三尖瓣疾病.ppt

1精选2精选三尖瓣疾病三尖瓣疾病Tricuspid DiseaseUnion Hospital,Wuhan3精选三尖瓣解剖三尖瓣解剖Union Hospital,Wuhan4精选三尖瓣装置三尖瓣装置 三尖瓣三尖瓣瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌及及相应的房室肌相应的房室肌统称为三尖瓣装置，其统称为三尖瓣装置，其中任何一部分的异常均可导致三尖瓣功中任何一部分的异常均可导致三尖瓣功能不全而出现狭窄或关闭不全。能不全而出现狭窄或关闭不全。5精选瓣瓣 环环略呈三角形略呈三角形是心脏纤维支架的组成部分是心脏纤维支架的组成部分三尖瓣三个瓣叶的基底部附着三尖瓣三个瓣叶的基底部附着隔瓣附着处瓣环横跨膜部间隔中部，将膜隔瓣附着处瓣环横跨膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房和心室两部分部间隔分为心房和心室两部分6精选瓣瓣 叶叶三个瓣叶分别为前叶、后叶和隔叶三个瓣叶分别为前叶、后叶和隔叶前叶宽大，通常呈半月形或四边形前叶宽大，通常呈半月形或四边形后叶最小，位于三尖瓣环的后下方后叶最小，位于三尖瓣环的后下方隔叶位于三尖瓣环内侧，部分基底部附着隔叶位于三尖瓣环内侧，部分基底部附着于右室后壁，大部分通过腱索附着于室间于右室后壁，大部分通过腱索附着于室间隔的右心室面隔的右心室面7精选腱索和乳头肌腱索和乳头肌前组乳头肌位于右室前壁中下部，最粗大，前组乳头肌位于右室前壁中下部，最粗大，其腱索主要连接前叶其腱索主要连接前叶后组乳头肌较细小，起自右心室隔面，其后组乳头肌较细小，起自右心室隔面，其腱索主要连接后叶腱索主要连接后叶圆锥乳头肌位于室上嵴下缘，隔瓣和前瓣圆锥乳头肌位于室上嵴下缘，隔瓣和前瓣交界处下方，其腱索连接隔叶和前叶交界处下方，其腱索连接隔叶和前叶8精选9精选10精选11精选右房室口上面观右房室口上面观右纤维环右纤维环三尖瓣后瓣三尖瓣后瓣三尖瓣隔瓣三尖瓣隔瓣12精选右心室前外侧观右心室前外侧观室上嵴室上嵴腱索腱索乳头肌乳头肌13精选右心室内面观右心室内面观1 1、界嵴、界嵴2 2、右纤维环、右纤维环3 3、三尖瓣前叶、三尖瓣前叶4 4、腱索、腱索5 5、乳头肌、乳头肌6 6、右心室、右心室14精选1.左肺动脉；2.左上肺静脉；3.肺动脉干；4.左心房；5.二尖瓣前瓣；6.左室前乳头肌；7.左室后乳头肌；8.隔缘肉柱；9.右室前乳头肌；10.三尖瓣前瓣；11.室上嵴；12.动脉圆锥15精选最佳成像切面最佳成像切面 TTE TEE心尖（剑突下）四腔心切面心尖（剑突下）四腔心切面 经胃右心室长轴切面经胃右心室长轴切面心尖五腔心切面心尖五腔心切面 经胃右心室短轴切面经胃右心室短轴切面右室流入道切面右室流入道切面 经食管四腔心切面经食管四腔心切面大动脉短轴切面大动脉短轴切面 16精选17精选18精选19精选 三尖瓣疾患在心脏疾病中并三尖瓣疾患在心脏疾病中并不罕见，且对血液动力学影响较不罕见，且对血液动力学影响较大，故临床上非常重视。大，故临床上非常重视。Union Hospital,Wuhan20精选三尖瓣关闭不全三尖瓣关闭不全（Tricuspid Regurgitation）Union Hospital,Wuhan21精选病因及病理解剖学病因及病理解剖学l 功能性反流功能性反流l 器质性反流器质性反流 l 生理性反流生理性反流22精选功能性三尖瓣反流功能性三尖瓣反流 由于右室收缩压增高或右室扩由于右室收缩压增高或右室扩大，使三尖瓣环扩张导致的反流。