肾病综合征及泌尿系感染.ppt

泌尿系统疾病泌尿系统疾病肾病综合征及泌尿系感染肾病综合征及泌尿系感染NephroticNephrotic syndrome，NS肾病综合征肾病综合征病生与临床病生与临床概述概述发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断概概 述述定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变临床综合征：四大临床综合征四大临床综合征n n大量蛋白尿n n低蛋白血症n n高脂血症n n水肿根据病因不同：原发性：主要继发性：病因明确，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢活肝、药物中毒等先天性：3月内发病，临床有四大特征，并除外继发性及生后早期发生。病理分型（各型比例不定）微小病变型（MCNS）主要非微小病变型:vv系膜增殖性肾炎vv局灶节段性肾小球硬化vv膜性肾病vv膜增殖性肾炎病理病理病因及发病机理病因及发病机理病因及发病机理病因及发病机理迄今不明迄今不明迄今不明迄今不明1.1.1.1.细胞免疫致病：细胞免疫致病：细胞免疫致病：细胞免疫致病：肾小球静电屏障作用受损肾小球静电屏障作用受损肾小球静电屏障作用受损肾小球静电屏障作用受损 主要见于微小病变型主要见于微小病变型主要见于微小病变型主要见于微小病变型2.2.2.2.免疫复合物致病免疫复合物致病免疫复合物致病免疫复合物致病 证据：肾组织有证据：肾组织有证据：肾组织有证据：肾组织有IgGIgGIgGIgG、C3C3C3C3沉积沉积沉积沉积 原理：抗原原理：抗原原理：抗原原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子抗体复合物，致肾小球基底膜分子抗体复合物，致肾小球基底膜分子抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂屏障受损或基底膜断裂屏障受损或基底膜断裂屏障受损或基底膜断裂发病机制发病机制发病机制发病机制病理病理（模型）（模型）（模型）（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失正常正常NS患儿患儿病理病理（光镜）（光镜）（光镜）（光镜）PASM-HEPASM-HE400 400 正常肾小球正常肾小球 PASPAS400 400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常病理病理（电镜）（电镜）（电镜）（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内，内皮细胞皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)病生与临床（重点与难点！）病生与临床（重点与难点！）正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：NSNS：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgkgd d）1.大量蛋白尿：形成原因：肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高标准：50mg/Kg/d病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因病生与临床病生与临床对机体的影响对机体的影响大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgGIgG、补体旁路、补体旁路B B因子因子 脂蛋白酶脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变病生与临床病生与临床血浆白蛋白血浆白蛋白 5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响 高脂血症高脂血症肾病综合征病理生理肾病综合征病理生理1.感染：最常见病原：病原：细菌为主：肺炎球菌多见细菌为主：肺炎球菌多见部位：部位：呼吸道呼吸道泌尿道或皮肤泌尿道或皮肤腹膜腹膜2.电解质紊乱：原原因因：肾肾脏脏对对电电解解质质转转运运功功能能改改变变、低低盐盐饮饮食食、胃肠功能紊乱、感染、使用利尿剂。胃肠功能紊乱、感染、使用利尿剂。可可造造成成精精神神萎萎靡靡、食食欲欲减减退退、嗜嗜睡睡、水水肿肿加加重重，甚至惊厥昏迷及循环衰竭。甚至惊厥昏迷及循环衰竭。常见低常见低K K、NaNa、CaCa、MgMg并发症.3.高凝状态（血栓形成和栓塞）：原因：血管内皮负电荷减少；血小板数量增加和因：血管内皮负电荷减少；血小板数量增加和/或功能亢进；血浆中小分子的抗凝血因子尤或功能亢进；血浆中小分子的抗凝血因子尤其是抗凝血酶其是抗凝血酶的降低；的降低；如存在血栓形成的诱因，如呕吐腹泻造成的脱水，如存在血栓形成的诱因，如呕吐腹泻造成的脱水，利尿剂引起的血容量的减少，血管内皮损伤等，利尿剂引起的血容量的减少，血管内皮损伤等，更易形成血栓。