癫痫综合征与治疗.ppt

癫痫综合征与治疗癫痫综合征与治疗http:/ 从从19971997年开始，国际抗癫痫联盟组织了年开始，国际抗癫痫联盟组织了四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多方位，详细的研究，提出了癫痫诊断的方位，详细的研究，提出了癫痫诊断的新方案，并在新方案，并在20012001年国际癫痫大会中通年国际癫痫大会中通过了这个诊断方案，随之也带来了冶疗过了这个诊断方案，随之也带来了冶疗观点上的相应变化。观点上的相应变化。五大新进展1 1制定了癫痫的标准词库制定了癫痫的标准词库2 2提出了新的癫痫诊断方案提出了新的癫痫诊断方案3 3进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4 4提出了一些新的癫痫发作类提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征型和癫痫综合征5 5推荐了新的治疗方案推荐了新的治疗方案诊断步骤对发作现象进行标准化的术语描述对发作现象进行标准化的术语描述 根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类定的发作类型进行分类 根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征综合征 进一步寻找病人可能的进一步寻找病人可能的病因病因 按世界卫生组织制定的按世界卫生组织制定的国际国际损伤、失能和残障损伤、失能和残障分类标准评定病人残损分类标准评定病人残损程度。程度。癫痫发作类型的新分类一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。有病因、治疗和预后含义的诊断。全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态全身性强直全身性强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态KojevnikovKojevnikov部分性持续性癫痫部分性持续性癫痫持续性先兆持续性先兆边缘性癫痫状态边缘性癫痫状态偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫癫痫综合征的分类1 1 由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发作类型。作类型。部分性癫痫状态 主要表现：主要表现：核心症状：核心症状：持续持续1-21-2秒肌阵挛：仅影响身体某部分的节律性肌肉收缩：秒肌阵挛：仅影响身体某部分的节律性肌肉收缩：持续数小时、数天，甚至数年的，睡眠中不消失持续数小时、数天，甚至数年的，睡眠中不消失 。大约大约60%60%的病人除持续性癫痫发作外，还有其它类型的癫痫发作的病人除持续性癫痫发作外，还有其它类型的癫痫发作 ，如，如继发性全面发作或复杂部分性发作继发性全面发作或复杂部分性发作 治疗 1 1 尽可能诱找病因，对代谢或医源性疾病进行处理。尽可能诱找病因，对代谢或医源性疾病进行处理。2 2 最好的抗肌阵挛药物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮卓类的氯硝最好的抗肌阵挛药物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮卓类的氯硝西泮。西泮。3 3 在治疗伴有颞中央棘波的良性儿童癫痫中苏太明、卡马西平可能有效。在治疗伴有颞中央棘波的良性儿童癫痫中苏太明、卡马西平可能有效。2 持续性先兆（1 1）历史注释和命名：持续性先兆是此次国际抗癫痫联盟新规定的一种）历史注释和命名：持续性先兆是此次国际抗癫痫联盟新规定的一种发作类型。先兆来自希腊语，本意是微风。发作类型。先兆来自希腊语，本意是微风。在新的癫痫词汇表中把持续性先兆作为癫痫状态的一种亚型和部分在新的癫痫词汇表中把持续性先兆作为癫痫状态的一种亚型和部分性癫痫状态的同义词，持续性先兆就是感觉性癫痫持续状态。性癫痫状态的同义词，持续性先兆就是感觉性癫痫持续状态。1 1 持续性先兆可表现为音乐幻觉，病人听见有人在反复唱一首他很熟悉持续性先兆可表现为音乐幻觉，病人听见有人在反复唱一首他很熟悉的歌；的歌；痫样放电波及到边缘系统时，病人可能出现意识改变。痫样放电波及到边缘系统时，病人可能出现意识改变。2 2 伴有嗅觉症状的边缘状态已被注意到。味觉持续性先兆来自伴有嗅觉症状的边缘状态已被注意到。味觉持续性先兆来自 WieserWieser 等等人的人的4 4例报道，发作时用深部电极在左侧海马记录到持续性痫样活动。例报道，发作时用深部电极在左侧海马记录到持续性痫样活动。