淋巴瘤的分期.ppt

恶性(xng)淋巴瘤的AJCC/UICC分期第一页，共六十九页。恶性淋巴瘤分类(fn li)的繁杂系统The Non-Hodgkins Lymphoma Classification Project第二页，共六十九页。分类(fn li)-续第三页，共六十九页。NHL的病种分布(fnb)第四页，共六十九页。Ann Arbor 临床分期（1971）期：侵及一个淋巴结区（），或侵及一个单一的结外 器官或部位（E）期：在横膈的一侧，侵及二个式更多的淋巴结区（）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（E）期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（）或外加局限 侵犯一个结外器官或部位（E）或脾（S）或 二者（ES）期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时 伴有或不伴有淋巴结侵犯 统一分为A：无症状 B：无原因的发热38,连续3天以上;盗汗;6个月内无原因的体重(tzhng)下降10%第五页，共六十九页。Cotswald分期（1989）期：侵犯单个淋巴结区或侵犯一个淋巴组织 （如脾脏、胸腺、韦氏环）期：侵及二个或二个以上的淋巴结区，均位于 横膈的一侧（如纵隔(zngg)为一个部位，一侧的 肺门淋巴结是一个部位），解剖部位的数 目，应详细标明，如写为2期：淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈两侧 1：有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵 2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵期：淋巴结以外的部位受侵犯 第六页共六十九页。Cotswald分期(fn q)（1989）A：无全身症状B：不明原因的发热38连续三天以上,盗汗,在半年以内不明原因的体重下降10%X：大瘤块，大于胸廓宽度约1/3者，淋巴结融合包块的最大直 径10cm者E:单一结外部位受侵，病变(bngbin)侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相 连的器官/组织时,不记录为IV期,应在各期后记入“E”字母 (如病变浸润至与左颈部淋巴结相连结的皮肤,记录为“IE”)CS:临床分期PS:病理分期第七页，共六十九页。恶性(xng)淋巴瘤的分期AJCC/UICC 2002第八页，共六十九页。NHL第九页，共六十九页。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤AnnArbor分期用于NHL时出现了许多问题但AnnArbor分期应用30多年，已被作为描述解剖学疾病范围的最好方法AJCC和UICC把AnnArbor分期作为适用于描述HL和NHL的解剖学疾病范围的正式(zhngsh)分期系统第十页，共六十九页。推荐的淋巴瘤病人诊断检查A.必查项目1.活检，由一位有资格(zg)的病理学者做出诊断2.病史，特别要注意发热的出现和持续时间、盗汗、过去6个月内无法解释的体重下降超过103.体格检查4.实验室检查a.全血细胞计数和血小板计数b.血沉c.肝功能检查第十一页，共六十九页。推荐的淋巴瘤病人(bngrn)诊断检查5.影像学检查 a.胸部X线平片 b.胸部、腹部和盆腔(pnqing)CT c.镓扫描6.骨髓活检第十二页，共六十九页。推荐的淋巴瘤病人诊断检查(jinch)B补充项目1如果可能影响治疗决策，行剖腹探查术和脾切除术2.如果有明显的肝受侵临床指征，行肝活检（针吸）3.有骨痛的病人选择性地行放射性同位素骨扫描4.头颈部有结外或结内受侵表现的，行头颈部CT检查以确定疾病范围5.有胃肠道受侵表现的，行胃镜和或胃肠道系统检查6.可疑有脊椎受侵的，行脊椎MRI检查7.期病人和有骨髓、睾丸或脑膜受侵的病人，行脑脊液细胞学检查第十三页，共六十九页。非霍奇金淋巴瘤的分期(fn q)检查基本的分期检查包括：体格检查、全血细胞计数、LDH、肝功能检查、胸部X片，腹部、盆腔CT和骨髓活检 通常颈部、胸部、腹部和盆腔都要做CT有结外受侵的淋巴瘤，需要做该区域的CT或MRI检查以确定(qudng)局部的疾病范围有中枢神经系统受侵危险的病人，要做脑脊液细胞学检查 镓扫描通常用于确定肿瘤范围和镓的亲肿瘤性 第十四页，共六十九页。