大，使三尖瓣环扩张导致的反流。三尖瓣本身无器质性病变三尖瓣本身无器质性病变。23精选 原发性或各种继发性肺动脉高压原发性或各种继发性肺动脉高压 右室流出道及肺动脉的梗阻右室流出道及肺动脉的梗阻 右室心梗右室心梗 右心扩心病右心扩心病常见病因常见病因24精选 二维：三尖瓣形态正常，右室增大二维：三尖瓣形态正常，右室增大 CDFI：量不定，压差可高可低：量不定，压差可高可低超声诊断要点超声诊断要点25精选器质性三尖瓣反流器质性三尖瓣反流 病变累及三尖瓣装置引起的反病变累及三尖瓣装置引起的反流流26精选 先天性：三尖瓣发育不良、三尖瓣脱垂、心先天性：三尖瓣发育不良、三尖瓣脱垂、心 内膜垫缺损（三尖瓣裂）、三尖瓣内膜垫缺损（三尖瓣裂）、三尖瓣 下移畸形、下移畸形、室间隔膜部瘤室间隔膜部瘤 后天性后天性/继发性：继发性：风湿性风湿性、胸部外伤、右房、胸部外伤、右房 黏液瘤、右室心梗或心肌黏液瘤、右室心梗或心肌 缺血致右室乳头肌功能不缺血致右室乳头肌功能不 全、其他全、其他常见病因常见病因27精选 二维：三尖瓣形态异常二维：三尖瓣形态异常 右房大，右室可大可不大右房大，右室可大可不大 CDFI：反流明显：反流明显超声诊断要点超声诊断要点28精选生理性三尖瓣反流生理性三尖瓣反流 三尖瓣形态正常，右心不大。三尖瓣形态正常，右心不大。29精选 无病因无病因 排它性的排它性的 90 90以上正常人有生理性三尖瓣反流以上正常人有生理性三尖瓣反流常见病因常见病因30精选 二维：三尖瓣形态正常二维：三尖瓣形态正常 右心不大右心不大 CDFI：范围局限（瓣环附近）：范围局限（瓣环附近）时间短（不超过收缩中期）时间短（不超过收缩中期）压差低（压差低（30mmHg30mmHg，峰速约，峰速约2 22.6m/s2.6m/s）超声诊断要点超声诊断要点31精选血流动力学血流动力学收缩期收缩期 右室血液沿着关闭不全的瓣口反右室血液沿着关闭不全的瓣口反流入右房，使右房压和周围静脉压升高，流入右房，使右房压和周围静脉压升高，引起肝淤血肿大、腹水和浮肿引起肝淤血肿大、腹水和浮肿。舒张期舒张期 右室同时接受腔静脉回流的血液右室同时接受腔静脉回流的血液和反流入右房的血液，充盈过度而扩张，和反流入右房的血液，充盈过度而扩张，最后导致右心衰竭。最后导致右心衰竭。32精选 观察内容观察内容 二维：二维：三尖瓣附着点的位置、瓣膜的形态与活三尖瓣附着点的位置、瓣膜的形态与活三尖瓣附着点的位置、瓣膜的形态与活三尖瓣附着点的位置、瓣膜的形态与活 动情况，以及右侧房室的大小。动情况，以及右侧房室的大小。动情况，以及右侧房室的大小。动情况，以及右侧房室的大小。彩色：彩色：注意反流束的起始点、途径和范围。注意反流束的起始点、途径和范围。注意反流束的起始点、途径和范围。注意反流束的起始点、途径和范围。连续多普勒：连续多普勒：取样线应贯穿三尖瓣口，观察收取样线应贯穿三尖瓣口，观察收取样线应贯穿三尖瓣口，观察收取样线应贯穿三尖瓣口，观察收 缩期反流频谱的特征，并测定反缩期反流频谱的特征，并测定反缩期反流频谱的特征，并测定反缩期反流频谱的特征，并测定反 流速度。流速度。流速度。流速度。超声诊断超声诊断33精选三尖瓣活动幅度增大，收缩期瓣叶不能完全合拢，有时可见对三尖瓣活动幅度增大，收缩期瓣叶不能完全合拢，有时可见对三尖瓣活动幅度增大，收缩期瓣叶不能完全合拢，有时可见对三尖瓣活动幅度增大，收缩期瓣叶不能完全合拢，有时可见对合错位或裂隙。