先天性唇腭裂与面裂PPT医学.ppt

先天性唇腭裂先天性唇腭裂与颅面裂与颅面裂START HERE本章学习内容本章学习内容唇、腭、面裂的形成、病因及临床分类唇腭裂的手术方法及围手术期管理唇腭裂综合序列治疗本章学习方法本章学习方法理论课讲授实验课录像第一节第一节胚胎发育与发病因素胚胎发育与发病因素面面 部部 发发 育育 过过 程程面突分化面突分化面突联合与融合面突联合与融合1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 过过 程程面突分化面突分化胚胎第三周：额鼻突、下颌突胚胎第三周：额鼻突、下颌突1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 过过 程程面突分化面突分化胚胎第四周：上颌突、内外侧鼻突胚胎第四周：上颌突、内外侧鼻突1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 过过 程程面突分化面突分化胚胎第五周：球状突胚胎第五周：球状突1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 过过 程程面突联合与融合面突联合与融合两个球状突联合两个球状突联合球状突与上颌突球状突与上颌突上颌突与下颌突上颌突与下颌突侧鼻突与上颌突侧鼻突与上颌突双侧下颌突双侧下颌突1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 过过 程程面突联合与融合面突联合与融合1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 过过 程程面突联合与融合面突联合与融合1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 过过 程程面突联合与融合面突联合与融合1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 过过 程程面突联合与融合面突联合与融合1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 过过 程程面突联合与融合面突联合与融合1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 异异 常常唇裂唇裂面裂面裂1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 异异 常常唇裂唇裂球状突与上颌突未联合球状突与上颌突未联合双侧球状突未联合双侧球状突未联合双侧下颌突未联合双侧下颌突未联合1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科面面 部部 发发 育育 异异 常常面裂面裂上颌突与侧鼻突未融合上颌突与侧鼻突未融合上颌突与下颌突未融合上颌突与下颌突未融合1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科腭腭 部部 发发 育育 过过 程程腭部发育来自于腭部发育来自于前腭突（原发腭）前腭突（原发腭）侧腭突（继发腭）侧腭突（继发腭）1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科腭腭 部部 发发 育育 过过 程程前腭突发育前腭突发育前腭突来自中鼻突的球状突前腭突来自中鼻突的球状突前腭突将形成前颌骨与上颌切牙前腭突将形成前颌骨与上颌切牙侧腭突发育侧腭突发育侧腭突来自左右两个上颌突侧腭突来自左右两个上颌突1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科腭腭 部部 发发 育育 过过 程程1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科腭腭 部部 发发 育育 过过 程程1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科腭腭 部部 发发 育育 过过 程程1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科腭突的联合腭腭 部部 发发 育育 过过 程程1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科腭突的联合腭腭 部部 发发 育育 过过 程程1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科腭突的联合腭腭 部部 发发 育育 异异 常常1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科腭裂原发腭未与继发腭融合或两侧继发腭未融合牙槽突裂原发腭与继发腭在前颌部分未融合唇腭裂、面裂发病因素唇腭裂、面裂发病因素1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科唇腭裂病因不是十分清楚 遗传因素环境因素唇腭裂、面裂发病因素唇腭裂、面裂发病因素1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科从遗传特征角度唇腭裂的分类非综合征性唇裂或唇腭裂非综合征性腭裂综合征性唇裂或唇腭裂综合征性腭裂唇腭裂、面裂发病因素唇腭裂、面裂发病因素1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科非综合征性唇裂、腭裂或唇腭裂的遗传特征符合“多因素阈值模式”，即：遗传的易感因素与环境因素相叠加而超过相应的阈值后即发生唇腭裂。研究显示该遗传模式也可符合单一大基因常染色体隐性遗传模式。唇腭裂、面裂发病因素唇腭裂、面裂发病因素1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科综合征性唇裂、腭裂或唇腭裂的病因可分为单基因常染色体及性染色体遗传性综合征。比如：范德伍德综合征、Pierre Robin序列征、腭-心-面综合征唇腭裂、面裂发病因素唇腭裂、面裂发病因素1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科环境因素环境危险因素（药物、烟酒、咖啡、射线）营养因素（叶酸、维生素A、B）唇腭裂、面裂发病因素唇腭裂、面裂发病因素1of6xxxx胚胎发育与发病因素 口腔颌面外科口腔颌面外科唇腭裂病因不清，目前无有效方法进行预防，母亲在孕期避免病毒感染，避免滥用药，以及在医生指导下服用叶酸可以降低唇腭裂发生风险。