肾病综合症患儿的护理-PPT.ppt

肾病综合症肾病综合症（nephrotic syndrome,NS）概述概述发病机理发病机理病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查治疗要点治疗要点护理护理主要内容主要内容教学目的与要求教学目的与要求了解：了解：肾病的病的发病机制、病理生理病机制、病理生理熟悉熟悉：肾病的治病的治疗要点要点掌握掌握：肾病的病的临床表床表现掌握掌握：肾病的病的护理理诊断、断、护理措施理措施概述概述（一）定（一）定义：肾病病综合征（合征（NSNS）简称称肾病，是多种病因病，是多种病因所致所致肾小球基底膜通透性增高，小球基底膜通透性增高，导致大量致大量蛋白尿的一蛋白尿的一组临床症候群，以床症候群，以大量蛋白尿大量蛋白尿、低白蛋白血症低白蛋白血症、高胆固醇血症高胆固醇血症和和不同程度不同程度的的水水肿为特点。特点。原发性原发性NSNS发病率高，约占儿科泌尿系住院病发病率高，约占儿科泌尿系住院病例的例的21%21%。仅次于急性肾炎，居第。仅次于急性肾炎，居第2 2位。位。资料资料05.10.28.05.10.28.召开的第九届召开的第九届亚洲儿科洲儿科肾脏病大病大会会暨第十一届全国儿科第十一届全国儿科肾脏病会病会议上，有关上，有关专家透露，目前我国家透露，目前我国3 3亿多多2 21414岁儿童中，儿童中，有有200200多万多万肾脏病患儿。病患儿。儿童定期体儿童定期体检。肾病高危人群（得病高危人群（得过猩猩红热、过敏性紫癜）敏性紫癜）一定要定期做尿一定要定期做尿筛查。北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病患儿约患儿约800800人次人次，门诊诊治肾脏疾病患儿，门诊诊治肾脏疾病患儿数千数千例次，其中绝大多数为疑难病症及例次，其中绝大多数为疑难病症及危重患儿。危重患儿。患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要进行透析和移植治疗。进行透析和移植治疗。早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。（二）分类（二）分类 NSNS按病因可分三种按病因可分三种类型型原原发性性NSNS 占占90%90%以以上上,分分为单纯性性肾病病和和肾炎性炎性肾病病继发性性NSNS 多多见于于过敏敏性性紫紫癜癜、系系统性性红斑狼斑狼疮、乙肝病毒相关、乙肝病毒相关肾炎等疾病炎等疾病先先天天性性NSNS 新新生生儿儿或或生生后后1 1年年内内起起病病,较少少见病因与发病机制病因与发病机制1 1、病因、病因 原原发性性NS,NS,尤其是微小病尤其是微小病变(MCD)(MCD)病因未明病因未明2 2、发病机制病机制与与T T细胞免疫功能紊乱有关胞免疫功能紊乱有关与与遗传有关有关同胞患病率高些同胞患病率高些与人种与人种环境有关（黑人患境有关（黑人患NSNS症状表症状表现重）重）病理生理病理生理致病因素（免疫或其他因素）致病因素（免疫或其他因素）肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性 大量蛋白尿大量蛋白尿 肾内蛋白质肾内蛋白质分解代谢分解代谢 低蛋白血症低蛋白血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 血容量血容量 肾小球肾小球滤过率滤过率 抗利尿激素抗利尿激素(ADH)醛固酮醛固酮 利钠因子利钠因子水肿水肿水钠潴留水钠潴留 水水分分转转入入间间质质 高脂血症高脂血症脂代谢紊乱脂代谢紊乱1 1、微小病、微小病变（MCDMCD）占）占76.4%76.4%2 2、局灶性、局灶性肾小球硬化小球硬化3 3、系膜增生性、系膜增生性肾炎炎4 4、膜性、膜性肾病病5 5、膜性增生性、膜性增生性肾炎炎 大致有以下大致有以下5 