骨嗜酸性肉芽肿影像诊断.ppt

骨嗜酸性肉芽肿影像诊断logo1.概述1.1.传统组织细胞增生症胞增生症X(Histiocytosis,X)X(Histiocytosis,X)又称网又称网状内皮状内皮细胞增生症胞增生症Letter-siweLetter-siwe（勒雪氏病）（勒雪氏病）Han-schuller-christanHan-schuller-christan病（黄色瘤病）病（黄色瘤病）嗜酸性肉芽嗜酸性肉芽肿2.20022.2002年年WHOWHO将将组织细胞增生症胞增生症X X命名命名为朗格朗格汉斯斯细胞胞组织细胞增生症（胞增生症（Langerhans cell Langerhans cell histiocyosis,LCHhistiocyosis,LCH）3.3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、病因不明：感染、免疫功能紊乱、LCLC细胞异常克胞异常克隆增生隆增生2.国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准初步初步诊断：普通光学断：普通光学显微微镜下下发现LCHLCH细胞胞浸浸润明确明确诊断：断：ATPATP酶，S-100S-100蛋白，蛋白，a-D-a-D-甘露甘露醇醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性，花生凝集素，染色两种或以上阳性肯定肯定诊断：断：电镜下病下病变细胞胞胞胞浆内存在内存在BirbeckBirbeck颗粒粒，和或病，和或病变细胞表面胞表面CD1aCD1a染色染色阳性阳性3.病理与临床LangerhansLangerhans细胞的异常增生、浸胞的异常增生、浸润和聚集和聚集骨髓中，破坏骨骨髓中，破坏骨质，并混，并混杂数量不等的旁数量不等的旁观者者细胞，如嗜酸粒胞，如嗜酸粒细胞、淋巴胞、淋巴细胞、胞、浆细胞和嗜中性粒胞和嗜中性粒细胞，胞，以嗜酸粒以嗜酸粒细胞胞为主主BeachenkoBeachenko等将本病分等将本病分为以下以下3 3个个阶段：段：LangerhansLangerhans细胞集聚和增生期、肉芽胞集聚和增生期、肉芽肿期、期、退退缩期期4.病理与临床本病好本病好发于儿童及青年于儿童及青年多多为单骨受累，骨受累，约占占50%75%50%75%单骨病灶中骨病灶中发生率；生率；颅骨（包括面骨（包括面颅骨）、骨）、长骨、脊柱骨和骨盆骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、局部有疼痛、肿胀和和肿块，可有病理性骨，可有病理性骨折折可有嗜酸粒可有嗜酸粒细胞胞轻度增高及血沉加快度增高及血沉加快具有自限自愈和多具有自限自愈和多发病病变此起彼伏特点此起彼伏特点5.影像学表现多多发性：全身骨骼均可受累，好性：全身骨骼均可受累，好发于于造血功能旺盛的骨髓造血功能旺盛的骨髓多多变性：病灶随年性：病灶随年龄增增长或治或治疗可出可出现较大的大的变化，新旧病灶可交替出化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏此起彼伏多多样性：累及不同部位病性：累及不同部位病变特点不一特点不一6.影像学表现颅骨最多骨最多见颅骨骨骨骨质破坏可呈穿破坏可呈穿凿样外外观，其内可有，其内可有“纽扣扣样”死骨死骨病病变破坏外板后可形成破坏外板后可形成软组织肿块若内外板破坏程度不同，可呈若内外板破坏程度不同，可呈“双双边征征”或或“斜面征斜面征”下下颌骨破坏多骨破坏多发生于生于齿根周根周围浮牙征浮牙征7.骨嗜酸性肉芽肿8.骨嗜酸性肉芽肿9.男，50岁10.地图样骨质破坏11.