嗜铬细胞瘤病历讨论.ppt

嗜铬细胞瘤病历讨嗜铬细胞瘤病历讨论论患者基本资料v患者：孙XX，男，56岁，农民。v主诉：发现血糖升高3年，消瘦、头晕2月余。v既往体健，否认高血压、心脏病及其家族史。v糖尿病病史3年，且有糖尿病家族史（母亲DM）平时服用二甲双胍 1片 bid、格列吡嗪 2片 bid降糖治疗 血糖未经常监测v近2月来出现口干、多饮、多尿、消瘦 且时有发作性头晕、出汗，与体位、活动无明显关系 无视物旋转、复视，无耳鸣、听力障碍，无恶心、呕吐患者基本资料入院查体：入院查体：v血压 191/97mmHg BMI：21.5kg/m2v神志清，精神可，头颈（-），甲状腺未触及肿大v心、肺、腹未见明显异常v四肢肌力、肌张力正常，双下肢无水肿v神经系统查体无异常 5/24/2024辅助检查：辅助检查：（1）随机血糖 23.8mmol/L 血酮 0.4mmol/L HbA1c 9.7%U-Alb 18.5mg/L 眼部检查：未见明显异常 C肽：0h 1.8ng/ml，2h 3.9ng/ml 甲功：(-)患者基本资料5/24/2024辅助检查：辅助检查：（2）血常规、肝功、肾功、电解质：（-）血脂：TG 2.81mmol/L CH 6.58mmol/L 心电图：、aVF导联T波倒置 胸片：未见明显异常 肝胆胰脾及泌尿系超声：右肾囊肿、前列腺小囊占 头颅CT（外院）：未见明显异常患者基本资料5/24/2024初步诊断初步诊断2型糖尿病型糖尿病冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高脂血症高脂血症右肾囊肿右肾囊肿头晕原因待查头晕原因待查5/24/2024头 晕真性眩晕真性眩晕假性眩晕假性眩晕是由于人体的平衡系统发生障碍，导致空间定位是由于人体的平衡系统发生障碍，导致空间定位错觉引起的自身或周围物体的运动幻觉。错觉引起的自身或周围物体的运动幻觉。是一种主观感觉障碍，通常无意识障碍。是一种主观感觉障碍，通常无意识障碍。病人有周围景物病人有周围景物(客观性眩晕客观性眩晕)或自身旋转感或自身旋转感(主主观性眩晕观性眩晕)。仅有一般的晕动感（头晕眼花、头重脚轻、头脑仅有一般的晕动感（头晕眼花、头重脚轻、头脑麻木或空虚感、脚步轻浮感、行走站立不稳等）。麻木或空虚感、脚步轻浮感、行走站立不稳等）。并无外界环境或自身旋转或摇摆感。并无外界环境或自身旋转或摇摆感。5/24/2024头晕的主要病因头晕的主要病因头头晕晕前庭中枢性：前庭中枢性：包括血管性、外伤、肿瘤、脱髓鞘、神经退行性包括血管性、外伤、肿瘤、脱髓鞘、神经退行性疾病等。疾病等。很少仅以眩晕为唯一表现，几乎都伴随有其他神经系统症状和体征很少仅以眩晕为唯一表现，几乎都伴随有其他神经系统症状和体征慢性、持续性：慢性、持续性：精神障碍：抑郁、焦虑、惊恐、强迫、躯体化障碍精神障碍：抑郁、焦虑、惊恐、强迫、躯体化障碍 多感觉缺失综合症多感觉缺失综合症前庭周围性：前庭周围性：良性阵发性位置性眩晕（约占良性阵发性位置性眩晕（约占1/2）、）、前庭神经元炎（占约前庭神经元炎（占约1/4）、梅尼埃病）、梅尼埃病发作性、短暂性：发作性、短暂性：系统疾病：心律失常、高血压、体位性低血压、系统疾病：心律失常、高血压、体位性低血压、贫血、甲亢、糖尿病、低血糖、贫血、甲亢、糖尿病、低血糖、尿毒症、眼部疾病尿毒症、眼部疾病 药物副作用药物副作用真性眩晕真性眩晕假性眩晕假性眩晕病历特点：病历特点：头晕、出汗无视物旋转、复视无耳鸣、听力障碍无恶心、呕吐假性眩晕假性眩晕头颅CT：未见明显异常 心脏疾病心脏疾病 心律失常心律失常 高血压高血压 体位性低血压体位性低血压 血液系统疾病血液系统疾病 贫血贫血 白血病白血病 内分泌系统疾病内分泌系统疾病 甲亢甲亢 糖尿病糖尿病 低血糖低血糖 尿毒症尿毒症 眼部疾病眼部疾病发作性、短暂性发作性、短暂性否认其他药物应用史否认其他药物应用史全身系统疾病 心脏疾病心脏疾病 心律失常心律失常 高血压？高血压？体位性低血压体位性低血压？