引起声嘶的喉木村病1例.pdf

第 卷第 期 年 月中国耳鼻咽喉颅底外科杂志 ：病案报道引起声嘶的喉木村病 例第一作者简介：王艺，女，在读硕士研究生。通信作者：龚正鹏，：王艺，龚正鹏，宋锴，李昌亚，梁东，王梅，于明（贵州医科大学，贵州 贵阳 ；贵州医科大学附属医院 耳鼻咽喉科，贵州 贵阳 ）中图分类号：木村病（，）是一种罕见的慢性非肿瘤性炎症性疾病，多发生在中年亚洲男性。常见表现为头颈部区域逐渐增大的皮下肿块，血清免疫球蛋白 （，）水平升高，外周血嗜酸性粒细胞增多 。组织病理学特征包括形成肉芽肿的淋巴滤泡和嗜酸性粒细胞浸润 。最初于 年被描述为嗜酸性增生性淋巴肉芽肿 。年日本学者木村哲二对该病进行了进一步的研究和解释，因此命名为 。亚洲年轻男性发病率相对较高，区域明显，以中国和日本为主，发病年龄常在 岁，男性发病率高于女性，约为（）。的病因目前尚不明确。该病临床少见，术前误诊率高达 左右 。主要发生于头颈区域，多数为单发，除了肿块外，常常出现皮肤发痒或色素沉着等症状。肿块通常界线不清，伴有粘连，活动度差，呈无痛性，生长缓慢。的发病机制尚不清楚。但是认为它与活性 辅助细胞引起的人自身免疫疾病、介导的 型变态反应、细胞辅助细胞 （，）细胞免疫紊乱有关 。影像学检查可用于进一步区分 与恶性肿瘤，但仍未见明确的临床特征 。治疗仍无统一的方案，尤其术前诊断较为复杂，易漏诊，多数以单独手术切除完成治疗，但术后易复发。预后良好，但也有少数局部和远端复发的报道。因此，对该疾病的正确认识，使临床医生作出早期诊断和治疗，利于获得一个好的预后。本文报道 例喉 的临床资料。临床资料患者，男，岁，因反复声嘶 年、加重 个月而入院，患者 年前无明显诱因出现声音嘶哑，呈间歇性，偶感咽干、咽部异物感，无进食梗阻感，无咽痛、吞咽痛，无呼吸困难，无饮水呛咳等不适，个月前患者感声音嘶哑加重并呈持续性，入院查体：喉外形无畸形及异常隆起，颈部无肿大淋巴结，间接喉镜检查见左杓会厌皱襞喉面异常隆起，表面光滑，左披裂活动受限，余无特殊。纤维喉镜检查见左杓会厌皱襞喉面异常隆起，表面光滑，左披裂活动受限，左喉室消失，声带大部被遮挡（图 ）。血常规示白细胞 ，红细胞 ，中性粒细胞 ，中性粒细胞比例 ，血红蛋白 ，嗜酸性粒细胞比例 ，嗜酸性粒细胞 ，肝肾功能指标未见明显异常，术前增强 示左声门上左侧壁富血供、肿瘤性病变（图 ），结合上述结果，考虑为喉部良性肿瘤。入院 后全麻下经口气管插管行颈部径路左喉部肿物切除术，在左颈区平甲状腺软骨上缘水平做约 切口，切开皮肤、皮下组织、颈浅筋膜及颈阔肌，上下分离皮瓣至舌骨水平、环状软骨水平，游离颈前带状肌，剥离部分甲状软骨膜，游离甲状软骨上角，切开甲舌膜，沿左侧梨状窝进入喉腔，去除甲状软骨左后上部分及上角，暴露肿物，颜色为灰白色，与周围肌肉界限清晰，但无组织包膜，周围血供明显。完整切除肿块，将游离的甲状舌骨膜与游离的梨状窝切缘缝合，重建喉形态，将游离带状肌重新成形加固喉腔外侧并对位缝合封闭喉腔。术中冷冻病理检查提示病变为大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，并见血管内皮细胞及纤维组织增生伴玻璃样变性。术后常规抗炎治疗，切口愈合良好，无活动性出血，并于术后第 天出院。术后 、个月随访无复发迹象，因患者术前未常规进行 检查，故术后无法评估 变化。术后半年复查颈部 平扫，患者喉部术区见少许积气，未见明显软组织团块影。中国耳鼻咽喉颅底外科杂志第 卷术后病理回报：喉部病变见大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化标记：血管内皮 、及 （），部分（），部分（），浆细胞呈 及 （），（），符合 改变（图 ）。术后 个月随访声嘶改善，术口愈合良好，术后电子喉镜检查正常（图 ）。术后半年颈部 平扫检查未见复发（图 ）。讨论 通常表现为头颈部无痛性皮下肿块或颈部淋巴结肿大，皮肤外受累部位常见腮腺、眼眶、口腔和鼻窦 ，。而本文报道的引起声嘶的喉部 非常罕见。是一种免疫介导的病因不明的慢性炎症性疾病。主要表现为外周嗜酸性粒细胞增多和血清 升高。创伤、感染、型超敏反应和自身免疫过程被认为是可能的原因。该患者有反复声嘶病史，考虑存在反复感染可能。