合错位或裂隙。合错位或裂隙。合错位或裂隙。功能性反流功能性反流功能性反流功能性反流：右房及右室扩大，三尖瓣环内径增大，：右房及右室扩大，三尖瓣环内径增大，：右房及右室扩大，三尖瓣环内径增大，：右房及右室扩大，三尖瓣环内径增大，瓣叶及瓣下组织形态正常。瓣叶及瓣下组织形态正常。瓣叶及瓣下组织形态正常。瓣叶及瓣下组织形态正常。器质性反流器质性反流器质性反流器质性反流：三尖瓣叶及瓣下组织受累，如短小、脱垂、：三尖瓣叶及瓣下组织受累，如短小、脱垂、：三尖瓣叶及瓣下组织受累，如短小、脱垂、：三尖瓣叶及瓣下组织受累，如短小、脱垂、下移、裂缺、增厚、运动异常、赘生物等。下移、裂缺、增厚、运动异常、赘生物等。下移、裂缺、增厚、运动异常、赘生物等。下移、裂缺、增厚、运动异常、赘生物等。右房及右室扩大，右室壁运动减弱或增强。右房及右室扩大，右室壁运动减弱或增强。右房及右室扩大，右室壁运动减弱或增强。右房及右室扩大，右室壁运动减弱或增强。原发病征象原发病征象原发病征象原发病征象二维超声二维超声34精选 收缩期可见反流束自三尖瓣关闭点处收缩期可见反流束自三尖瓣关闭点处起始，射向右房中部或沿房间隔走行。起始，射向右房中部或沿房间隔走行。彩色多普勒彩色多普勒35精选 右房内出现收缩期反流信号右房内出现收缩期反流信号腔静脉、肝静脉内出现收缩期反流信号腔静脉、肝静脉内出现收缩期反流信号三尖瓣舒张期血流速度增快三尖瓣舒张期血流速度增快脉冲型频谱多普勒脉冲型频谱多普勒36精选反流时相反流时相 大多数三尖瓣反流频谱起自收缩早期，大多数三尖瓣反流频谱起自收缩早期，大多数三尖瓣反流频谱起自收缩早期，大多数三尖瓣反流频谱起自收缩早期，反流多持续全收缩期乃至等容舒张期。反流多持续全收缩期乃至等容舒张期。反流多持续全收缩期乃至等容舒张期。反流多持续全收缩期乃至等容舒张期。反流方向反流方向 自右室向右房，故频谱为负向自右室向右房，故频谱为负向自右室向右房，故频谱为负向自右室向右房，故频谱为负向。反流速度反流速度 最大返流速度通常为最大返流速度通常为最大返流速度通常为最大返流速度通常为 2-4m/s2-4m/s2-4m/s2-4m/s。连续型频谱多普勒连续型频谱多普勒37精选频谱形态频谱形态 为负向单峰曲线，峰顶圆钝，频谱上为负向单峰曲线，峰顶圆钝，频谱上为负向单峰曲线，峰顶圆钝，频谱上为负向单峰曲线，峰顶圆钝，频谱上 升与下降支轮廓近于对称。升与下降支轮廓近于对称。升与下降支轮廓近于对称。升与下降支轮廓近于对称。离散幅度离散幅度 反流频谱离散度较大，呈实填的抛物反流频谱离散度较大，呈实填的抛物反流频谱离散度较大，呈实填的抛物反流频谱离散度较大，呈实填的抛物 线形曲线，轮廓甚光滑。线形曲线，轮廓甚光滑。线形曲线，轮廓甚光滑。线形曲线，轮廓甚光滑。38精选39精选40精选41精选42精选43精选长度法：长度法：轻度轻度 长度长度 1/2 1/2 1/2右房右房 重度重度 反流束达下腔静脉、肝静脉反流束达下腔静脉、肝静脉面积法：面积法：轻度轻度 20%40 40反流程度半定量反流程度半定量44精选 正常正常 压差压差 30 mmHg 90 mmHg 90 mmHg反流压力半定量反流压力半定量45精选超声诊断要点超声诊断要点 定性：二维：对合不良或缝隙或裂缺定性：二维：对合不良或缝隙或裂缺/穿孔穿孔 彩色：彩色：右房内出现收缩期反流右房内出现收缩期反流定量：程度定量：程度 压差压差定因：器质性定因：器质性 功能性功能性 