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贫血概述贫血概述贫血定义贫血定义 n n贫血贫血是指外周血单位容积内是指外周血单位容积内血红蛋白血红蛋白(Hb）量、红细胞（）量、红细胞（RBC）数及（或）血细胞）数及（或）血细胞比容（比容（Hct）低于正常参考值而言。）低于正常参考值而言。参考值参考值 RBC Hb Hct 成年男性成年男性成年男性成年男性 4.05.5T/L 120160g/L 0.400.504.05.5T/L 120160g/L 0.400.50 成年女性成年女性成年女性成年女性 3.55.0T/L 110150g/L 0.370.483.55.0T/L 110150g/L 0.370.48n n血红蛋白浓度血红蛋白浓度(Hb)的降低一般都伴有相应的降低一般都伴有相应红细胞数量红细胞数量(RBC)或压积的减少或压积的减少,大致呈相大致呈相对平行关系。对平行关系。每减少每减少100万红细胞相当于减少万红细胞相当于减少3g血红蛋白，血红蛋白，但也有不一致。但也有不一致。n n婴儿和儿童的血红蛋白量，约比成人低婴儿和儿童的血红蛋白量，约比成人低15 n n男女之间的差异在青春期后才逐渐明显男女之间的差异在青春期后才逐渐明显n n妊娠时血容量增加，血红蛋白和红细胞数可妊娠时血容量增加，血红蛋白和红细胞数可因被稀释而相对减少因被稀释而相对减少国外诊断贫血的标准国外诊断贫血的标准n n国外掌握贫血诊断的国外掌握贫血诊断的国外掌握贫血诊断的国外掌握贫血诊断的Hb Hb 标准较统一，都以标准较统一，都以标准较统一，都以标准较统一，都以1972 1972 年年年年WHO WHO 制订的诊断标准。制订的诊断标准。制订的诊断标准。制订的诊断标准。n n即：在海平面地区，即：在海平面地区，即：在海平面地区，即：在海平面地区，Hb Hb 低于以下水平可诊断为贫低于以下水平可诊断为贫低于以下水平可诊断为贫低于以下水平可诊断为贫血：血：血：血：6 6 个月到个月到个月到个月到6 6 岁儿童岁儿童岁儿童岁儿童110g/L,110g/L,6 14 6 14 岁儿童岁儿童岁儿童岁儿童120g/L 120g/L，成年男性成年男性成年男性成年男性130g/L 130g/L，成年女性（非妊娠）成年女性（非妊娠）成年女性（非妊娠）成年女性（非妊娠）120g/L 120g/L，妊娠女性妊娠女性妊娠女性妊娠女性110g/L 110g/L。国内诊断贫血的标准国内诊断贫血的标准 n n在海平面地区在海平面地区n n成人男性成人男性Hb 低于低于120g/L n n成年女性低于成年女性低于110g/Ln n孕妇低于孕妇低于100g/L。n n贫血是一种贫血是一种症状症状，而，而不是具体的疾病不是具体的疾病。各。各种疾病都可伴有贫血。种疾病都可伴有贫血。n n如果许多原因不同的贫血具有类似的临床如果许多原因不同的贫血具有类似的临床表现和血细胞学的特征，则可归纳为一种表现和血细胞学的特征，则可归纳为一种综合病征，如再生障碍性贫血、缺铁性贫综合病征，如再生障碍性贫血、缺铁性贫血等。血等。分类分类n n贫血可按不同的贫血可按不同的发病机理发病机理和和细胞形态学的细胞形态学的特征特征进行分类进行分类 n n按发病机理分类按发病机理分类 造血不良造血不良 红细胞过度破坏红细胞过度破坏 急、慢性失血急、慢性失血n n不论急性或慢性不论急性或慢性失血失血都是临床上引起贫都是临床上引起贫血的最常见原因。慢性失血性贫血实质血的最常见原因。慢性失血性贫血实质上就是缺铁性贫血。上就是缺铁性贫血。