周围神经病变-oyf制作.pptx

周围神经病变周围神经病变5/10/20245/10/20241 1第二页，共九十九页。内内 容容 概念概念 有关解剖生理有关解剖生理 分类分类 病因和发病机制病因和发病机制 临床临床5/10/20245/10/20242 2第三页，共九十九页。一、概一、概 念念 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构膜外的所有神经结构，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。5/10/20245/10/20243 3第四页，共九十九页。定义：定义：定义：定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要病症主要病症主要病症主要病症 躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍 感觉功能障碍感觉功能障碍感觉功能障碍感觉功能障碍 自主神经功能障碍自主神经功能障碍自主神经功能障碍自主神经功能障碍5/10/20245/10/20244 4第五页，共九十九页。二、有关解剖生理二、有关解剖生理5/10/20245/10/20245 5第六页，共九十九页。1.神经系统的组成神经系统的组成5/10/20245/10/20246 6第七页，共九十九页。中枢神经与周围神经中枢神经与周围神经 5/10/20245/10/20247 7第八页，共九十九页。脊神经脊神经5/10/20245/10/20248 8第九页，共九十九页。脑脑 神神 经经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全5/10/20245/10/20249 9第十页，共九十九页。12对脑神经对脑神经 1 嗅嗅 2 视视 不属周围神经系统不属周围神经系统 3 动眼动眼 4 滑车滑车 中脑中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下5/10/20245/10/20241010第十一页，共九十九页。2.2.周围神经包括周围神经包括周围神经包括周围神经包括 躯体神经躯体神经躯体神经躯体神经 自主神经自主神经自主神经自主神经5/10/20245/10/20241111第十二页，共九十九页。躯体神经躯体神经 脊髓前角、后角脊髓前角、后角 神经根神经根 神经干神经干 神经股神经股 神经束神经束 神经神经5/10/20245/10/20241212第十三页，共九十九页。周围神经周围神经-脊神经脊神经5/10/20245/10/20241313第十四页，共九十九页。周围神经组成周围神经组成5/10/20245/10/20241414第十五页，共九十九页。神经组成神经组成神经神经 神经束神经束 神经纤维神经纤维外膜外膜 -束膜束膜 -内膜内膜5/10/20245/10/20241515第十六页，共九十九页。神经结构神经结构5/10/20245/10/20241616第十七页，共九十九页。神经如同电缆神经如同电缆5/10/20245/10/20241717第十八页，共九十九页。50m/S 10m/S 5/10/20245/10/20241818第十九页，共九十九页。神经纤维神经纤维 轴突轴突 髓鞘髓鞘 Schwann Schwann 细胞细胞 Ranvier Ranvier郎飞结郎飞结5/10/20245/10/20241919第二十页，共九十九页。Schwann细胞与髓鞘细胞与髓鞘5/10/20245/10/20242020第二十一页，共九十九页。神经轴突与髓鞘神经轴突与髓鞘5/10/20245/10/20242121第二十二页，共九十九页。神经纤维如同项链神经纤维如同项链5/10/20245/10/20242222第二十三页，共九十九页。神经纤维神经纤维5/10/20245/10/20242323第二十四页，共九十九页。神经纤维神经纤维 5/10/20245/10/20242424第二十五页，共九十九页。3.周围神经的功能周围神经的功能 传导感觉向中枢神经传导感觉向中枢神经 传导运动来自中枢神经传导运动来自中枢神经 自主神经功能内脏感觉和运动自主神经功能内脏感觉和运动5/10/20245/10/20242525第二十六页，共九十九页。运动通路运动通路 5/10/20245/10/20242626第二十七页，共九十九页。感觉通路感觉通路 5/10/20245/10/20242727第二十八页，共九十九页。自主神经系统自主神经系统 5/10/20245/10/20242828第二十九页，共九十九页。三、周围神经病理损害类型三、周围神经病理损害类型5/10/20245/10/20242929第三十页，共九十九页。1.神经病理损害类型神经病理损害类型 髓鞘脱失髓鞘脱失 华勒变性华勒变性 轴突变性轴突变性 5/10/20245/10/20243030第三十一页，共九十九页。