生理性生理性 46精选47精选三尖瓣狭窄三尖瓣狭窄（Tricuspid Stenosis）Union Hospital,Wuhan48精选病因病因常见病因：常见病因：风湿性心脏病风湿性心脏病少见病因：少见病因：先天性三尖瓣狭窄先天性三尖瓣狭窄 系统性红斑狼疮、转移性系统性红斑狼疮、转移性 类癌瘤、右房黏液瘤、埋类癌瘤、右房黏液瘤、埋 藏式起搏器藏式起搏器49精选病理解剖病理解剖三尖瓣叶增厚、纤维化及交界处粘连，使三尖瓣叶增厚、纤维化及交界处粘连，使瓣口面积减小瓣口面积减小舒张期右房流入右室的血流受阻，造成右舒张期右房流入右室的血流受阻，造成右室充盈障碍，右心输出量减低室充盈障碍，右心输出量减低 右房压力升高，体循环回流受阻，出现颈右房压力升高，体循环回流受阻，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和水肿静脉怒张、肝肿大、腹水和水肿50精选Union Hospital,Wuhan正常正常 三尖瓣口面积三尖瓣口面积 6 68cm8cm2 2 瓣口直径瓣口直径 4cm 4cm狭窄狭窄 三尖瓣口面积三尖瓣口面积 1.5cm1.5cm2 2 瓣口直径瓣口直径 2cm 2cm51精选超声诊断超声诊断二维超声心动图二维超声心动图 三尖瓣叶增厚，活动受限三尖瓣叶增厚，活动受限 四腔心切面正常开放间距约四腔心切面正常开放间距约4cm4cm，若若2cm1.7 m/s1.7 m/s三尖瓣舒张期峰值流速三尖瓣舒张期峰值流速57精选 轻度狭窄：轻度狭窄：2 2 6 mmHg6 mmHg 中度狭窄：中度狭窄：7 7 12 mmHg 12 mmHg 重度狭窄：重度狭窄：12 mmHg 12 mmHg 跨瓣压差跨瓣压差58精选超声诊断要点超声诊断要点 定性定性 定因定因 排除右心耳及右房血栓排除右心耳及右房血栓59精选60精选三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形Downward displacement of the malformed tricuspid valveUnion Hospital,Wuhan61精选 三尖瓣下移畸形，是一种较少见的先三尖瓣下移畸形，是一种较少见的先天性心脏病，又称天性心脏病，又称Ebstein畸形。其基本病畸形。其基本病理改变为三尖瓣发育异常，主要表现为理改变为三尖瓣发育异常，主要表现为后后瓣及隔瓣的位置下移瓣及隔瓣的位置下移，下移的瓣叶短小或，下移的瓣叶短小或缺如，由此引起三尖瓣关闭不全和（或）缺如，由此引起三尖瓣关闭不全和（或）狭窄。狭窄。概念概念62精选 胚胎期三尖瓣起源于右室内表面，通过剥脱胚胎期三尖瓣起源于右室内表面，通过剥脱右心室内壁将瓣叶游离出来，右心室肌小梁、乳右心室内壁将瓣叶游离出来，右心室肌小梁、乳头肌及腱索也如此形成。剥脱的右心室内壁达瓣头肌及腱索也如此形成。剥脱的右心室内壁达瓣环处，呈围裙状，由心内膜覆盖，近心尖部则有环处，呈围裙状，由心内膜覆盖，近心尖部则有穿孔而成游离状，形成乳头肌和腱索与瓣叶相连。穿孔而成游离状，形成乳头肌和腱索与瓣叶相连。病因及病理解剖病因及病理解剖63精选Union Hospital,Wuhan正常三尖瓣前叶剥脱较早，而后瓣及隔瓣正常三尖瓣前叶剥脱较早，而后瓣及隔瓣剥脱较晚。剥脱较晚。Ebstein畸形实际是由于右心室内壁未能畸形实际是由于右心室内壁未能正常剥脱到房室环水平所致。正常剥脱到房室环水平所致。