脑脊髓血管畸形MRI及病理对照.ppt

Vascular abnormality from Head to Spine:MR Imaging with Pathologic Correlation Introductionn nVascular lesions are relatively common.Vascular lesions are relatively common.high-flow high-flow(arteriovenousarteriovenous)or)or low-flowlow-flow (capillary,cavernous(capillary,cavernous-海绵状的海绵状的,venous),venous)vascular lesionsvascular lesionsn nMR imagingMR imaging is useful for characterizing is useful for characterizing and determining the extent of vascular and determining the extent of vascular lesions.lesions.n nCorrelate MR imaging findings with pathological features:BrainBrainSpineSpineBrainn nArteriovenous malformations(AVMs)n nCavernousmalformations(海绵状血管畸形海绵状血管畸形)n nDevelopmental venous anomalies(DVAs)（发育性静脉异常）n nTelangiectasia（毛细血管扩张症）n nVein of Galen malformations Brainn nArteriovenous malformations(AVMs)n nCavernous malformationsn nDevelopmental venous anomalies(DVAs)n nTelangiectasian nVein of Galen malformations Arteriovenous Malformationsn n动静脉直接交通，缠绕形成瘤巢，无毛细血管床动静脉直接交通，缠绕形成瘤巢，无毛细血管床n n伴随脑组织的发育同时形成伴随脑组织的发育同时形成,扩张的动脉与静脉扩张的动脉与静脉间通常残存部分脑组织间通常残存部分脑组织.，表现为萎缩、胶质增生、，表现为萎缩、胶质增生、钙化等钙化等n n经常可见见到扩张的供血动脉及引流静脉经常可见见到扩张的供血动脉及引流静脉n n充填紧密的瘤巢（空箭）及巢内动脉瘤（白空箭），带蒂充填紧密的瘤巢（空箭）及巢内动脉瘤（白空箭），带蒂充填紧密的瘤巢（空箭）及巢内动脉瘤（白空箭），带蒂充填紧密的瘤巢（空箭）及巢内动脉瘤（白空箭），带蒂动脉瘤（黑箭）及曲张的动脉瘤（黑箭）及曲张的动脉瘤（黑箭）及曲张的动脉瘤（黑箭）及曲张的 静脉引流血管（黑空箭）静脉引流血管（黑空箭）静脉引流血管（黑空箭）静脉引流血管（黑空箭）AVM.Axial T2-weighted MR image 示蛇形迂曲的流空血管.Photograph（病理）of the gross（大体）specimen demonstrates dilated arteries and veins(arrows).AVM.Axial MRA from a TOF sequence shows a dilated feeding left middle cerebral artery(thin arrow)and draining veins(thick arrows).Brainn nArteriovenous malformations(AVMs)n nCavernous（海绵状）malformationsn nDevelopmental venous anomalies(DVAs)n nTelangiectasian nVein of Galen malformations Cavernous Malformationsn n多发病灶为先天性（伴染色体异常），典型病例多发病灶为先天性（伴染色体异常），典型病例常常为双侧多发病灶，也可以散发或为单独病灶常常为双侧多发病灶，也可以散发或为单独病灶（不伴染色体异常）（不伴染色体异常）n n一种包含有血窦、畸形扩张的静脉、粗细不等的一种包含有血窦、畸形扩张的静脉、粗细不等的毛细血管结构等多种组织形式的慢血流病变毛细血管结构等多种组织形式的慢血流病变n nblood blood sponge,sponge,血管间隙间无脑组织血管间隙间无脑组织介入介入n n可以见到不同时期的血栓或出血，周围胶质增生可以见到不同时期的血栓或出血，周围胶质增生及含铁血黄素环及含铁血黄素环Cavernous angioma.Axial T2-weighted MR image:with a thick hypointensm（低信号）rim.高倍光学显微镜(400 x;H-E stain)示非常多的大小不等的血管腔隙.