骨与软组织肿瘤ppt课件.ppt

骨与骨与骨与骨与软组织肿软组织肿瘤瘤瘤瘤Bone&soft-tissue Sarcoma1.尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤2.尤文肉瘤家族尤文肉瘤家族肿瘤瘤包括：包括：典型的未分化尤文肉瘤典型的未分化尤文肉瘤非典型的分化差的尤文肉瘤非典型的分化差的尤文肉瘤分化好的分化好的PNET（具有明（具有明显神神经外胚外胚层分化）分化）3.概 述高度高度恶性性小小圆型型细胞胞肿瘤瘤起源于骨髓未成熟网状起源于骨髓未成熟网状细胞的胞的骨附属骨附属组织的原的原发性性恶性骨性骨肿瘤瘤多多见于于10-20岁青少年青少年男性多于女性男性多于女性最常最常见部位：股骨部位：股骨4.病病 理理病理病理:高度高度恶性小性小圆型型细胞胞肿瘤瘤5.6.临床表床表现主要症状：主要症状：局部疼痛，局部局部疼痛，局部肿胀体征：局部体征体征：局部体征 血行血行转移移 双肺双肺肺功能不全肺功能不全 椎体骨椎体骨截截瘫7.诊断与断与鉴别诊断断诊断断鉴别诊断断X线，胸片，胸片CT/MRISPECT血清乳酸脱血清乳酸脱氢酶预后指后指标急性骨髓炎、骨淋巴瘤、急性骨髓炎、骨淋巴瘤、转移瘤等移瘤等鉴别，依靠病理，依靠病理8.综合治合治疗原原则提高生存率和局控率，尽量提高生存率和局控率，尽量保全功能保全功能和和减少治减少治疗的并的并发症症治治疗方式方式对患者患者功能恢复功能恢复和和心理心理影响影响治治疗:手手术+局部放局部放疗+多多药联合化合化疗9.放放 疗照射范照射范围:长骨中心、其他骨骨中心、其他骨 受侵骨全受侵骨全长（股骨（股骨颈除外）和除外）和软组织肿块 10.11.放放 疗照射范照射范围:长骨偏心骨偏心肿瘤瘤 邻近骨近骨骺端端，不包括，不包括远侧骨骨骺端端12.13.放放 疗照射范照射范围:瘤床外放瘤床外放1.52cm残留需包括整个手残留需包括整个手术切口切口残留局部推量残留局部推量14.放放 疗剂量：量：常常规分割分割GTV DT60Gy CTV DT50Gy椎体椎体肿瘤，瘤，DT45Gy15.放放 疗照射技照射技术:四肢四肢肿瘤瘤 前后前后对穿野照射穿野照射 表浅部位表浅部位肿瘤瘤 高能高能x线和和电子子线混混合合 照射照射盆腔盆腔肿瘤瘤 注意保注意保护直直肠、膀胱膀胱椎体椎体肿瘤瘤 整个椎体，保整个椎体，保护脊髓脊髓16.软组织软组织肉瘤肉瘤肉瘤肉瘤17.l起源于胚胎中胚起源于胚胎中胚层的的机体机体间质组织l局部侵局部侵袭性生性生长，易，易发生血行生血行转移移l占成人占成人恶性性肿瘤的瘤的1%，儿童，儿童恶性性肿瘤的瘤的15%l种种类繁多，超繁多，超过100种种 概述概述18.广广义：骨肉瘤和骨周：骨肉瘤和骨周软组织肉瘤肉瘤软组织肉瘤分肉瘤分类：内内脏（胃（胃肠和泌尿生殖系和泌尿生殖系统）非内非内脏（头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，、躯干、四肢的肌肉，筋膜，脂肪，胸膜，滑膜和脂肪，胸膜，滑膜和结缔组织等）等）组织学分学分类19.