64精选65精选66精选 三尖瓣隔叶三尖瓣隔叶/后叶附着点离开正常三尖后叶附着点离开正常三尖瓣环向心尖呈螺旋状移位于室间隔和（或）瓣环向心尖呈螺旋状移位于室间隔和（或）右心室壁。通常移位的瓣膜发育不全右心室壁。通常移位的瓣膜发育不全、短小、粘连或部分缺如，前瓣则宽大呈、短小、粘连或部分缺如，前瓣则宽大呈篷帆样，偶见前叶下移。篷帆样，偶见前叶下移。Union Hospital,Wuhan67精选 下移的三尖瓣将右室分为二部分：房下移的三尖瓣将右室分为二部分：房化右室和功能性右室。房化右室位于三尖化右室和功能性右室。房化右室位于三尖瓣前叶上部的后方，与固有右房一起组成瓣前叶上部的后方，与固有右房一起组成巨大右房。下移显著者，房化右室可呈瘤巨大右房。下移显著者，房化右室可呈瘤样扩大，室壁菲薄，纤维化。功能右室心样扩大，室壁菲薄，纤维化。功能右室心腔大小不等，常明显小于正常右室。腔大小不等，常明显小于正常右室。Union Hospital,Wuhan68精选伴有三尖瓣关闭不全和（或）狭窄伴有三尖瓣关闭不全和（或）狭窄常合并房间隔缺损或卵圆孔开放，造成患常合并房间隔缺损或卵圆孔开放，造成患者青紫者青紫Union Hospital,Wuhan69精选 房化右室壁菲薄，收缩力很弱，在心房化右室壁菲薄，收缩力很弱，在心动周期中呈异常运动。心房收缩时，房化动周期中呈异常运动。心房收缩时，房化右室呈动脉瘤样扩张，影响功能右室的充右室呈动脉瘤样扩张，影响功能右室的充盈；心房舒张时，房化右室有轻度收缩，盈；心房舒张时，房化右室有轻度收缩，血液反流回右心房。血液反流回右心房。血流动力学改变血流动力学改变70精选 三尖瓣狭窄或关闭不全，使右心房容量增加三尖瓣狭窄或关闭不全，使右心房容量增加，右心房显著扩张，压力升高，常可导致卵圆孔，右心房显著扩张，压力升高，常可导致卵圆孔重新开放。重新开放。功能性右心室缩小，血液充盈量减少，同时功能性右心室缩小，血液充盈量减少，同时三尖瓣反流使右心室排血量显著下降。三尖瓣反流使右心室排血量显著下降。合并卵圆孔未闭及房间隔缺损时，可产生右合并卵圆孔未闭及房间隔缺损时，可产生右向左分流，临床上出现发绀。向左分流，临床上出现发绀。Union Hospital,Wuhan71精选72精选超声诊断超声诊断诊断要点诊断要点三尖瓣隔叶和后叶下移至右心室腔内。三尖瓣三尖瓣隔叶和后叶下移至右心室腔内。三尖瓣隔瓣附着点和二尖瓣前叶附着点距离：儿童隔瓣附着点和二尖瓣前叶附着点距离：儿童 15mm15mm，成人，成人 20mm 20mm，下移的瓣叶发育不良，前，下移的瓣叶发育不良，前叶冗长，呈帆样。叶冗长，呈帆样。房化右室扩大，功能右室缩小房化右室扩大，功能右室缩小三尖瓣反流和（或）狭窄三尖瓣反流和（或）狭窄73精选三尖瓣关闭延迟（比二尖瓣关闭迟三尖瓣关闭延迟（比二尖瓣关闭迟0.065s0.065s以上）以上）前叶活动幅度增大前叶活动幅度增大右心负荷过重时室间隔与左室后壁呈同向运动右心负荷过重时室间隔与左室后壁呈同向运动M型超声心动图型超声心动图74精选三尖瓣下移三尖瓣下移 隔叶与二尖瓣前叶附着点之间的距离隔叶与二尖瓣前叶附着点之间的距离1.5 cm(1.5 cm(儿童儿童)/2.0 cm()/2.0 cm(成人成人)或下移指数或下移指数 8 mm/m 8 mm/m2 2 体表面积。体表面积。前叶宽大冗长呈前叶宽大冗长呈“船帆船帆”状，活动幅度加大状，活动幅度加大 三尖瓣叶可与室壁部分粘连三尖瓣叶可与室壁部分粘连 三尖瓣关闭不全或狭窄三尖瓣关闭不全或狭窄二维超声心动图超声心动图75精选右房扩大，右室缩小右房扩大，右室缩小 右房腔显著扩大，由真性右房和房化右室构成。