骶尾部畸胎瘤ppt课件.ppt

骶尾部畸胎瘤湖南中医湖南中医湖南中医湖南中医药药大学第二附属医院大学第二附属医院大学第二附属医院大学第二附属医院中医肛中医肛中医肛中医肛肠肠科学教研室科学教研室科学教研室科学教研室 杨杨宗亮宗亮宗亮宗亮中医肛中医肛肠科学科学1 1.2 2.3 3.一、概述一、概述 骶尾部畸胎瘤是起源于胚胎原始骶尾部畸胎瘤是起源于胚胎原始骶尾部畸胎瘤是起源于胚胎原始骶尾部畸胎瘤是起源于胚胎原始细细胞，生胞，生胞，生胞，生长长于骶尾部的先天性于骶尾部的先天性于骶尾部的先天性于骶尾部的先天性肿肿瘤，又瘤，又瘤，又瘤，又称称称称为为骶前皮骶前皮骶前皮骶前皮样样囊囊囊囊肿肿，骶前囊，骶前囊，骶前囊，骶前囊肿肿瘤。瘤。瘤。瘤。本病在新生儿的本病在新生儿的本病在新生儿的本病在新生儿的发发病率病率病率病率为为1:4000,1:4000,1:4000,1:4000,女性多于男性，女性多于男性，女性多于男性，女性多于男性，发发病率病率病率病率为为2-3:12-3:12-3:12-3:1，多，多，多，多为为良性，但也有良性，但也有良性，但也有良性，但也有恶变恶变的的的的倾倾向。向。向。向。中医称中医称中医称中医称为为“尾尾尾尾闾窦闾窦道道道道”。4 4.中医中医中医中医认为认为与以下因素相关：与以下因素相关：与以下因素相关：与以下因素相关：1.1.1.1.先天先天先天先天亏损亏损，胎元不足，禀，胎元不足，禀，胎元不足，禀，胎元不足，禀赋赋不充，脾不充，脾不充，脾不充，脾肾肾阳虚，胚胎阳虚，胚胎阳虚，胚胎阳虚，胚胎发发育异常所致，育异常所致，育异常所致，育异常所致，2.2.2.2.因秉受胞中因秉受胞中因秉受胞中因秉受胞中遗遗湿，湿，湿，湿，遗热遗热，遗遗毒，复受外因刺激而毒，复受外因刺激而毒，复受外因刺激而毒，复受外因刺激而发发病。病。病。病。二、病因病机二、病因病机5 5.现代医学认为在胚胎时期部分具有多能发展潜力的组织或细胞从整体中分离或脱落下来。这种现象如发生在胚胎早期，脱落的组织混杂在个体内，发育成长可形成畸胎；如发生在胚胎晚期，细胞仍有发育成身体各种组织的潜力，将来仍能形成具有三种胚层的组织，即形成畸胎瘤，尾骨Henson结是多功能细胞的集中点，故骶尾部畸胎瘤多见。三、病因病理三、病因病理6 6.畸胎瘤是三个胚畸胎瘤是三个胚层组织层组织所构成，因此在畸胎瘤内几乎可所构成，因此在畸胎瘤内几乎可见见包含全身各包含全身各种种组织组织，如皮肤、黏液、腺体、牙，如皮肤、黏液、腺体、牙齿齿、中枢和周、中枢和周围围神神经组织经组织、结缔组结缔组织织、脂肪、脂肪、软软骨、骨、肌肉、骨、骨、肌肉、钙钙化化组织组织、胰、胰、肾肾等等组织组织。各种。各种组织组织混混在一起，成分复在一起，成分复杂杂，所以，所以肿肿瘤的瘤的结结构、形构、形态态和大小各异。和大小各异。有的有的肿肿瘤以囊性瘤以囊性结结构构为为主，呈主，呈圆圆形或形或椭圆椭圆形，多形，多为为多多发发，囊壁由，囊壁由纤纤维组织维组织构成；壁内构成；壁内衬衬多多层鳞层鳞状上皮及少数柱状或立方上皮，其壁状上皮及少数柱状或立方上皮，其壁较较厚；厚；囊内可囊内可见见毛毛发发、皮脂腺、汗腺、皮脂腺、汗腺、细细胞碎屑、脂肪及牙胞碎屑、脂肪及牙齿齿等；在囊性等；在囊性肿肿瘤壁上可出瘤壁上可出现现崎崎岖岖不平的增生，有的不平的增生，有的则则主要主要为实质为实质性性结结构，呈不构，呈不规则规则的的结节结节状，状，肿肿瘤中有数目不等的小囊，囊内有黄色的皮脂瘤中有数目不等的小囊，囊内有黄色的皮脂样样物，也可物，也可有有浆浆液或黏液。