环境因素境因素 化学物化学物质暴露暴露 辐射射 慢性淋巴水慢性淋巴水肿 慢性感染慢性感染遗传学病因：学病因：NF1，Rb1分子病因学分子病因学 病因学病因学20.l综合治合治疗的的5年生存率年生存率为60%70%l20%的局部复的局部复发和和40%的的远处转移移导致死亡致死亡总体体疗效效21.l四肢及躯干的四肢及躯干的软组织肉瘤肉瘤l后腹膜后腹膜软组织肉瘤肉瘤发生部位生部位 临床表床表现22.23.24.25.l发生部位的特征，从局部生部位的特征，从局部肿块到相到相应的的压迫迫症状症状l一般不一般不发生区域淋巴生区域淋巴结的侵犯的侵犯l血行血行转移多移多见，肺，肺转移最常移最常见，80%发生于生于诊断后断后2-3年年临床表床表现26.l早期早期诊断的概率：四肢躯干断的概率：四肢躯干外周神外周神经和植物和植物神神经肉瘤肉瘤腹膜后肉瘤腹膜后肉瘤胸腔内肉瘤胸腔内肉瘤l组织学依据（活学依据（活检）l肢体肉瘤首肢体肉瘤首选MRI l腹膜后或腹腔内：腹膜后或腹腔内：CTlG1/G2，5cm者胸部者胸部CT诊断程序断程序27.GX 分分级未能未能评价价G1 良好分化良好分化G2 中等分化中等分化G3 不良分化不良分化G4 未分化未分化组织学分学分级28.T分期分期T1 肿瘤最大径瘤最大径5cm T1a 浅部浅部肿瘤瘤 T1b 深部深部肿瘤瘤T2 肿瘤最大径瘤最大径5cm T2a 浅部浅部肿瘤瘤 T2b 深部深部肿瘤瘤29.30.l外科手外科手术l外科与放射治外科与放射治疗的的综合治合治疗l化化疗（晚期、巨（晚期、巨块等高危因素）等高危因素）治治疗31.l单纯局部手局部手术：复：复发率率60%-90%l广泛局部切除广泛局部切除术：复：复发率率25%-50%l根治性手根治性手术：复：复发率率15%-20%l截肢截肢术：复：复发率率5%-15%l治治疗模式模式转化：从根治策略向保存肢体化：从根治策略向保存肢体联合合以以计划性放划性放疗和化和化疗的方向的方向转换手手术治治疗32.l疗效提高效提高l70年代初期，生存率年代初期，生存率25%-30%单纯手手术l近近10年，年，5年局控率年局控率80%-90%，生存率，生存率60%-80%手手术+放放疗+化化疗放放疗与手与手术的的综合治合治疗33.l化化疗没有成没有成为局部复局部复发相关的相关的预后因素，但关系后因素，但关系远处转移移l辅助化助化疗尚不是尚不是标准治准治疗的部分的部分l大大肿瘤，高分瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首，深部位（躯干）不能切除，首次复次复发考考虑化化疗+广切广切+放放疗l临床床C-期考期考虑新新辅助化助化疗消消灭隐匿匿转移灶移灶l-B期不考期不考虑化化疗化化疗34.放射治放射治疗35.l在高分在高分级，大，大肿瘤患者中可能意瘤患者中可能意义更大更大l提高完整切除可能性提高完整切除可能性l降低活力，减少种植和播散可能降低活力，减少种植和播散可能l照射范照射范围必必须广泛广泛，包括所有，包括所有亚临床病灶床病灶术前放前放疗理理论依据依据36.术前放前放疗适适应症症肿瘤体瘤体积较大（大（15cm）或分化程度差；）或分化程度差；术前估前估计肿瘤瘤难以以彻底切除；底切除；需要截肢才能需要截肢才能获得手得手术阴性切阴性切缘者。者。37.l放放疗方案有充分的方案有充分的临床依据床依据l照射范照射范围大大l放放疗敏感性受影响敏感性受影响l伤口延口延迟愈合，延愈合，延误放放疗时机机术后放后放疗38.