发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹1例.pdf

中国中西医结合皮肤性病学杂志2024年第23卷第1期发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹（Febrileulceronecrotic Mucha-Habermann disease，FUMHD）临床罕见且严重，是一种特殊类型 的急性痘疮样苔藓样糠疹，1966年由Degons等1首次报告。目前国内外文献检索不足百例，本例患者病情较重，皮疹面积广泛，在天津市中医药研究院附属医院住院治疗25 d，好转出院，现报告如下。1临床资料患者男性，32岁，因周身红斑、丘疹、血疱、坏死，结痂20余天，加重伴疼痛3 d，于2019年2月11日入我院住院治疗。患者入院前20余天腹部及双上肢出现大小不等红斑、丘疹，无明显自觉症状，病情逐日加重。入院前2周，就诊于我院急诊，行相效果。对 于红斑毛细血管扩张型 玫瑰痤疮，A型 肉毒毒素治疗相对 于传统治疗方法起效快、维持时间长，当传统治疗方法效果不佳时，为医者和患者提供了一种新选择。参考文献：1Dayan SH，Pritzker RN，Arkins JP.A New Treatment Regimen forRosacea：OnabotulinumtoxinAJ.J Drugs Dermatol，2012，11：e76-79.2Gallo RL，Granstein RD，Kang S，et al.Standard classification andpathophysiology of rosacea：The 2017 update by the NationalRosacea Society Expert CommitteeJ.J Am Acad Dermatol，2018，78：148-155.3Steinhoff M，Schauber J，Leyden JJ.New insights into rosaceapathophysiology：A review of recent findingsJ.J Am Acad Dermatol，2013，69：S15-S26.4Erdemir AT，Gurel MS，Aksu AEK，et al.Reflectance confocalmicroscopy vs.standardized skin surface biopsy for measuring thedensity of Demodex mitesJ.Skin Res Technol，2014，20：435-439.5Birch JF，Varma SK，Narula AA.Botulinum toxoid in the managementofgustatorysweating（Freyssyndrome）aftersuperficialparoti-dectomyJ.Br J Plast Surg，1999，52：230-231.6Tugnoli V，Ragona RM，Eleopra R，et al.The role of gustatoryflushing in Freys syndrome and its treatment with botulinum toxintype AJ.Clin Auton Res.2002，12：174-178.7Yuraitis M，Jacob CI.Botulinum Toxin for the Treatment of FacialFlushingJ.Dermatol Surg，2004，30：102-104.8Kui Young Park Moo Yeol H，Se Yeong Jeong，Beom Joon Kim，etal.Botulinum Toxin for the Treatment of Refractory Erythema andFlushing of RosaceaJ.Dermatology，2015，230：299-301.9Bloom BS，Payongayong L，Mourin A，et al.Impact of IntradermalAbobotulinumtoxinA on Facial Erythema of RosaceaJ.DermatolSurg，2015，41：S9-S16.10 Al-Niaimi F，Glagoleva E，Araviiskaia E.Pulsed dye laser followedby intradermal botulinum toxin type-A in the treatment of rosacea-associated erythema and flushing J.Dermatol Ther，2020，33：e13 976.11 Schwab VD，Sulk M，Seeliger S，et al.Neurovascular and Neuroimmune Aspects in the Pathophysiology of RosaceaJ.J Investig Dermatol Symp Proc，2011，15：53-62.12.Wang X，Thirumala PD，Shah A，et al.Effect of previous botulinumneurotoxin treatment on microvascular decompression for hemifacialspasmJ.Neurosurg Focus，2013，34：E3.