情况，查性激素了性激素了解性腺解性腺轴情况；情况；查糖耐量、血糖耐量、血INS、C肽了解了解胰胰岛功能；功能；查皮皮质醇、醇、醛固固酮、ACTH节律；律；查肾上腺上腺CT排除排除肾上腺腺瘤；必要上腺腺瘤；必要时查胰胰腺腺MRI排除胰排除胰岛素瘤；素瘤；查肿瘤瘤标记物了解物了解恶性性肿瘤情况；瘤情况；6.辅助助检查1.血、尿、血、尿、粪三大常三大常规未未见异常异常2.ALT56.7U/L，ALK212.5U/L，AST38.6U/L，肾功能功能电解解质正常；正常；游离脂肪酸游离脂肪酸0.8mmol/L3.肿瘤瘤标记物全部正常物全部正常肾素正常，骨代素正常，骨代谢指指标正常，抗胰正常，抗胰岛素抗素抗体，谷氨体，谷氨酰酶抗体正常，抗胰抗体正常，抗胰岛细胞抗体胞抗体阴性；阴性；糖化糖化HGB5.2%，空腹血糖及餐后血糖均正，空腹血糖及餐后血糖均正常范常范围7.辅助助检查雌二醇雌二醇147.7pmlo/L，睾，睾酮8.5nmol/L，垂，垂体泌乳素体泌乳素172.2mIU/L。IN兴奋试验30153.3mU/L，C肽兴奋试验3014.67ng/ml；IN兴奋试验60233.7mU/L，C肽兴奋试验6015.03ng/ml；IN兴奋试验120184.6mU/L，C肽兴奋试验6014.10ng/ml；IN兴奋试验180248.5mU/L，C肽兴奋试验18016.43ng/ml皮皮质醇及醇及ACTH正常；正常；24H尿生化：尿生化：24h尿尿钠249mmol/l，24h尿尿氯252mmol/l甲状腺激素：游离甲状腺激素：游离T35.17pmlo/L，游离，游离T411.4pmlo/l，TSH1.336mU/L。8.辅助助检查心心电图、胸片、胸片检查未未见异常异常腹部腹部B超：超：脂肪肝脂肪肝肾上腺上腺CT：未：未见异常异常QCT：L1水平腹部水平腹部总脂肪面脂肪面积558cm2，L2水平腹部水平腹部总脂肪面脂肪面积550.2cm2腹内脂肪面腹内脂肪面积223.3cm2腹内脂肪面腹内脂肪面积189.9cm2皮下脂肪面皮下脂肪面积335.7cm2皮下脂肪面皮下脂肪面积360.3cm2L3水平腹部水平腹部总脂肪面脂肪面积605.9cm2腹内脂肪面腹内脂肪面积165.2cm2皮下脂肪面皮下脂肪面积440.7cm29.诊断及断及诊断依据断依据假性黑棘皮病：青少年患者，肥胖，假性黑棘皮病：青少年患者，肥胖，颈部、部、腋下、腹股沟皮肤黑色素沉着及乳腋下、腹股沟皮肤黑色素沉着及乳头瘤瘤样皮皮损；无；无恶性性肿瘤病史，无瘤病史，无类似疾病家族似疾病家族史，无激素史，无激素类药物治物治疗史，排除以上情况，史，排除以上情况，考考虑患者假性黑棘皮病。患者假性黑棘皮病。肥胖症：患者肥胖症：患者BMI值28，腹内脂肪面，腹内脂肪面积明明显增多。故增多。故诊断。断。低血糖：患者低血糖：患者发作作时头晕、出冷汗，血糖、出冷汗，血糖2.8mmlo/l，伴有高胰，伴有高胰岛素血症，无神素血症，无神经系系统体征，故考体征，故考虑低血糖。低血糖。10.鉴别诊断断1.融合性网状乳融合性网状乳头瘤瘤样病：一种病：一种真菌性皮肤真菌性皮肤病病，分，分为3个个类型。斑点状乳型。斑点状乳头瘤病、融合瘤病、融合性网状乳性网状乳头瘤病和瘤病和钱币状融合性网状乳状融合性网状乳头瘤病。好瘤病。好发于双乳房于双乳房间，皮，皮损为扁平疣状扁平疣状色素性角化丘疹色素性角化丘疹，部分融合成网状。，部分融合成网状。11.鉴别诊断断2.毛囊角化病：是一种少毛囊角化病：是一种少见的以表皮的以表皮细胞角胞角化不良化不良为基本病理基本病理变化的化的遗传性疾病性疾病。一。