5种病理类型种病理类型临床表现临床表现男性男性发病率病率显著高于女性著高于女性(2(24:1)4:1)起病前常有上呼吸道感染起病前常有上呼吸道感染发病年病年龄多多为学学龄前儿童，前儿童，3 35 5岁为高峰高峰肾病临床的四大特点肾病临床的四大特点大量大量蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症高胆固醇血症高胆固醇血症不同程度的不同程度的水水肿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症治治治治疗疗前前前前治治治治疗疗后后后后血血浆白蛋白白蛋白5.72mmol/L5.72mmol/L）增加心血管疾病的增加心血管疾病的发病率病率 导导致致致致肾肾小球硬化小球硬化小球硬化小球硬化 对对血小板聚集的影响血小板聚集的影响血小板聚集的影响血小板聚集的影响 主主主主 要要要要 危危危危 害害害害临床表现临床表现 单纯性肾病单纯性肾病 肾炎性肾病肾炎性肾病 发病年龄发病年龄 2 27 7岁岁 大于大于7 7岁岁 水肿水肿 全身凹陷性水肿全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并逐渐加重并随体位变化随体位变化，常有腹水，常有腹水 有有不严重不严重 血尿血尿无无有有高血压高血压 无明显高血压无明显高血压 有有 蛋白尿蛋白尿定性定性3+3+4+4+定量定量0.1g/0.1g/（kgkgd d）程度较轻程度较轻血浆蛋白血浆蛋白 白蛋白降低白蛋白降低(30g/L),(5.7mmol/L 5.7mmol/L 程度较轻程度较轻 单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 临床表现临床表现 单纯性肾病单纯性肾病 肾炎性肾病肾炎性肾病 血沉血沉 明显增快明显增快，可达，可达100mm/h100mm/h以上以上 增快增快肾功能肾功能正常正常不正常不正常血清补体血清补体 正常正常 下降下降病理类型病理类型微小病变微小病变非微小病变非微小病变氮质血症氮质血症 暂时的、轻度的暂时的、轻度的 不同程度不同程度持续的持续的 激素治疗效果激素治疗效果 敏感敏感部分敏感或耐药部分敏感或耐药预后预后大多良好大多良好 较差较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 并发症并发症1.1.感染感染 2.2.电解解质紊乱紊乱3.3.低血容量休克低血容量休克4.4.高凝状高凝状态和血栓形成和血栓形成 5.5.急性急性肾衰竭衰竭 6.6.生生长延延迟1 1、感染、感染原因原因合并感染合并感染免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良蛋白质营养不良皮质激素皮质激素/免疫抑制免疫抑制气管炎气管炎肺炎肺炎腹膜炎腹膜炎皮肤感染皮肤感染2 2、电解质紊乱、电解质紊乱长期期应用利尿用利尿剂，肾上腺皮上腺皮质激素，激素，饮食限制食限制低低钠血症、低血症、低钾血症血症。钙在血中与蛋白在血中与蛋白质结合，可随蛋白合，可随蛋白质由由尿中尿中丢失失,维持持维生素生素D D的水平降低等的水平降低等血血钙降低，降低，低低钙血症血症。3 3、低血容量休克、低血容量休克原因：原因：表表现：体液调节机制差，强利尿剂体液调节机制差，强利尿剂体液调节机制差，强利尿剂体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水和大量放腹水和大量放腹水和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了大量长期使用了激素降低了大量长期使用了激素降低了大量长期使用了激素降低了保钠作用保钠作用保钠作用保钠作用白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白20g/L20g/L20g/L10RBC10RBC10RBC10个个个个/HP/HP/HP/HP 