它们互相粘在一起，间隙内没有脑组织介入 Brainn nArteriovenous malformations(AVMs)n nCavernous malformationsn nDevelopmental venous anomalies(DVAs)（发育性静脉畸形）n nTelangiectasian nVein of Galen malformations Developmental Venous Anomaliesn n后毛细血管（毛细小静脉）的引流异常，典型表后毛细血管（毛细小静脉）的引流异常，典型表现现 是许多小静脉向某一大的静脉干汇聚，形成是许多小静脉向某一大的静脉干汇聚，形成crown crown signsign。n nT2T2像经常可以见到皮层表面静脉扩张呈一种管状像经常可以见到皮层表面静脉扩张呈一种管状的流空信号的流空信号n nmedusamedusa（水母）（水母）head and palmhead and palm（棕榈）（棕榈）tree:tree:明显增粗的皮层静脉是树干，放射状分布明显增粗的皮层静脉是树干，放射状分布的细小的汇聚静脉是枝叶的细小的汇聚静脉是枝叶n n静脉瘤：注意呈倒置伞状的髓质静脉，及单支的皮质引流静脉瘤：注意呈倒置伞状的髓质静脉，及单支的皮质引流静脉瘤：注意呈倒置伞状的髓质静脉，及单支的皮质引流静脉瘤：注意呈倒置伞状的髓质静脉，及单支的皮质引流静脉，汇入上矢状窦静脉，汇入上矢状窦静脉，汇入上矢状窦静脉，汇入上矢状窦n n3838岁女性，患有多发硬化，偶然发现临近第四脑室的发岁女性，患有多发硬化，偶然发现临近第四脑室的发岁女性，患有多发硬化，偶然发现临近第四脑室的发岁女性，患有多发硬化，偶然发现临近第四脑室的发育性静脉畸形育性静脉畸形育性静脉畸形育性静脉畸形Venous malformation.Axial spin-echo T2-weighted MR image of the brain shows 桥脑偏左侧管状的流空信号伴放射状分布回流小静脉Brainn nArteriovenous malformations(AVMs)n nCavernous malformationsn nDevelopmental venous anomalies(DVAs)n nTelangiectasian nVein of Galen malformations Telangiectasian n正常的脑实质中散在分布扩张的毛细血管（内衬正常的脑实质中散在分布扩张的毛细血管（内衬薄层内皮细胞）薄层内皮细胞）.n nSmall,asymptomatic;most of these Small,asymptomatic;most of these lesions are located in the lesions are located in the brainstembrainstemn nT2WIT2WI稍高信号稍高信号，T2*WIT2*WI低信号，增强后为边界低信号，增强后为边界不清的强化灶不清的强化灶n n桥脑毛细血管扩张症，注意扩张的毛细血管及位于其间的桥脑毛细血管扩张症，注意扩张的毛细血管及位于其间的桥脑毛细血管扩张症，注意扩张的毛细血管及位于其间的桥脑毛细血管扩张症，注意扩张的毛细血管及位于其间的正常脑组织。正常脑组织。正常脑组织。正常脑组织。n n病灶在病灶在病灶在病灶在T2T2像上难以发现，而增强像上难以发现，而增强像上难以发现，而增强像上难以发现，而增强T1T1显示桥脑内强化病灶。显示桥脑内强化病灶。显示桥脑内强化病灶。显示桥脑内强化病灶。Brainn nArteriovenous malformations(AVMs)n nCavernous malformationsn nDevelopmental venous anomalies(DVAs)n nTelangiectasian nVein of Galen malformations Vein of Galen Malformationsn n累及大脑大静脉的累及大脑大静脉的AVMAVMn n周围无支撑组织的大静脉通道周围无支撑组织的大静脉通道,任何导致静脉压任何导致静脉压升高的因素都会引起该静脉的扩张升高的因素都会引起该静脉的扩张n n直窦发育不良或不发育直窦发育不良或不发育,脑实质脑实质AVMs,and AVMs,and 硬脑硬脑膜漏膜漏n n高输出量心力衰竭高输出量心力衰竭,永存动脉导管永存动脉导管,可以听到脑部可以听到脑部杂音杂音,触及振颤触及振颤,不同程度的脑积水不同程度的脑积水n n常因动脉窃血导致白质缺血性病变常因动脉窃血导致白质缺血性病变n n累及大脑大静脉的动静脉畸形，直窦发育不良，可见异常累及大脑大静脉的动静脉畸形，直窦发育不良，可见异常累及大脑大静脉的动静脉畸形，直窦发育不良，可见异常累及大脑大静脉的动静脉畸形，直窦发育不良，可见异常宽大的镰旁窦。中脑导水管受压，幕上脑积水。宽大的镰旁窦。中脑导水管受压，幕上脑积水。宽大的镰旁窦。中脑导水管受压，幕上脑积水。宽大的镰旁窦。中脑导水管受压，幕上脑积水。