1、强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis AS)强直性脊椎炎是一种以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。主要侵犯骶髂关节、脊柱和近躯干的大关节。流行病学流行病学l我国发病率约0.3%l男女比例约4:1-10:1,且男性多较女性严重l发病年龄在10-40岁,以20-30岁为发病高峰l有明显家族聚集现象临床表现临床表现 1)起病隐匿,病程长短、轻重不一 2)腰骶部疼痛,夜间痛、晨僵,活动缓解 3)上升性疼痛,即自骶部向上蔓延疼痛 4)部分患者非对称下肢大关节疼痛:髋膝踝 5)严重者晚期导致脊柱及大关节强直、畸形
2、病因病因 感染感染 免疫免疫 遗传遗传 AS尚不明确 1973年美国学者证实强直性脊柱炎与年美国学者证实强直性脊柱炎与HLA-B27位点相关。位点相关。遗遗 传传 因因 素素HLA人类白细人类白细胞表面抗原胞表面抗原ABCDDRHLA-B 27ANTIGENHUMANLEUC OCYTElASAS病人病人HLA-B 27 HLA-B 27 阳性率高达阳性率高达90%90%,而普通人群,而普通人群HLA-B27 HLA-B27 阳性率仅为阳性率仅为4-8%4-8%lHLA-B 27 HLA-B 27 阳性者阳性者ASAS发病率约为发病率约为10-20%10-20%遗遗 传传 因因 素素免免 疫疫
3、 因因 素素l进展期AS病人血清补体增高,血清中C4和IgA水平显著增高,提示免疫机制参与本病的发生。l有研究表明某些肠道革兰染色阴性杆菌和HLA-B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别而导致免疫反应。l近年来柳氮磺胺吡啶治疗强直性脊柱炎有较好疗效,进一步支持肠道感染与强直性脊柱炎有一定关系的观点。感感 染染 因因 素素 强直性脊柱炎病理表现强直性脊柱炎病理表现l复发性、非特异性滑膜炎症是强直性脊柱炎的主复发性、非特异性滑膜炎症是强直性脊柱炎的主要病理特点。要病理特点。病理改变病理改变l中轴骨及四肢大关节肌腱、韧带、关节囊等附着于骨的中轴骨及四肢大关节肌腱、韧带、关节
4、囊等附着于骨的部位炎症、纤维化乃至骨化,为本病基本病理改变。见部位炎症、纤维化乃至骨化,为本病基本病理改变。见于骶髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、胸肋连接、跟腱、于骶髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、胸肋连接、跟腱、跖筋膜等部位。跖筋膜等部位。l骶髂关节骶髂关节是本病最早累及的部位。病理表现为滑膜炎,是本病最早累及的部位。病理表现为滑膜炎,炎细胞浸润、血管翳形成、软骨破坏、软骨下骨破坏,炎细胞浸润、血管翳形成、软骨破坏、软骨下骨破坏,晚期纤维骨化导致骶髂关节骨性融合。晚期纤维骨化导致骶髂关节骨性融合。ASAS病理过程病理过程关节囊关节囊韧带韧带肌腱肌腱炎症反应炎症反应淋巴细胞淋巴细胞浆细胞集聚浆细胞
5、集聚水肿水肿肉芽组织肉芽组织软骨破坏软骨破坏增生增生钙化钙化骨化组织骨化组织骨质硬化骨质硬化韧带钙化韧带钙化关节融合关节融合 强直性脊柱炎影像表现强直性脊柱炎影像表现重点重点骶髂关节骶髂关节X线、线、CT改变改变l早期:关节面模糊,毛糙。改变主要在髂骨侧早期:关节面模糊,毛糙。改变主要在髂骨侧前部,关节间隙大多正常。前部,关节间隙大多正常。l中期:关节软骨开始破坏,表现为关节间隙狭中期:关节软骨开始破坏,表现为关节间隙狭窄,可见虫蚀样骨质破坏及骨质硬化。窄,可见虫蚀样骨质破坏及骨质硬化。l晚期:关节间隙消失,关节强直,伴有明显的晚期:关节间隙消失,关节强直,伴有明显的骨质疏松。骨质疏松。双侧关
6、节间隙正常,关节面模糊,髂骨侧硬化双侧关节间隙正常,关节面模糊,髂骨侧硬化双侧关节间隙间隙变窄,关节面破坏、骨质硬化双侧关节间隙间隙变窄,关节面破坏、骨质硬化骶髂关节骶髂关节MRI改变改变lMRI能更早地发现骶髂关节炎症能更早地发现骶髂关节炎症l骨髓水肿是最早期活动性表现骨髓水肿是最早期活动性表现 l滑膜、软骨异常滑膜、软骨异常 脊柱脊柱X线、线、CT改变改变l早期椎体及椎小关节骨小梁模糊,骨质疏松早期椎体及椎小关节骨小梁模糊,骨质疏松l进展期椎体呈进展期椎体呈“方椎方椎”:椎体前缘正常内凹陷:椎体前缘正常内凹陷消失,为椎体前缘上、下角骨炎所引起。消失,为椎体前缘上、下角骨炎所引起。l晚期椎间
7、盘纤维环和前纵韧带钙化、骨化,韧晚期椎间盘纤维环和前纵韧带钙化、骨化,韧带骨赘形成,使相邻椎体连合,形成椎体间骨带骨赘形成,使相邻椎体连合,形成椎体间骨桥,呈特征性的桥,呈特征性的“竹节椎竹节椎”。正常腰椎正侧位 ASAS的诊断标准的诊断标准诊断标准诊断标准(19841984年纽约标准)年纽约标准)l 0 0级:正常级:正常l级:可疑两侧骶髂关节炎级:可疑两侧骶髂关节炎l级:轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关级:轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常。节间隙正常。l级:明显异常,中度或进展性骶髂关节炎,伴级:明显异常,中度或进展性骶髂关节炎,伴有以下一项或一项以上改变:侵蚀、硬化、关
8、节有以下一项或一项以上改变:侵蚀、硬化、关节间隙狭窄,部分强直。间隙狭窄,部分强直。l级:严重异常,完全性强直级:严重异常,完全性强直。骶髂关节炎分级诊断标准诊断标准(19841984年纽约标准)年纽约标准)(1 1)临床标准)临床标准A.腰痛、僵硬在3个月以上,活动改善,休息无改善。B.腰椎屈曲、侧弯活动受限C.胸廓活动度低于正常水平。(2 2)放射学标准)放射学标准双侧骶髂关节炎大于2级或单侧骶髂关节炎34级诊断诊断(1)肯定AS:符合放射学标准和一项以上临床诊断依据(2)可能AS:A.符合三项临床标准 B.符合放射学标准而不具备任何临床依据鉴别诊断鉴别诊断致密性骨炎致密性骨炎 化脓性骶髂关节炎、结核化脓性骶髂关节炎、结核腰椎间盘突出症、腰肌劳损腰椎间盘突出症、腰肌劳损致密性骨炎致密性骨炎 l常见于年轻经产妇l关节面光滑、规则l可自愈化脓性骶髂关节炎、结核化脓性骶髂关节炎、结核l全身症状l周围脓肿、窦道l死骨腰椎间盘突出症、腰肌劳损腰椎间盘突出症、腰肌劳损强直性脊柱炎诊断强直性脊柱炎诊断 临床、影像学、实验室临床、影像学、实验室相结合 The End!The End!