神经病学进展最终版.ppt

神经病学新进展神经病学新进展张毅张毅 教授教授1绪论绪论神经病学神经病学（Neurology)是内科的一个分支学科。是研究中枢是内科的一个分支学科。是研究中枢神经系统、周围神经系统、脑血管疾病及骨骼肌疾病的病神经系统、周围神经系统、脑血管疾病及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。门临床医学门类。2绪论 神经系统疾病的种类（病因）包括：神经系统疾病的种类（病因）包括：1.感染 2.血管病 3.肿瘤 4.外伤 5.自身免疫疾病 6.变性疾病 7.遗传疾病 8.中毒 9.先天发育异常 10.营养缺乏性疾病 11.寄生虫 12.代谢障碍性疾病等3绪论神经系统疾病的各项检查神经系统疾病的各项检查1、神经影像学：CT、CTA、SPECT MR、MRI、MRA、DSA、PETCT 2、神经电生理:VEP、BAEP、SEP、ERP、NCV、脑电图、肌电图等3、超声检查：TCD、颈动脉超声4、肌肉活检、脑脊液免疫学检和细胞学检查等。4绪论 神经系统疾病诊断原则：神经系统疾病诊断原则：定位诊断 定性诊断 最后根据定位、定性及辅助检查而作出疾病诊断。5绪论绪论神经系统疾病的神经系统疾病的治疗学治疗学：1、在近三十年来有较大发展。改变了六、七十年代“三素（抗生素、维生素和激素）”时代，代之于基因、移植、支架等现代治疗。2、由于某些疾病的病因学还不清楚或不很清楚，目前神经系统还有相当一部疾病如脱髓鞘疾病、遗传性疾病、肌病等还没有找到治疗方法，仍处于研究之中。6神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展 脑血管病（卒中）脑血管病（卒中）神经变性疾病神经变性疾病 神经康复神经康复7神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展脑血管病（卒中）脑血管病（卒中）8神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展v脑血管病脑血管病(CVD)是各种原因导致的急慢性脑血管病变是各种原因导致的急慢性脑血管病变vCVD是神经系统常见病及多发病是神经系统常见病及多发病v是目前人类疾病三大死亡原因之一是目前人类疾病三大死亡原因之一v50%70%的存活者遗留严重残疾的存活者遗留严重残疾v给社会及家庭带来沉重负担给社会及家庭带来沉重负担9 神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展 脑血管病的特点脑血管病的特点:发病率高 死亡率高 致残率高 复发率高10 神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展 中国脑血管病脑血管病预防：任重而道远！未来20年，卒中患者人数将增加近4倍11 神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展 2011年与发达国家相比：中国脑血管病脑血管病二级预防差距巨大 中国和部分国家主要慢病死亡率（每十万人）比较12 神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展 WHO疾病负担项目：包括全球192个国家 中国脑血管病脑血管病死亡率占总死亡的19.9%Circulation.2011;124:314-32313 神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展 脑血管病脑血管病 vs.