多属数液或黏液。多属数肿肿瘤有完整包膜，瘤有完整包膜，肿肿瘤与瘤与组织组织界界线线清楚。清楚。三、病因病理三、病因病理7 7.骶尾部畸胎瘤一般病理上分为：成熟型、未成熟型、恶性三大类。骶尾部畸胎瘤多与尾骨紧密相连，或将尾骨包裹在瘤中。畸胎瘤多数为良性肿瘤，随着年龄增长，癌变率有增高趋势。癌性畸胎瘤生长迅速，易穿破包膜进入周围组织，并可随淋巴和血行转移至淋巴结、肺及骨骼等处。三、病因病理三、病因病理 根据根据肿瘤所在的部位，将骶尾部畸胎瘤分瘤所在的部位，将骶尾部畸胎瘤分为三型：三型：显性、性、隐形、混合型。形、混合型。五、五、临床表床表现9 9.显性：性：此型多此型多见，肿瘤生瘤生长在尾骨尖端，向下向在尾骨尖端，向下向外生外生长。形状。形状为圆形或形或椭圆形，形，结节状，状，大小不一。初期大小不一。初期肿瘤表面覆盖的皮肤无异瘤表面覆盖的皮肤无异常，随着常，随着肿瘤逐瘤逐渐增大，表面皮肤增大，表面皮肤渐紧张，其其顶部皮肤往往很薄，在部皮肤往往很薄，在肿瘤表面可出瘤表面可出现青紫色或青紫色或红色斑色斑块，或感染破，或感染破溃，流，流脓性性分泌物。由于分泌物。由于肿瘤中含有多种瘤中含有多种组织，其硬，其硬度不一，有度不一，有实质性或囊性感。性或囊性感。五、五、临床表床表现1010.隐隐性：性：性：性：此型少此型少此型少此型少见见，位于骶骨前、直，位于骶骨前、直，位于骶骨前、直，位于骶骨前、直肠肠后，并行盆腔内生后，并行盆腔内生后，并行盆腔内生后，并行盆腔内生长长，尾部无明尾部无明尾部无明尾部无明显显包包包包块块外突。一般不易外突。一般不易外突。一般不易外突。一般不易发现发现，往往是，往往是，往往是，往往是肿肿瘤在瘤在瘤在瘤在盆腔内盆腔内盆腔内盆腔内发发展到一定程度，展到一定程度，展到一定程度，展到一定程度，压压迫直迫直迫直迫直肠肠和骶神和骶神和骶神和骶神经经，引起直，引起直，引起直，引起直肠肠和骶尾部不适感，甚至出和骶尾部不适感，甚至出和骶尾部不适感，甚至出和骶尾部不适感，甚至出现现腰部和骶尾部腰部和骶尾部腰部和骶尾部腰部和骶尾部剧剧痛。直痛。直痛。直痛。直肠肠和尿道受到和尿道受到和尿道受到和尿道受到压压迫迫迫迫时时常有便秘，便条呈便常有便秘，便条呈便常有便秘，便条呈便常有便秘，便条呈便带带状，甚至状，甚至状，甚至状，甚至出出出出现现完全性完全性完全性完全性肠肠梗阻、排尿困梗阻、排尿困梗阻、排尿困梗阻、排尿困难难等症状。等症状。等症状。等症状。五、五、临床表床表现1111.混合型：混合型：混合型：混合型：此型此型此型此型肿肿瘤在向臀部生瘤在向臀部生瘤在向臀部生瘤在向臀部生长长的同的同的同的同时时，沿骶前向盆腔内，沿骶前向盆腔内，沿骶前向盆腔内，沿骶前向盆腔内生生生生长长，将直，将直，将直，将直肠肠推向前方，尾骨向后推向前方，尾骨向后推向前方，尾骨向后推向前方，尾骨向后倾倾并被并被并被并被肿肿瘤包瘤包瘤包瘤包绕绕，肿肿瘤呈瘤呈瘤呈瘤呈哑铃哑铃状。具有上两型的状。具有上两型的状。具有上两型的状。具有上两型的临临床症状。床症状。床症状。床症状。五、五、临床表床表现1212.1.局限性坏死 由于肿瘤过大，可伴发娩出困难或肿瘤破溃；由于肿瘤外突，可因外伤引起局部皮肤破裂，发生局限性坏死。