真性红细胞增多症的护理查房-PPT.ppt

真性红细胞增多症护理真性红细胞增多症护理主持人：李燕飞中心发言人：曾文莉病例汇报患者董贵华，女，患者董贵华，女，66岁，因岁，因”面红、嘴唇发绀面红、嘴唇发绀3年，反复头年，反复头痛痛1月余月余”入院。入院。现病史：现病史：1 1月余前患者出现反复阵发性头痛，疼痛可持续月余前患者出现反复阵发性头痛，疼痛可持续1-2天，无明显加重及缓解因素，伴有头晕、心悸、有眼花、天，无明显加重及缓解因素，伴有头晕、心悸、有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适，无腹痛、乏力、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适，无腹痛、乏力、皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙龈出血等不适，今为求治来我院皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙龈出血等不适今为求治来我院就诊，门诊拟就诊，门诊拟“真性红细胞增多症真性红细胞增多症”收入院。收入院。既往史：既往史：3年前在我院诊断为年前在我院诊断为“1、高血压病、高血压病2、陈旧性脑梗、陈旧性脑梗塞塞3、双眼结膜炎、双眼结膜炎4双眼老年性白内障双眼老年性白内障5、腰椎间盘变性、腰椎间盘变性”。否认否认“糖尿病、心脏病糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认等慢性病史，否认“肝炎、结核肝炎、结核”等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。史。病例汇报入院查体：入院查体：T36.5，P67次次/分，分，R20次次/分，分，BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色，神志清楚，营养中等，对答切题，面色发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心界不大，心率界不大，心率67次次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无反分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢无跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。水肿四肢肌力、肌张力正常。辅助检查辅助检查：JAK2基因检测到突变；骨髓活检：符合真性红基因检测到突变；骨髓活检：符合真性红细胞增多症。细胞增多症。:RBC6.78x1012/L，HGB205g/L，骨髓细胞，骨髓细胞学检查示：符合粒巨三系细胞增生形态学骨髓象，骨髓活学检查示：符合粒巨三系细胞增生形态学骨髓象，骨髓活检：符合真性红细胞增多症。检：符合真性红细胞增多症。病例汇报2018-4-15查房：患者头痛较剧烈，伴有头晕、心悸，查房：患者头痛较剧烈，伴有头晕、心悸，有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠文东主任查房后予以小剂量放血治疗。文东主任查房后予以小剂量放血治疗。2018416查房：患者诉小剂量放血后头晕、头痛减查房：患者诉小剂量放血后头晕、头痛减轻，但昨日夜间仍有阵发性头痛，伴心悸，有眼花、轻，但昨日夜间仍有阵发性头痛，伴心悸，有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木等不适。复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木等不适。病例汇报 入院诊断：入院诊断：1、真性红细胞增多症、真性红细胞增多症 2、高血压病、高血压病3级（很高危组）级（很高危组）3、双眼老年性白内障、双眼老年性白内障 4、腔隙性脑梗塞、陈旧性脑梗塞、腔隙性脑梗塞、陈旧性脑梗塞 5、间质性肺炎、间质性肺炎病例汇报入院治疗：入院治疗：1、放血治疗：降低血容量、放血治疗：降低血容量 2、降血压、降血压 3、予活血、改善循环：抑制红细胞增生、予活血、改善循环：抑制红细胞增生 4、治疗肺部炎症、治疗肺部炎症汇报病例主要护理诊断主要护理诊断：1 1、头痛：与高血压有关、头痛：与高血压有关2 2、有出血的倾向、有出血的倾向3 3、有皮肤受损的危险、有皮肤受损的危险4 4、潜在并发症：血管栓塞、潜在并发症：血管栓塞护理措施：遵医嘱服用降压药，保持血压稳护理措施：遵医嘱服用降压药，保持血压稳定，勿抓挠皮肤，保持大便通畅定，勿抓挠皮肤，保持大便通畅效果：头痛、头晕较前好转，仍有乏力气促效果：头痛、头晕较前好转，仍有乏力气促复习及提问真性红细胞增多症的定义？真性红细胞增多症的定义真性红细胞增多症的病因与发病机制？真性红细胞增多症的病因与发病机制？真性红细胞增多症的临床表现？真性红细胞增多症的临床表现？真性红细胞增多症的诊断标准？真性红细胞增多症的诊断标准？真性红细胞增多症的治疗要点？真性红细胞增多症的治疗要点？