血液系统疾病血液系统疾病 贫血贫血 白血病白血病 内分泌系统疾病内分泌系统疾病 甲亢甲亢 糖尿病糖尿病 低血糖低血糖 尿毒症尿毒症 眼部疾病眼部疾病初步治疗方案：初步治疗方案：v控制血糖：甘精胰岛素+诺和锐+阿卡波糖v改善心肌供血、降血脂v监测血压高血压高血压特点：特点：v高血压程度严重，三级以上高血压程度严重，三级以上v波动大波动大 头晕、出汗发作时，头晕、出汗发作时，最高最高280/110mmHg 最低最低70/50mmHgv卧立位差别大卧立位差别大5/24/2024Company Logo 原原 发发高血压高血压 继继 发发or5/24/202413那些情况应考虑继发性高血压的可能？那些情况应考虑继发性高血压的可能？那些情况应考虑继发性高血压的可能？那些情况应考虑继发性高血压的可能？n n发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 30 30 30 55 55 55 55岁岁岁岁 n n新发的高血压新发的高血压新发的高血压新发的高血压n n无家族史无家族史无家族史无家族史n n高血压程度严重（达高血压程度严重（达高血压程度严重（达高血压程度严重（达3 3 3 3级以上）级以上）级以上）级以上）n n降压效果差，不易控制降压效果差，不易控制降压效果差，不易控制降压效果差，不易控制n n有伴随症状有伴随症状有伴随症状有伴随症状56岁否认既往高血压病史否认高血压家族史血压很高波动大头晕、出汗5/24/2024继发性高血压分类继发性高血压分类主动脉主动脉缩窄缩窄肾实肾实质性质性原醛原醛症症皮质醇皮质醇增多症增多症嗜铬细嗜铬细胞瘤胞瘤肾血肾血管性管性6OSAHS药物原性高血压药物原性高血压5/24/2024v常见于慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、慢性肾盂肾炎、多囊肾和肾移植后等多种肾脏病变引起的高血压v常见症状：蛋白尿、血尿和贫血 肾实质性高血压肾实质性高血压U-Alb、肾功均正常、肾功均正常5/24/2024继发性高血压分类继发性高血压分类主动脉主动脉缩窄缩窄肾实肾实质性质性原醛原醛症症皮质醇皮质醇增多症增多症嗜铬细嗜铬细胞瘤胞瘤肾血肾血管性管性6OSAHS药物原性高血压药物原性高血压5/24/2024单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄引起的高血压单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄引起的高血压v四肢血压多不对称，差别大，有时呈无脉症v听诊头颈、上腹或腰背部肋脊角处可闻及血管杂音v对ACEI降压效果好肾血管性高血压肾血管性高血压双侧、上下肢血压对称双侧、上下肢血压对称双侧肾动脉双侧肾动脉B超：未见明显异常超：未见明显异常5/24/2024继发性高血压分类继发性高血压分类主动脉主动脉缩窄缩窄原醛原醛症症皮质醇皮质醇增多症增多症嗜铬细嗜铬细胞瘤胞瘤肾血肾血管性管性6OSAHS药物原性高血压药物原性高血压5/24/2024v血压异常升高，但特征是上肢血压甚高而下肢低。v听诊有收缩期杂音：主动脉阻塞所致的收缩期喷射性杂音或侧枝血管产生的较长的连续性杂音 v胸片和CT可助明确诊断。双侧、上下肢血压对称双侧、上下肢血压对称胸片：未见明显异常胸片：未见明显异常5/24/2024继发性高血压分类继发性高血压分类主动脉主动脉缩窄缩窄原醛原醛症症皮质醇皮质醇增多症增多症嗜铬细嗜铬细胞瘤胞瘤6OSAHS药物原性高血压药物原性高血压5/24/2024主要是由于促肾上腺皮质激素分泌过多导致肾上腺主要是由于促肾上腺皮质激素分泌过多导致肾上腺皮质增生或者肾上腺皮质腺瘤，引起糖皮质激素过皮质增生或者肾上腺皮质腺瘤，引起糖皮质激素过多所致。多所致。v临床80有高血压v同时有向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多等症状v皮质醇节律消失 皮质醇增多症皮质醇增多症 无上述症状无上述症状Cor：8:00 14.2ug/dl 16:00 7.6ug/dl 0:00 4.3ug/dl5/24/2024继发性高血压分类继发性高血压分类 原醛原醛症症皮质醇皮质醇增多症增多症嗜铬细嗜铬细胞瘤胞瘤6OSAHS药物原性高血压药物原性高血压5/24/2024肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致v高血压特点：多呈缓慢发展的良性过程，少数为恶性高血压，一般降压药物效果不好v伴有高尿钾、低血钾：软瘫、乏力、周期性麻痹、多尿、夜尿量日尿量v实验室检查：低血钾、高血钠、代谢性碱中毒 