非霍奇金淋巴瘤的分期检查最初的临床分期检查可以对任何可疑病灶进行(jnxng)活检，特别是当其可能改变分期结果时骨髓活检是一项标准的临床分期检查肝活检无需作为临床分期的一部分，除非肿瘤局限而出现肝功能异常第十五页，共六十九页。分期分期（I期）期）单一(dny)淋巴结区受侵（I）单一结外器官或部位的局限受侵且无任何淋巴结受侵（IE）第十六页，共六十九页。分期分期（II 期）期）横膈同侧的两个或多个淋巴结区受侵（II）横膈同侧的单一结外器官(qgun)或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵（IIE）受侵的区域数目可以用脚注标出，例如II3 第十七页，共六十九页。分期分期（III期）期）横膈两侧的淋巴结区受侵（III）可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵犯(qnfn)（IIIE）或伴有脾脏受侵（IIIS）或两者均受侵（IIIE,S）第十八页，共六十九页。分期分期（IV期）期）弥漫或播散性的一个或多个结外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相关淋巴结受侵孤立的结外淋巴器官受侵而无邻近区域(qy)淋巴结受侵，但是伴有远处部位的侵犯肝或骨髓的任何受侵，或肺的结节样受侵IV期的受侵部位可用前面所列的标记标出第十九页，共六十九页。淋巴结区的定义淋巴结区的定义1965年在Rye会议上确定该分区并不是基于任何生理学原则，而是由习惯(xgun)而形成的共识主要淋巴结区如下：颈淋巴结区（包括颈、锁骨上、枕后和耳前淋巴结），左、右腋窝淋巴结，左、右锁骨下淋巴结，纵隔淋巴结，左、右肺门淋巴结，主动脉旁淋巴结，肠系膜淋巴结，盆腔淋巴结，左、右腹股沟淋巴结还可以侵犯滑车上淋巴结，腘窝淋巴结，内乳淋巴结，枕部淋巴结，颏下淋巴结，耳前淋巴结，以及其它很多小淋巴结区第二十页，共六十九页。结外受侵的定义结外受侵的定义有结外受侵的淋巴瘤分期时应使用“E”作后缀例如：甲状腺淋巴瘤伴有颈部淋巴结受侵的分期为E期，而淋巴瘤仅侵犯颈部淋巴结为I期淋巴结受侵区域广泛的淋巴瘤常有结外侵犯，也可直接侵及其他器官(qgun)，用“E”后缀描述，而不计为期例如：纵隔淋巴结伴有肺侵犯为E期，原发肺淋巴瘤伴有肺门和纵隔淋巴结侵犯为E期骨髓、肝、胸膜或脑脊液任何一处侵犯为期第二十一页，共六十九页。淋巴结受侵（a）临床发现淋巴结肿大，有合理原因可以不做病理学检查（如果可疑淋巴结的受侵与否决定了治疗策略，应当对其做活检(hujin)）（b）X线平片、CT或者淋巴管造影发现淋巴结肿大。淋巴结大于1.5cm则认为异常。第二十二页，共六十九页。脾受侵有明确的可触及的脾肿大或触诊可疑的脾肿大并有影像学检查证实(zhngsh)（超声或CT）或既有脾肿大又有非囊性和血管性的多发病灶（仅有影像学的脾肿大不能确诊）第二十三页，共六十九页。肝受侵非囊性和血管性的多发病灶无论有无肝功能检查异常，仅有临床上的肝肿大则不能确诊肝功能检查异常或影像学可疑时，可行肝活检(hujin)以确定是否肝受侵第二十四页，共六十九页。肺受侵有肺实质受侵的影像学证据（排除其它可能的原因，特别是感染(gnrn)）可疑病例可行肺活检证实骨受侵采用适当的影像学检查证实 第二十五页，共六十九页。中枢神经系统受侵（a）脊髓硬膜内沉积物，或脊髓，或脑膜受侵，诊断依据临床病史和X平片、脑脊液、脊髓造影、CT和/或MRI检查的证据（b）在有其它结外受侵部位时，如有颅内占位病灶就应该(ynggi)考虑到中枢神经系统受侵骨髓受侵采用骨髓穿刺和活检确诊第二十六页，共六十九页。HL第二十七页，共六十九页。霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 TNM分期系统(xtng)对于霍奇金淋巴瘤（HL）不实用 Ann Arbor分期系统适用性良好，只做过小的修改 已很少应用剖腹探查 “E”是一个重要的概念 “巨大”病变的概念，尤其是纵隔病变的范围，影响预后和治疗选择第二十八页，共六十九页。