冠心病：对中国人群生活质量影响更大中国中国脑血管病脑血管病导致的导致的DALYs损失损失1072/10万万中国中国冠心病冠心病导致的导致的DALYs损失损失416/10万万Circulation.2011;124:314-323142011GWTG-STROKE2011GWTG-STROKE：AHA/ASAAHA/ASA发起的发起的美国国家卒中登记和治疗质量改进项目美国国家卒中登记和治疗质量改进项目 主要目标：改进卒中治疗质量和改善卒中预后主要目标：改进卒中治疗质量和改善卒中预后神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展15神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展16神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展17脑血管病（卒中）的分类卒中卒中缺血性卒缺血性卒中中原发性出血原发性出血脑出血脑出血蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血穿支动脉穿支动脉（腔隙性）（腔隙性）心源性栓心源性栓塞塞心房纤颤心房纤颤瓣膜病瓣膜病心室血栓心室血栓其他其他隐匿性卒中隐匿性卒中其他不常见原因其他不常见原因血栓前状态血栓前状态夹层夹层动脉炎动脉炎偏头痛偏头痛/血管痉挛血管痉挛药物滥用药物滥用其他其他动脉粥样硬化动脉粥样硬化性脑血管病性脑血管病低灌注低灌注动脉源性动脉源性栓塞栓塞15%85%20%25%20%30%518缺血性卒中缺血性卒中大动脉粥样硬化心源性小动脉闭塞其他病因 病因不明病因动脉到动脉栓塞载体动脉堵塞穿支低灌注/栓子清除下降发病机制发病机制缺血性卒中的病因分型缺血性卒中的病因分型（中国（中国CISSCISS）混合型S.Gao,et al.Front Neuro.2011;2(6):1-519 神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展 房颤、风湿性瓣膜病、心室附壁血栓 心房粘液瘤等病人的心脏内附壁血栓脱落20神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展21神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展22神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展23神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展24神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展25神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展26神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展27 脑卒中的危险因素不可干预的危险因素不可干预的危险因素年龄年龄 :(55:(55岁以后岁以后,每增加每增加1010岁岁,卒中风险成倍增卒中风险成倍增 加加)性别性别 种族、遗传因素、季节与气候种族、遗传因素、季节与气候可干预的危险因素可干预的危险因素高血压高血压心脏病心脏病糖尿病糖尿病血脂异常血脂异常颈动脉斑块和狭窄颈动脉斑块和狭窄高凝状态高凝状态高半胱氨酸血症高半胱氨酸血症 吸烟吸烟酗酒酗酒食盐摄入量高食盐摄入量高口服避孕药口服避孕药缺乏合理运动缺乏合理运动脑血管事件脑血管事件卒中卒中/TIA/TIA神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展28分类收缩压(mmHg)舒张压(mmHg)正常血压120 和80正常高值120-139 和/或80-89高血压140 和/或901级高血压(轻度)140-159 和/或90-992级高血压(中度)160-179 和/或100-1093级高血压(重度)180 和/或100单纯收缩期高血压14090 缺血性脑卒中的血压管理缺血性脑卒中的血压管理 (中国高血压防治指南中国高血压防治指南2011.52011.5）神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展29 缺血性脑卒中的血压管理 (中国高血压防治指南2011.5）2.