血管神经眼科急症的研究进展.pdf

255中国卒中杂志 2024年3月 第19卷 第3期开放获取（Open Access）专题论坛：血管神经眼科疾病专题主持人简介吴松笛，医学博士，主任医师，教授，博士研究生导师。现任西安市第一医院（西北大学附属第一医院）神经内科和神经眼科主任，陕西省中西医结合“双链融合”创新团队带头人，西安市神经免疫疾病创新转化重点实验室主任，西安神经免疫疾病国际科技合作基地主任。兼任中国卒中学会移动医疗分会常务委员兼秘书长，中国研究型医院学会神经眼科专业委员会常务委员，陕西省研究型医院学会神经眼科专业委员会主任委员等。主要研究领域为神经眼科疾病的临床和基础研究。荣获陕西省中青年科技创新领军人才称号，入选西安英才计划等，荣获陕西省科学技术进步奖二等奖两项。主持及参与国家、省、市各级科技计划项目20余项，在包括SCI收录期刊在内的各类期刊上发表学术论文100余篇。编者按血管神经眼科疾病泛指由血管功能障碍导致的神经眼科疾病，涵盖所有因血管因素导致的视功能障碍、眼球运动及瞳孔异常，是神经眼科学与血管神经病学的交叉领域。近年来随着诊疗技术的发展，临床对血管神经眼科疾病有了 更多新认识、新诊疗方法和策略，特别是对一些危及视功能甚至生命的血管神经眼科急症（如视网膜中央动脉阻塞、颈动脉海绵窦、暴发性颅内压增高等），通过快速诊断和应用血管内介入等技术方法，可以挽救患者的视功能及严重的神经功能缺损。但血管神经眼科学这一概念，包括其疾病谱和急症，对于神经科医师来说可能还有些陌生。本期血管神经眼科疾病专题论坛的内容涉及：血管神经眼科学新概念、新诊疗方法和策略以及血管神经眼科急症方面的概述；关注“视网膜卒中”的临床诊疗和基础研究，聚焦这一血管神经病学的新领域和学科前沿；一项单中心动脉内尿激酶溶栓治疗视网膜中央动脉阻塞的临床研究显示，血管内介入溶栓治疗可改善患者出院1个月时的功能性视觉；一项临床观察性研究分析医源性面部美容填充物致眼动脉及其分支动脉阻塞的临床特征和视力预后影响因素，提出规范操作是避免医源性眼卒中的关键；关于视网膜中央动脉阻塞动物模型研究进展的综述，为疾病发病机制及病理生理机制研究提供基础；一篇病例报道是表现为后部缺血性视神经病变的巨细胞动脉炎，激素冲击疗法为其急性期挽救视力的主要治疗方法。通过本期专题，以期为血管神经眼科疾病的临床诊疗实践提供依据。专题主持人：吴松笛256Chin J Stroke,Mar 2024,Vol 19,No.3开放获取（Open Access）血管神经眼科急症的研究进展逯青丽，吴松笛专题论坛|综述基金项目陕西省重点研发计划项目（2022SF-381；2022SF-507；2023-YBSF-048；2023-YBSF-052）陕西省中医药管理局项目（2022-SLRH-LJ-013）西安市科技计划项目（22YXYJ0061；22YXYJ0074；23YXYJ0005）作者单位西安 710002西安市第一医院（西北 大学附属第一医院）神经内科和神经眼科，西安市神经免疫疾病创新转化重点实验室通信作者吴松笛【摘要】神经眼科急症是指如果不能及时诊断和治疗，就会严重威胁患者视力甚至危及生命的神经眼科临床疾病谱，其中血管性原因所致的神经眼科急症（血管神经眼科急症）占绝大部分。由于交叉学科的特点，血管神经眼科急症患者多首诊于眼科或急诊，首诊医师往往对疾病认识不全面，易导致该类患者诊断滞后、误诊或漏诊；当患者转诊于神经科时，神经科医师如果对疾病的诊断不能及时确定，易导致治疗延迟。本文对血管神经眼科急症疾病谱主要疾病的临床表现、检查方法和治疗方法等方面进行综述，以期为该类疾病的快速诊断和精准治疗提供依据。【关键词】神经眼科；血管神经眼科；急症【中图分类号】R74；R77【DOI】10.3969/j.issn.1673-5765.2024.03.002Research Progress of Vascular Neuro-Ophthalmic EmergenciesLU Qingli,WU Songdi.Department of Neurology and Neuro-ophthalmology,The First Hospital of Xian(The First Affiliated Hospital of Northwest University),Xian Key Laboratory for Innovation and Translation of Neuroimmunological Diseases,Xian 