分期分期(fn q)分期的依据：病史、体格检查、血液分析、影像学检查、初步的活检报告以及其它所需的活检结果第二十九页，共六十九页。结外病变结外病变(bngbin)（E）韦氏环、胸腺和脾脏，虽在淋巴结外，仍属于淋巴系统，不是结外病变(bngbin)在Ann Arbor分期系统中，对淋巴系统外病变与期病变的一些区分不是十分清楚 修订的AJCC分期系统，将结外病变定义为邻近于受侵淋巴器官的淋巴系统外部位的侵犯，不必标明是直接侵及第三十页，共六十九页。结外病变结外病变(bngbin)举例举例 肺门或纵隔淋巴结蔓延至肺实质 大的纵隔包块蔓延至前胸壁和心包（两个淋巴系统外部位侵犯）受侵髂淋巴结邻近的髂骨侵犯 主动脉旁淋巴结受侵合并腰椎体的受侵 内乳淋巴结蔓延至胸膜 邻近于受侵颈部淋巴结的甲状腺受侵 细胞学检查阴性或不明(b mn)的胸膜腔积液或心包积液不属于不属于结外病变 第三十一页，共六十九页。淋巴结受侵淋巴结受侵 诊断(zhndun)的依据可以是体检、影像学检查或活检 对Ann Arbor系统的修改“锁骨下”淋巴结区归为腋窝淋巴结区的一部分，因区分这两个区域的解剖学分界标志很难确定 其它淋巴结构：脾脏、阑尾、Peyer氏集结、韦氏环和胸腺第三十二页，共六十九页。脾受侵脾受侵 影像学发现脾脏内任何大小的一个或多个结节 经活检、脾切除由病理证实的侵犯 体检或影像检查发现的单纯脾肿大不足以支持(zhch)脾受侵的诊断 脾受侵用字母“S”表示第三十三页，共六十九页。肝受侵肝受侵 影像学发现肝内任何大小的一个或多个结节 经活检由病理证实的侵犯(qnfn)体检或影像检查发现的单纯肝肿大不足以支持肝受侵的诊断 肝受侵用字母“L”表示 肝受侵为播散性的淋巴系统外病变（期）第三十四页，共六十九页。骨髓受侵骨髓受侵 疑有骨髓受侵时，必须进行活检证实 活检应选择临床或影像学认为未受侵的部位 骨髓受侵用字母(zm)“M”表示 骨髓侵犯为播散性的淋巴系统外病变（期）第三十五页，共六十九页。肺受侵肺受侵 由邻近的纵隔或肺门淋巴结直接蔓延导致的一叶或多叶肺受侵为结外病变 任何数目的肺内结节性病灶为播散性的淋巴(ln b)系统外病变（期）肺受侵用字母“L”表示 第三十六页，共六十九页。侵犯部位侵犯部位(bwi)的标示的标示 侵犯部位用字母以下标的方式表示 侵犯部位已由活检证实，下标字母后加（）活检结果没有侵犯，下标字母后加（）临床认为有组织或器官的侵犯，但没有活检证实，不用加任何符号第三十七页，共六十九页。侵犯侵犯(qnfn)部位的标示部位的标示脾 -S肺 -L骨髓-M肝 -H心包-Pcard胸膜-P韦氏环-W骨 -O胃肠道-GI皮肤-D软组织-Softis甲状腺-Thy第三十八页，共六十九页。分期分期（期）期）单一(dny)淋巴结区受侵（）不伴有任何淋巴结侵犯的单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵（E）（霍奇金淋巴瘤很少见）第三十九页，共六十九页。分期分期（期期）横膈同侧的两个或更多淋巴结区受侵（）单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵伴有区域淋巴结受侵，伴有或不伴有横膈同侧其它(qt)淋巴结区受侵（E）受侵部位的数目可用下标表示，如3第四十页，共六十九页。分期分期（期期）受侵的淋巴结区位于横膈两侧（）可伴有受侵淋巴结邻近的淋巴系统外部位(bwi)的侵犯（E）或者有脾受侵（S）或两者兼有（E,S）第四十一页，共六十九页。分期分期（期期）一个(y)或更多淋巴系统外器官的弥漫性或播散性受侵，伴有或不伴有淋巴结受侵 孤立的淋巴系统外器官的侵犯而没有邻近区域淋巴结受侵，但是存在远处部位受侵 肝脏或骨髓的任何侵犯，或肺的结节性侵犯 期病变的部位按以上列出的标识表示第四十二页，共六十九页。大纵隔大纵隔(zngg)病变病变 纵隔病变的范围定义为立位时后前位胸片上纵隔肿块的最大横径与最大胸廓内径的比值 比值1/3时，称为大纵隔肿块 大纵隔肿块用下标字母“X”表示 其它部位的大肿块还没有确切的表示方法第四十三页，共六十九页。A和和B分类（症状）分类（症状）各期还应根据有无特定的全身症状而分为A或B这些症状是：发热 无法解释的发热，体温超过38 盗汗 需要更换床单或被罩的大汗 体重减轻 诊断前6个月内无法解释的体重 减轻超过平时(pngsh)体重的10%注意：单纯搔痒、不能耐受饮酒、疲乏或与可疑感 染有关的短暂发热不能视为B症状第四十四页，共六十九页。