结节病【知识科普】.pdf

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！结节病(专业知识值得参考借鉴)一 概述结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。二 病因病因不明。三 临床表现结节病为全身性疾病，除心脏外，其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外，眼部多表现为葡萄膜炎症；累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren 综合征；而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为 Heerfordt 综合征。四 检查 1.血液检查 活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，以 IgG 增高者多见，其次是 IgG、IgM 增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶（SACE）活性在急性期增加，对诊断有参考意义，血清中白介素-2 受体（IL-2R）和可溶性白介素-2 受体（sIL-2R）升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者 a1-抗胰蛋白酶溶菌酶、2-微球蛋白（2-MG）、血清腺苷脱氢酶（ADA）、纤维连结蛋白（Fn）等升高，在临床上有一定参考意义。2.结核菌素试验 部分患者对 100U 结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。3.结节病抗原试验 以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成 1：10 生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液 0.10.2ml作皮内注射，10 天后注射处出现紫红色丘疹，46 周后扩散到 38mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为 75%85%左右。有 2%5%假阳性反应。因无标准抗原，故应用受限制，近年逐渐被淘汰。4.活体组织检查 取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！处组织活检，可提高诊断阳性率。5.支气管肺泡灌洗液检查（BALF）结节病患者 BALF 检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高，主要是 T 淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外 B 细胞的功能也明显增强。BALF 中 IgG、IgA 升高，特别是 IgG1、IgG3 升高更为突出。6.经纤维支气管镜肺活检（TBLB）结节病 TBLB 阳性率可达 63%97%，0 期阳性率很低，期 50%以上可获阳性，、期阳性率较高。7.X 线检查 异常的胸部 X 线表现常是结节病的首要发现，大部分患者伴有胸片的改变。8.胸部计算机体层扫描（CT）普通 X 线胸片对结节病诊断的正确率仅有 50%，甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此，近年来 CT 已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层 CT，为肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为 12mm。9.67 镓（67Ga）肺扫描检查 肉芽肿活性巨噬细胞摄取 67Ga 明显增加，肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被 67Ga 所显示，可协助诊断，但无特异性。五 诊断结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；SACE 或 SL活性增高；血清或 BALF 中 sIL-2R 高；旧结核菌素（OT）或 PPD 试验阴性或弱阳性；BALF中淋巴细胞>10%，且 CD4+/CD8+比值3；高血钙、高尿钙症；Kveim 试验阳性；除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条中，、为主要条件，其他为次要条件。六 鉴别诊断 1.肺门淋巴结结核 患者较年轻、多在 20 岁以下，常有低度毒性症状，结核菌素试验多为阳性，肺门淋巴结肿大一般为单侧性，有时钙化。可见肺部原发病灶。2.淋巴瘤 常见全身症状有发热消瘦、贫血等，胸膜受累，出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大多为单侧或本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！双侧不对称肿大，常累及上纵隔，隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。3.肺门转移性肿瘤 肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结，皆有相应的症状和体征，对可疑的原发灶作进一步检查可助鉴别。4.其他肉芽肿病 如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染性、化学性因素所致的肉芽肿，应与结节病相鉴别，结合临床资料及有关检查综合分析判断。七 治疗因多数患者可自行缓解，病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的、期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE 水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松，用 4 周后逐渐减量，维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等治疗。凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素 D，列为禁忌。八 预后与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化，或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺源性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。寄语：“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!