凹陷性水肿凹陷性水肿凹陷性水肿凹陷性水肿 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症持续性低补体血症持续性低补体血症临床床诊断断鉴别诊断鉴别诊断原原发性性NSNS必必须与伴有与伴有NSNS症状的症状的继发或原或原发性性肾炎相炎相鉴别，如：，如：过敏性紫癜性敏性紫癜性肾炎炎狼狼疮性性肾炎炎链球菌感染后球菌感染后肾炎炎急急进性性肾炎炎治疗要点治疗要点一般治一般治疗利尿利尿激素治激素治疗免疫抑制免疫抑制剂的治的治疗1 1、一般治疗、一般治疗休息休息饮食食防治感染防治感染补充充维生素与生素与矿物物质防治感染防治感染抗生素不作抗生素不作为预防用防用药预防接种需在病情完全防接种需在病情完全缓解解且停用糖皮且停用糖皮质激素激素3 3个月后个月后才才进行行2 2、利、利尿尿 当水当水肿较重重,有腹水有腹水时可可给予利尿予利尿剂治治疗：安体舒通安体舒通 速尿速尿(呋噻米米)低分子右旋糖低分子右旋糖酐 人血清蛋白或血人血清蛋白或血浆3 3、激素治疗、激素治疗肾上腺皮上腺皮质激素激素为治治疗肾病的病的首首选药物物常用制常用制剂泼尼松尼松(强的松的松)泼尼松中、尼松中、长程程疗法法泼尼松短程尼松短程疗法法隔日隔日顿服的目的服的目的激素激素疗效的判断效的判断激素治激素治疗的副作用的副作用 泼尼松中、长程疗法泼尼松中、长程疗法(1)(1)泼尼松每日尼松每日1.51.52mg/kg2mg/kg,每日每日总量不超量不超 过60mg60mg,分分3 3次口服次口服,共共4 4周。周。(2)(2)若若4 4周内尿蛋白周内尿蛋白转阴阴,巩固至巩固至转阴阴后后2 2周周则改改为泼尼松尼松2mg/kg,2mg/kg,隔日早餐后隔日早餐后顿服服,继用用4 4周周,以后每以后每2 24 4周减量周减量2.52.55mg,5mg,直至停直至停药，疗程达程达6 6个月个月者称者称为中程中程疗法法泼尼松中、长程疗法泼尼松中、长程疗法(3)(3)若若4 4周内尿蛋白未阴周内尿蛋白未阴转,可可继服至服至转阴阴后后2 2周周,一般用一般用药8 8周周,最最长不超不超过1212周，然周，然后改后改为泼尼松尼松2mg/kg,2mg/kg,隔日早餐后隔日早餐后顿服服,继用用4 4周周,减量方法同上减量方法同上,9 91212个月者个月者为长程程疗法。法。泼尼松短程疗法泼尼松短程疗法泼尼松每日尼松每日2mg/kg,2mg/kg,分分3 3次服用次服用,共共4 4周。周。4 4周后不管效周后不管效应如何如何,均改均改为泼尼松尼松1.5mg/kg1.5mg/kg隔日晨隔日晨顿服服4 4周周,全全疗程程8 8周周,然后然后骤然停然停药。激素疗效的判断激素疗效的判断(1)(1)激素敏感激素敏感(2)(2)激素部分敏感激素部分敏感(3)(3)激素耐激素耐药(4)(4)激素依激素依赖(5)(5)复复发和反复和反复(6)(6)频复复发和和频反复反复激素治疗的副作用激素治疗的副作用代代谢紊乱紊乱消化性消化性溃疡和精神欣快感和精神欣快感易易发生感染或生感染或诱发结核灶的活核灶的活动急性急性肾上腺皮上腺皮质功能不全，功能不全，戒戒断断综合合征征还可可发生白内障、无菌型股骨生白内障、无菌型股骨头坏死，坏死，高凝状高凝状态，生，生长停滞等停滞等代谢紊乱代谢紊乱明显明显柯兴貌柯兴貌肌肉萎缩无力肌肉萎缩无力伤口愈合不良伤口愈合不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良高血糖高血糖尿糖尿糖水钠潴留水钠潴留高血压高血压尿中失钾尿中失钾高尿钙高尿钙骨质疏松骨质疏松4 4、免疫抑制剂的治疗、免疫抑制剂的治疗适用于激素耐适用于激素耐药、依、依赖、复、复发的病例的病例常用常用药物物为：环磷磷酰胺（胺（CTXCTX）经泼尼松治尼松治疗,尿蛋白尿蛋白转阴后加用阴后加用治治疗方案：方案：口服法口服法、冲冲击法法 