举例举例纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为0.25，体重减轻15磅（正常体重为125磅），骨髓活检(hu jin)证实有骨髓侵犯 3BM期纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为0.4，临床检查发现有前胸壁和心包受侵，没有全身症状 3XEAPcard,Softis期第四十五页，共六十九页。举例举例只有右侧扁桃体和右侧颈部/锁骨上区淋巴结受侵，没有全身症状 2A期右颈部/锁骨上区淋巴结、主动脉旁淋巴结和脾脏受侵，无法解释的发热(f r)，体温达39，骨髓活检显示受侵 3BM+期第四十六页，共六十九页。举例举例 右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、右侧肺门淋巴结受侵并蔓延至右肺实质，没有(mi yu)全身症状，骨髓活检显示没有(mi yu)受侵 3EAL,M-期 右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、右侧肺门淋巴结受侵并在右肺中叶有一个肺内结节，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵 3AL,M-期 双侧锁骨上区、纵隔淋巴结（比值=0.42）和脾脏侵犯，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵 3XAS,M-期 第四十七页，共六十九页。原发胃肠淋巴瘤原发胃肠淋巴瘤Musshoffs修正修正(xizhng)的的Ann-Arbor分期分期 IE 病变局限于胃IIE1 病变累及胃和邻近淋巴结IIE2 病变累及胃和非邻近纵膈下淋巴结III 病变累及胃及纵膈两侧淋巴结IV 病变经血液播散，包括胃及其它一处或多处非淋巴器官和组织的受累注：病变侵及邻近的组织和器官不影响分期一个结外器官的多中心受累定为IE期而不是IV期 两处或多处的独立(dl)的，不连续的胃肠道受累定为IV期 弥漫性的或更多的结外器官受累为IV期 第四十八页，共六十九页。胃肠道原发淋巴瘤分期(fn q)系统的比较 AnnArbor RaoMusshoffBlackledg 受侵范围IEIEIEI肿瘤局限在胃肠道IIEIIEIIE1II肿瘤伴有区域淋巴结侵犯III肿瘤穿孔IIEIIIEIIE2IV肿瘤伴有区域以外淋巴结侵犯，如主动脉旁、髂窝等IIIEIVIVEIIIEIVV肿瘤伴有腹内脏器的侵犯，如肝、脾或腹外如胸腔、骨髓等第四十九页，共六十九页。Musshoff改良(giling)的Ann Arbor结外淋巴瘤分期Musshoff K.Strahlentherapie 1977;153:21821第五十页，共六十九页。Lugano分期(fn q)Rohatiner A,DAmore F,Coiffier B,et al.Ann Oncol 1994;5:397400.第五十一页，共六十九页。原发胃肠淋巴瘤的Paris分期(fn q)Ruskone -Fourmestraux A,Dragosics B,Morgner A,et al.Gut 2003;52:9123.第五十二页，共六十九页。原发胃肠淋巴瘤的Paris分期(fn q)第五十三页，共六十九页。原发胃肠淋巴瘤的Paris分期(fn q)适用于自胃食管结合处至肛管的淋巴瘤如果胃肠道同时出现1个以上的可见病灶，描述更晚期病灶的特征局部淋巴结的定义：胃：胃周淋巴结以及腹腔(fqing)动脉分支（胃左、肝总、脾动脉）周围淋巴结，即胃的第一站和第二站淋巴结十二指肠：胰十二指肠、幽门、肝、肠系膜上淋巴结空回肠：肠系膜淋巴结，（仅对回肠末段）回结肠、盲肠后淋巴结结直肠：结肠周、直肠周淋巴结、以及回结肠动脉、直肠左、中、右动脉、肠系膜中动脉、直肠上动脉、髂内动脉周围的淋巴结第五十四页，共六十九页。儿童淋巴系统儿童淋巴系统(xtng)恶性肿瘤恶性肿瘤 Murphy描述了St.Jude分期系统 充分考虑了儿童NHL的特点：如跳跃性播散，易有结外侵犯、中枢神经系统和骨髓受累等 I和II期为局限期疾病，III和IV期则为晚期疾病第五十五页，共六十九页。