2.脓毒败血症 如肿瘤并发感染，易导致脓毒败血症。3.慢性瘘道 破溃久不愈合，形成慢性瘘道，常有带恶臭气味的脓液和坏死组织排出，溃口久不愈合。六、并六、并发症症1313.1414.1.1.血清甲胎蛋白（血清甲胎蛋白（血清甲胎蛋白（血清甲胎蛋白（AFPAFP）和）和）和）和绒绒毛膜促性腺激素（毛膜促性腺激素（毛膜促性腺激素（毛膜促性腺激素（HCGHCG）测测定定定定 对诊对诊断断断断恶恶性性性性肿肿瘤畸胎瘤有一定的意瘤畸胎瘤有一定的意瘤畸胎瘤有一定的意瘤畸胎瘤有一定的意义义。2.X2.X线检查线检查 可可可可见见骶骨与直骶骨与直骶骨与直骶骨与直肠肠之之之之间间距离增距离增距离增距离增宽宽，并有，并有，并有，并有肿块肿块及不定形的散及不定形的散及不定形的散及不定形的散在在在在钙钙化阴影，有化阴影，有化阴影，有化阴影，有时还时还可可可可见见到骨片和牙到骨片和牙到骨片和牙到骨片和牙齿齿等。等。等。等。钡剂钡剂灌灌灌灌肠肠可可可可见见直直直直肠肠向前和向前和向前和向前和一一一一侧侧推移，并有推移，并有推移，并有推移，并有压压迹迹迹迹现现象。象。象。象。3.3.内内内内窥镜检查窥镜检查 可可可可见肿见肿物突向物突向物突向物突向肠肠腔，直腔，直腔，直腔，直肠肠内破内破内破内破溃溃形成瘘管及分泌物。形成瘘管及分泌物。形成瘘管及分泌物。形成瘘管及分泌物。4.B4.B超超超超检查检查 显显示有示有示有示有实质实质性性性性组织组织和囊腔存在，并有和囊腔存在，并有和囊腔存在，并有和囊腔存在，并有强强回声区、低回声回声区、低回声回声区、低回声回声区、低回声区和无回声区，提示可能有区和无回声区，提示可能有区和无回声区，提示可能有区和无回声区，提示可能有实质组织实质组织、钙钙化化化化块块或骨或骨或骨或骨组织组织等。等。等。等。5.CT5.CT或或或或MRI MRI 是目前最有效的是目前最有效的是目前最有效的是目前最有效的诊诊断方法，可提示断方法，可提示断方法，可提示断方法，可提示肿肿瘤的大小、位置等瘤的大小、位置等瘤的大小、位置等瘤的大小、位置等情况。情况。情况。情况。七、七、辅助助检查1515.八、诊断及诊断要点一、诊断要点 因本病的显型和混合型多于出生后可发现骶尾部有肿块或隆起存在，一般早期诊断并不困难。直肠指诊可发现隐型肿瘤，如肿瘤的位置、形状、光滑度、活动度及与周围脏器的关系，可以作为选择术式的依据。内窥镜检查可见肿物突向肠腔，直肠黏膜有不正常表现，偶尔可见有向直肠内破溃而形成的瘘管及其流出的分泌物。1616.八、诊断及诊断要点 二、二、鉴别诊鉴别诊断断 1.1.骶前脊索瘤骶前脊索瘤 以疼痛、下肢麻痹及大小便失禁等症状以疼痛、下肢麻痹及大小便失禁等症状为为主。主。X X线检线检查查可可见见脊柱有骨脊柱有骨质质破坏。破坏。2.2.骶尾部脊膜膨出骶尾部脊膜膨出 肿肿瘤多在腰骶正中瘤多在腰骶正中线线上，囊上，囊肿为单肿为单囊腔，手指囊腔，手指压压迫迫肿肿物物时时即可即可缩缩小，同小，同时时前囟前囟门饱满门饱满，并伴有下肢不同程度的麻痹；，并伴有下肢不同程度的麻痹；直直肠肠指指诊诊骶前无骶前无肿肿物。物。X X线检查线检查脊柱有急性或裂空，无脊柱有急性或裂空，无钙钙化阴影。偶化阴影。偶尔尔畸胎瘤与脊膜膨出同畸胎瘤与脊膜膨出同时时存在存在则则不宜不宜鉴别鉴别，只有在，只有在术术中才能中才能发现发现。