更易形成血栓。部位：部位：肾静脉血栓常见肾静脉血栓常见4.肾上腺危象（急性肾功能衰竭）见于：见于：大量利尿或重度脱水是血容量显著降低；大量利尿或重度脱水是血容量显著降低；双侧肾静脉血栓形成；双侧肾静脉血栓形成；合并肾小管间质病变。合并肾小管间质病变。临床并发症临床并发症免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染感染临床并发症临床并发症低血容量和休克低血容量和休克原原因因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症 临床诊断临床诊断 治疗治疗 治疗要点治疗要点原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施休息：早期卧床，休息：早期卧床，3-63-6月可参加活动，避过劳月可参加活动，避过劳营养：限盐营养：限盐1 12g/d2g/d；优质蛋白质：；优质蛋白质：1.5-2g/kg1.5-2g/kgd d抗感染抗感染对症处理：对症处理：利尿：利尿剂、白蛋白、血浆或低右利尿：利尿剂、白蛋白、血浆或低右 降压或对症处理（包括严重病例处理）降压或对症处理（包括严重病例处理）糖皮质激素治疗（长期、足量、分阶段糖皮质激素治疗（长期、足量、分阶段糖皮质激素治疗（长期、足量、分阶段糖皮质激素治疗（长期、足量、分阶段(诱导缓解、维诱导缓解、维诱导缓解、维诱导缓解、维持治疗持治疗持治疗持治疗)）：疗程长、剂量足（）：疗程长、剂量足（）：疗程长、剂量足（）：疗程长、剂量足（2mg/kg.d2mg/kg.d），减量），减量），减量），减量不可快不可快不可快不可快 治疗要点治疗要点短疗程短疗程 8 81212周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9 9月月1 1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NSNS 复发性单纯性复发性单纯性NSNS 难治性肾病难治性肾病 激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗以泼尼松以泼尼松1.51.52mg/2mg/（kgkgd d）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d）治疗治疗8w8w判断：判断：激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗复复 发发：半年内有：半年内有2 2次以上或次以上或1 1年内有年内有3 3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2 2周内复发，周内复发，恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复2 23 3次者次者泌尿道感染泌尿道感染 Unrinary Tract Infection,UTI概概 述述n n儿科常见的感染性疾病之一儿科常见的感染性疾病之一n n国内统计约占泌尿系统疾病住院第国内统计约占泌尿系统疾病住院第3 34 4位位n n临床以细菌尿和临床以细菌尿和或或白细胞尿为特征白细胞尿为特征n n肾肾盂盂肾肾炎炎为为上上尿尿路路感感染染，膀膀胱胱炎炎和和尿尿道道炎炎为为下下尿尿路感染路感染n n婴幼儿婴幼儿UTIUTI症状多不典型症状多不典型,容易漏诊容易漏诊n n合并严重畸形和合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成或反复感染可致肾疤痕形成 病因和发病机制病因和发病机制n n宿主的易感因素n n致病菌的特征（一）宿主的易感因素 n n小儿的输尿管长而弯曲小儿的输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良管壁弹力纤维发育不良n n女婴尿道短女婴尿道短,男孩包茎积垢男孩包茎积垢 n n泌尿系统先天发育异常泌尿系统先天发育异常#膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱神经原性膀胱 多囊肾多囊肾 n n慢性疾病、药物影响慢性疾病、药物影响（二）致病菌的特征 n n80%80%90%90%的尿路感染由肠道杆菌引起的尿路感染由肠道杆菌引起n n最常见的是大肠杆菌最常见的是大肠杆菌n n其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等n n少数为粪链球菌，金葡萄球菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等n n偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起 临临 床床 表表 现现急性感染：病程在急性感染：病程在6 6个月以下者个月以下者n n新新生生儿儿 以以全全身身症症状状为为主主：发发热热或或体体温温不不升升，吃吃奶奶差差，吐吐泻泻，黄黄疸疸延延迟迟，神神经经系系统统表表现现。