红细胞疾病.ppt

红细红细胞疾病胞疾病龙游县人民医院涂金明1.2.红细红细胞胞图图3.红细红细胞各种形胞各种形态态4.5.红细胞系列n n 胞体、胞核胞体、胞核圆圆形形n n 胞胞浆浆有明有明显显的的变变化化规规律律n n 胞胞浆浆中无中无颗颗粒粒6.红红系骨髓像系骨髓像7.红细胞疾病n n缺缺铁铁性性贫贫血血n n巨幼巨幼细细胞性胞性贫贫血血n n再生障碍性再生障碍性贫贫血血n n溶血性溶血性贫贫血血n n地中海地中海贫贫血血n n自身免疫性溶血性自身免疫性溶血性贫贫血血n n药药物性溶血性物性溶血性贫贫血血n n阵发阵发性睡眠性血性睡眠性血红红蛋白尿蛋白尿n n急性失血性急性失血性贫贫血血n n慢性病慢性病贫贫血血n n血色病血色病等；等；8.9.贫贫血血(anaemia)定定义义n n贫贫血血(anaemia)(anaemia)是指全身循是指全身循环环血液中血液中红细红细胞胞总总量减量减少至正常少至正常值值以下。但由于全身循以下。但由于全身循环环血液中血液中红细红细胞胞总总量的量的测测定技定技术术比比较较复复杂杂，所以，所以临临床上一般指床上一般指外外周血周血中血中血红红蛋白的蛋白的浓浓度低于患者同年度低于患者同年龄组龄组、同、同性性别别和同地区的正常和同地区的正常标标准。准。10.n n国内的正常标准比国外的标准略低。沿海和平原地区，成年男子的血红蛋白如低于12.0g/dl，成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl，可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15%左右，男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些11.贫贫血血(anaemia)标标准准n n中国血液病学家认为在中国海平面地区，成年男性 Hb120 g/L n n成年女性（非妊娠）Hb110 g/L n n孕妇Hb100 g/L，就是贫血n n6个月到6岁儿童Hb110 g/L，6到14岁儿童Hb120 g/L 12.贫贫血程度血程度n n轻度贫血Hb90 g/L n n中度贫血Hb 6190 g/L n n重度贫血Hb 3160 g/L n n极重度贫血Hb 30 g/L 13.贫贫血血 n n根据红细胞形态特点分类，主要是根据患者的红细胞平均体积（mcv）及红细胞血红蛋白平均浓度（mchc）。贫血可分为三类：14.n n红细胞的生存时间为100120天，因此体内每天约有1120红细胞被破坏，6.25g血红蛋白分解，同时又有相应量的红细胞及血红蛋白生成，以保持动态平衡。15.n n红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致。红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量亦渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍，此外磷酸已糖旁路的衰竭也导致血红蛋白结构和功能的改变。衰老的红细胞渗透脆性增加，可变形性减小，变成球形。16.n n衰老的红细胞10在血管内破坏，但绝大部分在血管外破坏，其中脾脏起重要作用，衰老而变形性小的红细胞在脾循环中被阻留并被单核巨噬细胞所吞噬。17.n n肝脏也是破坏衰老红细胞的重要场所之一。其它器官的单核巨噬细胞也有清除异常红细胞的能力，但效率较小。18.贫贫血的根本原因血的根本原因n n由于骨髓造血的代偿能力为正常造血的68倍，当红细胞的生存时间短至10天（正常的112），每天约有75g血红蛋白破坏，此时红细胞破坏超过了骨髓的代偿程度，而出现贫血。19.贫贫血的根本原因血的根本原因n n由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官，因此临床上采用脾切除治疗某些溶血性贫血。20.贫贫血按血按红细红细胞形胞形态态分分类类n n大细胞性贫血 n n正细胞正色素性贫血 n n小细胞低色素性贫血21.22.