髓鞘脱失髓鞘脱失糖尿病神经病变糖尿病神经病变酒精性神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变尿毒症性神经病变格林格林-巴利综合征巴利综合征华勒变性华勒变性椎关节强直变性椎关节强直变性椎间盘脱出症椎间盘脱出症腕管综合症腕管综合症面瘫面瘫青光眼性视神经萎缩青光眼性视神经萎缩轴索变性轴索变性药源性神经内科病变药源性神经内科病变长春新碱、异烟肼等长春新碱、异烟肼等带状疱疹带状疱疹病变方向病变方向病变方向病变方向神经细胞神经细胞 髓磷脂髓磷脂轴突轴突肌肉肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害节段性脱髓鞘轴索可无损害5/10/20245/10/20243131第三十二页，共九十九页。脱髓鞘节段性脱髓鞘节段性 首先累及首先累及Schwann细胞细胞 相应节段的髓鞘脱失相应节段的髓鞘脱失 原因原因 感染感染 免疫障碍免疫障碍5/10/20245/10/20243232第三十三页，共九十九页。正常正常急性脱鞘急性脱鞘 脱髓鞘脱髓鞘 5/10/20245/10/20243333第三十四页，共九十九页。5/10/20245/10/20243434第三十五页，共九十九页。华勒变性华勒变性 发生于病损发生于病损12h后后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增细胞基底膜增殖殖 轴突再生轴突再生 原因原因 创伤、牵拉、缺血、电击创伤、牵拉、缺血、电击创伤、牵拉、缺血、电击创伤、牵拉、缺血、电击5/10/20245/10/20243535第三十六页，共九十九页。5/10/20245/10/20243636第三十七页，共九十九页。轴突变性轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因原因 感染、代谢、中毒、营养感染、代谢、中毒、营养5/10/20245/10/20243737第三十八页，共九十九页。轴突变性轴突变性5/10/20245/10/20243838第三十九页，共九十九页。病症与病变部位有关病症与病变部位有关 感觉神经受累感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常5/10/20245/10/20243939第四十页，共九十九页。四、周围神经损害的病因四、周围神经损害的病因5/10/20245/10/20244040第四十一页，共九十九页。外伤外伤 炎症炎症 麻风麻风麻风麻风 巨细胞病毒巨细胞病毒巨细胞病毒巨细胞病毒 HIV HIV 空肠弯曲菌空肠弯曲菌空肠弯曲菌空肠弯曲菌 E-B E-B病毒病毒病毒病毒 Lyme Lyme病病病病 肉毒杆菌肉毒杆菌肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎灰髓炎灰髓炎灰髓炎 带状疱疹带状疱疹带状疱疹带状疱疹 血管性血管性 动脉粥样硬化动脉粥样硬化动脉粥样硬化动脉粥样硬化 血管炎血管炎血管炎血管炎5/10/20245/10/20244141第四十二页，共九十九页。代谢障碍代谢障碍代谢障碍代谢障碍 糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病 肾功能肾功能肾功能肾功能 肝功能障碍肝功能障碍肝功能障碍肝功能障碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏营养缺乏营养缺乏营养缺乏 酒精性酒精性酒精性酒精性 维生素缺乏维生素缺乏维生素缺乏维生素缺乏 免疫介导免疫介导免疫介导免疫介导 Guillain-Barre Guillain-Barre综合征综合征综合征综合征 HIV HIV性神经病性神经病性神经病性神经病 变性变性变性变性 淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性 伴癌性伴癌性伴癌性伴癌性 遗传性遗传性遗传性遗传性5/10/20245/10/20244242第四十三页，共九十九页。五、周围神经病变的临床表现五、周围神经病变的临床表现5/10/20245/10/20244343第四十四页，共九十九页。起病方式起病方式 急性：急性：几天几天 亚急性：亚急性：几周几周 慢性：慢性：几月几年几月几年 5/10/20245/10/20244444第四十五页，共九十九页。急性运动性急性运动性 瘫痪瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征综合征 卟啉病神经病卟啉病神经病5/10/20245/10/20244545第四十六页，共九十九页。亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍感觉障碍感觉障碍 可有轻度运动障碍可有轻度运动障碍可有轻度运动障碍可有轻度运动障碍 代谢性糖尿病代谢性糖尿病代谢性糖尿病代谢性糖尿病 营养性维生素缺乏营养性维生素缺乏营养性维生素缺乏营养性维生素缺乏 中毒性中毒性中毒性中毒性5/10/20245/10/20244646第四十七页，共九十九页。