术后放后放疗适适应症症局部局部肿瘤切除后不准瘤切除后不准备扩大切除者；大切除者；估估计手手术切除可能不切除可能不彻底者；底者；广泛性切除广泛性切除术后仍有残留者；后仍有残留者；计划以广泛性切除划以广泛性切除术代替截肢代替截肢术或半骨盆切或半骨盆切除除术者；者；多次多次术后复后复发，有复，有复发倾向者。向者。39.l术中定位靶区更精确中定位靶区更精确l对于于肿瘤瘤负荷大，乏氧可能的区域荷大，乏氧可能的区域剂量高量高l靶区外靶区外剂量迅速跌落量迅速跌落近距离照射近距离照射40.放放疗剂量量术前放前放疗DT4050Gy/4-5周，周，2-3周后手周后手术术后放后放疗DT5070Gy/5-7周，周，伤口愈合后即开始（口愈合后即开始（3-6周）周）大野大野剂量需量需50Gy，缩野瘤床野瘤床60-62Gy，高复，高复发危危险区域达区域达65-70Gy41.放放疗技技术肢体照射肢体照射不不应包括全周包括全周、应保留一定的保留一定的宽度和度和体体积不被照射。不被照射。不能横不能横贯肢体肢体，尤其下肢，留有尤其下肢，留有2-3cm边界分界分级缩野。野。肢体照射可用前后两野或两个肢体照射可用前后两野或两个侧野照射，但最野照射，但最好用多野交叉照射。好用多野交叉照射。42.放放疗技技术 照射野宜超照射野宜超过肿瘤瘤边缘510cm，放射，放射50Gy缩野适当加量。野适当加量。髌骨等易碰撞部位尽量避免照射或减少照骨等易碰撞部位尽量避免照射或减少照射量。射量。关关节区的照射量适当减少。区的照射量适当减少。43.骶骨骨肉瘤治骶骨骨肉瘤治疗计划划44.45.46.急性反急性反应皮肤反皮肤反应：放放疗随后随后应用更生霉素或阿霉素，用更生霉素或阿霉素，容易出容易出现回回忆性的皮肤反性的皮肤反应。严重骨髓抑制：重骨髓抑制：放放疗与化与化疗同同时应用；用；放放疗照射野覆盖大面照射野覆盖大面积骨髓。骨髓。47.晚期反晚期反应皮肤：皮下皮肤：皮下组织纤维化、化、溃疡坏死坏死肌肉：肌肉肌肉：肌肉纤维化，运化，运动功能受限功能受限脊柱：脊柱：侧弯、弯、变形形四肢：四肢：发育不全、短育不全、短缩、变形形脊髓：放射性脊髓炎脊髓：放射性脊髓炎48.重在重在预防，布野要遵循防，布野要遵循临床床剂量学原量学原则49.放射性放射性损伤关关键是是预防：防：一是肢体病一是肢体病变照射照射时不要照全周，一定要保留不要照全周，一定要保留一定的一定的宽度不受照射；度不受照射；二是随着二是随着剂量的增加量的增加应及及时缩小野照射至相小野照射至相应剂量。量。50.第二第二肿瘤瘤资料表明儿童放料表明儿童放疗后出后出现第二个第二个恶性性肿瘤瘤为正正常儿童常儿童发病率的病率的4.64倍，潜伏期倍，潜伏期1520年，好年，好发在甲状腺、在甲状腺、脑和乳腺和乳腺放化放化联合治合治疗增加第二增加第二肿瘤危瘤危险51.儿童正常儿童正常组织的放射的放射线耐受耐受剂量量组织、器官、器官儿童耐受儿童耐受剂量量（cGy）成人耐受成人耐受剂量量（cGy）骨干骨干骺端端100020006000肾100020002500全肺全肺120020004000全全脑350040004000脊髓脊髓 300040005000小小肠2500 450052.课堂小堂小结1.尤文肉瘤尤文肉瘤临床特点床特点2.尤文肉瘤放射治尤文肉瘤放射治疗3.软组织肉瘤肉瘤临床特点床特点4.软组织肉瘤放射治肉瘤放射治疗5.放放疗不良反不良反应53.课后思考题：发生在生在长骨不同位置尤文肉瘤照射骨不同位置尤文肉瘤照射范范围和和剂量量软组织肉瘤肉瘤术后放后放疗适适应症和症和剂量量54.55.