右房腔显著扩大，由真性右房和房化右室构成。心房收缩期可见房化右室呈瘤样扩张。心房收缩期可见房化右室呈瘤样扩张。功能性右室腔缩小，右室壁变薄，肺动脉发育一功能性右室腔缩小，右室壁变薄，肺动脉发育一 般尚可。般尚可。部分患者右房内见自发性造影回声，右心耳及右部分患者右房内见自发性造影回声，右心耳及右 房壁见附壁血栓。房壁见附壁血栓。多数患者见继发性多数患者见继发性ASD或卵圆孔未闭或卵圆孔未闭Union Hospital,Wuhan76精选三尖瓣反流：起点低（低于房室瓣环水平）三尖瓣反流：起点低（低于房室瓣环水平）范围广范围广 速度低速度低三尖瓣舒张期射流异常：明亮、血流带较长三尖瓣舒张期射流异常：明亮、血流带较长房间隔水平右向左分流（右房压房间隔水平右向左分流（右房压 ）彩色多普勒彩色多普勒77精选78精选79精选80精选81精选82精选 三尖瓣下移程度三尖瓣下移程度 明确三尖瓣功能（关闭不全、狭窄）明确三尖瓣功能（关闭不全、狭窄）右心三个心腔的发育情况右心三个心腔的发育情况 合并畸形合并畸形超声术前评估超声术前评估83精选一个指标一个指标两个切面两个切面两个功能两个功能三个心腔三个心腔合并畸形合并畸形Union Hospital,Wuhan84精选三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁Tricuspid AtresiaUnion Hospital,Wuhan85精选概念概念 三尖瓣闭锁（三尖瓣闭锁（tricuspid atresia，TA）是一种）是一种复杂的发绀型先天性心脏病。其基本的病理缺陷复杂的发绀型先天性心脏病。其基本的病理缺陷是是三尖瓣口及瓣膜组织均未发育且成封闭状，使三尖瓣口及瓣膜组织均未发育且成封闭状，使右心房与右心室之间无直接交通右心房与右心室之间无直接交通。常需合并其他。常需合并其他心内畸形才能生存，如卵圆孔未闭、室间隔缺损、心内畸形才能生存，如卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭等。动脉导管未闭等。86精选根据三尖瓣闭锁的病理解剖形态分型根据三尖瓣闭锁的病理解剖形态分型肌型闭锁 最常见，约占7580。右房底部为一肌性隐窝，可见 肌纤维呈放射状向中心聚拢，形成脐窝状。膜型和瓣膜型 膜型：三尖瓣环处为一隔膜样结构 瓣膜型：仍有残余的瓣叶及腱索组织，但其闭锁在右房室 间形成一个小囊。此型病例室间隔完整，而肺动脉闭锁。房室通道型和三尖瓣下移型闭锁 房室通道型：三尖瓣闭锁并心内膜垫缺损 三尖瓣下移型：三尖瓣闭锁并三尖瓣下移分型分型87精选88精选病理解剖病理解剖 大多数三尖瓣闭锁患者（大多数三尖瓣闭锁患者（7070）大动脉关系）大动脉关系正常，肺动脉狭窄的程度与正常，肺动脉狭窄的程度与VSD大小密切相关。大小密切相关。三尖瓣闭锁并大动脉关系异常时肺动脉发育三尖瓣闭锁并大动脉关系异常时肺动脉发育往往尚可（往往尚可（7070），此时必有），此时必有VSD，且需要较大，且需要较大的的VSD以维持心输出量（因为主动脉往往起自右以维持心输出量（因为主动脉往往起自右室）。室）。