慢性感觉运动性慢性感觉运动性慢性感觉运动性慢性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍感觉障碍感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长可伴有运动障碍，起病时间长可伴有运动障碍，起病时间长可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性糖尿病、甲减代谢性糖尿病、甲减代谢性糖尿病、甲减代谢性糖尿病、甲减 麻风麻风麻风麻风 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤 遗传性遗传性遗传性遗传性5/10/20245/10/20244747第四十八页，共九十九页。单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病 损伤性损伤性 腕管综合征腕管综合征 尺管综合征尺管综合征 坐骨神经痛坐骨神经痛5/10/20245/10/20244848第四十九页，共九十九页。Guillain-Barre综合征综合征5/10/20245/10/20244949第五十页，共九十九页。概论 是是迅迅速速进进展展而而大大多多可可以以恢恢复复的的、运运动动性性神神经病；经病；是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反反响响为为病理特点的自身免疫病。病理特点的自身免疫病。5/10/20245/10/20245050第五十一页，共九十九页。流行病学 年发病率为年发病率为年发病率为年发病率为0.61.9/100.61.9/10万万万万 男性略高于女性男性略高于女性男性略高于女性男性略高于女性 各年龄组均可发病各年龄组均可发病各年龄组均可发病各年龄组均可发病 美国发病顶峰为美国发病顶峰为美国发病顶峰为美国发病顶峰为50705070岁；双峰现象：岁；双峰现象：岁；双峰现象：岁；双峰现象：1625 1625岁、岁、岁、岁、45604560岁；我国以儿童、青岁；我国以儿童、青岁；我国以儿童、青岁；我国以儿童、青 少年为主少年为主少年为主少年为主 国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS GBS 的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋 季发病较多季发病较多季发病较多季发病较多5/10/20245/10/20245151第五十二页，共九十九页。病因及发病机制 病因还不清楚。患者病前多有非特异性病病因还不清楚。患者病前多有非特异性病 毒感染或疫苗接种史毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌空肠弯曲杆菌CJ 约占约占 30%巨细胞病毒巨细胞病毒CMV EB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒5/10/20245/10/20245252第五十三页，共九十九页。分子模拟学说周围神经髓鞘脱失周围神经髓鞘脱失周围神经髓鞘脱失周围神经髓鞘脱失5/10/20245/10/20245353第五十四页，共九十九页。临床表现 病前病前病前病前1414周有胃肠道或呼吸道感染病症，周有胃肠道或呼吸道感染病症，周有胃肠道或呼吸道感染病症，周有胃肠道或呼吸道感染病症，或有疫苗接种史。或有疫苗接种史。或有疫苗接种史。或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至多为急性或亚急性起病，于数日至多为急性或亚急性起病，于数日至多为急性或亚急性起病，于数日至2 2周达周达周达周达 到顶峰；到顶峰；到顶峰；到顶峰；主要病症：四肢对称性缓和性瘫痪及呼吸肌麻主要病症：四肢对称性缓和性瘫痪及呼吸肌麻主要病症：四肢对称性缓和性瘫痪及呼吸肌麻主要病症：四肢对称性缓和性瘫痪及呼吸肌麻 痹，下肢病症较早出现痹，下肢病症较早出现痹，下肢病症较早出现痹，下肢病症较早出现 如对称性肢体无力如对称性肢体无力如对称性肢体无力如对称性肢体无力10141014天内从下肢上升到躯天内从下肢上升到躯天内从下肢上升到躯天内从下肢上升到躯 干、上肢或累及脑神经，称为干、上肢或累及脑神经，称为干、上肢或累及脑神经，称为干、上肢或累及脑神经，称为LandryLandry上升性麻上升性麻上升性麻上升性麻 痹。痹。痹。痹。5/10/20245/10/20245454第五十五页，共九十九页。临床表现 感觉病症主观强于客观感觉病症主观强于客观 感觉障碍多呈手套袜子样分布感觉障碍多呈手套袜子样分布局部可有局部可有Kernig征和征和Lasegue征征5/10/20245/10/20245555第五十六页，共九十九页。临床表现 脑脑神神经经麻麻痹痹表表现现双双侧侧周周围围性性面面瘫瘫最最常常见见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自自主主神神经经病病症症常常见见皮皮肤肤潮潮红红、出出汗汗增增多多、手手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍，严严重重患患者者可可见见窦窦性性心心动动过过速速、体体位位性性低低血血压压、高高血血压压和和暂暂时时性尿潴留。性尿潴留。