按形态学分类按形态学分类 n n正常细胞型正常细胞型n n大细胞型大细胞型n n小细胞低色素型小细胞低色素型n nMCV-红细胞平均体积红细胞平均体积80-100fLn nMCH-红细胞平均血红蛋白量红细胞平均血红蛋白量26-32pgn nMCHC-红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度32%-35%贫血按严重程度分级贫血按严重程度分级 n n极重度贫血，极重度贫血，Hb 量低于量低于30g/L n n重度贫血，重度贫血，Hb 量在量在30 一一60g/Ln n中度贫血，中度贫血，Hb 量在量在60 一一90g/L n n轻度贫血，轻度贫血，Hb 量在量在90g/L与正常参考值的与正常参考值的 下限之间。下限之间。贫血的骨髓增生程度分类贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分骨髓增生分类类相关疾病相关疾病增生不良性增生不良性贫贫血血再生障碍性再生障碍性贫贫血血增生性增生性贫贫血血除再生障碍性除再生障碍性贫贫血以血以外的外的贫贫血血病理生理病理生理 n n贫血病理生理学基础是血红蛋白减少，血贫血病理生理学基础是血红蛋白减少，血液携氧能力减低，全身组织和器官发生缺液携氧能力减低，全身组织和器官发生缺氧变化等。氧变化等。n n首先体内相应的首先体内相应的代偿机制代偿机制发挥作用，例如发挥作用，例如脉率变快，心搏出量增加，呼吸加速，促脉率变快，心搏出量增加，呼吸加速，促红细胞生成素分泌增多以及血红蛋白与氧红细胞生成素分泌增多以及血红蛋白与氧亲和力降低等。亲和力降低等。n n红细胞内合成更多的红细胞内合成更多的2,3 二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸（2,3-DPG），后者与脱氧血红蛋白的），后者与脱氧血红蛋白的 链相结链相结合，以降低血红蛋白对氧的亲和力。血红合，以降低血红蛋白对氧的亲和力。血红蛋白氧解离曲线右移，使组织获得更多的蛋白氧解离曲线右移，使组织获得更多的氧。氧。n n轻、中度贫血患者持续一定时期后，可由轻、中度贫血患者持续一定时期后，可由于这种代偿机制而不表现明显的缺氧症状。于这种代偿机制而不表现明显的缺氧症状。临床表现临床表现n n贫血发生缓慢，无心肺疾病基础，代偿机贫血发生缓慢，无心肺疾病基础，代偿机制可充分发挥，即使血红蛋白低达制可充分发挥，即使血红蛋白低达80g/L，可无症状；有时低至以可无症状；有时低至以60g/L以下，才引起以下，才引起病人注意。病人注意。n n反之，如急性溶血，虽然贫血不很严重，反之，如急性溶血，虽然贫血不很严重，由于发生较速，不及代偿，症状却很显著。由于发生较速，不及代偿，症状却很显著。儿宜及年轻患者，由于其心血管系统代偿儿宜及年轻患者，由于其心血管系统代偿功能良好，往往较年老患者容易耐受贫血功能良好，往往较年老患者容易耐受贫血的影响。的影响。（一）一般表现（一）一般表现 n n皮内毛细血管缺血所致皮内毛细血管缺血所致皮肤枯膜苍白皮肤枯膜苍白是贫是贫血最常见的客观体征。血最常见的客观体征。n n疲倦、乏力、头晕耳鸣、记忆力衰退、思疲倦、乏力、头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中等那是贫血早期和常见的症状，想不集中等那是贫血早期和常见的症状，可能由于神经系统及肌肉缺氧所致。可能由于神经系统及肌肉缺氧所致。n n贫血严重时可有低热和基础代谢率增高。贫血严重时可有低热和基础代谢率增高。（二）呼吸系统（二）呼吸系统 n n稍事活动或情绪激动即有气急。稍事活动或情绪激动即有气急。n n由于血红蛋白量的减少，活动增加必然引由于血红蛋白量的减少，活动增加必然引起血氧含量进一步降低和二氧化碳含量增起血氧含量进一步降低和二氧化碳含量增高，反射性地刺激呼吸中枢，发生呼吸急高，反射性地刺激呼吸中枢，发生呼吸急促。促。（三）循环环系统（三）循环环系统 n n轻度贫血时，循环系统变化不大。轻度贫血时，循环系统变化不大。n n中度贫血患者常表现为窦性心动过速、心中度贫血患者常表现为窦性心动过速、心搏亢进、脉压增宽、及心输出量增多等。