710002,ChinaCorresponding Author:WU Songdi,E-mail:【Abstract】Neuro-ophthalmic emergency refers to the spectrum of neuro-ophthalmic clinical diseases that can seriously threaten patients vision or even endanger their lives if they are not diagnosed and treated in time,among which the neuro-ophthalmic emergency caused by vascular causes(vascular neuro-ophthalmic emergency)accounts for the vast majority.Due to the characteristics of interdisciplinary,patients with vascular neuro-ophthalmic emergency are often first referred to the department of ophthalmology or emergency,and the first doctors often have incomplete understanding of the disease,which is easy to lead to delayed diagnosis,misdiagnosis or missed diagnosis of such patients.When patients are referred to the department of neurology,if the neurologists diagnosis of the disease cannot be determined in time,it is easy to delay treatment.In this paper,the clinical manifestations,the examination methods and the treatment methods of the major diseases in the spectrum of vascular neuro-ophthalmic emergency were reviewed in order to provide the basis for the rapid diagnosis and accurate treatment of these diseases.【Key Words】Neuro-ophthalmology;Vascular neuro-ophthalmology;Emergency神经眼科急症是指如果不能及时诊断和治疗，就会严重威胁患者视力甚至危及生命的神经眼科临床疾病谱，主要包括巨细胞动脉炎、垂体卒中、颈动脉夹层、海绵窦血栓、颅内动脉瘤和鼻-眶-脑毛霉病等，其中血管性原因所致神经眼科急症（血管神经眼科急症）占了绝大部分1。引起血管神经眼科急症的疾病多需要早期识别、快速诊断和尽早对因治疗，才有可能最终改善患者预后和避免神经功能恶化。但因交叉学科的特点，血管神经眼科急症患者首诊科室多为眼科，多数专科医师往往对血管神经眼科急症认识不全面，易导致该类患者诊断滞后、误诊或漏诊和治疗延迟。目前国内尚缺乏血管神经眼科急症的系统性报道，本综述可有助于国内同行全面认识该急症，并了解其准确的处理方法。逯青丽 副主任医师吴松笛 主任医师 教授 博士研究生导师257中国卒中杂志 2024年3月 第19卷 第3期开放获取（Open Access）1 视网膜动脉阻塞视网膜动脉阻塞是导致患者急性无痛性单眼视力丧失的主要病因之一，包括视网膜中央动脉阻塞（central retinal artery occlusion，CRAO）、视网膜分支动脉阻塞和一过性黑2。由于发病机制、危险因素和治疗方法与缺血性卒中相似，视网膜动脉阻塞被视为“视网膜卒中”3。约80%的CRAO患者最初就诊时视力为数指或更差4，典型的眼底检查表现为后极部苍白、樱桃红斑、视网膜水肿、视网膜动脉纤细和正常视盘；患眼查体可见相对性传入性瞳孔障碍阳性；光学相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）检查可以发现患眼视网膜内侧组织缺血性损伤表现，如视网膜内层水肿4。