一般在般在816岁发病，病，5岁以前少以前少见，无明，无明显种族及性种族及性别差异，随年差异，随年龄增增长病情可逐病情可逐渐加重，特征性皮加重，特征性皮损为针尖至豌豆大的尖至豌豆大的毛囊毛囊性性坚硬丘疹硬丘疹，顶端覆以油端覆以油腻性痂皮或糠状性痂皮或糠状鳞屑。屑。12.鉴别诊断断3.Addison病（阿狄森氏病、病（阿狄森氏病、爱迪生病）又迪生病）又称原称原发性慢性性慢性肾上腺皮上腺皮质功能减退症功能减退症(chronicadrenocorticalhypofunction)，是，是肾上腺无法分泌足上腺无法分泌足够的皮的皮质醇所引醇所引发的疾病，的疾病，最具特征性者最具特征性者为全身皮肤色素加深，暴露全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦、摩擦处、乳、乳晕、瘢痕等、瘢痕等处尤尤为明明显，黏膜色素沉着于黏膜色素沉着于齿龈、舌部、舌部、颊粘膜等粘膜等处，系垂体系垂体ACTH、黑色素、黑色素细胞刺激素分泌增多胞刺激素分泌增多所致所致13.讨论一一.什么是黑棘皮病，其什么是黑棘皮病，其诊断要点及分断要点及分类？答：黑棘皮病答：黑棘皮病(acanthosisnigricans)是以皮肤是以皮肤角化角化过度、色素沉着及乳度、色素沉着及乳头瘤瘤样增生增生为特特征的一种少征的一种少见的皮肤病。的皮肤病。发病可能与病可能与遗传、内分泌、内分泌、药物、及物、及肿瘤等因素有关。瘤等因素有关。1.皮皮损好好发于于颈部、腋部、外生殖器、腹股部、腋部、外生殖器、腹股沟、肛周、沟、肛周、脐窝、乳、乳晕及面部等及面部等处，严重重者可能会者可能会扩散到整个腹部及腰部甚至是背散到整个腹部及腰部甚至是背部。主要部。主要损害害为患患处皮肤灰褐色或黑色，皮肤灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣状和小乳增厚、粗糙呈疣状和小乳头状，触之似天状，触之似天鹅绒状。状。14.讨论2.恶性型性型中老年中老年发病，皮病，皮损严重，色深，重，色深，广泛，有掌跖角化，消瘦，常伴内广泛，有掌跖角化，消瘦，常伴内脏恶性性肿瘤。瘤。3.良性型良性型(1)真性良性黑棘皮病真性良性黑棘皮病与与遗传有关，有关，幼年幼年发病，皮病，皮损轻而限局，青春期后可而限局，青春期后可缓解。解。(2)假性黑棘皮病假性黑棘皮病多伴肥胖，皮多伴肥胖，皮损限于限于皱褶褶处，体重恢复正常后皮，体重恢复正常后皮损可消退。可消退。（3）某些）某些综合征，及服用菸酸、皮合征，及服用菸酸、皮质类固固醇激素等醇激素等药物亦可物亦可发生此病，但皮生此病，但皮损较轻，停停药后可消退。后可消退。4.一般一般14岁左右儿童肥胖只会是假性黑棘皮左右儿童肥胖只会是假性黑棘皮病，减肥就好不必太担心病，减肥就好不必太担心15.图例例16.发病机制病机制1.它是它是严重肥胖、高胰重肥胖、高胰岛素血症和胰素血症和胰岛素抵素抵抗的皮肤抗的皮肤标志；志；发病机制可能与高胰病机制可能与高胰岛素素血症和胰血症和胰岛素抵抗有关。高素抵抗有关。高浓度的胰度的胰岛素素与皮肤棘与皮肤棘细胞和成胞和成纤维细胞的胰胞的胰岛素素样生生长因子受体（因子受体（IGFR）结合，刺激棘合，刺激棘细胞和胞和成成纤维细胞生胞生长从而出从而出现相相应皮肤表皮肤表现。2.Debra通通过德克德克萨斯州的一斯州的一项对6867名小名小学生的体学生的体检资料分析料分析发现黑棘皮病的黑棘皮病的发生生与与BMI独立相关，独立相关，发病率随病率随BMI指数的升高指数的升高而升高。而升高。3.