单单相相病病程程(monophase course)，多多于于发发病病4周周时时肌肌力力开开始始恢恢复复，恢恢复复中中可可有有短短暂暂波波动，但无复发动，但无复发-缓解。缓解。5/10/20245/10/20245656第五十七页，共九十九页。根据临床和根本病理特征可分为根据临床和根本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病急性炎症性脱鞘性多发性神经病AIDP 急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病AMAN 急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病AMSN 急性自主神经病急性自主神经病AAN Fisher综合征综合征 占占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调5/10/20245/10/20245757第五十八页，共九十九页。AIDP和和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN 远端无力远端无力 脑神经正常脑神经正常5/10/20245/10/20245858第五十九页，共九十九页。辅助检查脑脊液蛋白细胞别离，病后第脑脊液蛋白细胞别离，病后第脑脊液蛋白细胞别离，病后第脑脊液蛋白细胞别离，病后第3 3周改变最明显周改变最明显周改变最明显周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和心电图异常，以窦性心动过速和心电图异常，以窦性心动过速和心电图异常，以窦性心动过速和T T波改变最常见。波改变最常见。波改变最常见。波改变最常见。神经电生理：神经传导速度神经电生理：神经传导速度神经电生理：神经传导速度神经电生理：神经传导速度(NCV)(NCV)和和和和EMGEMG早期可能仅有早期可能仅有早期可能仅有早期可能仅有F F波或波或波或波或HH反射延迟或消失反射延迟或消失反射延迟或消失反射延迟或消失脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCVNCV减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCVNCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润5/10/20245/10/20245959第六十页，共九十九页。诊断诊断依据诊断依据 病前病前14周感染史周感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性缓和性瘫四肢对称性缓和性瘫 可有颅神经受累、感觉异常可有颅神经受累、感觉异常 常有常有CSF蛋白细胞别离蛋白细胞别离 早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远端减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。5/10/20245/10/20246060第六十一页，共九十九页。鉴别诊断低钾型周期性瘫痪：低钾型周期性瘫痪：低钾型周期性瘫痪：低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同，起病快、恢复快发病特点及病史不同，起病快、恢复快发病特点及病史不同，起病快、恢复快发病特点及病史不同，起病快、恢复快 常有既往发作史常有既往发作史常有既往发作史常有既往发作史 脑脊液正常脑脊液正常脑脊液正常脑脊液正常 血钾降低、心电呈低钾改变血钾降低、心电呈低钾改变血钾降低、心电呈低钾改变血钾降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、病症波动、晨轻急性全身型重症肌无力：起病慢、病症波动、晨轻急性全身型重症肌无力：起病慢、病症波动、晨轻急性全身型重症肌无力：起病慢、病症波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍5/10/20245/10/20246161第六十二页，共九十九页。治疗治疗 丙种球蛋白丙种球蛋白 0.4g/kg 血浆置换血浆置换PE 24次次/周周 激素激素 无效大剂量甲强龙与无效大剂量甲强龙与IVIG合用合用有效有效 维生素如维生素如B12预后预后 脱髓鞘较轴突病变佳脱髓鞘较轴突病变佳5/10/20245/10/20246262第六十三页，共九十九页。治疗防治并发症防治并发症n n 坠积性肺炎坠积性肺炎n n 褥疮褥疮n n 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞n n 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形n n 吞咽麻痹吞咽麻痹n n 尿潴留尿潴留n n 疼痛疼痛n n 焦虑及抑郁焦虑及抑郁 5/10/20245/10/20246363第六十四页，共九十九页。