搏亢进、脉压增宽、及心输出量增多等。肺动脉瓣或心尖区可听到中等响度的吹风肺动脉瓣或心尖区可听到中等响度的吹风样收缩期杂音，当心脏扩大时，杂音还可样收缩期杂音，当心脏扩大时，杂音还可因二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全所致。因二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全所致。（四）消化系统（四）消化系统 n n贫血影响消化系统功能和消化酶的分泌，贫血影响消化系统功能和消化酶的分泌，出现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀，甚至出现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀，甚至腹泻。腹泻。（五）（五）泌尿生殖系统泌尿生殖系统 n n贫血时，肾血管收缩和肾脏缺氧，可导致贫血时，肾血管收缩和肾脏缺氧，可导致肾功能变化。肾功能变化。n n早期有多尿，尿比重降低及早期有多尿，尿比重降低及BUN增高。增高。n n贫血严重时可出现蛋白尿。贫血严重时可出现蛋白尿。n n月经失调（闭经）和性欲减退也颇常见。月经失调（闭经）和性欲减退也颇常见。n n以上是贫血的以上是贫血的共同临床表现，共同临床表现，除此之外，除此之外，各种类型贫血的各种类型贫血的特殊表现特殊表现，分别在各论中，分别在各论中阐述。阐述。实验室检查实验室检查 n n实验室检查既是确立贫血的可靠方法，又实验室检查既是确立贫血的可靠方法，又是明确其类型的重要步骤。是明确其类型的重要步骤。n n血红蛋白（血红蛋白（Hb）测定）测定是确立贫血是确立贫血最可靠指最可靠指标标。（一）红细胞指数（一）红细胞指数 n n根据血红蛋白量（根据血红蛋白量（Hb）、红细胞数）、红细胞数（RBC）和血细胞比容（）和血细胞比容（Hct）测定可计算）测定可计算以下各项指数，以下各项指数，MCV、MCH、MCHC有有助于贫血的形态学分类。这是贫血最基本助于贫血的形态学分类。这是贫血最基本的实验室检查。的实验室检查。（二）周围血液涂片检查（二）周围血液涂片检查 n n红细胞有大小不均，小型红细胞增多，且红细胞有大小不均，小型红细胞增多，且中央苍白区扩大，可诊断低色素性贫血。中央苍白区扩大，可诊断低色素性贫血。（三）网织红细胞计数（三）网织红细胞计数 n n网织红细胞计数可以帮助了解幼红细胞的网织红细胞计数可以帮助了解幼红细胞的增生程度；在溶血性贫血时增多而在再生增生程度；在溶血性贫血时增多而在再生障碍性贫血显著减少。障碍性贫血显著减少。参考值参考值：成人：成人0.5%1.5%，平均，平均1%诊诊 断断 n n贫血的诊断须箱助于：贫血的诊断须箱助于：n n 详细的询问病史，从病人诉说中可获得详细的询问病史，从病人诉说中可获得贫血病因的线索。贫血病因的线索。n n 全面的体格检查，以衡量贫血对机体形全面的体格检查，以衡量贫血对机体形响和寻找与病因有关征象。响和寻找与病因有关征象。n n 实验室检查可为贫血建立量的概念知实验室检查可为贫血建立量的概念知道贫血的程度并进一步确立贫血的性质。道贫血的程度并进一步确立贫血的性质。周围血片和骨髓涂片检查可提供基本资料。周围血片和骨髓涂片检查可提供基本资料。诊断思路诊断思路n n对一些不明性质贫血也可先从形态分类分对一些不明性质贫血也可先从形态分类分析起，从而考虑到发病机制，然后通过特析起，从而考虑到发病机制，然后通过特殊检查，确定临床类型。殊检查，确定临床类型。n n例如小红细胞低色素性贫血，提示血红蛋例如小红细胞低色素性贫血，提示血红蛋白合成减少，可进一步做血清铁和铁蛋白白合成减少，可进一步做血清铁和铁蛋白等加以证实；如铁贮存并不缺乏，提示为等加以证实；如铁贮存并不缺乏，提示为非缺铁性低色素性贫血，包括珠蛋白生成非缺铁性低色素性贫血，包括珠蛋白生成障碍性贫血，则应做血红蛋白电泳和碱变障碍性贫血，则应做血红蛋白电泳和碱变性试验。