慢性粒细胞白血病Chronic-myelogenous-leukemiaC-M-L.ppt

慢性粒慢性粒慢性粒慢性粒细细细细胞白血病胞白血病胞白血病胞白血病ChronicmyelogenousleukemiaChronicmyelogenousleukemiaCMLCML1.nn掌握内容：掌握内容：掌握内容：掌握内容：11、CMLCML的定的定的定的定义义义义22、CMLCML的的的的诊诊诊诊断与断与断与断与鉴别诊鉴别诊鉴别诊鉴别诊断断断断nn熟悉内容：熟悉内容：熟悉内容：熟悉内容：CMLCML的的的的实验实验实验实验室室室室检查检查检查检查nn了解内容：了解内容：了解内容：了解内容：CMLCML的治的治的治的治疗现疗现疗现疗现状状状状2.【定【定【定【定义义义义】CMLCML是伴有是伴有是伴有是伴有获获获获得性染色体异常的得性染色体异常的得性染色体异常的得性染色体异常的多能干多能干多能干多能干细细细细胞水平上的胞水平上的胞水平上的胞水平上的恶恶恶恶性性性性变变变变，即，即，即，即为为为为一一一一种造血干种造血干种造血干种造血干细细细细胞胞胞胞恶恶恶恶性疾病性疾病性疾病性疾病在病人体在病人体在病人体在病人体内内内内发现发现发现发现PhPh1 1染色体和染色体和染色体和染色体和/或或或或bcr/ab1bcr/ab1基因基因基因基因重排。重排。重排。重排。3.【特点】【特点】【特点】【特点】临临临临床上以骨髓及其他床上以骨髓及其他床上以骨髓及其他床上以骨髓及其他单单单单核一巨噬核一巨噬核一巨噬核一巨噬细细细细胞系胞系胞系胞系统统统统内粒内粒内粒内粒细细细细胞无限增殖胞无限增殖胞无限增殖胞无限增殖为为为为主要特主要特主要特主要特征。征。征。征。4.【发发发发病情况】病情况】病情况】病情况】nn在我国，在我国，在我国，在我国，CMLCML占白血病病例占白血病病例占白血病病例占白血病病例1525%1525%，仅仅仅仅次于次于次于次于AMLAML和和和和ALLALL，居，居，居，居第三位；第三位；第三位；第三位；nn本病好本病好本病好本病好发发发发于于于于25602560岁岁岁岁之之之之间间间间，发发发发病高病高病高病高峰在峰在峰在峰在4040岁岁岁岁左右，可左右，可左右，可左右，可见见见见于儿童；于儿童；于儿童；于儿童；nn无明无明无明无明显显显显性性性性别别别别差异，起病差异，起病差异，起病差异，起病缓缓缓缓慢。慢。慢。慢。5.【临临临临床表床表床表床表现现现现】nn全身症状：全身症状：全身症状：全身症状：苍苍苍苍白、乏力、白、乏力、白、乏力、白、乏力、头头头头昏、腹昏、腹昏、腹昏、腹胀胀胀胀、腹痛、腹泻；、腹痛、腹泻；、腹痛、腹泻；、腹痛、腹泻；nn出血：早期一般无出血，晚期出血：早期一般无出血，晚期出血：早期一般无出血，晚期出血：早期一般无出血，晚期约约约约3%3%病人表病人表病人表病人表现现现现不同程度出血，鼻血、不同程度出血，鼻血、不同程度出血，鼻血、不同程度出血，鼻血、龈龈龈龈血、便血、皮肤出血，偶血、便血、皮肤出血，偶血、便血、皮肤出血，偶血、便血、皮肤出血，偶见颅见颅见颅见颅内出内出内出内出血；血；血；血；6.nn发热发热发热发热：多：多：多：多为为为为低低低低热热热热，抗菌素无效，化，抗菌素无效，化，抗菌素无效，化，抗菌素无效，化疗疗疗疗后可退后可退后可退后可退热热热热（T38T10010100109 9/L/L，在，在，在，在10030010100300109 9/L/L之之之之间间间间，可高达，可高达，可高达，可高达1000100010109 9/L/L，低于，低于，低于，低于501050109 9/L/L少少少少见见见见。nnPlPl：可正常，部分有：可正常，部分有：可正常，部分有：可正常，部分有PlPl增多，增多，增多，增多，10010100109 9/L/L以上。以上。以上。以上。8.n血片血片观观察：初看似髓片，以中性中、晚察：初看似髓片，以中性中、晚幼粒幼粒细细胞和杆状核胞和杆状核细细胞胞为为主。主。n早期出早期出现现嗜嗜硷硷粒粒细细胞增多，常同胞增多，常同时时伴嗜伴嗜酸粒酸粒细细胞增多，二者常胞增多，二者常为预为预后不良的指后不良的指征。征。9.10.