预后35%死亡，死因多为：心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染10%可有严重后遗症5/10/20245/10/20246464第六十五页，共九十九页。三叉神经痛三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia5/10/20245/10/20246565第六十六页，共九十九页。三叉神经痛 trineminal neuralgia 是一种是一种原因未明原因未明的的三叉神经三叉神经分布区分布区内内短暂短暂而而反复反复发作的发作的剧痛剧痛。又称原发性。又称原发性三叉神经痛。三叉神经痛。5/10/20245/10/20246666第六十七页，共九十九页。三叉神经痛病因及病理病因病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱脱髓鞘髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。而产生异位冲动或伪突触传递所致。病理病理 活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失 小的异常小的异常血管团压迫血管团压迫三叉神经根或延髓外三叉神经根或延髓外侧面。侧面。5/10/20245/10/20246767第六十八页，共九十九页。5/10/20245/10/20246868第六十九页，共九十九页。三叉神经痛临床表现 多发生于多发生于多发生于多发生于中老年中老年中老年中老年人，人，人，人，4040岁以上起病者占岁以上起病者占岁以上起病者占岁以上起病者占7080%7080%女女女女略多于男，约略多于男，约略多于男，约略多于男，约2 2：1313：1 1 发病部位以第二、三支最多见发病部位以第二、三支最多见发病部位以第二、三支最多见发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧大多为单侧大多为单侧大多为单侧 发作性剧痛发作性剧痛发作性剧痛发作性剧痛，为时短暂，为时短暂，为时短暂，为时短暂 表现为面颊、上颌表现为面颊、上颌表现为面颊、上颌表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺下颌及舌部电击样、针刺下颌及舌部电击样、针刺下颌及舌部电击样、针刺 样、样、样、样、刀割样或撕裂样的刀割样或撕裂样的刀割样或撕裂样的刀割样或撕裂样的剧烈疼痛剧烈疼痛剧烈疼痛剧烈疼痛。常有常有常有常有扳机点扳机点扳机点扳机点，口角、鼻翼、顿部和舌部，口角、鼻翼、顿部和舌部，口角、鼻翼、顿部和舌部，口角、鼻翼、顿部和舌部 为敏感区，轻为敏感区，轻为敏感区，轻为敏感区，轻触即可诱发触即可诱发触即可诱发触即可诱发5/10/20245/10/20246969第七十页，共九十九页。三叉神经痛扳机点5/10/20245/10/20247070第七十一页，共九十九页。三叉神经痛临床表现 可有痛性抽搐tie Iouloureux 并可伴有面部发红波温增高、结合膜充血和流泪等。病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈.神经系统检查无阳性体征5/10/20245/10/20247171第七十二页，共九十九页。三叉神经痛-诊断 单侧面部发作性短暂性性剧痛单侧面部发作性短暂性性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征5/10/20245/10/20247272第七十三页，共九十九页。三叉神经痛-鉴别诊断继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹面部感觉减退、角表现为三叉神经麻痹面部感觉减退、角膜反射迟钝等并持续生疼痛，常合并其膜反射迟钝等并持续生疼痛，常合并其他脑神经麻痹；他脑神经麻痹；牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检线检查有助于鉴别。查有助于鉴别。5/10/20245/10/20247373第七十四页，共九十九页。三叉神经痛-鉴别诊断舌咽神经痛舌咽神经痛glosspharyngeal neuralgia：是位于扁桃体是位于扁桃体,舌根舌根,咽咽,耳道深部的发作性剧耳道深部的发作性剧痛痛.吞咽吞咽,咳嗽咳嗽.讲话均可诱发讲话均可诱发鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕发热、流脓涕,白细胞增高等炎性表现白细胞增高等炎性表现,鼻腔鼻腔检查及检查及X线摄片可确诊。线摄片可确诊。5/10/20245/10/20247474第七十五页，共九十九页。三叉神经痛-治疗 以止痛为目的药物：以止痛为目的药物：卡马西平卡马西平 ：0.1 Bid0.1 Bid起，每日增加起，每日增加 0.1 0.1 最大剂量为最大剂量为 1.01.2 g/d 1.01.2 g/d 苯妥英钠苯妥英钠 :0.1 Tid :0.1 Tid起，每日增加起，每日增加0.050.05 最大剂量为最大剂量为 0.6g/d 0.6g/d氯硝安定氯硝安定 :0.5 mg Tid :0.5 mg Tid起起,每日增加每日增加0.5mg0.5mg 渐增量至渐增量至46 mg/d46 mg/d，半数病情，半数病情能控制能控制加巴喷丁、普瑞巴林加巴喷丁、普瑞巴林5/10/20245/10/20247575第七十六页，共九十九页。