具体来说，病菌等可能改变 细胞免疫调节或诱导 介导的型超敏反应，导致嗜酸性粒细胞营养细胞因子的释放，故感染或毒素可能引发自身免疫反应或导致型超敏反应 。的男性发病率明显高于女性，考虑性激素和遗传学可能在 的男性优势中起重要作用。临床病程缓慢，诊断具有挑战性，误诊较多。最常见的临床特征是无症状的单侧软组织肿块，如唾液腺和局部淋巴结 ，病变好发部位主要涉及唾液腺、耳前区和颈部淋巴结。原因可能是 更容易累及淋巴结，而头颈部淋巴结众多。头颈部淋巴结首先引流至腮腺、耳周及颌下等颈上淋巴结，最后排入颈部淋巴结。而本例患者主要表现在左侧声门上，不同于多见的好发部位。常伴有皮肤瘙痒或黑色素沉着，可能是由于淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的神经浸润所致 。影像学检查有助于确定病变部位和程度及淋巴结受累情况，但特异性不高。影像检查包括超声、和 。超声检查常表现为低回声肿块，边界不清，形状不规则，内部回声不均匀。因此，常被误诊为恶性肿瘤 。增强扫描结果常表现为局部和周围的多个未明确的增强肿块，并伴有相关的区域淋巴结肿大。在本病例中，患者以声音嘶哑症状就诊，伴有吞咽梗阻感，无吞咽痛，症状有进行性加重，病程较长，增强 也提示左半喉增强肿块，边界不清，根据患者症状及辅助检查与喉部恶性肿瘤极其相似，但因影像上未见病灶区周围骨质侵犯，顾暂考虑为喉部良性肿瘤，遂行良性肿瘤切除术，术后根据病理结果诊断为。病理检查是诊断?图 术前电子喉镜检查图 术前增强 扫描（箭头为肿瘤）：水平位；：冠状位图 术后病理结果 ：可见大量嗜酸性粒细胞浸润（）；：可见呈假上皮增生的血管内皮（）；：淋巴组织明显增生伴淋巴滤泡滤泡形成（）；：浆细胞中 呈阳性（）；：增生的血管 呈阳性（）图 术后 个月电子喉镜检查 ：声门开放相；：声门闭合相图 术后 个月颈部 平扫检查 ：水平位；：冠状位王艺，等：引起声嘶的喉木村病 例第 期 的金标准，淋巴滤泡增生及生发中心增大，嗜酸性粒细胞浸润，毛细血管和静脉增生，周围有圆形胶原纤维沉积和不同程度的纤维化。该病例病理学检查也符合这一特征。由于缺乏关于 不同治疗方法的大规模系统临床研究，的最佳治疗是有争议的。通过应用手术、放疗和化疗 ，已经报道了成功的病例。根据一些病例报道，不同的药物，如环孢素、他克莫司、霉酚酸酯和氯雷他定 ，已被用于治疗 ，其反应范围从轻度改善到完全缓解甚至治愈。等 报道，类固醇治疗可控制 的病变，但在类固醇剂量逐渐减少的期间，局部复发频繁发生。然而，等 指出手术切除联合小剂量术后放射治疗，的局部复发率最低。在以上治疗手段中，手术治疗尤为重要，它有助于减少肿块，有利于诊断。因此，手术切除被认为是 治疗的黄金标准。所以 的治疗目的应当是在防止复发的同时保证基本功能，根据病变范围选择以手术切除、放 化疗、药物治疗或互相结合的治疗方法 。然而，没有包膜，没有明确的边界，使手术彻底切除成为一个挑战。本文报道患者术中见肿瘤无明显包膜，术者在肿瘤外沿正常组织切除，术后随访半年，无复发迹象。的总体预后良好，只有极少部分出现远处转移。总之，对于声嘶、喉部不明原因的肿瘤，诊断出现困难时，如果外周血嗜酸性粒细胞增加，特别是当血清 水平升高，影像提示边界不清的增强肿块时，应考虑 的可能性。当然，病理检查是确诊 的金标准，应通过手术标本确认。手术中可以在最大程度保存喉部功能的情况下，适当放宽手术切缘，以减少复发。参考文献：，：，（）：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：张小军，吴洪儒，刘晓勇颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿 例临床病理分析 北京口腔医学，（）：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，（）：陈佳琦，陈俊强，任庆春 以耳后肿物为表现的木村病 例 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，（）：（收稿日期：）本文引用格式：王艺，龚正鹏，宋锴，等 引起声嘶的喉木村病 例 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，（）：