CRAO患者不仅视力自行恢复性差（仅17.7%恢复至功能性视觉），全身血管疾病的发生风险也显著增加5。因此，美国心脏学会建议急性、症状性视网膜动脉阻塞患者应尽快转诊至附近有能力的卒中中心，进行急性干预4。治疗方法包括对症治疗、静脉溶栓和动脉内溶栓4。研究显示，相较于对症治疗，静脉溶栓或动脉内超选介入溶栓均可使CRAO患者功能性视觉恢复率达50%5-6。静脉溶栓有严格的“时间窗”限制，而动脉内溶栓“时间窗”相对宽泛，已成为急性治疗CRAO的趋势3，6。由于这一疾病的诊治具有交叉学科的特点，诊断需要依赖一些眼科检查（或设备），治疗需要依靠神经病学团队（包括神经介入团队），故有条件的中心可建立针对视网膜动脉阻塞的血管神经眼科急诊团队，这将会大大提升该病的诊疗能力并改善患者预后。CRAO患者的眼底照相和OCT检查结果举例见图1。2 垂体卒中垂体卒中是指由肿瘤或非肿瘤导致垂体肿大出血和（或）梗死的一种急症，可危及生命7。在垂体大腺瘤和无功能腺瘤患者中更为常见，常见诱因包括抗凝剂使用、手术、颅脑创伤、怀孕等7-8。典型临床症状为剧烈的额部或眶后头痛（80%90%），可伴有视力异常（47%68%）、眼外肌麻痹（39%52%）、双颞侧偏盲（30%71%）和意识下降（42%）等8。MRI为筛查和诊断垂体卒中的首选检查方式，确诊率可高达90%9。CT虽为急诊常选检查方法，但鞍区病变易被忽视，对阅片者水平要求较高。因此，所有临床诊断怀疑垂体卒中的患者建议急诊行MRI检查以明确诊断。约患者男性，58岁，既往有高血压、吸烟史。因“突发左眼视力下降10小时”入院。入院最佳矫正视力：右眼20/20；左眼光感，相对性传入性瞳孔障碍阳性。A眼底照相，显示后极部视网膜苍白水肿、樱桃红斑、视网膜动脉纤细及正常视盘；B光学相干断层扫描，显示黄斑区视网膜内层水肿，各层结构紊乱（箭头所示）。征得患者及家属同意后，予以动脉内超选介入溶栓治疗。出院1个月后右眼最佳矫正视力恢复至20/100。图1 视网膜中央动脉阻塞患者的眼底照相和光学相干断层扫描结果Figure 1 Results of fundus photography and optical coherence tomography in patient with central retinal artery occlusionA AB B258Chin J Stroke,Mar 2024,Vol 19,No.3开放获取（Open Access）80%的患者发病时缺乏一种或多种垂体前叶激素，如促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素等9。此外，部分患者可出现低钠血症，考虑与抗利尿激素缺乏或皮质醇水平过低有关9。为了客观量化垂体卒中患者的神经眼科症状严重程度并评估临床进展，英国垂体卒中指南制订小组制订了垂体卒中评分，即视力下降、视野缺损、眼外肌麻痹和意识水平评分总和9。但该评分尚未进行前瞻性试验。目前垂体卒中的治疗措施主要包括糖皮质激素和（或）甲状腺激素替代疗法以及手术治疗8-9。其中，手术治疗可迅速缓解头痛，但其他症状恢复时间不一致，如激素异常恢复时间最快（2.01.8）周，视野缺损次之（8.09.9）周，颅神经异常恢复最慢（2.42.2）个月10。目前手术时机仍存在争议。垂体卒中患者的眼位及MRI检查举例见图2。3 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎是一种大中型血管慢性血管炎，主要累及颈动脉颅外分支（尤其是颞动脉），发病机制为动脉壁炎症导致的血管闭塞和组织缺血11。临床症状包括系统性症状和眼部等部位症状，其中系统性症状包括头/颈部疼痛、头皮压痛、颞动脉异常等；眼部受累率为20%70%，表现为一过性黑、炎症性前部/后部缺血性视神经病变、CRAO、脉络膜缺血性病变、前节缺血、瞳孔异常、眼外肌缺血和运动障碍、眼缺血综合征和眼眶炎症综合征等12。年龄50岁、新发局灶性头痛、颞动脉压痛或搏动减少、红细胞沉降率50 mm/1 h、颞动脉活检异常为巨细胞动脉炎的主要诊断标准13。使用皮质类固醇是预防巨细胞动脉炎发生或进展为视力丧失的关键治疗方 法12-13。Hayreh12将皮质类固醇治疗巨细胞动脉炎方案分为3个阶段：急性期治疗（大剂量冲击治疗）、减量阶段治疗（低剂量强的松维持红细胞沉降率和CRP至最低稳定水平）和维持剂量治疗（强的松15 mg）。