性试验。诊断步骤诊断步骤n n因为贫血不是一种病，许多疾病都可以发因为贫血不是一种病，许多疾病都可以发生贫血。因此贫血的诊断应包括三个步骤生贫血。因此贫血的诊断应包括三个步骤 n n首先是贫血的首先是贫血的确立确立 n n第二是确定何种第二是确定何种类型类型的贫血的贫血 n n最后必须找出贫血的原因，即最后必须找出贫血的原因，即病因病因诊断。诊断。n n尤其是后者尤其是后者病因诊断病因诊断非常重要。不少缺铁非常重要。不少缺铁性贫血可能是胃肠道恶性肿瘤，延误病因性贫血可能是胃肠道恶性肿瘤，延误病因诊断将会造成严重的恶果。诊断将会造成严重的恶果。治治 疗疗 n n1.首先应强调首先应强调病因病因治疗。治疗。只有消除病因只有消除病因,贫血才能彻底治愈。贫血才能彻底治愈。尽快纠正出血原因，才能彻底治愈出血尽快纠正出血原因，才能彻底治愈出血性贫血。性贫血。诊断为药物性贫血，应立即停药并绝对诊断为药物性贫血，应立即停药并绝对避免再次用药，则为最有效的措施。避免再次用药，则为最有效的措施。2 补充造血要素补充造血要素n n缺乏造血要素的贫血，如缺铁性贫血和营缺乏造血要素的贫血，如缺铁性贫血和营养性巨幼细胞性贫血等，应积吸补充造血养性巨幼细胞性贫血等，应积吸补充造血要素，如铁剂、维生素要素，如铁剂、维生素B12 或叶酸等可获或叶酸等可获得良好效果。得良好效果。3 刺激红细胞生成的药物刺激红细胞生成的药物n n临床已肯定的有促红细胞生成素（临床已肯定的有促红细胞生成素（临床已肯定的有促红细胞生成素（临床已肯定的有促红细胞生成素（EPOEPO）、司坦）、司坦）、司坦）、司坦唑（康力龙）、安雄、达那唑、丙酸睾酮等。唑（康力龙）、安雄、达那唑、丙酸睾酮等。唑（康力龙）、安雄、达那唑、丙酸睾酮等。唑（康力龙）、安雄、达那唑、丙酸睾酮等。促红细胞生成素（促红细胞生成素（促红细胞生成素（促红细胞生成素（EPOEPO）是种糖蛋白，由肾脏是种糖蛋白，由肾脏是种糖蛋白，由肾脏是种糖蛋白，由肾脏产生，对红细胞系列的增殖、成熟与释放有重要产生，对红细胞系列的增殖、成熟与释放有重要产生，对红细胞系列的增殖、成熟与释放有重要产生，对红细胞系列的增殖、成熟与释放有重要调节作用，临床应用调节作用，临床应用调节作用，临床应用调节作用，临床应用rHuEPO rHuEPO 治疗慢性肾功能衰治疗慢性肾功能衰治疗慢性肾功能衰治疗慢性肾功能衰竭贫血有显著疗效。对慢性感染、恶性肿瘤及某竭贫血有显著疗效。对慢性感染、恶性肿瘤及某竭贫血有显著疗效。对慢性感染、恶性肿瘤及某竭贫血有显著疗效。对慢性感染、恶性肿瘤及某些结缔组织病所致贫血也有一些结缔组织病所致贫血也有一些结缔组织病所致贫血也有一些结缔组织病所致贫血也有一 定效果。定效果。定效果。定效果。司坦唑和睾酮司坦唑和睾酮司坦唑和睾酮司坦唑和睾酮对部分慢性再生障碍性贫血可起对部分慢性再生障碍性贫血可起对部分慢性再生障碍性贫血可起对部分慢性再生障碍性贫血可起到缓解作用。到缓解作用。到缓解作用。到缓解作用。4 免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂n n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素或或达那唑达那唑用于自身免疫性用于自身免疫性溶血性贫血，近期疗效较好。溶血性贫血，近期疗效较好。n n重型再生障碍性贫血（再障）预后凶险，重型再生障碍性贫血（再障）预后凶险，近年应用抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白和环近年应用抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白和环孢素孢素A 治疗，近半数有效，预后大见改善。