是糖尿病和其他代是糖尿病和其他代谢紊乱疾病的高危紊乱疾病的高危险标志，志，Kong等等对1730名糖尿病患者名糖尿病患者进行行统计分析分析发现黑棘皮病患者黑棘皮病患者发生糖尿病的概率生糖尿病的概率是非是非AN患者的患者的2倍。倍。17.图例例18图例例19.中国内地大城市七至十八中国内地大城市七至十八岁的儿童青少年的儿童青少年中，一百个男生就有十二个超重、五个肥中，一百个男生就有十二个超重、五个肥胖；一百个女生就有七个超重、三个肥胖；胖；一百个女生就有七个超重、三个肥胖；超重和肥胖的超重和肥胖的发生率近几年呈快速上升生率近几年呈快速上升趋势，而学生体，而学生体质呈下降呈下降趋势。对此此专家指家指出，国民整体能量出，国民整体能量摄入提高、洋快餐、含入提高、洋快餐、含糖和碳酸糖和碳酸饮料及甜食料及甜食摄入增加是重要原因，入增加是重要原因，而人而人们对肥胖以及减肥的肥胖以及减肥的认识也也还存在存在误区。区。统计资料料20.儿童和青少年肥胖儿童和青少年肥胖为什么会肥胖？什么会肥胖？儿童和青少年由于儿童和青少年由于课业负担重，缺乏体育担重，缺乏体育锻炼时间而且睡眠而且睡眠时间每天不足九小每天不足九小时。而研究而研究显示示,睡眠少于六小睡眠少于六小时,肥胖肥胖发病率会病率会显著上升。其原因是睡眠不足影响瘦素等著上升。其原因是睡眠不足影响瘦素等激素分泌；学激素分泌；学业压力和其他心理力和其他心理问题会影会影响食欲响食欲,有些孩子往往会以有些孩子往往会以贪吃、暴吃、暴饮暴食暴食排解排解压力力,最最终导致肥胖和致肥胖和营养养问题。此外。此外,遗传和家庭和家庭饮食食习惯和生活方式也是影响和生活方式也是影响因素。因素。21.肥胖与肥胖与OSAHS的关系的关系近来近来对肥胖肥胖导致致OSAHS观点提出置疑点提出置疑（1）调查发现约65的的OSAHS患者并无肥胖而患者并无肥胖而肥胖患者中肥胖患者中仅有有12的男性、的男性、03。37的女性患有的女性患有OSAHS。31，（2）同等程度同等程度肥胖患者上气道脂肪含量、肥胖患者上气道脂肪含量、颈围大小并不大小并不相同。肥胖伴相同。肥胖伴OSAHS者脂肪更多、者脂肪更多、颈围更大，更大，这种脂肪种脂肪选择性性优先分布机制何在先分布机制何在?有研究有研究指出指出OSAHS患者也会促使肥胖加重，加患者也会促使肥胖加重，加剧其其对代代谢紊乱的影响紊乱的影响OSAHS合并肥胖患者合并肥胖患者比未合并者增重更明比未合并者增重更明显且影响体内脂肪且影响体内脂肪的分布，的分布，对OSAHS的治的治疗可改可改变体内脂肪分体内脂肪分布。布。Palmer等等嗵过对OSAHS及肥胖患者基因及肥胖患者基因组扫描描发现，OSAHS与肥胖的易患性可通与肥胖的易患性可通过一些共同的基因凋一些共同的基因凋节通路起作用。且参与通路起作用。且参与影响影响AHI和和BMI的染色体位点也十分相近。的染色体位点也十分相近。提示提示OSAHS与肥胖可能存在共同与肥胖可能存在共同发病因素病因素两者之两者之问存在相互影响。存在相互影响。22.假性黑棘皮病的治假性黑棘皮病的治疗1.必必须纠正肥胖，正肥胖，积极参加体育极参加体育锻炼，控，控制制饮食以减肥，随着体重的下降，黑棘皮食以减肥，随着体重的下降，黑棘皮病也就随之治愈了。病也就随之治愈了。2.局部外用局部外用鱼肝油肝油软膏、膏、维甲酸霜、甲酸霜、氢醌霜等制霜等制剂。23.展望展望少年少年强则中国中国强，儿童及青少年健康形式，儿童及青少年健康形式严峻，健康宣教、减肥工作任重而道峻，健康宣教、减肥工作任重而道远！内分泌代内分泌代谢科医生和社会科医生和社会职能部能部门的工作的工作很重！很重！努力使国人努力使国人“清醒清醒”！努力！努力为国人国人寻找出找出路！路！24.Thanksforyourattention!25.