3 3 植物神经性发作的主要临床特征是胃部感觉异常、呼吸暂停、心律植物神经性发作的主要临床特征是胃部感觉异常、呼吸暂停、心律失常或心动过缓、头痛、发绀、红斑、皮疹、生殖道异常感、性欲亢失常或心动过缓、头痛、发绀、红斑、皮疹、生殖道异常感、性欲亢进、过度换气、流泪、瞳孔缩小、瞳孔扩大、虹膜震颤、心悸、出汗、进、过度换气、流泪、瞳孔缩小、瞳孔扩大、虹膜震颤、心悸、出汗、竖毛运动、排尿紧迫、荒淫和呕吐。竖毛运动、排尿紧迫、荒淫和呕吐。治疗88%88%的持续性先兆能被安定、咪哒唑仑及劳拉西泮所控制，因而这些药物的持续性先兆能被安定、咪哒唑仑及劳拉西泮所控制，因而这些药物可作为治疗的首选。劳拉西泮作用时间短，如果必要的话可以长时间可作为治疗的首选。劳拉西泮作用时间短，如果必要的话可以长时间滴注。对安定或劳拉西泮的茅盾反应很少见，在伴有皮质发育不全的滴注。对安定或劳拉西泮的茅盾反应很少见，在伴有皮质发育不全的重症持续性部分性发作的病人，维生素重症持续性部分性发作的病人，维生素B6B6治疗可能有效治疗可能有效临床表现1 1 主要表现为由肢体主动或被动活动所引起短暂性强直或部分性发作。主要表现为由肢体主动或被动活动所引起短暂性强直或部分性发作。2 2 也可以感觉性贾克森氏发作起病，这种发作的痫样特征可通过发作期也可以感觉性贾克森氏发作起病，这种发作的痫样特征可通过发作期脑电图记录来证实脑电图记录来证实(ArseniArseni et al 1967).et al 1967).3 3 反射性跌倒发作出现在散步时，头皮脑电图有由足部诱发的痫样放反射性跌倒发作出现在散步时，头皮脑电图有由足部诱发的痫样放电。电。4 CBZ4 CBZ，VPAVPA仍是首选。仍是首选。4 伴或不伴失神眼脸肌阵挛性 诱发因素最常见的诱发因素是在持续光线的情况下自觉或不自觉或反射性的闭眼。最常见的诱发因素是在持续光线的情况下自觉或不自觉或反射性的闭眼。临床表现 伴失神的眼肌痉挛有二个主要部份，伴失神的眼肌痉挛有二个主要部份，眼睑肌痉挛，可以有或没有随眼睑肌痉挛，可以有或没有随后出现的意识改变；后出现的意识改变；轻度意识改变（失神）。轻度意识改变（失神）。发作突然开始，迅速结束，约持续发作突然开始，迅速结束，约持续3-53-5秒钟。秒钟。除偶尔仅有一次肌阵挛外，每次发除偶尔仅有一次肌阵挛外，每次发作都有作都有3 3次以上的反复眼睑肌痉挛，次以上的反复眼睑肌痉挛，通常是连续的、类痉挛的快速颤动。通常是连续的、类痉挛的快速颤动。另外，眼肌痉挛还可伴有手的抽动另外，眼肌痉挛还可伴有手的抽动 眼睑肌痉挛主要出现在脑电图痫眼睑肌痉挛主要出现在脑电图痫样放电的第二秒，样放电的第二秒，。（4）辅助检查 1 1 脑电图上可见到脑电图上可见到3-6HZ3-6HZ的高幅棘的高幅棘-慢波，持续慢波，持续1-51-5秒，通常在闭眼后秒，通常在闭眼后的的0.5-20.5-2秒内出现，黑暗中消失。秒内出现，黑暗中消失。2 2 过度换气可增加脑电图上的痫性放电。过度换气可增加脑电图上的痫性放电。3 3 睡眠中可有广泛性多棘慢波的增加，睡眠中可有广泛性多棘慢波的增加，临床表现阅读时出现下颌阵挛，牙齿嚓嚓响，常伴手臂痉挛，如继续阅读则会出阅读时出现下颌阵挛，牙齿嚓嚓响，常伴手臂痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作。现全身强直阵挛性发作。发病时可能有短暂的认知功能损伤，可有失读症、语言停止，双侧肌阵发病时可能有短暂的认知功能损伤，可有失读症、语言停止，双侧肌阵挛和失神都有报道。挛和失神都有报道。1 1 家族史常见。家族史常见。2 2 神经系统体格检查和神经系统体格检查和CTCT扫描阴性。扫描阴性。3 3 发作间期脑电图也正常。发作间期脑电图也正常。4 4 下颌阵挛时脑电图上可见到双侧额中央、中央顶、颞顶区有节律性的下颌阵挛时脑电图上可见到双侧额中央、中央顶、颞顶区有节律性的活动和棘波；单侧受损，往往以左侧更明显；双侧阵挛，脑电图上活动和棘波；单侧受损，往往以左侧更明显；双侧阵挛，脑电图上可仅有单侧痫样放电。可仅有单侧痫样放电。治疗1 1 避免长时间阅读，避免睡眠剥夺，在必需阅读的地方采用磁带的方避免长时间阅读，避免睡眠剥夺，在必需阅读的地方采用磁带的方法避开长时间阅读。法避开长时间阅读。2 2 如果病人没有全身强直阵挛性发作，不需要药物治疗。如果病人没有全身强直阵挛性发作，不需要药物治疗。3 3 大多数病人对丙戊酸和小剂量的氯硝西泮治疗反应好，卡马西平可能大多数病人对丙戊酸和小剂量的氯硝西泮治疗反应好，卡马西平可能加重发作。加重发作。