大大细细胞性胞性贫贫血血 n n红细胞mcv100fl。此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素b12缺乏引起的巨幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多时。23.巨幼巨幼细细胞胞性性贫贫血血24.巨幼巨幼细细胞胞性性贫贫血血25.巨幼巨幼细细胞胞性性贫贫血血 26.巨幼巨幼细细胞性胞性贫贫血骨髓血骨髓像像27.巨幼巨幼细细胞性胞性贫贫血骨髓像血骨髓像28.维维生素生素B12 和叶酸相互影响和叶酸相互影响29.30.正正细细胞正色素性胞正色素性贫贫血血n n红细胞mcv80100fl，mchc0.320.36(3236%)。属此类贫血者有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。31.小小细细胞低色素性胞低色素性贫贫血血n n红细胞mcv80fi，mchc0.31(31%)。属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。32.n n由于由于由于由于储储储储存存存存铁铁铁铁缺乏使缺乏使缺乏使缺乏使HbHbHbHb减少所引起的减少所引起的减少所引起的减少所引起的贫贫贫贫血血血血n n临临临临床表床表床表床表现现现现：贫贫贫贫血血血血n n血象特点：小血象特点：小血象特点：小血象特点：小细细细细胞低色素性胞低色素性胞低色素性胞低色素性贫贫贫贫血血血血 (MCV,MCH,MCHC)(MCV,MCH,MCHC)(MCV,MCH,MCHC)(MCV,MCH,MCHC)n n骨髓特点：骨髓特点：骨髓特点：骨髓特点：幼幼幼幼红细红细红细红细胞呈幼胞呈幼胞呈幼胞呈幼浆浆浆浆老核改老核改老核改老核改变变变变n n铁铁铁铁代代代代谢谢谢谢：骨髓骨髓骨髓骨髓铁铁铁铁、血清、血清、血清、血清铁铁铁铁、血清、血清、血清、血清铁铁铁铁蛋白蛋白蛋白蛋白铁铁铁铁蛋白蛋白蛋白蛋白转铁转铁转铁转铁蛋白蛋白蛋白蛋白饱饱饱饱和度均降低，和度均降低，和度均降低，和度均降低，总铁结总铁结总铁结总铁结合力升高。合力升高。合力升高。合力升高。缺缺 铁铁 性性 贫贫 血（血（IDAIDA）33.缺 铁 性 贫 血34.缺 铁 性 贫 血35.n n由由由由于于于于各各各各种种种种原原原原因因因因使使使使红红红红细细细细胞胞胞胞过过过过度度度度破破破破坏坏坏坏，超超超超过过过过骨骨骨骨髓髓髓髓代代代代偿偿偿偿能力所致的一能力所致的一能力所致的一能力所致的一组贫组贫组贫组贫血血血血n n临临临临床表床表床表床表现现现现：贫贫贫贫血、黄疸、脾血、黄疸、脾血、黄疸、脾血、黄疸、脾肿肿肿肿大等大等大等大等n n血象：血象：血象：血象：Hb Hb Hb Hb 、网、网、网、网织红织红织红织红n n骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：红红红红系明系明系明系明显显显显增生，多染性增生，多染性增生，多染性增生，多染性红细红细红细红细胞易胞易胞易胞易见见见见n n其他其他其他其他检查检查检查检查：生化指：生化指：生化指：生化指标标标标异常，异常，异常，异常，红细红细红细红细胞寿命胞寿命胞寿命胞寿命缩缩缩缩短等短等短等短等溶溶 血血 性性 贫贫 血（血（HAHA）36.溶血性溶血性溶血性溶血性贫贫贫贫血骨髓像血骨髓像血骨髓像血骨髓像37.溶血骨髓像溶血骨髓像38.按骨髓增生程度分按骨髓增生程度分n n增生性贫血n n增生不良性贫血39.增生性增生性贫贫血血n n由于某种原因引起红细胞破坏加速或生成减少而致外周血红细胞或血红蛋白低下正常时被称为贫血。增生性贫血是一组疾病引起贫血的综合名称，它按细胞形态进行分类，骨髓表现具有一定的共性，但又不能仅依靠骨髓细胞的形态学描述进行确诊的一组疾病。40.增生性增生性贫贫血骨髓表血骨髓表现现n n增生明增生明显显活活跃跃或活或活跃跃，红细红细胞系胞系统统占占优势优势，粒，粒细细胞胞系系统统与与红细红细胞系胞系统统的比的比值值低于正常低于正常值值。