垂体前叶功能低减讲.ppt

垂体前叶功能减退症垂体前叶功能减退症 Hypopituitarism1整理课件一、定义垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础、生理、应激等情况的需要而出现的功能减退综合症。l大多数表现为一种或几种激素能低下，l少数为垂体激素全部缺乏2整理课件二、发病机理1）破坏下丘脑内分泌中枢和垂体柄完整性，2）占据垂体窝空间，3）影响垂体血供，4）自身免疫破坏 的病变都可导致本病原发性由垂体本身病变引起继发性由下丘脑、垂体柄等部位病变导致3整理课件 三、病因4整理课件1 垂体及其附近肿瘤压迫浸润垂体及其附近肿瘤压迫浸润最常见，约占本症50%。1）伴激素高分泌状态者：大的功能肿瘤，如PRL瘤、GH 瘤、Nelson 氏病。肿瘤直径 一般10mm。2）不伴激素高分泌状态者：最多见于无功能肿瘤、颅咽管瘤，转移瘤少见。5整理课件2 垂体前叶缺血坏死1）产后大出血休克引起缺血性坏死产后大出血休克引起缺血性坏死：胎盘滞留、前置胎盘，分娩时大出血所致，垂体门脉血管痉挛，垂体前叶坏死萎缩。2）产产褥褥期期严严重重感感染染引引起起弥弥漫漫性性血血管管内内凝凝血血或或细细菌栓子造成垂体缺血性梗死：菌栓子造成垂体缺血性梗死：，称西蒙氏病称西蒙氏病。3）糖尿病微血管病变糖尿病微血管病变4）垂体卒中垂体卒中6整理课件3手术、外伤、放射性损伤手术、外伤、放射性损伤垂体瘤切除、放疗、颅底骨折等。7整理课件4 淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎）产后型：认为属自身免疫病。妇女妊娠期垂体增生肥大，产后慢慢缩小。大量垂体抗原释放，促使产生自身免疫反应。淋巴细胞浸润垂体，引起垂体组织破坏。）散发型：病毒性脑膜炎后发生病毒与垂体相似的抗原引起了抗体交叉反应。但也不排除病毒直接感染。8整理课件 5、其他 空鞍综合症、感染炎症等。9整理课件 四、临床表现10整理课件l严重产后大出血和急性垂体卒中严重产后大出血和急性垂体卒中 病人可迅速死于休克和垂体性昏迷。l轻轻度度垂垂体体坏坏死死者者可可存存活活。垂体瘤患者起病缓慢。垂体组织破坏 50%始有症状，75%症状明显，95%症状严重。毁坏较少者无明显症状，毁坏较少者无明显症状，只在应激状态和做垂体储备功能检查时才显示不足。11整理课件临床表现很不一致。归纳可分为以下5组：1 FSH/LH、PRL 分泌不足症群分泌不足症群2 TSH 不足症群不足症群3ACTH 不足症群不足症群4GH不足症群不足症群5垂体内或附近肿瘤压迫症垂体内或附近肿瘤压迫症12整理课件垂体促激素受累可以是单一的，但多数是复合型。生长激素或泌乳素是最易受累的激素，其次为促性腺激素，促甲状腺激素，而后是促肾上腺皮质激素。但淋巴细胞性垂体炎功能低下者，出现的顺序多为相反。13整理课件 五、实验室检查 14整理课件1垂体前叶功能不足的直接证据垂体前叶功能不足的直接证据l垂体激素分泌低下垂体激素分泌低下 FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL 水平低下。l促垂体激素释放激素兴奋实验，促垂体激素释放激素兴奋实验，LHRH、TRH、CRF兴奋实验 相应垂体激素分泌减低。继发下丘脑的垂体功能低下垂体激素反应延迟。lACTH 与与GH 胰岛素低血糖兴奋实验胰岛素低血糖兴奋实验，ACTH、GH 受低血糖刺激的反应低下。15整理课件2 垂体前叶功能不足的间接证垂体前叶功能不足的间接证据据1垂体靶腺激素水平低下垂体靶腺激素水平低下 肾上腺皮质激素：血皮质醇、尿游离皮质醇，甲状腺激素：T3、T4、FT3、FT4，性腺激素：雌二醇E2、睾酮T水平低。