（二）髓象：（二）髓象：（二）髓象：（二）髓象：nnBMBM增生极度活增生极度活增生极度活增生极度活跃跃跃跃，粒系增生尤甚，粒系增生尤甚，粒系增生尤甚，粒系增生尤甚，nn分分分分类类类类以中性中、晚、杆居多，以中性中、晚、杆居多，以中性中、晚、杆居多，以中性中、晚、杆居多，nn原原原原+早早早早10%10%，B20%，Pl进进行行或或n急急变变期：期：BM原原+幼幼20%或原或原+早早50%，外周血原外周血原+幼幼30%26.急性急性变变：n怀怀疑条件：疑条件：进进行性行性贫贫血，出血血，出血倾倾向，不明原因向，不明原因发热发热用抗菌素治用抗菌素治疗疗无效，脾无效，脾进进行性行性肿肿大，骨痛大，骨痛剧剧烈，烈，对对化化疗药疗药耐耐药药，应应高度高度怀怀疑急疑急变变。n确确诊诊条件：条件：外周血外周血原始原始细细胞胞BM原始原始细细胞胞n辅辅助条件：除有助条件：除有Ph1染色体和染色体和Bcr/ab1外，外，还还出出现现非整倍体非整倍体n可可变变成各种成各种类类型白血病。型白血病。27.CML急粒急粒变变（POX）CML急淋急淋变变28.CML急淋急淋变变（PAS）CML嗜碱粒嗜碱粒变变29.【治【治【治【治疗疗疗疗】n nn（一）化（一）化（一）化（一）化疗疗疗疗n nn（二）放（二）放（二）放（二）放疗疗疗疗n nn（三）免疫治（三）免疫治（三）免疫治（三）免疫治疗疗疗疗n nn（四）脾切除（四）脾切除（四）脾切除（四）脾切除n nn（五）造血干（五）造血干（五）造血干（五）造血干细细细细胞移植胞移植胞移植胞移植n nn（六）白（六）白（六）白（六）白细细细细胞去除胞去除胞去除胞去除术术术术30.（七）格列（七）格列（七）格列（七）格列卫卫卫卫（imatinibimatinib）：）：）：）：酪氨酪氨酪氨酪氨酶酶酶酶激激激激酶酶酶酶抑制抑制抑制抑制剂剂剂剂【治【治【治【治疗疗疗疗】31.抑抑抑抑制制制制32.【急【急【急【急变变变变期治期治期治期治疗疗疗疗】按急性白血病治按急性白血病治按急性白血病治按急性白血病治疗疗疗疗，但效果及，但效果及，但效果及，但效果及预预预预后差。后差。后差。后差。33.【预预预预后】后】后】后】一般一般一般一般3434年，治年，治年，治年，治疗疗疗疗后可达后可达后可达后可达10201020年，年，年，年，75%75%最后急最后急最后急最后急变变变变，且治，且治，且治，且治疗疗疗疗困困困困难难难难，多，多，多，多数在短期内死亡，死因同急白。数在短期内死亡，死因同急白。数在短期内死亡，死因同急白。数在短期内死亡，死因同急白。34.慢性淋巴慢性淋巴慢性淋巴慢性淋巴细细细细胞白血病胞白血病胞白血病胞白血病ChroniclymphocyticleukemiaChroniclymphocyticleukemiaCLLCLL35.【临临床表床表现现】起病慢，在起病慢，在50岁岁以上以上发发病，常无病，常无症状，多在体症状，多在体检时发现检时发现淋巴淋巴结结、肝、肝、脾脾肿肿大，因免疫功能降低，常大，因免疫功能降低，常发发生感生感染和染和AIHA。36.【实验实验室室检查检查】（一）血象：（一）血象：WBC多多10109/L，绝对值绝对值5109/L，有大量成熟淋巴，有大量成熟淋巴细细胞，胞，50%。37.38.39.（二）（二）（二）（二）BMBM：主要主要主要主要为为为为大量成熟淋巴大量成熟淋巴大量成熟淋巴大量成熟淋巴C C，占，占，占，占40%40%以以以以上，有少量幼淋。上，有少量幼淋。上，有少量幼淋。上，有少量幼淋。n40.41.42.(三三)免疫分型免疫分型nT：CD3（+），CD4（+），CD8（+）nB：CD19（+），CD20（+）43.（四）免疫学（四）免疫学检查检查：有低有低-球蛋白血症，球蛋白血症，Coomb，sTest常（常（+）44.【诊诊断】断】n年年龄龄大，大，n肝、脾、肝、脾、LN肿肿大，大，n血片大量淋巴血片大量淋巴C，高度，高度怀怀疑，疑，nBM中中发现发现大量成熟淋巴大量成熟淋巴C。45.【治【治【治【治疗疗疗疗】nn（一）化（一）化（一）化（一）化疗疗疗疗nn（二）放（二）放（二）放（二）放疗疗疗疗nn（三）切脾（三）切脾（三）切脾（三）切脾nn（四）支持治（四）支持治（四）支持治（四）支持治疗疗疗疗46.：加用大：加用大剂剂量丙球量丙球47.【预预预预后】后】后】后】平均生存期平均生存期平均生存期平均生存期325325年，不年，不年，不年，不继发继发继发继发感感感感染可染可染可染可长长长长期生存。期生存。期生存。期生存。48.49.