心、脑血管事件分类 其他危险因素和病史1级高血压SBP140-159mmHgDBP90-99mmHg2级高血压SBP160-179mmHgDBP100-109mmHg3级高血压SBP 180mmHgDBP 110mmHg无低危中危高危1-2个其他危险因素中危中危极高危3个危险因素或靶器官损害高危高危极高危临床并发症或合并糖尿病极高危极高危极高危30H型高血压 血浆同型半胱氨酸（homocysteine Hcy）为一种含硫氨基酸，是蛋氨 酸代谢过程中的中间产物。1.高同型半胱氨酸在中国人群的危害 Hcy10mol/L 当Hcy16mol/L时：脑卒中风险增加87%，复发率35%。2.高同型半胱氨酸血症与高血压的协同作用 H型高血压的患者脑卒中是单纯高血压患者的11倍。3.中国人群H型高血压的状况 H型高血压是导致我国脑卒中高发、持续发展的重要因素，我国 六城市高血压人群调查，H型高血压占高血压总人群的23.5%4.依那普利叶酸片控制H型高血压，对降低脑卒中有协同作用 (10mg/0.8mg)缺血性脑卒中的血压管理缺血性脑卒中的血压管理 (中国高血压防治指南中国高血压防治指南2011.52011.5）31缺血性脑血管病的血压管理(中国高血压防治指南2011.5)常用降压药物的种类 1.CCB(钙离子拮抗剂)二氢吡啶类 非二氢吡啶类 2.ACEI(血管紧张素转化酶抑制剂)3.ARB(血管紧张素11型受体阻断剂)4.利尿剂 5.受体阻滞剂32 缺血性脑血管病的血压管理 (中国高血压防治指南2011.5)联合治疗方案推荐参考优先推荐一般推荐不常规推荐CCB+ARB噻嗪类利尿剂+阻滞剂ACEI+阻滞剂CCB+ACEIARB+阻滞剂ARB+阻滞剂ARB+噻嗪类利尿剂CCB+保钾利尿剂ACEI+ARBACEI+噻嗪类利尿剂中枢作用药+阻滞剂CCB+噻嗪类利尿剂CCB+阻滞剂33 缺血性脑血管病的血压管理 (中国高血压防治指南2011.5)有效的血压控制可使脑卒中的发病率降低35-44 1.一般人群目标血压 130-140/80-90mmHg 2.糖尿病合并高血压患者的目标血压 120-130/70-80mmHg 3435 不稳定斑块的管理不稳定斑块的管理&预防血栓预防血栓36 不稳定斑块的管理&预防血栓管理斑块，管理斑块，他汀备受关注他汀备受关注预防血栓，预防血栓，阿司匹林应用阿司匹林应用37Libby P.Circulation.2001;104:365-372;Ross R.N Engl J Med.1999;340:115-126.单核细胞黏附分子巨噬细胞泡沫细胞氧化的LDL-C平滑肌细胞CRP斑块不稳定和血栓形成斑块形成炎症/氧化内皮功能受损38 不稳定斑块的管理不稳定斑块的管理&预防血栓预防血栓39 不稳定斑块引起卒中的机制薄纤维帽，薄纤维帽，大脂质核大脂质核栓子脱落栓子脱落堵塞远端堵塞远端原位原位血栓栓塞血栓栓塞血栓形成血栓形成动脉粥样动脉粥样硬化斑块硬化斑块402010年动脉粥样硬化管理新理念：“Treating Arteries Instead of Risk Factors”J.David Spence,et al.Stroke.2010;41:00-00.J.David Spence,神经病学及临床神经病学及临床药理学教授，卒中预防药理学教授，卒中预防&动脉粥样动脉粥样硬化研究中心硬化研究中心(SPARC)主任主任从治疗危险因素到管理血管从治疗危险因素到管理血管动脉粥样硬化管理模式的转变动脉粥样硬化管理模式的转变412011 AHA/ASA指南强调动脉粥样硬化性卒中应强化他汀治疗Guidelines for the Prevention of Stroke in PatientsWith Stroke or Transient Ischemic Attack 2011For patient with atherosclerotic ischemic stroke or TIA and without known CHD,it is reasonable to target a reduction of at least 50%in