阿司匹林治疗巨细胞动脉炎无充分临床依据，甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A、英夫利西单抗、托珠单抗等免疫抑制剂的应用尚在研究阶段12-13。4 基底动脉卒中基底动脉卒中可以影响视觉传出系统（如患者女性，73岁。1年前诊断垂体腺瘤，未诊治。因“头痛12小时”入院。A眼位查体，显示左眼睑下垂（完全遮盖瞳孔），左眼内收、外展、上视、下视活动受限；BT1WI，显示垂体体积增大，向左侧海绵窦延伸，内部可见出血信号（箭头所示）；CT2WI，显示垂体体积增大，内部可见混杂信号（箭头所示）。诊断为垂体卒中。入院次日，患者体温39.3，钠128.0 mmol/L（正常水平为137147 mmol/L），催乳素614.96 IU/mL（正常水平为58.09416.37 IU/mL），促甲状腺激素0.33 IU/mL（正常水平为0.565.91 IU/mL），总三碘甲状腺原氨酸水平为0.48 pmol/L（正常水平为0.922.38 pmol/L），游离甲状腺素水平为7.83 pmol/L（正常水平为7.9816.02 pmol/L）。生长激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡生成素、黄体生成素、孕酮、雌二醇、睾酮水平均正常。予以氢化可的松激素替代治疗、纠正电解质、止痛等治疗2周，患者症状显著改善。图2 垂体卒中患者的眼位及MRI检查结果Figure 2 Eye position and MRI results of patient with pituitary apoplexyA AB BC C259中国卒中杂志 2024年3月 第19卷 第3期开放获取（Open Access）核性、核间性、核上性通路或颅神经等），单独或联合导致一系列眼部症状，临床可表现为上睑下垂和复视就诊，体征包括动眼神经麻痹、外展神经麻痹、滑车神经麻痹、核间性眼肌麻痹、扫视追随障碍及眼球震颤等14-15。脑干复杂的解剖结构也导致临床表现的多样性。一些非经典的脑干综合征，包括十五个半综合征、WEBINO综合征、眼倾斜反应等，需要临床医师掌握其诊断要点。由于眼科症状在NIHSS评分等卒中严重程度评估中所占分值较小，故基底动脉卒中患者易被漏诊16。临床症状可因基底动脉受累情况不同而不同，需明确责任病变为穿支血管还是基底动脉主干。基底动脉卒中最为凶险的是基底动脉尖综合征，发生率约占全部卒中的8.5%，临床表现为突发意识水平下降、眼动障碍（垂直或水平凝视麻痹）、瞳孔异常、视野缺损和四肢瘫痪等，如不能及时诊断，致残率和死亡率极高17-18。近年来急性基底动脉闭塞机械取栓相关研究陆续发表，结果显示该类患者有可能从机械取栓中获益19。一项单中心研究报道显示，NIHSS评分6分且合并眼球运动障碍的基底动脉卒中约占所有卒中的0.6%，及时予以机械取栓不仅能显著改善患者预后，还有助于防止神经功能恶化20。快速评估责任血管及病因，是基底动脉卒中诊疗的关键。基底动脉卒中患者的眼位及头颅DWI和MRA检查结果举例见图3。5 大脑后动脉卒中大脑后动脉卒中约占全部卒中的2%，通常急性期症状为轻中度神经功能缺损，但至少50%的患者发病3个月时因视野缺损、认知障碍或偏瘫等导致严重残疾21。其中，视野缺损最常见的类型为同向性偏盲（67%），其他包括上或下象限盲、视野缩小、暗点或垂直偏盲等22。若双侧大脑后动脉同时受累，可表现为Anton综合征（即突发视力障碍、皮质盲和视觉失认）、Blint综合征（即同时辨认不能、视觉性共济失调和视觉失认）14。卒中导致的同向性偏盲自行恢复性较差，能够完全恢复的患者比例仅为10%，多数为不同程度改善，后期可发生逆行跨突触变性视神经病变22-23。由于卒中程度较轻、临床症状不易鉴别，后循环卒中患者的静脉溶栓率较低，其中大脑后动脉卒中患者的静脉溶栓率更低，约为患者男性，66岁，既往有高血压、糖尿病病史，控制欠佳。因“视物重影3天”入院。A眼位查体，显示左侧眼睑下垂，遮盖瞳孔上缘；左眼呈外展位，内收、下视受限，右眼内收、上视受限；双侧瞳孔直径约3.0 mm，直接、间接对光反射灵敏；左侧共济运动欠稳准；NIHSS评分为1分。BDWI，显示左侧中脑旁正中弥散受限，提示急性脑梗死（箭头所示）。诊断为急性中脑梗死，予以积极内科治疗。入院3 h后病情迅速进展，意识呈浅昏迷，NIHSS评分为17分。复查头颅DWI示左侧小脑、中脑、丘脑多发急性梗死灶。CMRA，提示基底动脉尖闭塞（箭头所示）。