其他免疫抑制其他免疫抑制剂(环孢素素A A）CTXCTX的副作用的副作用口服法口服法CTX 2CTX 23mg(kg.d)3mg(kg.d)晨晨顿服服1 1次次/d/d 8 812 12 周周/疗程程总量量200mg/kg200mg/kg冲击法冲击法CTX 10CTX 1012mg/(kg.d),12mg/(kg.d),加入加入5%5%葡萄糖葡萄糖盐水水100100200ml200ml内内iviv滴滴1 12h,2h,连续2 2天天为一一疗程程用用药日嘱多日嘱多饮水水每两周重复一每两周重复一疗程程累累计量量150mg150mg200mg/kg 200mg/kg 环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）副作用副作用胃肠道反应胃肠道反应出血性膀胱炎出血性膀胱炎脱发脱发骨髓抑制骨髓抑制远期性腺损害（令人瞩目）远期性腺损害（令人瞩目）小剂量、短疗程，间断用药小剂量、短疗程，间断用药避免青春前期和青春期用药！避免青春前期和青春期用药！护理诊断护理诊断体液体液过多多(fluid volume ecess(fluid volume ecess)营养失养失调低于机体需要量低于机体需要量有感染的危有感染的危险有皮肤完整性受有皮肤完整性受损的危的危险有受有受伤的危的危险自我形象紊乱自我形象紊乱潜在并潜在并发症症焦焦虑（anxietyanxiety）护理措施护理措施适当休息适当休息 饮食食 预防感染防感染 观察察药物物疗效及副作用效及副作用 心理支持与健康教育心理支持与健康教育病例分析病例分析 患儿男，患儿男，4 4岁，以，以水水肿伴排伴排泡沫尿泡沫尿2 2个月，阴囊水个月，阴囊水肿2 2天天为主主诉入院。入院。2 2个月个月前出前出现颜面部浮面部浮肿排泡沫尿，无排泡沫尿，无头痛、痛、头晕，无尿量减少，在当地医院，无尿量减少，在当地医院查尿常尿常规：蛋白（蛋白（3+3+），红细胞（胞（+），予治），予治疗（具体不（具体不详）无好）无好转，2 2天前天前全身浮全身浮肿加加重，出重，出现阴囊水阴囊水肿、发亮。亮。护理护理查体查体nT37.3T37.3，P90P90次次/分，分，R25R25次次/分，体重分，体重20kg20kg，BP90/60mmhgBP90/60mmhg，发育正常，神志育正常，神志清楚，面色稍清楚，面色稍苍白，白，颜面浮面浮肿，心肺，心肺无异常，腹部移无异常，腹部移动性性浊音（音（+），双下），双下肢凹陷性水肢凹陷性水肿，阴囊明，阴囊明显水水肿。辅助检查辅助检查尿常尿常规：尿蛋白（：尿蛋白（4+4+），），镜下下红细胞（胞（+）血血浆白蛋白白蛋白20g/L20g/L（正常（正常值40g40g55g/L55g/L）总胆固醇胆固醇6.0mmol/L 6.0mmol/L （正常（正常值2.92.96.0mmol/L6.0mmol/L）入院后予抗感染、利尿、激素等治入院后予抗感染、利尿、激素等治疗后，症后，症状好状好转。问题问题1 1、此患儿最可能的、此患儿最可能的诊断是什么断是什么？2 2、评估患儿目前的状况，列出估患儿目前的状况，列出5 5个主要个主要护理理诊断。断。3 3、为防止感染，防止感染，护理中理中应注意什么？注意什么？小结小结定义定义病理生理病理生理临床表现临床表现临床特点临床特点并发症并发症治疗要点治疗要点护理诊断护理诊断护理措施护理措施 肾病的临床四大特点？常见并发症？肾病的临床四大特点？常见并发症？肾病水肿的特征？与急性肾炎有何不同？肾病水肿的特征？与急性肾炎有何不同？肾病治疗首选药物是？肾病治疗首选药物是？肾病患儿为什么容易发生感染？如何预防？肾病患儿为什么容易发生感染？如何预防？肾病使用强的松治疗，隔日顿服的目的是什么？肾病使用强的松治疗，隔日顿服的目的是什么？激素治疗肾病的疗效是根据什么来判断的？激素治疗肾病的疗效是根据什么来判断的？思考题及作业思考题及作业下次课预习要下次课预习要点点n肾病病综合症的合症的护理理