ECG：U波、心律失常 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症电解质正常电解质正常5/24/2024继发性高血压分类继发性高血压分类原醛原醛症症嗜铬细嗜铬细胞瘤胞瘤6OSAHS药物原性高血压药物原性高血压5/24/2024起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织，起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织，可以释放大量的儿茶酚胺可以释放大量的儿茶酚胺v临床表现，变化多端v典型的三联症状为“头痛、心悸、多汗”v高血压为最重要的体征，多表现为极不稳定性高血压和难治性高血压嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤头晕、出汗头晕、出汗血压波动大血压波动大280/110mmHg 70/50mmHg完善检查：完善检查：v肾上腺CT：左侧肾上腺区占位，直径约4.4cmv强化后：呈较明显不均软组织密度，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤v24小时尿液儿茶酚胺：肾上腺素 52.68ug/day（0-20）v血儿茶酚胺(BP 280/110)：肾上腺素 225.87pg/ml （0-100）(BP 220/100)：肾上腺素 193.14pg/mlv血降钙素：（-）v甲状腺超声：未见明显异常MEN5/24/2024完善诊断完善诊断2型糖尿病型糖尿病嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高脂血症高脂血症右肾囊肿右肾囊肿完善完善治疗方案：治疗方案：v控制血糖：甘精胰岛素+诺和锐+阿卡波糖v改善心肌供血、降血脂v酚苄明 10mg bid，同时补充血容量v根据血压情况，每3天调整酚苄明剂量手术切除杏黄肿物一枚大小：5*4*3cm血糖、血压控制稳定后转入泌尿外科手术治疗血糖、血压控制稳定后转入泌尿外科手术治疗5/24/202430n n发病年龄小于发病年龄小于发病年龄小于发病年龄小于30303030岁；或大于岁；或大于岁；或大于岁；或大于55555555岁新发的高血压患者岁新发的高血压患者岁新发的高血压患者岁新发的高血压患者n n无家族史无家族史无家族史无家族史n n高血压程度严重（达高血压程度严重（达高血压程度严重（达高血压程度严重（达3 3 3 3级以上）；降压效果差，不易控制。级以上）；降压效果差，不易控制。级以上）；降压效果差，不易控制。级以上）；降压效果差，不易控制。n n夜尿增多，血尿、泡沫尿或有肾脏疾病史或两肾不等大；夜尿增多，血尿、泡沫尿或有肾脏疾病史或两肾不等大；夜尿增多，血尿、泡沫尿或有肾脏疾病史或两肾不等大；夜尿增多，血尿、泡沫尿或有肾脏疾病史或两肾不等大；n n下下下下肢肢肢肢血血血血压压压压明明明明显显显显低低低低于于于于上上上上肢肢肢肢，双双双双侧侧侧侧上上上上肢肢肢肢血血血血压压压压相相相相差差差差20mmHg20mmHg20mmHg20mmHg以以以以上上上上、股股股股动动动动脉等搏动减弱或不能触及；脉等搏动减弱或不能触及；脉等搏动减弱或不能触及；脉等搏动减弱或不能触及；n n血血血血压压压压升升升升高高高高伴伴伴伴肢肢肢肢体体体体无无无无力力力力或或或或麻麻麻麻痹痹痹痹（可可可可周周周周期期期期性性性性发发发发作作作作），或或或或伴伴伴伴自自自自发发发发性性性性低低低低血钾；血钾；血钾；血钾；n n阵发性高血压，发作时伴头痛、心悸、皮肤苍白及多汗等；阵发性高血压，发作时伴头痛、心悸、皮肤苍白及多汗等；阵发性高血压，发作时伴头痛、心悸、皮肤苍白及多汗等；阵发性高血压，发作时伴头痛、心悸、皮肤苍白及多汗等；n n夜间打鼾、呼吸暂停者夜间打鼾、呼吸暂停者夜间打鼾、呼吸暂停者夜间打鼾、呼吸暂停者警惕继发性高血压警惕继发性高血压警惕继发性高血压警惕继发性高血压Thank you！