（收稿日期：2022-04-28）发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹1例吕茹娟，李群燕，刘栋（天津市中医药研究院附属医院，天津300120）摘要：患者男性，32岁，因周身红斑、丘疹、血疱、坏死，结痂20余天，加重伴疼痛3 d入院。皮肤科查体：面颈部、躯干、四肢可见大小不等红斑、丘疹、血疱、结痂、坏死，边界清，部分皮疹中央坏死，触痛明显；双眼睑红斑、丘疹，分泌物较多，鼻腔黏膜可见片状红斑、米粒大小血疱，部分伴结痂、坏死，舌及上颚可见直径约0.5 cm大小瘀斑，表面糜烂，阴茎及睾丸可见直径约0.3 cm大小红斑、血疱，部分伴结痂、坏死；双下肢可见新发针尖至米粒大小红斑、丘疹，水疱、血疱。皮肤组织病理检查：表皮大片楔形坏死，坏死两侧表皮棘层轻度肥厚，可见角朊细胞坏死，淋巴细胞亲表皮，浅层血管扩张，周围较多淋巴细胞、中性粒细胞浸润，未见异形淋巴细胞，少数红细胞外渗。免疫组化：CD4（+），CD8（+），CD45Ro（+），CD30（-），ki-67约20%（+），CD68（+），CD79a（很少+），CD3（+），CD20（很少+）。诊断：发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹（FUMHD）。治疗：予强的松1.5 mg/（kgd）静脉滴注治疗，同时予丙种球蛋白15 g/d，连用3 d；予补钾、补钙、胃黏膜保护剂、保肝药物等支持治疗；患者病情逐日好转。关键词：急性痘疮样苔癣样糠疹；溃疡坏死性；发热性中图分类号：R758.69文献标识码：B文章编号：（24）01-0713通信作者：刘栋，E-mail:71Chin J Dermato Venerol Integ Trad W Med 2024,Vol.23 No.1关检查后，初步诊断为：血管炎？急性痘疮样苔癣样糠疹？予地塞米松10 mg/（kgd）静脉滴注治疗，病情略有好转，但仍有新发皮疹；为求进一步治疗，遂住院治疗。患者自发病以来伴发热（具体温度不详），乏力，咽痛；无咳嗽、咳痰，无胸闷、憋气，无恶心、呕吐，无腹胀、腹痛，无关节疼痛、无质量减轻等。饮食睡眠尚可，二便如常。既往体健，否认药物过敏史及家族史。适龄婚育，子女体健。体格检查：患者一般情况可，全身浅表淋巴结未触及明显肿大，系统检查未见异常。体温38.2，心率90次/min，呼吸20次/min，血压130/75 mmHg。皮肤科查体：面颈部、躯干、四肢可见大小不等红斑、丘疹、血疱、结痂、坏死，边界清，部分皮疹中央坏死，触痛明显；双眼睑红斑、丘疹，分泌物较多，鼻腔黏膜可见片状红斑、米粒大小血疱，部分伴结痂、坏死，舌及上颚可见直径约0.5 cm大小瘀斑，表面糜烂，阴茎及睾丸可见直径约0.3 cm大小红斑、血疱，部分伴结痂、坏死；双下肢可见新发针尖至米粒大小红斑、丘疹，水疱、血疱，见图1。辅助检查：血清淀粉样蛋白136.05 mg/L，C反应蛋白（CRP）11.82 mg/L，白细胞计数9.37109/L，单核细胞计数：1.07109/L，单核细胞百分比11.4%；肝肾功能：总蛋白55.88 g/L，白蛋白35.6 g/L，谷草转氨酶64.8 U/L，谷丙转氨酶170.8 U/L，-谷氨酰转肽酶89.7 U/L，直接胆红素7.37 mol/L，间接胆红素17.34 mol/L，尿素8.71 mol/L，肌酐169 mol/L，血浆钙2.1 mmol/L，红细胞沉降率（ESR）33 mm/1 h，乙肝、丙肝、梅毒2项、人类免疫缺陷病毒（HIV）、胸部X线片、腹部超声，免疫全项、心电图回报未见异常。皮肤组 织病理检查：表皮大片楔形坏死，坏死两侧表皮棘层轻度肥厚，可见角朊细胞坏死，淋巴细胞亲表皮，浅层血管扩张，周围较多淋巴细胞、中性粒细胞浸润，未见异形淋巴细胞，少数红细胞外渗，见图2。免疫组 化：CD4（+），CD8（+），CD45Ro（+），CD30（-），ki-67约20%（+），CD68（+），CD79a（很少+），CD3（+），CD20（很少+）。诊断：FUMHD。治疗：予强的松1.5 mg/（kgd）静脉滴注治疗，同时予丙种球蛋白15 g/d，连用3 d；予补钾、补钙、胃黏膜保护剂、保肝药物等支持治疗；患者病情逐日好转，体温逐渐恢复正常，新发皮疹数目逐渐减少；10 d后无新发皮疹，无发热，红斑颜色暗淡，血疱大部分干涸、结痂，复查相关异常化验，肝肾功能好转；将强的松减量至1 mg/（kgd），根据皮疹及复查化验回报情况糖皮质激素逐渐减量，病情平稳好转。