绝大多数伴右室发育不良绝大多数伴右室发育不良必有必有ASDASD89精选血流动力学血流动力学右心房右心房 左心房左心房 左心室左心室（右心房增大（右心房增大）（患者紫绀，左心增大）（患者紫绀，左心增大）房间隔缺损右向左室间隔缺损室间隔缺损左向右左向右右心室和肺动脉右心室和肺动脉室间隔完整室间隔完整动脉导管未闭或动脉导管未闭或丰富的侧枝循环丰富的侧枝循环右室发育极差右室发育极差肺动脉瓣闭锁肺动脉瓣闭锁无无VSD、PDA、侧枝循环、侧枝循环不能存活不能存活大小和位置大小和位置肺动脉肺动脉90精选根据是否合并大血管转位分型根据是否合并大血管转位分型 A A 型：大血管关系正常（型：大血管关系正常（7070）：无：无VSD/VSD/肺动脉闭锁肺动脉闭锁 ：小：小VSD/VSD/肺动脉狭窄（最常见）肺动脉狭窄（最常见）：大：大VSD/VSD/肺动脉正常肺动脉正常 B B 型：右位型大动脉转位（型：右位型大动脉转位（2525）：VSD/VSD/肺动脉闭锁肺动脉闭锁 ：VSD/VSD/肺动脉狭窄肺动脉狭窄 ：VSD/VSD/肺动脉正常肺动脉正常 C C型：除型：除D TGAD TGA外的大动脉转位不良外的大动脉转位不良 （包括（包括L-TGA,DORV,DOLV,L-TGA,DORV,DOLV,大动脉错位）大动脉错位）：VSD/VSD/肺动脉狭窄肺动脉狭窄 ：VSD/VSD/主动脉狭窄主动脉狭窄 D D型：永存动脉干型：永存动脉干91精选三尖瓣闭锁类型三尖瓣闭锁类型Ia、Ib、Ic，无大动脉转位类型，无大动脉转位类型a、b、c，右旋大动脉转位类型，右旋大动脉转位类型a、b、c，左旋大动脉转位类型，左旋大动脉转位类型92精选超声诊断超声诊断诊断要点：诊断要点：三尖瓣回声消失，代之厚带状膜样回声三尖瓣回声消失，代之厚带状膜样回声三尖瓣口无血流通过三尖瓣口无血流通过右心房扩大右心房扩大房间隔缺损，房水平右向左分流房间隔缺损，房水平右向左分流93精选 三尖瓣缺如或无孔三尖瓣缺如或无孔 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 大动脉方位异常大动脉方位异常 二维超声心动图超声心动图94精选肺动脉瓣及瓣下狭窄肺动脉瓣及瓣下狭窄房室腔径的变化：右室壁肥厚、狭小或呈裂隙状，房室腔径的变化：右室壁肥厚、狭小或呈裂隙状，右房、左房及左室扩大右房、左房及左室扩大95精选 三尖瓣口血流消失三尖瓣口血流消失 心房水平右向左分流心房水平右向左分流 VSDVSD水平左向右分流或双向分流水平左向右分流或双向分流 肺动脉或主动脉（瓣下）狭窄时可见高速射流肺动脉或主动脉（瓣下）狭窄时可见高速射流彩色多普勒彩色多普勒96精选心尖四腔心切面心尖四腔心切面三尖瓣环无瓣叶启闭活动，代之带状强回声三尖瓣环无瓣叶启闭活动，代之带状强回声97精选心尖四腔心断面心尖四腔心断面A:A:三尖瓣环处未见瓣叶活动，呈一强回声带，右心室小，室间隔可见回声三尖瓣环处未见瓣叶活动，呈一强回声带，右心室小，室间隔可见回声 缺失，房间隔回声脱失缺失，房间隔回声脱失B:B:未探及明确的右心室腔，三尖瓣呈闭锁状，房间隔向左心房方向膨出未探及明确的右心室腔，三尖瓣呈闭锁状，房间隔向左心房方向膨出98精选五腔心断面五腔心断面主动脉位于又前方，较粗，前壁与室间主动脉位于又前方，较粗，前壁与室间隔连续中断，骑跨于室间隔之上，肺动隔连续中断，骑跨于室间隔之上，肺动脉位于左后方，较细，起自左心室，肺脉位于左后方，较细，起自左心室，肺动脉瓣开放受限动脉瓣开放受限大动脉心室连接关系大动脉心室连接关系右：主动脉与左心室相连右：主动脉与左心室相连左：肺动脉与右心室相连左：肺动脉与右心室相连99精选彩