腹膜间皮瘤ppt.ppt

腹膜间皮瘤流行病学好发年龄：4065岁男女比例：2:1发病率：与地区关系密切，间皮瘤国外发病率高于国内，可能与石棉相关工业发达有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.2-0.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达17.75/10万。病因主要病因：石棉约70%的患者有石棉暴露史，潜伏期为3540年。其他：猿猴病毒SV40、慢性腹膜炎性反应、辐射、结核疤痕、免疫因素、遗传易感性等发病机制-石棉石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。发病机制-石棉形成氧化物引起基因损伤引起炎性反应，增生失控导致间皮细胞变异、癌变增加原癌基因表达，如c-fos、c-jun发病机制-猿猴病毒SV40猿猴病毒是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道，美国大约50%的无石棉接触史的间皮瘤病人活检标本中存在SV40，被SV40感染的间皮细胞，其端粒酶活性增加，使得间皮细胞不易凋亡，而易形成间皮瘤。组织病理学-大体弥漫性大小不等的肿瘤结节或肿块，呈黄白色或灰白色，质硬，覆盖在部分或全部腹腔及肝脾胃肠等的表面，常与脏器粘连成冰冻状，不易分离肝圆韧带大网膜肝包膜壁层腹膜组织病理学-显微镜上皮型：瘤细胞呈不同的分化状态，可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织，多见于弥漫性间皮瘤纤维型：呈纤维瘤样及梭形细胞样，少数有骨或软骨化生，多见于局限性间皮瘤混合型临床表现腹痛腹胀腹水腹部包块腹痛 早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反复发作。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连引起肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块等因素有关。腹胀患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、腹腔内肿块体积增大、消化道受压梗阻、胃肠道功能减低等因素有关。程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重，症状严重者可影响进食，甚至出现呼吸困难腹水是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患者有腹水，腹水多为浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固腹部包块腹部包块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，部分患者因腹部包块首诊。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。其他食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘以及乏力、发热、消瘦、贫血等。晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。实验室检查血清肿瘤标志物：间皮素相关蛋白（SMRP），CA125，硫氧还原蛋白l，骨桥蛋白等腹水透明质酸0.8g/L血小板增多、低血糖、血沉增加和球蛋白水平升高影像学肿块位于腹腔内，多与内脏器官相连，不侵及深层，肠系膜增厚、密度增高，可有不同程度的腹水，约50可见石棉肺或石棉斑。湿型：常有弥漫性小结节、肠梗阻、腹水等表现干型：多表现为较大占位，单发或多发肿块，无腹水混合型组织病理学检查肿块活检是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。活组织肿块可通过腹腔镜手术取出，也可由剖腹探查手术所得。抽取腹水反复行脱落细胞的检查诊断临床表现、腹水化验、腹部超声、CT或MRI检查仅能提供关于腹膜改变和肿瘤存在的信息，诊断腹膜间皮瘤主要依靠腹水脱落细胞检查、腹膜穿刺或组织检查以及剖腹探查。腹水脱落细胞见大量间皮细胞（15%）及典型的恶性间皮细胞可以确诊，但阳性率极低，肿瘤的最终诊断依靠组织学检查结果。临床分期期：肿瘤局限于腹膜期：肿瘤侵犯腹腔内淋巴结期：肿瘤向腹腔以外淋巴结转移期：远处血行转移手术治疗对病期属于期、期的病例，仍应首选或争取手术治疗，手术方式包括肿瘤切除、姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者，应完整切除肿瘤及受累器官；如果病变较广泛，应争取切除主要瘤体（姑息性切除术）。对病变广泛、严重，已造成肠梗阻，手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状。对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤，手术切除疗效甚好，如有复发可再次手术切除。化疗目前认为腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感，手术前诱导化疗、术中和术后辅助化学疗法可减少肿瘤复发。常用的药物有：培美曲塞、雷替曲塞、顺铂、吉西他滨、多柔比星、长春新碱、环磷酰胺、博来霉素。腹腔内化疗：提高局部药物浓度，减轻全身不良反应。腹腔用药剂量与静脉一次用量相似，1周后重复，根据病情可连续注射数周。全身化疗：腹腔内药物分布较少，有效率仅11%14%。放疗适用于手术切除不彻底或无法切除的病例，可依病变范围决定全腹照射或局部照射，包括外照射（60Co或186 kV的X线）、内照射（腹腔内注射核素如32P或198Au）分子靶向治疗：VEGFR抑制剂（西地尼布、沙利度胺、舒尼替尼）免疫治疗预后腹膜间皮瘤如不治疗，确诊后中位生存期为1年，多死于恶病质或小肠梗阻。减瘤术及腹腔灌注化疗后可延长生存期。有报道减瘤手术和腹腔内热灌注化疗的联合治疗使腹膜间皮瘤的中位生存时间达38.4-63.2个月。