LDL-C or a target LDL-C level of 70mg/dL to obtain maximum benefit(Class IIa;Level of Evidence B)对无已知对无已知CHDCHD的动脉粥样硬化性缺血性卒中的动脉粥样硬化性缺血性卒中/TIA/TIA患者，患者，为达到最佳疗效，需强化他汀治疗，靶目标为达到最佳疗效，需强化他汀治疗，靶目标LDL-CLDL-C下降下降50%50%或或LDL-C70mg/dLLDL-C70mg/dL(II a(II a级推荐，级推荐，B B类证据类证据)Stroke.2011;42:00-0042 1.调控目标 TC 5.20mol/L (200mg/dl)TG 1.70mol/L (1.04mol/L (40mg/dl)LDL-C 2.58mol/L (2.58mol/L50%的动脉狭窄或闭塞通过发现微栓子信号来判断不稳定斑块和A-A栓塞的存在诊断价值优点：无创、简便缺点：颞窗穿透力影响数据采集缺血性卒中/TIA患者大动脉粥样硬化影像检查的专家共识。中华内科杂志4647CT血管成像（CTA）颅、内外动脉主要探测部位评估管腔狭窄程度了解斑块性质：成分、溃疡、出血等诊断价值优点：无创、立体、可任意角度旋转观察缺点：分辨率相对较低，显示细小血管不及血管造影缺血性卒中/TIA患者大动脉粥样硬化影像检查的专家共识。中华内科杂志48CTA神经常见疾病新进展神经常见疾病新进展49磁共振成像（MRA）MRA可判断血管狭窄和闭塞的部位，共有三种成像方法：n时间飞跃法（TOF-MRA）应用广泛，利用血液流入增强效应，不使用对比剂n增强MRA（CE-MRA）静脉内注射对比剂获得血管影像主要用于颈动脉检查n高分辨MRI（HR-MRI）可准确评价斑块负荷及稳定性其临床应用尚需进一步研究缺血性卒中/TIA患者大动脉粥样硬化影像检查的专家共识。中华内科杂志505152数字减影血管造影（DSA）n与CTA和MRA相比，DSA可以动态观察颅内、颅外侧枝循环nDSA是进一步外科干预和神经介入治疗的基础n对动脉夹层和动脉瘤可获得更佳成像效果缺血性卒中/TIA患者大动脉粥样硬化影像检查的专家共识。中华内科杂志nDSA是血管狭窄诊断的金标准缺点：有创性检查，限制了它作为一线诊断工具的应用53DSA54PETCT55脑卒中是急诊！56脑梗死的治疗脑梗死的治疗脑梗死的治疗不能一概而论，应根据不同的病因、发病机制、临床类型、发病时间选择针对性强的个体化治疗方案。在一般的支持治疗的基础上，可酌情选用改善脑循环、脑保护、抗脑水肿降颅压等措施。溶栓是公认的最有效治疗溶栓是公认的最有效治疗,机理就是抢救缺血半暗带。机理就是抢救缺血半暗带。5758无再灌及时再灌缺血半暗带缺血半暗带5919961996年美国的年美国的NINDSNINDS试验首次证实试验首次证实3 3小时内静脉小时内静脉rtPA rtPA 治治疗急性脑梗死有效疗急性脑梗死有效基于基于NINDSNINDS标准，我国在标准，我国在20042004年批准了年批准了rtPArtPA用于急性脑梗死用于急性脑梗死20082008年，年，ECASS-3ECASS-3证实脑卒中发病后证实脑卒中发病后3-4.53-4.5小时内静脉溶小时内静脉溶栓仍有效，不过该试验排除了栓仍有效，不过该试验排除了8080岁以上老年人、岁以上老年人、NIHSSNIHSS评评分大于分大于2525、使用口服抗凝药以及同时有脑卒中和糖尿病、使用口服抗凝药以及同时有脑卒中和糖尿病史的患者，故其症状性出血的发生率仅为史的患者，故其症状性出血的发生率仅为2.4%2.4%溶栓治疗是目前证实的缺血性脑卒中最积极有效的方法！溶栓治疗是目前证实的缺血性脑卒中最积极有效的方法！60溶栓时间窗太短“时间就是大脑时间就是大脑”“时间就是生命时间就是生命”提高溶栓比例的方法：1、减少治疗延误时间：及时就诊、快速诊治；2、延长溶栓治疗的时间窗，增加溶栓病人的比例 rtPA治疗治疗8-10%1.5INR1.5；4848小时内接受过肝素治疗小时内接受过肝素治疗(APTT(APTT超出正常范围超出正常范围)。