影像学表现长骨骨病病变多累及干多累及干骺端和骨干骨髓腔端和骨干骨髓腔膨膨胀性生性生长，边缘清楚清楚骨皮骨皮质内内缘可呈可呈扇扇贝样压迹迹CTCT上骨皮上骨皮质可出可出现特征性特征性“小小钻孔孔样骨骨质破坏破坏”常伴有常伴有层状骨膜反状骨膜反应部分部分早期常无硬化早期常无硬化缘，晚期可，晚期可见硬化硬化边缘，骨皮，骨皮质内内缘呈扇呈扇贝样压迹。迹。12.影像学表现长骨骨MRIMRI上病上病变表表现为长T1T1长T2T2信号，增信号，增强 明明显强化，化，病病变在在T2T2像上的范像上的范围远比比肿瘤的瘤的实际大小广泛，大小广泛，最典型的表最典型的表现为局灶性病局灶性病变，周，周围骨髓、骨髓、软组织呈广泛的呈广泛的T1T1低信号、低信号、T2T2高信号，代表骨髓和高信号，代表骨髓和软组织的水的水肿，称，称为“闪耀耀现象象”。皮皮质旁旁肿块薄薄层均匀均匀强化，超越病灶范化，超越病灶范围，呈，呈“袖套征袖套征”，有学者，有学者认为是是EGBEGB特征性的征象。特征性的征象。13.14.骨多发性嗜酸性肉芽肿15.男男 10 10岁 左腿部疼痛半年左腿部疼痛半年 无无发热 WBC 12000 WBC 12000个个/L/L16.17.THANK YOUSUCCESS2024/5/26 周日18.19.20.T2WI T2WI压脂，冠状位脂，冠状位 T1WI T1WI冠状位冠状位 典型的地典型的地图样骨骨质破坏破坏 骨骨质破坏、水破坏、水肿及及软组织肿块均均 骨髓水骨髓水肿 呈低信号而呈低信号而难于分辨于分辨 薄薄层软组织肿块 21.诊断本例本例术前三种影像前三种影像诊断均考断均考虑感染性感染性病病变，CTCT及及MRIMRI未除外未除外肿瘤瘤本例病理本例病理诊断断术中病理曾中病理曾误诊为炎症，炎症，术后免疫后免疫组化确化确诊LangerhansLangerhans细胞增胞增生症生症临床床-影像影像-病理三病理三结合是合是诊断骨断骨肿瘤瘤及及肿瘤瘤样病病变的制的制胜法宝法宝22.影像学表现脊柱脊柱可可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁（扁平椎扁平椎），其横径和矢状径均超出），其横径和矢状径均超出正常椎体，相正常椎体，相邻椎椎间隙正常隙正常追旁有局限性追旁有局限性软组织肿胀修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形常椎体大小和形态23.24.男 8岁 颈痛一个月余25.26.27.MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位28.29.嗜酸性肉芽嗜酸性肉芽肿的的临床和影像学表床和影像学表现不一，不一，影像学表影像学表现具有多具有多样性和易性和易变性，易性，易导致致误诊误诊病例中以病例中以长骨病骨病变误诊最多，最最多，最经国国内有文献内有文献报道多道多组病例病例误诊率达率达50%50%尤文肉瘤尤文肉瘤 慢性骨髓炎慢性骨髓炎 骨骨结核核30.尤文肉瘤尤文肉瘤与嗜酸性肉芽与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-64-6个月，后者个月，后者仅1-21-2周周浸浸润性骨破坏性骨破坏恶性骨膜反性骨膜反应软组织肿块较大大31.骨嗜酸性肉芽骨嗜酸性肉芽肿 骨骨结核核 骨破骨破坏伴坏伴脓肿形成形成 泥沙泥沙样死骨死骨 70%70%患者伴有肺患者伴有肺结核核 MRI MRI或或CTCT增增强扫描可描可鉴定定32.对诊断具有参考意义的征象穿穿凿征或地征或地图征征斜面征斜面征纽扣征扣征扁平椎扁平椎小小钻孔孔样骨骨质破坏（破坏（CTCT）皮皮质内内缘扇扇贝样压迹迹颌骨浮牙征骨浮牙征袖套征（袖套征（MRI+CMRI+C）影像影像检查不一致征象不一致征象XX线平片表平片表现侵侵袭性性较强，似，似恶性性肿瘤，而瘤，而MRIMRI表表现似炎症似炎症影像影像检查征象与征象与临床表床表现不一致征不一致征33.谢谢！logo34.THANK YOUSUCCESS2024/5/26 周日35.