诊断为基底动脉尖综合征。积极予以机械取栓后，患者症状显著改善，术后NIHSS评分为2分。图3 基底动脉卒中患者的眼位及头颅DWI和MRA检查结果Figure 3 Eye position,cranial DWI and MRA results in patient with basilar artery strokeA AB BC C260Chin J Stroke,Mar 2024,Vol 19,No.3开放获取（Open Access）6.5%16。近年来，综合卒中中心对大脑后动脉卒中患者尝试实施机械取栓治疗，研究结果显示，机械取栓治疗孤立性大脑后动脉闭塞性卒中似乎是安全和有效的24-25。快速识别大脑后动脉卒中患者的临床症状与责任血管，积极予以静脉溶栓或机械取栓是改善患者预后的关键。大脑后动脉卒中患者的视野、头颅DWI及CTA检查结果举例见图4。6 特发性颅内压增高症特发性颅内压增高症又称假性脑瘤或良性颅内高压，是一种病因不明、以持续颅内压增高为特征的综合征26，典型三联征为慢性头痛、视盘水肿和视力丧失26。其中，视力下降通常进展缓慢（多为数周至数月），但2%3%的患者病程早期（4周）可出现快速进行性视力丧失，严重者表现为暴发性失明27-28，有学者将该类患者定义为暴发性特发性颅内压增高症28。特发性颅内压增高症的典型头颅影像学征象为空泡蝶鞍、视神经走行迂曲、视神经鞘扩张、眼球后缘扁平和小脑扁桃体下移；眼底检查为视盘水肿；视野检查显示盲点扩大、视野收缩和（或）鼻侧阶梯样缺损或部分弓形缺损；OCT显示视盘水肿和视网膜神经纤维层增厚26，29。暴发性特发性颅内压增高症患者眼科检查异常征象显著，但MR多无空泡蝶鞍28。若诊断不及时，暴发性特发性颅内压增高症患者将面临永久性失明的高风险28。特发性颅内压增高症与暴发性特发性颅内压增高症的临床管理存在本质区别：特发性颅内压增高症患者治疗主要为控制体重和（或）药物治疗（如乙酰唑胺），少数效果不佳者需手术治疗；暴发性特发性颅内压增高症患者则需要及时手术治疗26-27。因技术成功率高、再次手术率低和主要并发症（如硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血和颅内出血）发生率低，硬脑膜静脉窦支架置入术成为治疗特发性颅内压增高症（包括暴发性特发性颅内压增高症）的有效方案26，30-32。在特发性颅内压增高症诊治中，需警惕暴发性特发性颅内压增高症可能，必要时进行急性干预，有助于改善患者的视觉功能。特发性颅内压增高症患者的眼底照相、OCT和DSA检查结果举例见图5。7 颅内动脉瘤未破裂颅内动脉瘤是由动脉壁变薄而形成的血管壁外凸，患病率约为3.2%，若颅内动脉瘤破裂则为动脉瘤性蛛网膜下腔出血33。尽管动脉瘤性蛛网膜下腔出血仅占所有卒中类型的3%，但仍有较高的致残率和死亡率风险。A AB BC C患者男性，65岁，既往有阵发性心房颤动病史，未抗凝。此次以“醒后发现双眼视物模糊5小时”入院。A双眼视野检查，提示双眼右侧同向性偏盲；B头颅DWI，显示左侧颞枕叶弥散受限（箭头所示），提示急性梗死；CCTA检查，显示左侧大脑后动脉P2段以远未见显影（箭头所示），考虑闭塞。诊断为左侧大脑后动脉区域缺血性卒中，经CTP评估后不适合机械取栓，予以内科治疗。出院1个月后复查视野无显著改善。图4 大脑后动脉卒中患者的视野、头颅DWI及CTA检查结果Figure 4 Visual field,cranial DWI and CTA results in patient with posterior cerebral artery stroke261中国卒中杂志 2024年3月 第19卷 第3期开放获取（Open Access）未破裂颅内动脉瘤通常无症状，部分表现为非特异性症状（如头痛、头晕和视觉改变），较大瘤体可以压迫邻近颅脑结构（如颈内动脉瘤表现为视野缺损或偏瘫，基底动脉或后交通动脉瘤表现为全动眼神经麻痹等）；动脉瘤性蛛网膜下腔出血可表现为Terson综合征（蛛网膜下腔出血相关的眼内出血），约在40%的患者中可观察到，与较高的死亡率相关33。未破裂颅内动脉瘤的临床管理包括控制危险因素、定期随访、颅内动脉瘤夹闭术、血管内治疗（弹簧圈栓塞术）或保守治疗；动脉瘤性蛛网膜下腔出血的临床管理包括维持生命体征平稳、动脉瘤治疗（夹闭术或弹簧圈栓塞术）和并发症管理33。近年来，血流导向技术已应用于未破裂颅内动脉瘤和动脉瘤性蛛网膜下腔出血等疾病的治疗，但非适应证情况下的安全性和有效性仍有待研究证实34。