F F血小板计数低于血小板计数低于000010 10 L L，血糖，血糖2180mmHg180mmHg，或舒张压，或舒张压100mmHg100mmHg。H H妊娠。妊娠。I.I.不合作。不合作。静脉溶栓治疗的禁忌证静脉溶栓治疗的禁忌证64适应症适应症1.有明显神经功能障碍有明显神经功能障碍。CT结果阴性结果阴性.2.无出血倾向无出血倾向.3.80岁岁.无严重心无严重心.肝肝脏病脏病.肾功正常肾功正常.4.ICA6h.VBA12h-24h.5.部分因房颤或其它原部分因房颤或其它原因造成的脑梗塞因造成的脑梗塞.6.有家属同意有家属同意.忌症禁忌症禁1.活动性颅内陈规出血活动性颅内陈规出血.出血素质或出血性疾病出血素质或出血性疾病.2.颅内动脉瘤颅内动脉瘤.AVM.肿瘤肿瘤.可可 疑疑HAS.3.有出血史有出血史.4.临床表现很快出现明显改善临床表现很快出现明显改善.5.2M内有颅内或脊柱手术史内有颅内或脊柱手术史6.治疗前收缩压治疗前收缩压180或舒张或舒张 压压110mmHg7.血管造影示近端大血管完全血管造影示近端大血管完全 闭塞闭塞.8.单纯感觉障碍或济失调单纯感觉障碍或济失调.动动 脉脉 溶溶 栓栓65急性发作有中枢定位急性发作有中枢定位CT扫描阴性患者扫描阴性患者术前谈话签手术同意书术前谈话签手术同意书急诊室或病房紧急准备急诊室或病房紧急准备1.血常规血常规.生化生化.出凝血时间出凝血时间ECG.胸片胸片2.备皮备皮3.鲁米那末鲁米那末0.1 IM进进 入入 DSA介入中心介入中心66一一.建建立立静静脉脉通通道道.生生命命征征监监测测.控控制制血血压压.吸吸氧氧.导导尿尿.碘碘过过敏试验敏试验.必要时加用镇静剂必要时加用镇静剂.二二.物品准备物品准备:1.手术单手术单2.器械包器械包3.碘伏消毒液碘伏消毒液4.欧乃派克欧乃派克5.导管鞘包导管鞘包6.造影导管造影导管7.鞘管鞘管.导管加压滴注装置导管加压滴注装置2.8.肝素注射肝素注射9.尿激酶尿激酶10.鱼精蛋白注射液鱼精蛋白注射液671.腹股沟消毒铺巾腹股沟消毒铺巾2.2.18G穿穿剌剌针针作作股股动动脉脉穿穿剌剌.置置5F鞘鞘管管.接通点滴装置接通点滴装置3.3.全身肝素化全身肝素化4.5F猪猪尾尾导导管管先先接接加加压压点点滴滴装装置置排排空空后后经经鞘鞘管管送送入入股股动动脉脉达达主主动动脉脉弓弓行行弓弓上上造影造影5.插入导丝挺直猪尾管后退出管鞘插入导丝挺直猪尾管后退出管鞘.6.改改用用5F单单弯弯接接加加压压滴滴管管排排空空后后经经鞘鞘管管插插入入;选选择择责责任任病病灶灶侧侧ICA正正侧侧位位.VBA正侧位正侧位.必要时顺序行全脑血管造影必要时顺序行全脑血管造影.对病变部位作出诊断和对病变部位作出诊断和治疗评估治疗评估68选定责任动脉选定责任动脉.将导管送至梗塞将导管送至梗塞部位部位.如有困难或危险应尽量靠近如有困难或危险应尽量靠近接泵溶栓接泵溶栓(尿激酶尿激酶10ml/h)1.溶栓过程中注意观察病情溶栓过程中注意观察病情 变化变化.病情好转后即停止病情好转后即停止.2.间中复查造影间中复查造影.溶通即停溶通即停.3.尿激酶总量不超过期尿激酶总量不超过期70 万单位万单位,够量后停够量后停.4.病入有出血表现即停病入有出血表现即停.691.拔管压迫拔管压迫2.带管回病房带管回病房术后处理术后处理1.抗凝抗凝.抗血小板药物治疗抗血小板药物治疗.2.给予钙离子拮抗剂给予钙离子拮抗剂.3.扩溶扩溶.提高脑灌注提高脑灌注.4.溶栓后溶栓后24小时复查小时复查DSA.CT.支架植入者予抵克力得支架植入者予抵克力得50 Mg+阿司匹林阿司匹林300ng70动脉溶栓注意事项 1 1、溶栓药物选择、剂量、给药速度、溶栓药物选择、剂量、给药速度 尿激酶：前循环尿激酶：前循环7575万单位，后循环万单位，后循环100100万单位；万单位；1 1万单位分钟万单位分钟 rTPArTPA：一般：一般20mg20mg；1mg/1mg/分钟。分钟。2 2、颈内动脉完全闭塞的患者，在决定打开之前要谨慎，、颈内动脉完全闭塞的患者，在决定打开之前要谨慎，如果准确闭塞时间大于如果准确闭塞时间大于4 46 6小时，无任何侧支循环，小时，无任何侧支循环，CT CT提示闭塞侧半球肿胀，再通后出血的可能性大。