色多普勒心尖四腔心断面彩色多普勒心尖四腔心断面A:A:三尖瓣口未探及血流通过，室水平显示左向右分流三尖瓣口未探及血流通过，室水平显示左向右分流B:B:室水平显示左向右分流，血流呈五彩镶嵌色室水平显示左向右分流，血流呈五彩镶嵌色100精选彩色多普勒大动脉短轴断面彩色多普勒大动脉短轴断面A:A:右心室及流出道发育差，室水平可探及分流性血流束，肺动脉内径狭窄右心室及流出道发育差，室水平可探及分流性血流束，肺动脉内径狭窄B:B:室水平分流的血流进入肺动脉后，血流速度加快室水平分流的血流进入肺动脉后，血流速度加快101精选外科治疗外科治疗 姑息手术姑息手术 Blalock-Taussig 分流术（分流术（B-T分流）分流）锁骨下动脉肺动脉分流术锁骨下动脉肺动脉分流术 1m1y 患婴适用患婴适用 易合并心衰易合并心衰102精选 Glenn分流术分流术 上腔静脉右肺动脉分流术上腔静脉右肺动脉分流术 结扎右肺动脉近侧端称结扎右肺动脉近侧端称Glenn分流分流 不结扎右肺动脉近侧端为不结扎右肺动脉近侧端为Glenn双向分流术双向分流术 1y 婴儿适用婴儿适用Union Hospital,Wuhan103精选Fontan 根治术根治术 右房与主肺动脉间建一人工管道，结扎主肺动脉右房与主肺动脉间建一人工管道，结扎主肺动脉 近端，封闭近端，封闭ASD改良改良Fontan根治术根治术 为右房与右室间用带瓣或不带瓣管道相接，封为右房与右室间用带瓣或不带瓣管道相接，封 闭闭ASD和和VSD 右室及肺动脉发育尚可右室及肺动脉发育尚可 易出现心包积液易出现心包积液根治手术104精选术前超声评价1、闭锁的类型闭锁的类型2、ASD的大小及右向左分流，的大小及右向左分流，VSD有无、部位、大小及分流有无、部位、大小及分流3、大动脉方位、大动脉方位4、肺动脉的发育情况（瓣下、瓣环、主干、左、右分支内、肺动脉的发育情况（瓣下、瓣环、主干、左、右分支内 径），收缩期峰值压差及平均压差（平均压差径），收缩期峰值压差及平均压差（平均压差 20 mmHg 会提高手术风险会提高手术风险）105精选5、另需检查上、另需检查上/下腔静脉、右肺动脉内径、流速并排除下腔静脉、右肺动脉内径、流速并排除 血栓血栓6、右室发育情况、左心功能及二尖瓣功能、右室发育情况、左心功能及二尖瓣功能7、其他畸形如、其他畸形如PDA、主动脉瓣下狭窄等、主动脉瓣下狭窄等Union Hospital,Wuhan106精选术后超声评价B-T分流术：分流术：胸骨上窝观察锁骨下动脉与肺动脉吻合口处胸骨上窝观察锁骨下动脉与肺动脉吻合口处 的交通（正常流速的交通（正常流速3.5 4 m/s）及有无血栓）及有无血栓 心功能心功能 有无心包积液有无心包积液107精选Glenn分流术：分流术：胸骨上窝探查上腔静脉与右肺动脉连接处胸骨上窝探查上腔静脉与右肺动脉连接处 的交通及蓝色低速分流，排除狭窄及血栓的交通及蓝色低速分流，排除狭窄及血栓 测量下腔静脉及肝静脉血流测量下腔静脉及肝静脉血流 心功能、心包积液心功能、心包积液Union Hospital,Wuhan108精选Fontan 手术：手术：左、右肺动脉内径及血流左、右肺动脉内径及血流 通道内有无血栓及狭窄通道内有无血栓及狭窄 测量上测量上/下腔静脉及肝静脉内径和血流压力下腔静脉及肝静脉内径和血流压力 有无残余分流有无残余分流 监测心包及胸腔积液情况监测心包及胸腔积液情况 评价心功能评价心功能Union Hospital,Wuhan109精选110精选