8 颈动脉海绵窦瘘颈动脉海绵窦瘘是指颈内动脉或颈外动脉硬脑膜支直接与海绵窦之间形成异常分流35。按照不同分类方法可分为不同类型：按血流动力学可分为高流量型和低流量型；按病因可分为创伤性和自发性；按解剖分类可分为直接型（直接起源于颈动脉）和间接型（起源于颈动脉分支血管）35。颈动脉海绵窦瘘的临床表现主要包括搏动性眼球突出、球结膜水肿、结膜和巩膜血管动脉化“红眼”、眼动神经功能障碍导致的斜视（最常见于外展神经麻痹）、眼眶充血、眼部杂音、眼内压增高、浅层巩膜静脉压增高导致的瘀滞性视网膜病变（甚至视网膜中央静脉阻塞）、由直接外伤或缺血引起的非青光眼或青光眼导致的视神经病变、视物模糊和头痛等，与瘘口大小、血流动力学、静脉引流方向和部位等有关35-36。头颅CT或MRI显示眼上静脉扩张、眼眶充血、眼外肌增粗、眶周组织肿胀、海绵窦增大和侧壁凸出、皮质或软脑膜血管扩张、颅骨骨折等。缘于时空分辨率的优越性，DSA仍是颈动脉海绵窦瘘检查和确诊的“金标准”35。颈动脉海绵窦瘘可以随访观察，但为了避免长期后遗症（如不可控的眼压增高、持续复视、严重眼球突出合并角膜暴露、视神经病变、视网膜缺血等），需要积极治疗。血管内治疗为该类疾病的一线治疗，手术入路途径可为经动脉或经静脉35。9 硬脑膜动静脉瘘 硬脑膜动静脉瘘为发生在大脑硬脑膜内的病理性分流，通常由脑膜动脉供血，直接或通过皮质静脉或脑膜静脉引流至硬脑膜静脉患者女性，26岁，既往体健，因“双眼视力下降4天，头痛2天”入院。AB双眼眼底检查，显示双眼视盘水肿，边界不清，周边可见渗出、出血，视网膜动静脉比例为2 4。CD光学相干断层扫描检查，显示双眼视盘水肿，边界不清（箭头所示）。脑脊液初压为355 mmH2O（1 mmH2O=0.0098 kPa），相关检验未见异常。EH硬脑膜静脉窦支架置入术前和术后DSA，术前右侧颈内动脉静脉期和侧窦造影分别显示右侧侧窦系优势，局限性狭窄，可见肿大的蛛网膜颗粒（红色箭头所示）；术后右侧颈内动脉造影静脉期显示右侧侧窦血流显著改善（蓝色箭头所示）。图5 特发性颅内压增高症患者的眼底照相、光学相干断层扫描和DSA检查结果Figure 5 Results of fundus photography,optical coherence tomography and DSA in patient with idiopathic intracranial hypertensionE EF FG GH HA AB BC CD D262Chin J Stroke,Mar 2024,Vol 19,No.3开放获取（Open Access）窦，占颅内血管畸形的10%15%，其中后颅窝的比例（35%）较高37。硬脑膜动静脉瘘的临床表现取决于瘘的位置、供血动脉、动静脉分流程度和静脉引流方式37。临床表现可分为3种：与皮质静脉高压相关症状，如脑出血和非出血性神经功能缺损（如癫痫发作、局灶性神经功能缺损、颅脑神经麻痹、感觉异常或四肢瘫痪等）；良性症状，如搏动性耳鸣和静脉引流增加相关眼症（如球结膜水肿、眼球突出、视力丧失、眼压增高、动眼神经麻痹或海绵窦综合征等）；偶发症状38-39。Robert等38研究报道以眼症为表现的硬脑膜动静脉瘘根据病理机制可分为4种类型：局部静脉反流至眼上静脉、大量大脑静脉扩张导致颅内压增高、静脉扩张压迫动眼神经和眶内瘘直接引流至眼上静脉。DSA是硬脑膜动静脉瘘检查和确诊的“金标准”，可清楚地描述瘘的血管结构、位置和数量、颈外动脉及其硬脑膜分支解剖、是否存在皮质静脉引流、静脉窦狭窄或闭塞程度以及是否存在静脉扩张等37，39-40。硬脑膜动静脉瘘的治疗方案包括保守治疗、血管内治疗、单纯外科手术、立体定向放射外科治疗或神经血管复合手术37，39，41。10 颈动脉夹层颈动脉夹层为卒中的不常见病因（1%2%），但为青年卒中的常见病因（10%25%）42，发病机制主要为颈动脉狭窄导致的血流动力学障碍或动脉-动脉栓塞43，常见病因有自发性（50%）和创伤性（40%），后者包括颈椎按摩、举重、运动相关损伤和颈椎过度屈伸损伤等44。颈动脉夹层直接相关的三联征为头痛和颈部疼痛（65%95%）、眼和（或）脑缺血综合征（50%）和Horner综合征（25%）44-45，故又称为痛性Horner综合征。DSA为颈动脉夹层诊断的“金标准”，最常见征象为病变血管呈“火焰征”和血管假腔形成44。治疗措施包括药物治疗（抗血小板聚集或抗凝治疗）和颈动脉支架置入术44，46。