北京协和医院肥厚性心肌病.ppt

肥厚肥厚(fi hu)性心肌病性心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy第一页，共二十三页。概述概述(i sh)(i sh)ll肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病性心肌病ll5 5年来应用分子生物学技术发现年来应用分子生物学技术发现HCMHCM是一种是一种(y zhn)(y zhn)遗传性疾病遗传性疾病ll40%40%家族性病例是由于家族性病例是由于 肌球蛋白肌球蛋白1414号染色体长号染色体长臂上重链基因突变的结果。臂上重链基因突变的结果。ll晚近发现家族性晚近发现家族性HCMHCM染色体染色体1q11q1，15q215q2及及11q11q不正不正常常第二页，共二十三页。HCMHCM的类型的类型(lixng)(lixng)第三页，共二十三页。二维超声心动图上最常见的三种二维超声心动图上最常见的三种(sn zhn)(sn zhn)左室非对称肥厚类型左室非对称肥厚类型1 12 23 3第四页，共二十三页。3232岁岁女女性性(nxng)(nxng)，梗梗阻阻型型HCMHCM，死死于于猝猝死死，非非对对称称性性室室间间隔隔肥肥厚厚，二二尖尖瓣瓣与与室室间间隔隔之之间的左室流出道非常狭窄间的左室流出道非常狭窄第五页，共二十三页。左左室室中中部部肥肥厚厚的的HCMHCM，死死于于顽顽固固室室性性心心律律失失常常(xn(xn l sh chn)l sh chn)由由左左到到右右，心心底底部部，左左室室中中部部，心心尖尖部部（有有心心肌肌梗塞及室壁瘤）梗塞及室壁瘤）ECGECG：V V44 -V-V66 STST段段抬抬高高，心心室室(xnsh)(xnsh)造造影影心心尖尖室室壁壁瘤瘤，冠冠脉脉造影无明显狭窄造影无明显狭窄第六页，共二十三页。心肌心肌(xnj)(xnj)纤维化纤维化间质纤维化间质纤维化第七页，共二十三页。心肌纤维排列心肌纤维排列(pili)(pili)紊乱紊乱 心肌细胞粗短，核大染色心肌细胞粗短，核大染色(rns)(rns)深，心肌纤维排列深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化紊乱，间质纤维化第八页，共二十三页。TEETEE示意图示意图 二二尖尖瓣瓣收收缩缩期期向向前前运运动动（mitral mitral leaflet leaflet systolic systolic anterior motionanterior motion）SAMSAM 收收缩缩中中期期(zhngq)(zhngq)，二二尖尖瓣瓣前前叶叶SAMSAM导导致致左左室室流流出出道道梗阻及二尖瓣关闭不全梗阻及二尖瓣关闭不全第九页，共二十三页。MM型超声心动图型超声心动图 二尖瓣前叶二尖瓣前叶SAMSAM第十页，共二十三页。MM型超声心动图二尖型超声心动图二尖瓣前叶瓣前叶SAMSAM与左室、与左室、主动脉压力同步记主动脉压力同步记录，压差录，压差(y(y ch)ch)86mmHg86mmHg，严，严重梗阻重梗阻第十一页，共二十三页。1919岁梗阻岁梗阻(gngz)(gngz)型型HCM HCM 左室及主动脉同步测左室及主动脉同步测压压第十二页，共二十三页。HCMHCM的的TEETEEA A 二尖瓣前叶二尖瓣前叶SAMSAMB B 彩彩色色(cis)(cis)DopplerDoppler：左左室流出道湍流和室流出道湍流和MRMRC C 胸胸骨骨旁旁左左室室长长轴轴2DE2DE：LVLV流流 出出 道道 湍湍 流流 和和MRMRD D 脉冲式脉冲式DopplerDoppler：MRMR第十三页，共二十三页。HCMHCM的左室造影的左室造影 LAO LAOA A 舒张晚期舒张晚期(wnq)(wnq)B B 收缩早期收缩早期 左室流出道梗阻左室流出道梗阻C C 收缩晚期收缩晚期 二尖瓣返流二尖瓣返流第十四页，共二十三页。临床表现临床表现ll晕厥晕厥(ynju)(ynju)ll心绞痛（冠状动脉正常）心绞痛（冠状动脉正常）ll室性心律失常室性心律失常ll猝死猝死ll左室舒张功能不全左室舒张功能不全ll梗阻型：胸左梗阻型：胸左4 4肋间肋间IIIIII级级SMSMll晚期：心衰，房颤晚期：心衰，房颤第十五页，共二十三页。梗阻(gngz)型肥厚型心肌病影响梗阻(gngz)因素加重加重(jizhng)梗阻（杂音梗阻（杂音）l减小减小LV腔（减少静脉回流）腔（减少静脉回流）l正性肌力正性肌力l外周血管扩张外周血管扩张lValsalva动作（使室腔动作（使室腔）l突然站立突然站立（使室腔（使室腔）减轻梗阻（杂音减轻梗阻（杂音）l增大增大LV腔（增加静脉腔（增加静脉(jngmi)回流）回流）l负性肌力负性肌力l蹬踞（增加静脉回流）蹬踞（增加静脉回流）第十六页，共二十三页。危险危险(wixin)(wixin)因素因素llECG/HolterECG/Holter有室性心律失常有室性心律失常ll猝死猝死(c s)(c s)家族史家族史ll晕厥史晕厥史ll年轻年轻年死亡率年死亡率 1%1%第十七页，共二十三页。心尖心尖(xnjin)(xnjin)部部HCMHCMA 17A 17岁时岁时ECGECG：T T波普遍倒置波普遍倒置B B 3333岁岁时时ECGECG：心心尖尖部部MIMI伴伴室室壁壁瘤瘤心心室室(xnsh)(xnsh)造造影影证证实实，冠冠状状动动脉脉正常正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）第十八页，共二十三页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)减轻梗阻减轻梗阻(gngz)(gngz)：负性肌力药负性肌力药房室顺序起搏房室顺序起搏手术手术药物药物 阻滞剂钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻(jinqng)心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药）disopyramide+阻滞剂第十九页，共二十三页。终末期终末期HCMHCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善(gishn)(gishn)左室功能。左室功能。梗阻梗阻(gngz)(gngz)型型HCMHCM和终末期和终末期HCMHCM的治疗的治疗第二十页，共二十三页。梗阻(gngz)型肥厚型心肌病非药物治疗起搏器治疗适应证：l室间隔流出道处肥厚梗阻l症状严重，晕厥发作(fzu)，药物无效l流出道峰值压差50mmHg,起搏后压差下降50l无二尖瓣结构异常第二十一页，共二十三页。梗阻型肥厚型心肌病非药物(yow)治疗l室间隔心肌切除术 适于症状持续，药物(yow)无效的梗阻型HCM 可改善症状、生活质量和存活 不能预防猝死l室间隔化学消融治疗第二十二页，共二十三页。内容(nirng)总结肥厚性心肌病。收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全。M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM。19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步(tngb)测压。HCM的左室造影 LAO。A 17岁时ECG：T波普遍倒置。B 33岁时ECG：心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）。钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血）。室间隔化学消融治疗第二十三页，共二十三页。