n n3 3岁婴儿，左侧颈内动脉造影，示大脑大静脉畸形（箭）岁婴儿，左侧颈内动脉造影，示大脑大静脉畸形（箭）岁婴儿，左侧颈内动脉造影，示大脑大静脉畸形（箭）岁婴儿，左侧颈内动脉造影，示大脑大静脉畸形（箭）及永存的镰旁窦（弯箭）及永存的镰旁窦（弯箭）及永存的镰旁窦（弯箭）及永存的镰旁窦（弯箭）Vein of Galen malformation.Sagittal spin-echo T1-weighted MR image 示Galen静脉区一个巨大的血管流空信号(*).Sagittal PC MRA 示静脉畸形及与之相连的血管.Spinen nSpinal vascular malformations:approximately 3%16%of all spinal masses海绵状血管瘤海绵状血管瘤毛细血管瘤毛细血管瘤动静脉畸形及动静脉漏动静脉畸形及动静脉漏 Cavernous Angiomasn nMost often Most often intramedullaryintramedullary（髓内）（髓内）n n组织学上与颅内的海绵状血管瘤相同组织学上与颅内的海绵状血管瘤相同n n低信号边缘低信号边缘 and and 混杂信号病变混杂信号病变on T1WI and on T1WI and T2WI representing T2WI representing 新旧不同的出血新旧不同的出血.n n胶质增生胶质增生,水肿水肿,或瘘可引起临近脊髓实质的异常或瘘可引起临近脊髓实质的异常信号信号Capillary/venous Hemangiomasn n少见少见;经常位于髓外，为硬膜下或硬膜外经常位于髓外，为硬膜下或硬膜外n nMRMRI I：边界清楚的边界清楚的,明显强化的肿块，位于髓外明显强化的肿块，位于髓外 n n如果没有广泛的脊髓表面的流空信号，与神经源如果没有广泛的脊髓表面的流空信号，与神经源性肿瘤（性肿瘤（neurinomaneurinoma）或脊膜瘤不易区分或脊膜瘤不易区分n n病理上与软组织毛细血管瘤一致病理上与软组织毛细血管瘤一致 硬膜下毛细血管瘤硬膜下毛细血管瘤.髓外硬膜下病变(*)分叶的结节状病变伴脊髓表面间断出现的流空信号 小血管内衬成熟的扁平内皮细胞(200 x;H-E stain)Arteriovenous Lesionsn n最常见的脊髓血管畸形最常见的脊髓血管畸形,可以是可以是 AVMs AVMs 或动静脉或动静脉瘘瘘n nAVMsAVMs:瘤巢及供血动脉、扩张的引流静脉，可以瘤巢及供血动脉、扩张的引流静脉，可以跨硬膜生长于硬膜内外，或完全位于硬膜下跨硬膜生长于硬膜内外，或完全位于硬膜下 n nAVFsAVFs:动静脉直接相交通，通过充盈的引流静脉动静脉直接相交通，通过充盈的引流静脉引流引流;可位于硬膜内或外可位于硬膜内或外AVMn nMR imaging findings:因窃血或引流不畅常有脊髓弥漫的因窃血或引流不畅常有脊髓弥漫的T2T2WIWI异常异常信号信号 无特异性，（同样可见于炎症、脱髓无特异性，（同样可见于炎症、脱髓鞘、或肿瘤）鞘、或肿瘤）诊断的可靠征象是出现沿脊髓背侧走行的扩张诊断的可靠征象是出现沿脊髓背侧走行的扩张静脉静脉AVM of the spinal cord.Sagittal T2WI shows 沿脊髓表面的流空信号，颈C6-7水平蛇形的血管结构.Sagittal contrast-enhanced three-dimensional MR angiogram demonstrates 一个瘤巢(thick arrow)伴粗大的供血动脉(thin arrow).vertebraln n椎体血管瘤通常很小，无症状椎体血管瘤通常很小，无症状;可能出现硬膜外可能出现硬膜外出血引起症状出血引起症状n n典型的放射状分布的典型的放射状分布的T1T1及及T2WIT2WI高信号高信号是因为瘤是因为瘤内脂肪的存在内脂肪的存在n n不典型血管瘤如外皮细胞瘤不典型血管瘤如外皮细胞瘤&血管内皮瘤血管内皮瘤 可以可以表现为表现为T1T1及及T2 T2 混杂信号，反映了脂肪成分的缺混杂信号，反映了脂肪成分的缺少和炎性侵润少和炎性侵润 椎体血管瘤椎体血管瘤.Sagittal T1-weighted and T2-weighted MR images demonstrate a 椎体血管瘤伴条状的高信号（箭）.Conclusion BrainBrain ArteriovenousArteriovenous malformations(AVMs)malformations(AVMs)CavernousmalformationsCavernousmalformations Developmental venous anomalies(Developmental venous anomalies(DVAsDVAs)TelangiectasiaTelangiectasia Vein of Galen malformationsVein of Galen malformations SpineSpine海绵状血管瘤海绵状血管瘤毛细血管瘤毛细血管瘤动静脉畸形及动静脉漏动静脉畸形及动静脉漏 胰腺炎n n一个问题开始？n n什么是胰腺炎：系由胰酶激活后引起胰腺组织自身消化所致的局部急性化学性炎症及全身多系统病变。n n 急性胰腺炎急性胰腺炎病损胰腺组织病损胰腺组织激活巨噬激活巨噬细胞等细胞等释放炎症介质释放炎症介质细胞因子网络和细胞因子网络和免疫功能紊乱免疫功能紊乱全身炎症综合征（全身炎症综合征（SIRS）及多器官功能衰竭（及多器官功能衰竭（MOF）n n瀑布效应、级联放大瀑布效应、级联放大n n水肿型（间质型）、出血坏死型n n轻型、重型n n留心胰腺炎的周围脏器表现：肝脏、血管、脾、肾n n远处表现-多器官功能衰竭：肾脏、肺、肝n nDIC、败血症n n胰性脑病Thanks for Your Attention!