多多由由血血行感染引起行感染引起,男女发病相等。男女发病相等。n n婴幼儿期婴幼儿期 全身症状重全身症状重,局部症状轻微或缺如局部症状轻微或缺如 n n儿儿童童期期 下下尿尿路路感感染染以以膀膀胱胱剌剌激激症症状状如如尿尿频频、尿尿急急、尿尿痛痛为为主主,上上尿尿路路感感染染以以发发热热、寒寒战战、腰腰痛痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主复发与再感染复发与再感染n n复发复发 经治疗后暂时转阴经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病停药后短期内原有致病菌又现菌又现,症状再现。症状再现。n n再感染（再染）再感染（再染）经治疗已愈经治疗已愈,停药后较长时间停药后较长时间 (通常通常66周周),),由另外一种致病菌侵入尿路引起由另外一种致病菌侵入尿路引起慢性感染：病程迁延达慢性感染：病程迁延达6 6个月以上个月以上n n病病程程迁迁延延或或反反复复发发作作，可可出出现现贫贫血血、消消瘦瘦、生生长长迟迟缓、高血压或肾功能不全缓、高血压或肾功能不全无症状性菌尿 无临床症状，但尿常规有细菌，健康查体时发无临床症状，但尿常规有细菌，健康查体时发现。现。常常有既往症状性尿感史或者尿路畸形，病原常常有既往症状性尿感史或者尿路畸形，病原体多数为大肠杆菌体多数为大肠杆菌 临临 床床 表表 现现 实验室检查及特殊检查实验室检查及特殊检查(一)尿常规晨尿，清洁中段尿，离心后镜检白细胞5个/HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿中段尿培养中段尿培养:抗生素应用前完成抗生素应用前完成 避免污染避免污染 实验室检查及特殊检查实验室检查及特殊检查(二）尿细菌学检查二）尿细菌学检查 1.1.中段尿培养确诊中段尿培养确诊2.2.菌落计数：菌落计数：1010万万/ml/ml，可诊断，可诊断 1-101-10万万/ml/ml，可疑，重复培养，可疑，重复培养 1 1万万/ml/ml，污染，污染 3.3.尿涂片找细菌尿涂片找细菌 4.4.亚硝酸盐试验亚硝酸盐试验(三三)影像学检查影像学检查(发现畸形，瘢痕，结石、梗阻发现畸形，瘢痕，结石、梗阻)1.X1.X线检查线检查 排尿性膀胱尿道造影排尿性膀胱尿道造影 MCUMCU 静脉肾盂造影静脉肾盂造影IVPIVP 2.B 2.B超检查超检查3.3.核素检查核素检查 99mTc DMSA99mTc DMSA对检查肾疤痕较敏感对检查肾疤痕较敏感 有有UTI UTI 症状症状,中段尿培养菌落计数中段尿培养菌落计数10105 5/m1/m1 无症状无症状,则要求则要求2 2次中段尿培养为同一种菌次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均种且菌落计数均10105 5/m1/m1 耻骨上膀胱穿刺尿耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿细菌生长即有意义菌尿 诊断标准临床评估临床评估 n n本次系初次感染、复发或再感染本次系初次感染、复发或再感染n n致病菌的确定及药敏试验致病菌的确定及药敏试验n n感染的定位诊断感染的定位诊断,肾实质损害程度的估计肾实质损害程度的估计n n有无尿路畸形、梗阻以及有无尿路畸形、梗阻以及“反流反流”及其程度及其程度n n有有无无肾肾疤疤痕痕、肾肾功功能能受受损损,以以做做为为拟拟定定治治疗疗计计划及长期随访的依据划及长期随访的依据治疗原则治疗原则 缓解症状缓解症状 清除细菌清除细菌 防止复发防止复发 保护肾功能保护肾功能（一）一般治疗 休息，饮水（二）抗菌疗法 1.1.急性感染的治疗急性感染的治疗 新生儿和新生儿和66月小儿：静脉用药，总疗程月小儿：静脉用药，总疗程10 10 1414天。天。年长儿上尿路感染静脉用药年长儿上尿路感染静脉用药,膀胱炎或膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程轻症者可口服给药，疗程7 71010或或10101414天天 2.2.复发与慢性感染的治疗复发与慢性感染的治疗 n n明确基础诱因，及时纠正明确基础诱因，及时纠正n n疗程至少疗程至少2 2周或更长周或更长n n待尿菌培养阴性后待尿菌培养阴性后,再减量再减量n n维持治疗维持治疗3 36 6个月个月3.3.膀胱输尿管反流 n n综合反流程度、肾疤痕情况综合反流程度、肾疤痕情况n n手术纠正手术纠正n n预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）抗生素抗生素1 1、内酰胺类内酰胺类2 2、磺胺类、磺胺类3 3、呋喃坦啶：大肠杆菌、呋喃坦啶：大肠杆菌4 4、喹诺酮类：儿科少用、喹诺酮类：儿科少用