儿童NHL的St.Jude分期系统(xtng)I期：单一瘤灶（结外）或单一解剖学区域（淋巴结区）受侵，但纵隔和腹部除外II期：a）单一瘤灶（结外）并侵及区域淋巴结 b）横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受侵 c）横膈同侧2个单一瘤灶（结外）伴或不伴区域淋巴结受侵 d）1个胃肠道原发瘤灶（通常在回盲部）伴或不伴相应肠系 膜淋巴结受侵*胃肠道的局限性病变须与腹腔广泛性病变区别，两者的生存情况相差甚远II期病变局限在消化道某段，伴或不伴相应肠系膜淋巴结受侵，原发病灶可完整切除III期病变表现为对肠系膜或腹膜的浸润而播散到主动脉旁或腹后腔淋巴结，或原发病灶邻近结构的直接侵犯，可以出现腹水，已不可能完整切除肿瘤第五十六页，共六十九页。儿童NHL的St.Jude分期(fn q)系统III期：a）横膈两侧的2个单一瘤灶（结外）b）横膈两侧有2个或2个以上淋巴结区受累 c）所有胸腔内原发肿瘤（纵隔、胸膜、胸腺）d）所有原发腹腔的广泛病变 e）所有脊柱旁或硬膜外病变，无论(wln)其它肿瘤部位IV期：上述各期最初即有中枢神经系统和/或骨髓受侵*如果初诊时即有骨髓受累，瘤细胞应25%。在正常骨髓穿刺的情况下异常细胞应25%，同时外周血像应正常第五十七页，共六十九页。分期仅是预后(yhu)判断的一部分The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project，1993第五十八页，共六十九页。国际(guj)预后指数分组及预后(n=2031)风险组评分患者比例(%)CR率(%)2年RFS(%)5年RFS(%)2年OS(%)5年OS(%)低危组0-1358779708473低中危组2276766506651高中危组3225559495443高危组4-5164458403426第五十九页，共六十九页。年龄(ninlng)调整的国际预后指数分组及预后(年龄(ninlng)60岁，n=1274)风险组评分患者比例(%)CR率(%)2年RFS(%)5年RFS(%)2年OS(%)5年OS(%)低危组0229288869083低中危组1327874667969高中危组2325762535946高危组3144661583732第六十页，共六十九页。第六十一页，共六十九页。第六十二页，共六十九页。第六十三页，共六十九页。FLIPI与IPI的比较(bjio)FLIPIIPI第六十四页，共六十九页。Uniform Regimens?第六十五页，共六十九页。Emerging New Standard第六十六页，共六十九页。And New Criteria:Revised IPI Criteria for DLBCL Patients Receiving R-CHOPCharacteristicNo.FactorsPatients,%4-Year PFS,%4-Year OS,%Standard IPI risk group Low0-1288483 Low intermediate2278479 High intermediate3215950 High4-5245461Revised IPI risk group Very good0109493 Good1-2458279 Poor3-5454557Separation between 2 low-risk and 2 high-risk groups not possible with IPIRevised system designates 3 risk groupsSehn L,et al.ASH 2005.Abstract 492.第六十七页，共六十九页。谢谢(xi xie)大家!第六十八页，共六十九页。内容(nirng)总结恶性淋巴瘤的AJCC/UICC分期。期：侵及二个或二个以上的淋巴结区，均位于。a.全血细胞计数和血小板计数。7.期病人和有骨髓(su)、睾丸或脑膜受侵的病人，行脑脊液细胞学检查。镓扫描通常用于确定肿瘤范围和镓的亲肿瘤性。只有右侧扁桃体和右侧颈部/锁骨上区淋巴结受侵，没有全身症状。*如果初诊时即有骨髓(su)受累，瘤细胞应25%。在正常骨髓(su)穿刺的情况下异常细胞应25%，同时外周血像应正常。谢谢大家第六十九页，共六十九页。