出院时患者大部分痂皮已脱落，肾功能恢复正BAC图 11 例 32 岁男性 FUMHD 患者皮损表现A：躯干、双上肢红斑、血疱、坏死、结痂；B：臀部、双下肢红斑、破溃、坏死、结痂；C：双下肢红斑、血疱、坏死、结痂融合成片图 21 例 32 岁男性 FUMHD 患者皮损组织病理情况A：表皮大片楔形坏死，坏死两侧表皮棘层轻度肥厚；B：可见淋巴细胞亲表皮，角朊细胞坏死，真皮浅层及血管周围较多淋巴细胞、中性粒细胞浸润，未见异形淋巴细胞，少数红细胞外渗AB（HE染色40）（HE染色200）72中国中西医结合皮肤性病学杂志2024年第23卷第1期 读者 作者 编者 投稿须知统计学符号按国家标准/T.32009统计学词汇及符号 第3部分：实验设计的有关规定书写，常用如下：样本的平均数用英文小写斜体表示，标准差用英文小写斜体表示，标准误用英文小写斜体表示，检验用英文小写斜体表示，检验用英文大写斜体表示，卡方检验用希文小写表示，相关系数用英文小写斜体表示，概率用英文大写斜体表示（值前给出具体检验值，如值、值、值或值等），样本数用英文小写斜体。常，肝酶略高于正常值；出院后门诊继续治疗，病情好转停药；随访2年无复发。2讨论FUMHD病因尚未明确，可能与外源性抗原免疫反应有关，如巨细胞病毒、疱疹病毒、腺病毒及HIV等，不除外与药物反应有关；还与乙型 肝炎病毒感染有关。也有学者认为本病是超敏性血管炎或皮肤T淋巴细胞增生性疾病的一部分2。本病的临床特点除急性痘疮样糠疹皮损外，还有起病急，皮损泛发，有坏死、溃疡，伴高热及乏力，可造成多系统功能损害，如肺感染、肝功能异常、神经系统受累及败血症等，且病死率较高，目前统计总病死率约为13%3，随年龄增长，病死率明显升高，目前只有1例儿童死亡病例报告4。病理表现与急性痘疮样苔藓样糠疹类似，一般为基底层液化变性，真皮浅层血管周围炎性细胞浸润伴界面皮炎，急性期皮损有致密的细胞浸润，浸润以真皮上部为主，从上至下呈楔形分布，以淋巴细胞为主，间有中性粒细胞，真皮浅层血管内皮增生，管腔闭塞、有血栓形成，表皮为灶性角化不全，可从水肿到广泛的表皮坏死，常有红细胞外溢。本病初期需与水痘、玫瑰糠疹、二期梅毒等鉴别，当出现发热、坏死、肝功能异常等全身症状时，需与淋巴瘤样丘疹病、重症药疹及脓疱性银屑病等鉴别。结合本例患者主要与淋巴瘤样丘疹病相鉴别，淋巴瘤样丘疹病是一种低度恶性的皮肤淋巴瘤，临床表现为慢性反复发作性丘疹，伴有坏死结痂，病情进展缓慢，病理表现为表皮内大量淋巴细胞侵入，细胞核有异形性，且有明显亲表皮现象。免疫病理学方法，主要为CD30（+）的细胞浸润，CD30（-）者诊断淋巴瘤样丘疹病患者较罕见。治疗方面主要以糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、雷公藤多苷片等）、人免疫球蛋白静脉滴注为主，均能取得一定疗效；合并感染者可联合应用抗生素及局部物理治疗等。国内曾报告以FUMHD为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤1例5。并认为60%80%的患者间变性淋巴瘤激酶在原发系统性间变性淋巴瘤中表达，是比较特异性标志物。因此对 于FUMHD患者，应早期诊断、早期治疗，监测各项指标、预防并发症，避免不良转归。本例患者虽病情较重，但治疗比较顺利，愈后良好，期待未来有更多相关病例报告，加强对本病认识。参考文献：1Degos R，Duperrat B，Daniel F.Hyperthermic ulcero-necrolic parapsoriasis.Subacule form of parapsoriasis guttata J.Ann DermatolSyphiligr，1966，93：481-496.2Kempy W，Kazakov DV，Palmedo G，et al.Pityriasis lichenoides etvarioliformins acuta with numerous CD30（+）cells a variant mimicking Lymphomatoid papulosis and other cutaneous lymphomas.Aclinico pathologic，immunohistochemical and molecular biologicalstudy of 13 casesJ.Am J Am J Surg Pathol，2012，36：1 021-1 029.3Yamada K Motegi Sl.Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermanndisease in a young boy：A case report and review of the literatureJ.Acta Derm Venereol，2014，94：603-604.4Ahmad N，Rania A，Magda A，et al.A fatal case of febrileUlceronecrotic Mucha-Habermann disease in a childJ.JAAD caseReports，2016，2：181-185.5刘昱昕，于英瑶，夏莉.以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤1例J.中国皮肤性病学杂志，2020，34（5）：563-567.（收稿日期：2023-03-01）73