三叉神经痛-治疗大剂量维生素大剂量维生素B1210003000ug/次次 肌注，每周肌注，每周23次，连次，连用用48周一疗程周一疗程首剂首剂1000ug,第二次第二次2000ug,第三次第三次3000ug,维持至产生疗效维持至产生疗效 亦可按神经分布进行局部注射亦可按神经分布进行局部注射5/10/20245/10/20247676第七十七页，共九十九页。三叉神经痛-治疗 封闭疗法封闭疗法 经皮半月结射频电凝法经皮半月结射频电凝法 手术治疗：三叉神经感觉根局部切断术手术治疗：三叉神经感觉根局部切断术 微血管减压术微血管减压术5/10/20245/10/20247777第七十八页，共九十九页。三叉神经痛-治疗伽马刀伽马刀伽马刀伽马刀 通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传导，到达止痛的目的，又可保的控制，既可阻断痛觉传导，到达止痛的目的，又可保的控制，既可阻断痛觉传导，到达止痛的目的，又可保的控制，既可阻断痛觉传导，到达止痛的目的，又可保存触觉和运动神经纤维的功能，不会产生存触觉和运动神经纤维的功能，不会产生存触觉和运动神经纤维的功能，不会产生存触觉和运动神经纤维的功能，不会产生“面瘫等并面瘫等并面瘫等并面瘫等并发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达达达达80809090，比较理想。，比较理想。，比较理想。，比较理想。5/10/20245/10/20247878第七十九页，共九十九页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹idiopathic facial palsy5/10/20245/10/20247979第八十页，共九十九页。特发性面神经麻痹 又简称面神经炎或 Bell麻痹Bell palsy，是由于茎乳头孔内的面神经急性非特异性炎症所致的周围性面神经瘫。5/10/20245/10/20248080第八十一页，共九十九页。病因及病理n n目前未说明，推测为：n n1 面部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛，导致该神经组织缺血、水肿、受压而致病。n n2 各原因导致茎乳头孔内的骨膜炎-面神经肿胀、受压、血液循环障碍-面瘫n n3 近几年的研究发现主要是由病毒感染所致，特别是1型单纯疱疹病毒所致。5/10/20245/10/20248181第八十二页，共九十九页。病因及病理n n病理改变为:面神经水肿n n 脱髓鞘n n 轴突变性5/10/20245/10/20248282第八十三页，共九十九页。5/10/20245/10/20248383第八十四页，共九十九页。面神经解剖颞支面神经颈支颧支下颌支颊支5/10/20245/10/20248484第八十五页，共九十九页。特发性面神经麻痹-临床表现 任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女 急性起病，数小时或急性起病，数小时或13天内达顶峰。天内达顶峰。病初多为单侧性，偶见双侧，多为病初多为单侧性，偶见双侧，多为 GuillainBarre综合征综合征 可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧5/10/20245/10/20248585第八十六页，共九十九页。特发性面神经麻痹-临床表现表现为表现为表现为表现为一侧表情肌完全性瘫痪一侧表情肌完全性瘫痪一侧表情肌完全性瘫痪一侧表情肌完全性瘫痪：n n 额纹额纹额纹额纹消失，不能皱额蹩眉，消失，不能皱额蹩眉，消失，不能皱额蹩眉，消失，不能皱额蹩眉，n n 眼裂眼裂眼裂眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭 眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色 巩膜，称巩膜，称巩膜，称巩膜，称BellBell征征征征；n n 患侧患侧患侧患侧鼻唇沟鼻唇沟鼻唇沟鼻唇沟变浅，变浅，变浅，变浅，口角口角口角口角下垂，示齿时口角下垂，示齿时口角下垂，示齿时口角下垂，示齿时口角 歪向健侧；歪向健侧；歪向健侧；歪向健侧；n n 口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫 痪使食物易滞留于病侧齿顿之间痪使食物易滞留于病侧齿顿之间痪使食物易滞留于病侧齿顿之间痪使食物易滞留于病侧齿顿之间5/10/20245/10/20248686第八十七页，共九十九页。特发性面神经麻痹-临床表现 鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道疱疹觉减退外耳道疱疹Hunt综合征综合征5/10/20245/10/20248787第八十八页，共九十九页。