3.3.肛周感染肛周感染 骶尾部畸胎瘤合并感染骶尾部畸胎瘤合并感染时时，与肛周，与肛周脓肿脓肿易混淆。因此，易混淆。因此，在在对对肛周肛周脓肿脓肿引流前，引流前，应应仔仔细询问细询问病史，拍骶尾骨病史，拍骶尾骨X X线线片，以避免片，以避免误误诊诊。在畸胎瘤形成慢性。在畸胎瘤形成慢性窦窦道道时时，因其瘘口与肛瘘一，因其瘘口与肛瘘一样样，故易，故易误诊为误诊为肛肛瘘。瘘。1717.非手非手术治治疗：内治法内治法（1 1）肾肾气气气气亏亏虚虚虚虚证证证候：肛候：肛门坠胀，腰骶酸，腰骶酸软，周身乏力，毛，周身乏力，毛发不荣，不荣，肿物物溃 后流液清稀，后流液清稀，溃口凹陷。舌淡，苔薄，口凹陷。舌淡，苔薄，脉脉细弱。弱。治法：益治法：益肾固本，除湿排毒。固本，除湿排毒。方方药：地黄丸合透：地黄丸合透脓散加减。散加减。八、治八、治疗1818.非手非手术治治疗：内治法内治法（2 2）湿）湿）湿）湿热热下注下注下注下注证证证证候：肛候：肛候：肛候：肛门胀门胀痛，骶尾部痛，骶尾部痛，骶尾部痛，骶尾部红肿红肿，按之有波，按之有波，按之有波，按之有波动动，伴，伴，伴，伴恶恶 寒寒寒寒发热发热，腰骶酸，腰骶酸，腰骶酸，腰骶酸软软，夜寐不安，舌，夜寐不安，舌，夜寐不安，舌，夜寐不安，舌红红，苔黄，苔黄，苔黄，苔黄 腻腻，脉沉，脉沉，脉沉，脉沉细细数。数。数。数。治法：清治法：清治法：清治法：清热热解毒，益解毒，益解毒，益解毒，益肾肾固本。固本。固本。固本。方方方方药药：知柏地黄丸合仙方活命：知柏地黄丸合仙方活命：知柏地黄丸合仙方活命：知柏地黄丸合仙方活命饮饮加减。加减。加减。加减。八、治八、治疗1919.非手非手非手非手术术治治治治疗疗：西医治西医治疗：化：化疗 放放疗 八、治八、治疗2020.非手非手非手非手术术治治治治疗疗：外治法外治法 （1 1 1 1）熏洗法：熏洗法：止痛如神汤 苦参汤 （2 2 2 2）冲洗法：冲洗法：过氧化氢 生理盐水 甲硝唑八、治八、治疗2121.手手手手术术治治治治疗疗：骶尾部畸胎瘤一旦确骶尾部畸胎瘤一旦确诊，无，无论肿瘤大小，瘤大小，都都应早期手早期手术切除。切除。1.经会阴畸胎瘤切除会阴畸胎瘤切除术2.腹骶腹骶联合切口合切口肿瘤切除瘤切除术八、治八、治疗2222.1.经会阴畸胎瘤切除会阴畸胎瘤切除术八、治八、治疗2323.1.经会阴畸胎瘤切除会阴畸胎瘤切除术八、治八、治疗2424.2.腹骶腹骶联合切口合切口肿瘤切除瘤切除术 适适应证（1）肿瘤向腹腔及腹膜后生瘤向腹腔及腹膜后生长。（2）复）复发性畸胎瘤。性畸胎瘤。（3）曾有盆腔感染或合并高位）曾有盆腔感染或合并高位窦道者。道者。（4）恶性畸胎瘤有腹内性畸胎瘤有腹内转移者。移者。八、治八、治疗2525.2.腹骶腹骶联合切口合切口肿瘤切除瘤切除术 术中注意点中注意点 必必须切除尾骨，以免局部复切除尾骨，以免局部复发。尽早解剖尽早解剖结扎骶中扎骶中动、静脉，可防止和减、静脉，可防止和减少出血，若少出血，若肿瘤已有瘤已有恶变可减少血行可减少血行转移。移。必必须避免避免损伤肛提肌，以免影响肛提肌，以免影响术后排便后排便功能。功能。术后常后常见的并的并发症有症有马尾神尾神经损伤、尿潴、尿潴留、肛留、肛门失禁、失禁、粪漏、漏、伤口裂开、感染等，口裂开、感染等，应注意注意预防。防。八、治八、治疗2626.谢谢！2727.