癫痫治疗学的变化 全身全身性发作性发作强直强直-阵挛性发作阵挛性发作 VPAVPA、CBZCBZ、PHTPHT阵挛性发作阵挛性发作 VPAVPA、CBZCBZ、PHTPHT 典型失神发作典型失神发作 VPAVPA、拉莫三、拉莫三嗪嗪 乙乙琥胺、氯硝西泮琥胺、氯硝西泮非典型失神发作非典型失神发作 乙琥胺乙琥胺、VPAVPA肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作 拉莫三嗪拉莫三嗪 乙琥胺乙琥胺+VPA VPA 强直性发作强直性发作 VPAVPA、CBZCBZ、PHTPHT痉挛痉挛 ACTHACTH肌阵挛发作肌阵挛发作 VPAVPA，拉莫三嗪，拉莫三嗪，乙琥胺，乙琥胺，CLPCLP 眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛 乙琥胺乙琥胺+VPAVPA，CLPCLP 拉莫三嗪拉莫三嗪+VPAVPA肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作 VPA VPA，拉莫，拉莫 负性肌阵挛负性肌阵挛 失张力发作失张力发作VPAVPA，CLPCLP全身性癫痫综合征中的反射性发作全身性癫痫综合征中的反射性发作局灶性发作局灶性发作局灶性感觉性发作局灶性感觉性发作CBZ、VPA、PHT表现为简单感觉症状表现为简单感觉症状表现为经历性感觉症状表现为经历性感觉症状局灶性运动性发作局灶性运动性发作CBZ、VPA、PHT表现为单纯阵挛性运动发作表现为单纯阵挛性运动发作表现为不对称的强直样运动症状表现为不对称的强直样运动症状表现为典型的（颞叶）自动症表现为典型的（颞叶）自动症表现为多动性自动症表现为多动性自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为局灶性负性肌阵挛表现为抑制性运动发作表现为抑制性运动发作痴笑发作痴笑发作多种药物合用多种药物合用肿瘤需手术肿瘤需手术偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作继发为泛化性发作继发为泛化性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作 癫痫综合征的国际分类 癫痫综合征癫痫综合征 首选药物首选药物 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 不需治疗，必要时可选用苯不需治疗，必要时可选用苯 巴比妥、丙戊酸。巴比妥、丙戊酸。婴儿早期肌阵挛性脑病婴儿早期肌阵挛性脑病 药物治疗无效药物治疗无效 大田原（大田原（OhtaharaOhtahara）综合征）综合征 苯巴比妥苯巴比妥 婴儿游走性部分性发作婴儿游走性部分性发作 氯硝西泮与司替戊醇联合应氯硝西泮与司替戊醇联合应 用可能有效用可能有效 WestWest综合征综合征 ACTHACTH、强的松、强的松良性婴儿肌阵挛性癫痫良性婴儿肌阵挛性癫痫 丙戊酸丙戊酸 癫痫综合征癫痫综合征 治疗治疗良性家族性婴儿惊厥良性家族性婴儿惊厥 不需治疗，必要时可选不需治疗，必要时可选 用苯巴比妥、丙戊酸用苯巴比妥、丙戊酸良性非家族性婴儿惊厥良性非家族性婴儿惊厥 CBZCBZ、PBPB、VPAVPA Dravet Dravet 综合征综合征 丙戊酸和苯二氮卓类丙戊酸和苯二氮卓类 HHHH综合征综合征#手术手术 非进行性脑病中的肌阵挛状态非进行性脑病中的肌阵挛状态*静注安定，静注安定，部分病例用丙戊酸加乙琥胺有效。部分病例用丙戊酸加乙琥胺有效。伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 多数不需治疗，多数不需治疗，少数可用卡马西平、丙戊酸少数可用卡马西平、丙戊酸 早发性良性儿童枕叶癫痫早发性良性儿童枕叶癫痫 不需治疗，伴热性抽不需治疗，伴热性抽 搐者可用安定搐者可用安定迟发性儿童枕叶癫痫（迟发性儿童枕叶癫痫（GastautGastaut型）型）卡马西平卡马西平肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 丙戊酸加乙琥胺，拉莫三嗪丙戊酸加乙琥胺，拉莫三嗪肌阵挛站立不能发作性癫痫肌阵挛站立不能发作性癫痫 首选丙戊酸，无效加用拉莫三嗪首选丙戊酸，无效加用拉莫三嗪 Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征综合征 托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪 Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征（综合征（LKSLKS）丙戊酸、乙琥丙戊酸、乙琥 胺和安定有效胺和安定有效慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 丙戊酸加苯二丙戊酸加苯二 氮卓类氮卓类儿童失神癫痫儿童失神癫痫 乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮进行性肌阵挛性癫痫进行性肌阵挛性癫痫 丙戊酸、氯硝西泮丙戊酸、氯硝西泮