研究显示，颈动脉夹层抗血小板聚集与抗凝治疗的疗效（包括卒中复发率、血管残余狭窄或闭塞）差异无统计学意义，颈动脉支架置入术主要应用于颈动脉夹层相关卒中患者43，46-48。在临床实践中，应仔细询问病史、详细查体（如Horner综合征），以避免漏诊或误诊颈动脉夹层。11 脑静脉血栓形成脑静脉血栓形成是青年卒中的重要病因之一，为颅内静脉窦（脑静脉窦血栓）或较小的皮质静脉（皮质静脉血栓）完全或部分闭塞所致49-50。脑静脉血栓形成占所有卒中的0.5%1.0%，女性发病率约为男性的3倍，可能与妊娠、产褥期和使用口服避孕药物等有关49。脑静脉血栓形成的临床表现从轻微至危及生命不等，取决于受累静脉窦和静脉分支、脑实质损伤程度、起病情况和颅内压影响等49。常见表现包括头痛伴或不伴视盘水肿（颅内压增高）、局灶性神经功能缺损（脑实质损伤导致偏瘫、偏盲等）和癫痫发作49-50。其中，海绵窦血栓患者的神经眼科表现较为典型，如眼球疼痛、眼球突出、球结膜水肿和动眼神经麻痹。当诊断怀疑脑静脉血栓形成时，需紧急进行神经影像学检查（如非增强CT、MR、MRV或DSA等）。近年来，MR黑血序列对脑静脉血栓形成的诊断也显示出较高的准确性51。脑静脉血栓形成一旦确诊，需立即进行治疗，包括抗凝（如皮下注射低分子量肝素、口服维生素K拮抗剂或新型口服抗凝剂）、治疗潜在病因（如脱水、败血症或停用促凝药物）、控制癫痫发作，必要时进行降颅内压治疗49-50，52。急性血管内治疗（局部溶栓或机械取栓）目前仍不推荐作为脑静脉血栓形成的常规治疗方案50，53。263中国卒中杂志 2024年3月 第19卷 第3期开放获取（Open Access）12 可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征是一种急性临床-放射学综合征，特征为突发临床症状体征和皮层下血管源性脑水肿特殊神经影像的结合，而临床和影像学特征通常可逆54。常见病因有高血压、肾衰竭、细胞毒性药物应用、自身免疫性疾病以及先兆子痫或子痫等54。临床症状包括脑病、癫痫、头痛、视觉障碍和局灶性神经功能缺损等，多为急性或亚急性，常在数小时或数天内出现进展。其中，视觉障碍出现率为33%，表现为视力下降、复视、视野缺损、色觉异常、皮质盲或幻觉54。典型MRI病灶分布特征主要为顶枕型、全半球分水岭型和额上沟型55。眼底检查通常无明显异常，但在高血压患者中可观察到视盘水肿、“火焰状”视网膜出血和渗出56。可逆性后部脑病综合征尚缺乏特异性治疗措施，但当诱因消除或治疗后，该病通常可逆。目前尽管尚缺乏有关血压控制对可逆性后部脑病综合征缓解的影响，但临床证实控制血压是较为有效的治疗方法54，56。危重高血压患者建议最初控制目标为数小时内血压下降20%25%。大部分可逆性后部脑病综合征患者基本痊愈，但少数患者可能造成严重神经功能损伤或死亡54。13 小结本文针对血管神经眼科急症疾病谱主要疾病的临床表现、检查方法和治疗方法等进行了综述，对该类疾病及其诊疗进行了较 为全面的介绍。在交叉学科的管理模式下，未来随着多学科间的相互融合、临床技术发展、疾病谱系统化以及血管神经眼科专科门诊的普及，血管神经眼科急症的诊治流程、评估方法和治疗措施将逐渐优化，为及时改善患者预后和避免神经功能恶化提供充分依据。利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突。参考文献1 L E MOS J，E G GE N BE RGE R E.Ne u r o-ophthalmological emergenciesJ.Neurohospitalist，2015，5（4）：223-233.2 HAYREH S S.Acute retinal arterial occlusive disordersJ.Prog Retin Eye Res，2011，30（5）：359-394.3 逯青丽，吴松笛.视网膜动脉阻塞：“视网膜卒中”的认识与挑战J.