1、原发性肾病综合征 （Nephrotic syndrome）由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。1、大量蛋白尿2、低蛋白血症 3、高胆固醇血症 4、不同程度的水肿。蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 病因病因：尚不十分清楚按病因分：按病因分：原发性继发性先天性按临床分：按临床分：单纯性肾炎性 三、肾病综合征 病理生理病理生理肾小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血症肝脏合成脂蛋白高胆固醇血症血浆胶体渗透压 循环血容量醛固酮 ADH水钠潴留尿量水 肿液体转移至组织间隙三、肾病综合征单纯性肾病：单纯性肾病：最常见的类型，具有“三高一低”四大特征，预后
2、良。u 大量蛋白尿（最根本）u 低蛋白血症 u 高胆固醇血症 u 高度水肿（最常见）三、肾病综合征27岁男孩多见，男女之比为24：1。水肿：凹陷性水肿：凹陷性严重的全身性水肿腹水、阴囊水肿皮肤有纹路尿量减少，泡沫多三、肾病综合征 原发性肾病综合征 四、临床表现1、单纯性肾病：水肿 疲倦 面色苍白 厌食凹陷性水肿三、肾病综合征 临床表现临床表现低蛋白血症低蛋白血症治疗前治疗前治疗后治疗后血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L10个/H。u 反复或持续高血压。u 肾功能不全，持续性氮质血症。u 持续低补体血症 三、肾病综合征 并发症并发症感染：最常见电解质紊乱高凝状态、血栓栓塞（形成肾静脉血栓最常见）低血
3、容量急性肾功能衰竭生长延迟三、肾病综合征 实验室检查实验室检查 尿尿尿蛋白：+24小时尿蛋白定量 50mg/(kgd)红细胞：见于肾炎性肾病 血液血液血浆总蛋白明显降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血胆固醇增高 5.72mmol/LC3补体下降尿素氮 10.7mmol/L见于肾炎性肾病三、肾病综合征临床表现 单纯性肾病 肾炎性肾病 发病年龄 27岁 大于7岁 水肿 全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并随体位变化，常有腹水 有不严重 血尿无有高血压 无明显高血压 有 蛋白尿定性3+4+定量0.1g/（kgd）程度较轻血浆蛋白 白蛋白降低(5.7mmo
4、l/L 程度较轻 单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 临床表现 单纯性肾病 肾炎性肾病 血沉 明显增快，可达100mm/h以上增快肾功能正常不正常血清补体 正常 下降病理类型微小病变非微小病变氮质血症 暂时的、轻度的 不同程度持续的 激素治疗效果敏感部分敏感或耐药预后大多良好 较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 原则为：适量营养，维持水、电解质平衡，控制水肿，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激。1、一般治疗2、利尿 3、激素治疗 首选肾上腺皮质激素。4、免疫抑制剂治疗 频发、激素依赖或耐药者。5、
5、抗凝治疗 6、降蛋白尿治疗7、中药 治疗治疗一般治疗：一般治疗：休息、饮食感染的防治利尿及降压三、肾病综合征 治疗治疗肾上腺皮质激素：首选药物肾上腺皮质激素：首选药物 诱导缓解阶段：诱导缓解阶段：足量泼尼松 2mg/(kgd),60mg/d分三次口服尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周，8周 巩固维持阶段：巩固维持阶段：以原足量2天量的2/3，隔日晨顿服4周，再逐渐减量6个月为中疗程，9个月为长疗程三、肾病综合征 治疗治疗免疫抑制剂治疗：难治性肾病环磷酰胺环孢素A抗凝治疗其他 三、肾病综合征 常见护理诊断常见护理诊断体液过多体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关营养失调：低于机体需要量营养失调：
6、低于机体需要量 与大量蛋白自尿中丢失有关有感染的危险有感染的危险 与免疫力低下有关潜在并发症：潜在并发症：药物副作用焦虑焦虑 与病情反复及病程长有关三、肾病综合征 护理措施护理措施休息休息绝对卧床休息：严重水肿和高血压者一般患儿定时轻微活动病情缓解36个月，可逐渐恢复就近上学，免体育活动三、肾病综合征 护理措施护理措施饮食：低盐饮食饮食：低盐饮食 原则：原则：优质动物蛋白、低脂、高糖、高维生素、易消化饮食忌盐：水肿严重无尿及高血压者适当限制水：高度水肿或少尿患儿适当蛋白质：以1.21.8 g/(kgd)为宜补充钙剂和维生素D用激素期间应适当限制热量的摄入三、肾病综合征 护理措施护理措施预防感染预防感染保护性隔离皮肤护理阴囊水肿的护理注意无菌操作，避免肌内注射预防尿路感染注意监测体温、血象三、肾病综合征 护理措施护理措施观察药物疗效及副作用观察药物疗效及副作用激素治疗期间注意每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复情况观察激素的副作用库兴氏综合征、高血压、骨质疏松、消化道溃疡等观察免疫抑制剂的副作用注意白细胞下降、肝功能损害、脱发、胃肠反应、出血性膀胱炎及性腺的损害三、肾病综合征 护理措施护理措施心理护理及健康教育心理护理及健康教育关心爱护患儿讲解激素治疗对本病的重要性了解感染是本病最常见的合并症及复发的诱因会用试纸监测尿蛋白的变化三、肾病综合征
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