2垂体促激素垂体促激素ACTH兴奋实验，兴奋实验，血皮质醇水平反应延迟。（原发肾上腺皮质功能低下皮质醇分泌低。）16整理课件3、代谢功能测定、代谢功能测定1）ACTH、GH分泌减少 糖原异生减少，常有空腹低血糖。2）ACTH分泌减少 血钾正常或略升高，血钠偏低17整理课件4、影像学检查、影像学检查垂体MRI、CT检查：Sheehan氏病常呈空跑泡蝶鞍，只有少量垂体组织可见。肿瘤所致者，一般为大瘤。淋巴细胞性垂体炎者，垂体常扩大。18整理课件 六、诊断与鉴别、19整理课件诊断与鉴别1 诊断诊断 病史、症状、体症、化验、影象资料。2 鉴别鉴别 1）神经性厌食 临床表现类似，试验室检查不支持。2）多腺体自身免疫综合症原 发 的 多 靶 腺 功 能 低 下，如 Schmidt Syndrome：20整理课件七、治疗 1 治疗原发疾病 2 靶腺激素替代治疗。21整理课件1 补充肾上腺皮质激素1）先先于于甲甲状状腺腺激激素素避免代谢应激诱发肾上腺危象。2）首选氢化考的松首选氢化考的松 无须经肝脏转化，剂量因人而异。重者给30毫克/日。3）按生理节律给药按生理节律给药 上午2/3，下午1/3计量。4）终生服药终生服药5）应激加量应激加量 2-3倍或更多。22整理课件2、补充甲状腺激素1）小剂量开始，逐渐增加小剂量开始，逐渐增加心脏逐渐适应、并避免肾上腺危象。左旋甲状腺激素1/41/2片开始，12周加量一次1/41/2片，致100200微克/日。2）严寒时加量严寒时加量。23整理课件3、补充性激素育龄妇女育龄妇女人工月经周期维持第二性症与性功能、防止骨质疏松。促性腺激素 希望生育者用，促进排卵。男性男性 补充男性激素改善男性功能。促性腺激素 希望生育者用。24整理课件4、一般治疗病人应注意营养、规律生活。防止感染、劳类等应激。禁用或慎用麻醉剂、镇静剂、降糖药。25整理课件八、垂体危象1）急剧的垂体缺血坏死 2）在垂体前叶功能减退的基础上，病情发生急剧的致命性的加重，26整理课件1 诱因诱因1）感染、创伤、手术、失水寒冷等应激因素。2）突然停用原用替代激素。3）使用过量镇静剂、麻醉剂。27整理课件2临床表现临床表现危象前期危象前期：主要是厌食、恶心、呕吐等胃肠和精神症状。危象期危象期：出现严重的低血糖、昏迷和休克。临床表现各种类型临床表现各种类型：（诱因不同）循环衰竭型、低血糖型、高热型、低温型、水中毒型，等。根根本本原原因因为为肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素不不足足，其次是甲状腺激素不足。28整理课件垂体危象的各种诱因与表现 饥饿饥饿 降糖药等降糖药等 可缓慢发生神志改变 朦胧 嗜睡或烦躁不安 逐渐昏迷 诱发低血糖 也可快速发生出汗 颤抖 心 率快 癫痫样大发作 短时内昏迷 感染感染 高热 厌食 呕吐 神志朦胧 合并低血糖时易昏迷镇静安眠药敏感镇静安眠药敏感 睡眠中可出现低血糖或原有低血糖加重 逐渐昏迷输液过多输液过多 水中毒水中毒 呕吐 淡漠 嗜睡或谵妄 癫痫大发作 低血钠冬季寒冷冬季寒冷 皮肤干冷 体温低 心动过缓 呼吸浅慢 意识障碍 昏迷 29整理课件3、治疗、治疗1）迅速纠正低血糖）迅速纠正低血糖立即静脉注射50%的葡萄糖溶液4060毫升，继以5%10%葡萄糖盐水静脉滴注。2）迅速补充肾上腺皮质激素）迅速补充肾上腺皮质激素琥珀酸氢化考的松 100毫克/q8h，200-300mg/日。3）低体温型，应于保温。）低体温型，应于保温。缓慢加温，半度/小时。达35度时，擦干保暖4）甲状腺激素的补充）甲状腺激素的补充补充甲状腺激素，应使用肾上腺皮质激素以后高热者可用物理降温高热者可用物理降温抗感染治疗抗感染治疗血管活性药物血管活性药物30整理课件