真性红细胞增多症的护理要点？真性红细胞增多症的护理要点？真性红细胞增多症的定义 是由于多潜能造血干细胞发生突变是由于多潜能造血干细胞发生突变而引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细而引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细胞呈克隆性过度增殖导致三系增生；以胞呈克隆性过度增殖导致三系增生；以血容量和红细胞明显增加为特征，可转血容量和红细胞明显增加为特征，可转化为骨髓纤维化，少部分病人可转化为化为骨髓纤维化，少部分病人可转化为白血病。白血病。病因与发病机制1 1、PVPV的红系祖细胞不依赖的红系祖细胞不依赖EPOEPO产生的内源性红系集落，产生的内源性红系集落，并对其他多种造血因子高度敏感。（如白介素并对其他多种造血因子高度敏感。（如白介素-3-3）2 2、PVPV患者患者JAK2JAK2基因第基因第1414个外显子点突变，使得调控红个外显子点突变，使得调控红系祖细胞的机制异常。系祖细胞的机制异常。3 3、PVPV中中30%-40%30%-40%可见染色体异常。可见染色体异常。4 4、总结：染色体异常和基因突变导致络氨酸磷酸酶活、总结：染色体异常和基因突变导致络氨酸磷酸酶活性改变是主要发病机制。性改变是主要发病机制。真性红细胞增多症的临床表现1、血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成微循环障碍：、血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成微循环障碍：头晕、耳鸣、视力下降、高血压、心绞痛，面容与皮头晕、耳鸣、视力下降、高血压、心绞痛，面容与皮肤紫红、（以口唇、面颊、耳廓和肢端为着）肢端疼肤紫红、（以口唇、面颊、耳廓和肢端为着）肢端疼痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。血栓形成：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等）血栓形成：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等）出血倾向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙龈出血出血倾向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙龈出血其他：消化道溃疡、脾大其他：消化道溃疡、脾大真性红细胞增多症的诊断标准主要主要1、（男性）、（男性）Hb185g/L或（女性）或（女性）Hb165g/L2、JAK2-V617突变或其突变或其他功能相同突变入他功能相同突变入JAK2外显子外显子12突变突变次要次要1、骨髓检查示三系骨髓、骨髓检查示三系骨髓增生活跃增生活跃2、血清、血清EPO水平降低水平降低3、体外内源性红细胞集、体外内源性红细胞集落形成落形成真性红细胞增多症临床诊断途径 根据外周血象和骨髓检查区别根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF；测定血清测定血清EPO水平：水平：1、EPO升高，升高，PV的诊断不可能的诊断不可能 2、EPO降低，进行骨髓活检降低，进行骨髓活检JAK2基因突变检测二者之一阳性即可诊断基因突变检测二者之一阳性即可诊断PV；3、EPO正常：如有正常：如有PV特征性的临特征性的临床表现，结合骨髓和床表现，结合骨髓和JAK2可作出可作出PV诊断；如无临床表诊断；如无临床表现，则进行外周血现，则进行外周血JAK2检测，有基因突变则能诊断为检测，有基因突变则能诊断为PV,无基因突变则不能诊断为无基因突变则不能诊断为PV。JAK2突变对于PV的诊断意义JAK2V16F阴性，血清阴性，血清EPO水平正常或低下患者：检测水平正常或低下患者：检测JAK2外显子外显子12突变和骨髓活检；突变和骨髓活检；骨髓细胞学变化也是骨髓细胞学变化也是JAK2突变阴性的突变阴性的PV必须的诊断标必须的诊断标准之一。准之一。真性红细胞增多症的治疗策略6060岁以下，无血栓栓塞病史者，首选放血治疗，将岁以下，无血栓栓塞病史者，首选放血治疗，将HCTHCT控制在控制在0.450.45以下。以下。有高血栓栓塞危险因素或血小板较高伴脾大者，应根有高血栓栓塞危险因素或血小板较高伴脾大者，应根据患者年龄选择应用骨髓抑制治疗。据患者年龄选择应用骨髓抑制治疗。造血干细胞移植可作为进展期造血干细胞移植可作为进展期PVPV治愈的有效方法之一。治愈的有效方法之一。对于心、脑及外周动脉缺血患者可应用小剂量阿司匹对于心、脑及外周动脉缺血患者可应用小剂量阿司匹林。林主要治疗要点静脉放血治疗：静脉放血治疗：可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单独或与其它疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减独或与其它疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减少血小板，易发生栓塞。