中国卒中杂志，2023，18（6）：712-719.LU Q L，WU S D.Retinal artery occlusion：knowledge and challenge of“retinal stroke”J.Chin J Stroke，2023，18（6）：712-719.4 MAC GRORY B，SCHRAG M，BIOUSSE V，et al.Management of central retinal artery occlusion：a scientific statement from the American Heart Association J/OL.Stroke，2021，52（6）：e282-e2942023-11-30.https:/doi.org/10.1161/STR.0000000000000366.5 SCHRAG M，YOUN T，SCHINDLER J，et al.Intravenous fibrinolytic therapy in central retinal artery occlusion：a patient-level meta-analysisJ.JAMA Neurol，2015，72（10）：1148-1154.6 PAGE P S，KHATTAR N K，WHITE A C，et al.Intra-arterial thrombolysis for acute central retinal artery occlusion：a systematic review and meta-analysisJ/OL.Front Neurol，2018，9：762023-11-30.https:/doi.org/10.3389/fneur.2018.00076.7 BIAGETTI B，SIM R.Pituitary apoplexy：risk factors and underlying molecular mechanisms J/OL.Int J Mol Sci，2022，23（15）：87212023-11-30.https:/doi.org/10.3390/ijms23158721.8 DONEGAN D，ERICKSON D.Revisiting pituitary apoplexyJ/OL.J Endocr Soc，2022，6（9）：bvac113 2023-11-30.https:/doi.org/10.1210/jendso/bvac113.9 R A JASEK A R A N S，VA N DER PU M P M，BALDEWEG S，et al.UK guidelines for the management of pituitary apoplexyJ.Clin Endocrinol（Oxf），2011，74（1）：9-20.10 ZAIDI H A，COTE D J，BURKE W T，et al.Time course of symptomatic recovery after endoscopic transsphenoidal surgery for pituitary adenoma apoplexy in the modern eraJ/OL.World Neurosurg，2016，96：434-4392023-11-30.https:/doi.org/10.1016/j.wneu.2016.09.052.11 CIOFALO A，GULOTTA G，IANNELLA G，et al.Giant cell arteritis（GCA）：pathogenesis，clinical aspects and treatment approachesJ.Curr Rheumatol Rev，2019，15（4）：259-268.12 HAYREH S S.Giant cell arteritis：its ophthalmic manifestationsJ.Indian J Ophthalmol，2021，69（2）：227-235.13 YOUNGER D S.Giant cell arteritisJ.Neurol Clin，2019，37（2）：335-344.264Chin J Stroke,Mar 2024,Vol 19,No.3开放获取（Open Access）14 SAHONTA R，SEBASTIAN I，AARON S，et al.Eye signs in strokeJ/OL.Ann Indian Acad Neurol，2022，25（Suppl 2）：S94-S1002023-11-30.https:/doi.org/10.4103/aian.aian_157_22.15 PULA J H，YUEN C A.Eyes and stroke：the visual aspects of cerebrovascular diseaseJ.Stroke Vasc Neurol，2017，2（4）：210-220.16 RTY S，SILVENNOINE