提示闭塞侧半球肿胀，再通后出血的可能性大。3 3、椎基底动脉完全闭塞的患者，时间可以适当延长。、椎基底动脉完全闭塞的患者，时间可以适当延长。71溶栓并发症及处理溶栓并发症及处理1 1、灌注再损害灌注再损害 脑出血（脑出血（症状性；症状性；症状性；症状性；非症状性）非症状性）2 2、溶栓后出血、溶栓后出血 系统性出血系统性出血 溶栓后出血：最危险的并发症，必须要严格掌握适应证，溶栓后出血：最危险的并发症，必须要严格掌握适应证，一旦出血，立即中和肝素，停止抗凝、抗血小板治疗，颅一旦出血，立即中和肝素，停止抗凝、抗血小板治疗，颅内血肿超过内血肿超过30ml,30ml,应该开颅手术清除血肿，但非常困难。应该开颅手术清除血肿，但非常困难。721、小动脉或皮层支等侧枝循环好的血管，静脉溶栓也可小动脉或皮层支等侧枝循环好的血管，静脉溶栓也可 取得好的效果取得好的效果。2 2、主干血管闭塞等严重致残性中风动脉溶栓明显优于静主干血管闭塞等严重致残性中风动脉溶栓明显优于静 脉溶栓。脉溶栓。3 3、有手术、溃疡等静脉溶栓禁忌的患者可考虑动脉溶栓。有手术、溃疡等静脉溶栓禁忌的患者可考虑动脉溶栓。4 4、超过静脉溶栓时间窗但超过静脉溶栓时间窗但CT(-)CT(-)，可考虑动脉溶栓。，可考虑动脉溶栓。动静脉溶栓的选择动静脉溶栓的选择73对仔细选择的老年人，rtPA治疗并不增加症状性出血风险740-90分钟内溶栓治疗者疗效优于90分钟以后溶栓者75抗血小板治疗并非是溶栓禁忌76 神经变性疾病神经变性疾病认知功能障碍认知功能障碍77何为认知功能？何为认知功能？原文：原文：cognition包括：包括：1.注意力注意力2.定向力定向力3.语言能力语言能力4.视空间定向能力视空间定向能力5.执行功能（组织管理能力）执行功能（组织管理能力）78认知功能障碍的表现认知功能障碍的表现1 1、注意力注意力 患患者者在在意意识识清清楚楚的的情情况况下下出出现现注注意意力力减减退退，表表现现在在对对环环境境变变化化的的漠漠不不关关心心；对对提提问问的的反反应应迟迟钝钝；不不能能准准确确回回答答或或答答非非所所问问；严严重重者者表表现现为为置置之之不不理理，无无法法坚坚持持完完成成正正常常交交流和病史询问。流和病史询问。2 2、定向力定向力 对对时时间间、人人物物和和地地点点失失去去正正确确的的判判断断能能力力，需需排排除除意意识水平障碍所致的嗜睡和发作性意识内容障碍所致的谵妄识水平障碍所致的嗜睡和发作性意识内容障碍所致的谵妄。79认知功能障碍的表现认知功能障碍的表现3 3、记记忆忆力力 主主要要表表现现为为近近记记忆忆力力减减退退，ADAD患患者者可可持持续续数数年年达达到到严严重重程程度度；VDVD患患者者呈呈选选择择性性的的斑斑片片状状减减退退，对对于于某某些些事事件件毫毫无无记记忆忆，对对另另一一些些事事件件可可完完整整回回忆忆，在在一一段段时时间间之之内内可有比较大的波动。可有比较大的波动。4 4、视视觉觉空空间间 外外出出迷迷路路等等，可可通通过过询询问问患患者者家家庭庭住住址址、如如何何乘坐交通工具到达某处、或画钟表和房子等进行检查。乘坐交通工具到达某处、或画钟表和房子等进行检查。80认知功能障碍的表现认知功能障碍的表现5 5、语言语言 患患者者可可能能存存在在着着不不同同程程度度的的言言语语表表达达和和理理解解障障碍碍，VDVD患者有严重的构音障碍。患者有严重的构音障碍。通通过过简简单单的的交交流流和和提提问问，判判断断患患者者言言语语是是否否流流畅畅，有有无无听听力力理理解解障障碍碍，还还可可请请患患者者对对简简单单物物品品进进行行命命名名，重重复复简简单单词词句句，非非文文盲盲者者进进行行阅阅读读、书书写写和和计计算算检检查查，明确患者是何种类型的失语，还是构音障碍。明确患者是何种类型的失语，还是构音障碍。