中枢性面瘫伴中枢性舌瘫5/10/20245/10/20248888第八十九页，共九十九页。右周围性面瘫5/10/20245/10/20248989第九十页，共九十九页。特发性面神经麻痹-Hunt综合征5/10/20245/10/20249090第九十一页，共九十九页。特发性面神经麻痹-预后 不完全性面瘫起病后不完全性面瘫起病后l3周周即可开始恢复，即可开始恢复，l2个月内个月内可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达 92以上以上；有受凉史而起病者预后较好，面瘫有受凉史而起病者预后较好，面瘫 4天天后镫骨肌反射仍存在者预后较好后镫骨肌反射仍存在者预后较好5/10/20245/10/20249191第九十二页，共九十九页。特发性面神经麻痹-预后 发病时有乳突疼痛发病时有乳突疼痛,年老年老,糖尿病糖尿病,高高血压动脉硬化血压动脉硬化,心绞痛心绞痛,既往心梗者预后既往心梗者预后较差较差 面神经肌电图有助于预后判断面神经肌电图有助于预后判断5/10/20245/10/20249292第九十三页，共九十九页。特发性面神经麻痹-诊断及鉴别诊断：急性起病的周围性面瘫诊断：急性起病的周围性面瘫诊断：急性起病的周围性面瘫诊断：急性起病的周围性面瘫鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏 瘫瘫瘫瘫 格林格林格林格林巴利巴利巴利巴利:可有周围面瘫可有周围面瘫可有周围面瘫可有周围面瘫,多为双侧性多为双侧性多为双侧性多为双侧性,伴对称性肢瘫伴对称性肢瘫伴对称性肢瘫伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白及脑脊液蛋白及脑脊液蛋白及脑脊液蛋白-细胞别离细胞别离细胞别离细胞别离 耳源性面瘫耳源性面瘫耳源性面瘫耳源性面瘫:有中耳炎有中耳炎有中耳炎有中耳炎,迷路炎迷路炎迷路炎迷路炎,乳突炎乳突炎乳突炎乳突炎,腮腺炎腮腺炎腮腺炎腮腺炎,肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤等原发病史及特殊病症等原发病史及特殊病症等原发病史及特殊病症等原发病史及特殊病症 颅后窝肿瘤颅后窝肿瘤颅后窝肿瘤颅后窝肿瘤,脑膜炎脑膜炎脑膜炎脑膜炎:面瘫多为双侧面瘫多为双侧面瘫多为双侧面瘫多为双侧,有原发病及其它脑有原发病及其它脑有原发病及其它脑有原发病及其它脑神经受损表现神经受损表现神经受损表现神经受损表现5/10/20245/10/20249393第九十四页，共九十九页。特发性面神经麻痹-治 疗原那么：改善局部血液循环，减轻面神经水原那么：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。肿，促进功能恢复。多主张急性期尽早用一疗程激素多主张急性期尽早用一疗程激素:地塞米松地塞米松1015mg/d 710天或泼尼松天或泼尼松1mg/kg.d,连服连服5天后天后710日内渐减量日内渐减量 Hunt综合征可口服无环鸟苷综合征可口服无环鸟苷5mg/kg,3次次/d,710日日5/10/20245/10/20249494第九十五页，共九十九页。特发性面神经麻痹-治 疗B族维生素促进髓鞘恢复族维生素促进髓鞘恢复:V-B1,100mg,V-B12500ug qd im氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸(baclofen)通过降低肌张力而改通过降低肌张力而改善局部血循善局部血循,从小剂量渐增至从小剂量渐增至3040mg/d理疗理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射红外线照射,局部热敷局部热敷.恢复期可做碘离子恢复期可做碘离子透入透入,针刺或电针治疗针刺或电针治疗5/10/20245/10/20249595第九十六页，共九十九页。特发性面神经麻痹-治 疗康复治疗康复治疗:尽早开始功能训练尽早开始功能训练,辅以肌肉按摩辅以肌肉按摩手术手术:病后病后2年未恢复者年未恢复者,可行面神经可行面神经-副神经副神经,面神经面神经-舌下神经或面神经舌下神经或面神经-膈神经吻合术膈神经吻合术.疗效不确定疗效不确定.严重者可行整容术严重者可行整容术预防眼部合并症预防眼部合并症:眼罩眼罩,眼药水眼药水5/10/20245/10/20249696第九十七页，共九十九页。5/10/20245/10/20249797第九十八页，共九十九页。内容总结江汉大学附属医院。1625岁、4560岁。局部可有Kernig征和Lasegue征。神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG。早期可能仅有F波或H反射延迟或消失。早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。发病特点及病史不同，起病快、恢复快。继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。中枢性面瘫伴中枢性舌瘫。98第九十九页，共九十九页。