肾小球疾病概述.pdf

肾小球疾病概述泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述.原发性肾小球疾病的分类（掌握内容）.发病机制（熟悉内容）.临床表现（熟悉内容）.治疗原则（了解内容）泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述概述肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿.蛋白尿、高血 III压等），但病因.发病机制、病理改变.病程和预后不尽相同，病变主 要累及双肾肾小球的疾病。正常肾小球结构简介致密斑 球外系膜区入球小动脉一 出球小动脉一肾小囊一 壁层上皮细胞一系膜区一 内皮细胞 肾小球基底膜足细胞一 尿腔一近曲小管一-正常肾小球结构模式图正常肾小球结构简介足细胞 肾小球基底膜内皮细胞系膜细胞系膜基质毛细血管腔肾小囊上皮细胞正常肾小球毛细血管样模式图正常肾小球结构简介PAS X400正常肾小球正常肾小球结构简介EM X 8,40()正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM),内皮细胞(En),足细胞(P)及足突(FP).泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述（一）分型临床分型AGN RPGN CGN病理分型急性肾小球肾炎急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿型肾炎 肾病综合征NSacute g1omeru1onephritisrapidly progressive g1omeru1onephritischronic g1omeru1onephritislatent g1omeru1onephritis nephrotic syndrome_泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述（一）分型肾小球疾病:（原发性遗传iF二）继发性病理分型临床分型系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的分类图06-003 微小病变性肾小球病（八71.泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的分类图06.01。局灶节段性硬化性肾小球肾炎I PXS.X 400)泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的分类图06-032 II期膜性肾病t(；Bl弥漫性增厚(PASM.x 4(X)1泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的分类图06-050 重度系膜增生性肾小球肾炎（八SM.x 400）泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的分类图06-074 毛细血管内增生性肾小球肾炎.内皮和系膜细蝇弥漫性增生(Mai*x 400)泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的分类图06-()85 I型膜增生性肾小球肾炎.系膜重度增生,广泛插入,(；1八1增厚，内皮下嗜复红蛋白沉积(口(Masson,x 4(X)1泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的分类图06-103 新月体性肾小球肾炎,纤维素沉 枳于一小H(FMPW.x4(X)1泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的分类肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定的联系，但两者之间缺乏必定的联系。同样病理类型可呈现多种不 同的临床表现,而相同的一种临床表现可来自多种不同的 病理类型,因此,肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变 程度的必需手段,而正确的病理诊断又必须和临床紧密结合。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制免疫反应介导的炎症损伤估计是肾小球疾病的始发因素,非免疫机制在肾脏病病变慢性进展过程中发挥作用。免疫机制一炎症介质（补体、白细胞介质、活性氧等）f 肾小球损伤泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述（二）发病机制泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制（一）免疫反应体液免疫：循环免疫复合物沉积（CIO 原位免疫复合物沉积（IC）细胞免疫:在肾小球肾炎发病机制中的作用逐渐 受到重视,如微小病变肾病肾小球内无免疫复合物 沉积证据,而主要表现为T淋巴细胞功能异常。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述(二)发病机制()免疫反应:1、体液免疫:循环免疫复合物(CIC)沉积 外源性或内源性抗原可刺激机体产生抗体,在血液循环中形成CIC,CIC在某些情况下沉积或为肾小球所捕捉,并激活炎症介质后导致肾炎产生。一般认为肾小球系膜区和/或内皮下常为CIC的发病机制。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制循环免疫复合物沉积泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制1.体液免疫:原位免疫复合物形成:指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的 外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物,并导致肾炎。主要部位:肾小球基底膜上皮细胞侧。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制原位免疫复合物形成n v V?9 V v?v v泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制2、炎症反应免疫反应需引起炎症反应,才能导致肾小球损伤及其临床症状；炎症细胞可产生炎症介质,炎症介质又可趋化、激活炎症细胞,各种炎症介质间又可相互促进或制约,形成一个十分复杂的网络关系。炎症细胞:单核.中心粒.嗜酸、01小板等in炎症介质:可收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学，作用 于肾小球和肾间质等不同细胞,可促进或抑制细胞的增殖等,从而介 导炎症损伤及其硬化。3、非免疫机制作用:高血压.高血脂、蛋白尿。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现1.蛋白尿(150mg/24h)肾小球滤过的原尿中 95%以上的蛋白质被近端小 管重吸收,终尿中的蛋白含 量极低（150mg/d）肾小球滤过膜屏障损 伤：电荷屏障:选择性蛋白 尿分子屏障:非选择性蛋 白尿（提示滤过膜受损较重）Glomerular Filtration BarrierPMiMpVCMI FUtntJMi Sihs HefMTM SoMbit泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现2.血尿:离心后尿沉渣镜检红细胞超过3个/HP肾小球肾炎血尿为：全程无痛性变形性粽 为主的血尿,可呈镜下或肉眼血尿,持续性或间发性m尿可分为单纯性，也可伴有蛋白尿.管型尿IIIm尿来源（尿红细胞位相检查）III变形红细胞75%,8000/ml肾小球源性 均一形态正常红细胞非肾小球源性肾小球源性血尿产生的原因：GBM断裂,红细胞通过时受挤压而变形,甚至破裂。肾小管内渗透梯度导致变形。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现3.水肿:肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。肾病性水肿:部位一水肿从下肢开始大量蛋白尿-血浆蛋白，-血浆胶体渗透压1一液体渗入组织间隙一水肿有效血容量J-RAST.ADHTT水钠潴留T水肿肾炎性水肿:部位一水肿从眼睑.颜面部开始6FR1一球-管失衡，肾小球滤过分数1一水钠潴留一水肿泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现4.高血压机制:钠水潴留T容量依赖性高血压 肾素分泌T-肾素依赖性高血压 肾内降压物质分泌1:肾内激肽释放酶-激肽生成1,PG1泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现5、肾功能损害急进性肾小球肾炎一急性肾衰竭急性肾小球肾炎一一过性肾损害慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）-慢性肾衰竭泌尿系统疾病第二章,肾小球疾病概述小结本节课学习了肾小球病的分类、发病机制以及临床表现，为进一步分 别学习各种常见肾小球疾病打下基础。重点在于肾小球病的分类、发病机制。难点在于发病机制的免疫、炎症反应上。考虑题：1.原发性肾小球病的分类。2、原发性肾小球病的发病机制。泌尿系统疾病总论与概述复习1.肾脏的生理功能，肾脏的内分泌功能生理功能：排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定。内分泌功能：血管活性肽:肾素-血管紧张素-醛固酮、激肽释放酶-激肽系统 非血管活性激素：1。-羟化酶、红细胞生成素2、肾脏疾病常见综合征3、肾小球疾病的概念,滤过膜的结构肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血 压等），病变主要累及双肾肾小球的疾病。但病因、发病机制、病 理改变、病程和预后不尽相同,是我国慢性肾衰竭的主要原因。肾小球毛细血管滤过膜由内皮细胞、肾小球基底膜和上皮细胞构 成。滤过膜上有许多窗孔,其表面被覆有阴离子糖蛋白,形成滤过 膜的分子屏障和电荷屏障。感谢您的聆听!