治疗，近半数有效，预后大见改善。n n免疫抑制剂亦可应用其他免疫性贫血。免疫抑制剂亦可应用其他免疫性贫血。n n免疫抑制剂与骨髓移植相比：免疫抑制剂与骨髓移植相比：优点：近期疗效相仿，但危险性小优点：近期疗效相仿，但危险性小 缺点：是治愈率低，易复发缺点：是治愈率低，易复发5 异基因骨髓移植异基因骨髓移植（现称为干细胞移植（现称为干细胞移植 HSCT）n n对重型再障的疗效已经公认，有效率达对重型再障的疗效已经公认，有效率达57.4%，较长期生存率为，较长期生存率为4 0 50。西雅图移植中心报告有效率已达西雅图移植中心报告有效率已达75%，中数生存期超过中数生存期超过5 年，为当前年，为当前治疗重型再治疗重型再障最理想方法，障最理想方法，有些患者可获得长期缓有些患者可获得长期缓解或治愈解或治愈 6 脾切除脾切除 n n脾切除后可减少红细胞的破坏场所，用以脾切除后可减少红细胞的破坏场所，用以治疗治疗脾功能亢脾功能亢进所致的贫血和进所致的贫血和遗传性球形遗传性球形红细胞增多症红细胞增多症，有显著疗效，常为，有显著疗效，常为首选首选治治疗措施。疗措施。7输输 血血 n n急性大量失血引起的贫血必须输血，因为此时急需补急性大量失血引起的贫血必须输血，因为此时急需补急性大量失血引起的贫血必须输血，因为此时急需补急性大量失血引起的贫血必须输血，因为此时急需补充血容量。充血容量。充血容量。充血容量。n n输血也可适用于难治性贫血，如再生障碍性贫血的治输血也可适用于难治性贫血，如再生障碍性贫血的治输血也可适用于难治性贫血，如再生障碍性贫血的治输血也可适用于难治性贫血，如再生障碍性贫血的治疗等，但仅能取得暂时疗效。疗等，但仅能取得暂时疗效。疗等，但仅能取得暂时疗效。疗等，但仅能取得暂时疗效。n n翰血可引起各种不良反应，并有传播病毒性肝炎的危翰血可引起各种不良反应，并有传播病毒性肝炎的危翰血可引起各种不良反应，并有传播病毒性肝炎的危翰血可引起各种不良反应，并有传播病毒性肝炎的危险，过多的输血又可发生含铁血黄素沉着症，所以输险，过多的输血又可发生含铁血黄素沉着症，所以输险，过多的输血又可发生含铁血黄素沉着症，所以输险，过多的输血又可发生含铁血黄素沉着症，所以输血治疗必须严格掌握适应证。血治疗必须严格掌握适应证。血治疗必须严格掌握适应证。血治疗必须严格掌握适应证。n n缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血和某些溶血性贫血，经缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血和某些溶血性贫血，经缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血和某些溶血性贫血，经缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血和某些溶血性贫血，经过适当治疗，血红蛋白都能逐渐恢复，除非贫血极为过适当治疗，血红蛋白都能逐渐恢复，除非贫血极为过适当治疗，血红蛋白都能逐渐恢复，除非贫血极为过适当治疗，血红蛋白都能逐渐恢复，除非贫血极为严重或急需在短期内施行手术者，一般都不需输血。严重或急需在短期内施行手术者，一般都不需输血。严重或急需在短期内施行手术者，一般都不需输血。严重或急需在短期内施行手术者，一般都不需输血。n n有些溶血性贫血，例如自身免疫性溶血性贫血或阵发有些溶血性贫血，例如自身免疫性溶血性贫血或阵发有些溶血性贫血，例如自身免疫性溶血性贫血或阵发有些溶血性贫血，例如自身免疫性溶血性贫血或阵发性睡眠性血红蛋自尿，翰血反可能加剧溶血反应，必性睡眠性血红蛋自尿，翰血反可能加剧溶血反应，必性睡眠性血红蛋自尿，翰血反可能加剧溶血反应，必性睡眠性血红蛋自尿，翰血反可能加剧溶血反应，必须提高警惕。须提高警惕。须提高警惕。须提高警惕。