n n红细红细胞系胞系统统最多最多见见者者为为中幼中幼红细红细胞胞和晚幼和晚幼红细红细胞胞，红细红细胞的核分裂象亦增多，另外成熟胞的核分裂象亦增多，另外成熟红细红细胞中可胞中可见见多嗜性多嗜性红细红细胞胞、点彩点彩红细红细胞胞。有核。有核红细红细胞的胞胞的胞浆浆或成熟或成熟红细红细胞的胞的胞体胞体内可内可见见Howell-JollyHowell-Jolly小体及小体及CabotCabot环环等。等。n n粒粒细细胞系胞系统统相相对对减少。减少。n n巨核巨核细细胞系胞系统统无明无明显显增减，血小板正常。自身增减，血小板正常。自身免疫性溶免疫性溶血性血性贫贫血血合并合并血小板血小板减少（减少（EvansEvans综综合征）合征）时时，可有巨核，可有巨核细细胞增多，血小板减小胞增多，血小板减小 41.血象表现 n n网网织织红细红细胞胞数增多或正常，偶数增多或正常，偶见见有核有核红细红细胞，胞，成熟成熟红细红细胞可胞可轻轻度大小不均并度大小不均并见见异形异形红细红细胞、多胞、多嗜性嗜性红细红细胞、点彩胞、点彩红细红细胞、成熟胞、成熟红细红细胞胞体内或胞胞体内或有核有核红细红细胞胞胞胞浆浆内可内可见见Howell-JollyHowell-Jolly小体及小体及CabotCabot环环等。等。n n白白细细胞胞总总数正常或有数正常或有轻轻度增高或减低，增高度增高或减低，增高时时粒粒细细胞胞增多或增多或发发生核左移生核左移现现象；减低象；减低时时淋巴淋巴细细胞胞相相对对增多。一般情况下外周血无幼稚粒增多。一般情况下外周血无幼稚粒细细胞，胞，贫贫血血严严重重时时可可见见少量中、晚幼粒少量中、晚幼粒细细胞。胞。n n血小板血小板计计数正常或稍低。数正常或稍低。42.临床表现 n n症状症状n n通常起病缓慢，少数起病急剧。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占1015，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。43.增生不良性增生不良性贫贫血血骨髓增生低下或重度低下n n再生障碍性贫血n n慢性病贫血（尿毒症，甲状腺功能减退等）44.n n多种原因多种原因多种原因多种原因导导导导致骨髓造血致骨髓造血致骨髓造血致骨髓造血组织组织组织组织明明明明显显显显减少的疾病减少的疾病减少的疾病减少的疾病n n临临临临床表床表床表床表现现现现：贫贫贫贫血、出血、感染血、出血、感染血、出血、感染血、出血、感染n n血象：血象：血象：血象：Hb Hb Hb Hb 白白白白细细细细胞胞胞胞 血小板血小板血小板血小板 （三系三系三系三系 ）n n骨髓象：造血骨髓象：造血骨髓象：造血骨髓象：造血细细细细胞胞胞胞 非造血非造血非造血非造血细细细细胞胞胞胞n n骨髓活骨髓活骨髓活骨髓活检检检检：造血：造血：造血：造血组织组织组织组织 脂肪脂肪脂肪脂肪组织组织组织组织再再 生生 障障 碍碍 性性 贫贫 血（血（AAAA）45.再生障碍再生障碍 性性贫贫血骨髓活血骨髓活检图检图片片46.再生障碍性再生障碍性贫贫血骨髓血骨髓图图片片47.48.49.增生性增生性贫贫血血增生性贫血包括下列疾病：n n缺铁性贫血n n溶血性贫血n n急性失血性贫血以及风湿热n n内分泌紊乱n n维生素缺乏等引起的贫血 （巨幼细胞性贫血）n n骨髓增生异常综合症（有病态造血）50.贫贫血的病因分血的病因分类类 51.贫贫血的病因分血的病因分类类52.贫贫血的病因分血的病因分类类53.缺缺铁铁性性贫贫血治血治疗疗n n口服铁剂 琥珀酸亚铁 富马酸亚铁n n静脉补铁：蔗糖铁n n口服有效表现为外周血网织红细胞上升，高峰在5-10天，2周后血红蛋白上升，一般2个月恢复正常。n n铁剂应在血红蛋白恢复后至少持续口服4-6个月。54.巨幼巨幼细细胞性胞性贫贫血血治治疗疗n n叶酸口服10mg tid 合并Vit B 12缺乏，需同时用Vit B 12 im.n nVit B 12缺乏：Vit B 12 500Ug肌肉注射1周2次，或口服，有神经系统症状，治疗维持1年。55.