1of6xxxx 口腔颌面外科口腔颌面外科第二节第二节 唇唇 裂裂唇裂患病率唇裂患病率1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科流行病学调查约1:1000我国调查结果1.624:1000我国患病率在上升唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科国际常用分类法单侧唇裂：单侧完全性/不完全性唇裂双侧唇裂：双侧完全性/不完全性/混合性唇裂国内常用分类法单侧唇裂：单侧I/II/III度唇裂双侧唇裂：双侧I/II/III度/混合性唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科北大口腔唇腭裂中心分类法（临床分类法）单侧唇裂u隐裂（皮肤连续、肌肉不连续）uI度（唇红缘及上唇下1/2裂开）uII度（上唇全部裂开，鼻底尚连续）uIII度（上唇全部裂开，牙槽突裂开）双侧唇裂：隐裂/I度/II度/III度（定义同单侧）唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科左侧唇隐裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科左侧I度唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科左侧II度唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科右侧II度唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科右侧III度唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科右侧III度唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科左侧III度唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科唇隐裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科双侧混合性唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科双侧III度唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科双侧III度唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科双侧III度唇裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科上唇正中裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科右侧面横裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科左侧面横裂下唇正中裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科双侧面横裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科双侧斜面裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科双侧唇裂双侧面斜裂双侧眼裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科中 鼻 裂唇裂分类唇裂分类1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科左侧侧鼻裂1of6xxxx 口腔颌面外科口腔颌面外科正常上唇形态正常上唇形态1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科单侧唇裂病理解剖单侧唇裂病理解剖1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科患侧上唇形态相比健侧的特点唇峰点一分为二健侧1/2唇峰点高，唇高短患侧1/2唇峰点位置不明显裂隙两侧人中嵴不明显单侧唇裂病理解剖单侧唇裂病理解剖1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科患侧鼻部形态相比健侧的特点鼻底不连续，鼻孔横径大鼻翼塌陷鼻小柱及鼻中隔偏向健侧鼻端偏向健侧单侧唇裂病理解剖单侧唇裂病理解剖1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科患侧上唇肌肉相比健侧的特点患侧口轮匝肌完全或部分不连续患侧口轮匝肌附着异常患侧口轮匝肌走形异常双侧唇裂病理解剖双侧唇裂病理解剖1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科上唇形态相比正常上唇的特点双侧唇峰点分别一分为二双侧人中嵴解剖结构丧失前唇唇高严重不足唇峰至唇谷距离不定双侧唇裂病理解剖双侧唇裂病理解剖1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科鼻部相比正常鼻形态的特点双侧鼻底不连续，鼻孔大鼻小柱过短，随前颌骨突出程度加重正常鼻尖解剖特点丧失双侧唇裂病理解剖双侧唇裂病理解剖1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科上唇肌肉相比正常上唇的特点双侧口轮匝肌不连续双侧口轮匝肌附着异常前唇内无肌纤维，组织量严重不足唇裂手术治疗唇裂手术治疗1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科唇裂修复术的目的恢复正常上唇形态尽量恢复鼻部正常形态恢复口轮匝肌连续性对于初次手术不能矫治的畸形，要为下次手术留有余地唇裂手术治疗唇裂手术治疗1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科唇裂修复术的适应症与禁忌症（无绝对适应症及禁忌症）手术风险主要来自麻醉“患儿三个十”标准体重达10斤血红蛋白10g/L以上至少为出生后10周以上应避开的时间（感冒、接种后一月内、病毒感染、合并心肺疾病）唇裂手术治疗唇裂手术治疗1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科唇裂修复术的术前准备与患儿家长充分沟通改变饮食方法、手部束缚、化验、心肺检查、术前进食水唇裂修复术的术后护理麻醉复苏、术后及时进食伤口减张、局部清洁唇裂手术的基本方法唇裂手术的基本方法1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科唇裂手术的基本原则尽量保留正常组织和人中结构为唇畸形再次矫治创造条件唇裂手术的基本方法唇裂手术的基本方法1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科单侧唇裂常用方法直线缝合修复操作简单、牺牲组织较多适用于I唇裂或隐性唇裂唇裂手术的基本方法唇裂手术的基本方法1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科单侧唇裂常用方法上三角瓣缝合法（Millard I/II氏）裂隙两侧形成两个三角瓣旋转移位缝合牺牲组织少，鼻畸形矫治效果好灵活性大，需要相当的临床经验唇裂手术的基本方法唇裂手术的基本方法1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科单侧唇裂常用方法下三角瓣缝合法 定点准确、有效延长患侧唇长鼻畸形矫治不理想、破坏人中结构临床不常用唇裂手术的基本方法唇裂手术的基本方法1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科双侧唇裂常用方法前唇原长修复法 应用较普遍定点明确、术后瘢痕范围小鼻畸形矫治效果差唇裂手术的基本方法唇裂手术的基本方法1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科双侧唇裂常用方法前唇加长修复法（矩形瓣法）两侧唇的矩形瓣在前唇下缝合以加长前唇上唇过长、人中形态差此种落后术氏应慎用唇裂术后继发畸形唇裂术后继发畸形1of6xxxx唇 裂 口腔颌面外科口腔颌面外科红唇畸形红唇口哨畸形、过薄、过厚白唇畸形瘢痕明显、过长、口轮匝肌错位愈合鼻畸形鼻小柱过短、鼻翼塌陷、鼻底过宽谢谢Y谢！谢！