少血小板，易发生栓塞。方法：静脉放血方法：静脉放血300-500ml/次，次，2-3次次/周，直至红细周，直至红细胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人，胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人，250ml/次，次，1周周/次。次。注意：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。注意：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。治疗要点放血疗法：是放血疗法：是PV治疗的基础，但单纯放血治疗有较高治疗的基础，但单纯放血治疗有较高的骨髓纤维化率，较快进入消耗期及髓样化生，大部的骨髓纤维化率，较快进入消耗期及髓样化生，大部分患者还需在此基础上加用骨髓抑制治疗，才能取得分患者还需在此基础上加用骨髓抑制治疗，才能取得满意治疗效果。满意治疗效果。放射性核素放射性核素32p:目的：目的：32p通过释放通过释放射线，直接阻止射线，直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。适应症：需经常放血治疗，长期应用骨髓抑制药物不适应症：需经常放血治疗，长期应用骨髓抑制药物不见效，以及肝、肾功能尚好的老年人。但会增加急性见效，以及肝、肾功能尚好的老年人。但会增加急性白血病和非造血系统的肿瘤发生率；仅适用于老年患白血病和非造血系统的肿瘤发生率；仅适用于老年患者。者。治疗要点骨髓抑制药物骨髓抑制药物有效率有效率80%-85%，适用于血细胞显著增多者，反复放，适用于血细胞显著增多者，反复放血无效者；血无效者；羟基脲常用剂量为羟基脲常用剂量为15-20mg/kg,维持白细胞在维持白细胞在3.5109时须间歇用药。时须间歇用药。重组重组a干扰素主要抑制造血细胞的增殖作用，同时可以干扰素主要抑制造血细胞的增殖作用，同时可以抑制血小板衍生生长因子以减少骨髓纤维组织增生；抑制血小板衍生生长因子以减少骨髓纤维组织增生；每次每次300万万-500万万U，皮下注射。，皮下注射。治疗要点造血干细胞移植：适用于已经进展为所谓消耗期（伴造血干细胞移植：适用于已经进展为所谓消耗期（伴有骨髓纤维化、脾大、血细胞减少）、有骨髓纤维化、脾大、血细胞减少）、MDS及及AL的的PV患者，是进展期患者，是进展期PV的有效治愈方法。的有效治愈方法。抗凝治疗：对于出血倾向，有血栓栓塞高风险的抗凝治疗：对于出血倾向，有血栓栓塞高风险的PV缓缓冲小剂量阿司匹林冲小剂量阿司匹林血栓栓塞高风险：高龄、男性、全血细胞明显增多者，血栓栓塞高风险：高龄、男性、全血细胞明显增多者，应及早给予预防栓塞治疗。应及早给予预防栓塞治疗。护理要点一、一般护理一、一般护理1 1、绝对卧床休息，保持心情稳定，保持血压稳定，减轻头、绝对卧床休息，保持心情稳定，保持血压稳定，减轻头痛。痛。2 2、养成按时排便的习惯，保持大便通畅，避免过度用力，、养成按时排便的习惯，保持大便通畅，避免过度用力，引起心梗、脑梗的发生。引起心梗、脑梗的发生。4 4、在静脉放血与其他穿刺部位需加压止血，按压时间足够、在静脉放血与其他穿刺部位需加压止血，按压时间足够长。长。5 5、预防跌倒，患者高血压三级、头晕时，避免下床活动。、预防跌倒，患者高血压三级、头晕时，避免下床活动。6、做好个人卫生，保持皮肤清洁，勿搔抓皮肤，勤剪指甲，、做好个人卫生，保持皮肤清洁，勿搔抓皮肤，勤剪指甲，避免损伤。避免损伤。护理要点二、病情观察：二、病情观察：1、观察患者面色，有无疲乏无力及活动后心慌气促。、观察患者面色，有无疲乏无力及活动后心慌气促。2、观察患者有无头晕情况，观察口唇、面色情况，皮、观察患者有无头晕情况，观察口唇、面色情况，皮肤有无破损。肤有无破损。护理要点三、饮食、用药护理三、饮食、用药护理1 1、控制每日摄入食物的总热量，以达到或维持理想体、控制每日摄入食物的总热量，以达到或维持理想体重为好。重为好。2 2、低脂肪、适量蛋白质、高碳水化合物饮食、低脂肪、适量蛋白质、高碳水化合物饮食3 3、高纤维饮食，多进食粗粮、蔬菜水果，利于血糖血、高纤维饮食，多进食粗粮、蔬菜水果，利于血糖血脂下降及大便的通畅脂下降及大便的通畅4 4、清淡饮食，少食多餐，定时定量定餐、清淡饮食，少食多餐，定时定量定餐5 5、按时服药，定期复查、按时服药，定期复查HbHb值值护理要点限制探视人员，保持病房安静限制探视人员，保持病房安静卧床休息，抬高床头，拉起床栏卧床休息，抬高床头，拉起床栏避免剧烈咳嗽及用力排便，保持大便通避免剧烈咳嗽及用力排便，保持大便通畅。畅。做好心理护理，保持患者情绪稳定做好心理护理，保持患者情绪稳定 讨论问题如何早期预防出血及梗塞潜在如何早期预防出血及梗塞潜在并发症的发生并发症的发生讨论结果脑梗塞的常见并发症是心肌梗死与肺部感染，因此在护理过程中观察患者面色、神志情况，有无头晕、胸闷，指导患者卧床休息，清淡饮食。予放血治疗，改善血液循环，勿抓挠皮肤，保持大便通畅。谢谢你的聆听谢谢你的聆听