81认知功能障碍的表现认知功能障碍的表现6 6、执行功能（组织或管理能力）执行功能（组织或管理能力）主主要要是是额额叶叶的的功功能能，患患者者对对既既往往所所掌掌握握的的知知识识和和技技巧巧逐逐渐渐丧丧失失了了运运用用的的能能力力，包包括括理理解解力力、计计算算力力、执执行行口口头头命命令令完完成成某某些些动动作作的的能能力力，因因额额叶叶、颞颞叶叶和和顶顶叶叶病病变变所所致致的的执行功能障碍，可表现为失写、失用和失算。执行功能障碍，可表现为失写、失用和失算。82脑萎缩脑萎缩正常 阿尔茨海默病Adapted from:Terry RD.et al.:Alzheimers Disease,New York,Raven Press Ltd:;179-196,1994ADADADAD病理表现病理表现病理表现病理表现83神经炎斑神经炎斑ADADADAD病理表现病理表现病理表现病理表现84神经炎斑是一种由沉积在神经细胞外的不同成分组成的复杂结构。神经炎斑是一种由沉积在神经细胞外的不同成分组成的复杂结构。这些斑块的主要成分是一种被称做这些斑块的主要成分是一种被称做-淀粉样蛋白淀粉样蛋白(APAP）ADADADAD病理表现病理表现病理表现病理表现正常神经元正常神经元可溶性可溶性AP不可溶性不可溶性AP异常神经元异常神经元异常的轴突，树异常的轴突，树突，细胞碎屑，突，细胞碎屑，1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶异常磷酸化的异常磷酸化的tau蛋白蛋白85神经纤维缠结（神经纤维缠结（NFTs）是由成对的）是由成对的10nm长的纤维组成，它们卷曲成螺旋型，长的纤维组成，它们卷曲成螺旋型，被称做成对螺旋纤维。每个成对的螺旋纤维聚集成很大一束，被称做神经纤被称做成对螺旋纤维。每个成对的螺旋纤维聚集成很大一束，被称做神经纤维缠结。维缠结。ADADADAD病理表现病理表现病理表现病理表现神经元神经元异常异常tau蛋白蛋白微管微管成对螺旋纤维成对螺旋纤维神经纤维缠结神经纤维缠结86 轻度认知功能损害轻度认知功能损害 Mild Cognitive Impairment （MCI）87 MCIMCI是介于正常老化与轻度痴呆之间的一种临床状态是介于正常老化与轻度痴呆之间的一种临床状态 1.有记忆和（或）其他认知功能的轻度损害 2.社会职业和日常生活能力基本未受影响 这是与痴呆的最主要区别点 MCI概念的提出和深入研究为防治老年性痴呆提供了一个新 的平台，对指导痴呆的早期诊断和治疗干预具有重要意义。（中国防治认知功能障碍专家共识2005年10月26日）881.1.遗忘型遗忘型 是经典的定义，包括单纯记忆损害和记忆伴其他认知功能 损害两种，主要指AD的前期；2.2.非遗忘型非遗忘型 包括单个非记忆域损害和多个非记忆域损害，属广义的 MCI，涵盖多种认知损害，可能是多种痴呆的前期表现。MCI也可按病因分为变性性(AD)、血管性(VaD)等。MCIMCI的分型的分型89遗忘型遗忘型MCIMCIAD非遗忘型非遗忘型MCIMCI额颞叶痴呆（额颞叶痴呆（FTDFTD）路易体痴呆路易体痴呆血管性痴呆血管性痴呆原发进行性失语症原发进行性失语症帕金森病帕金森病ADADMCIMCI的转归的转归90051015202530年数年数1234567890 Modified from Feldman HH&Woodward M.Neurology.2005;65:S10-17MCI轻度主观感觉轻度主观感觉客观记忆损害客观记忆损害日常功能基本日常功能基本正常正常重度重度ADAD激越激越睡眠模式改变睡眠模式改变 全面依赖：全面依赖：穿衣、喂食、洗澡穿衣、喂食洗澡MMSE轻度轻度ADAD健忘健忘短期记忆丧失短期记忆丧失重复重复兴趣爱好丧失兴趣爱好丧失IADL IADL 受损受损命名不能命名不能中度中度 ADAD认知缺损进一步加重认知缺损进一步加重失语失语执行功能障碍综合征执行功能障碍综合征BADLBADL受损受损轻度向中度转化轻度向中度转化诊断诊断MCIMCI的进展的进展91 认知功能测试认知功能测试92 蒙特利尔认知评估量表（北京版）Montreal Cognitive Assessment(MoCA)Beijing version 使用与评分指导手册使用与评分指导手册 蒙特利尔认知评估（MoCA）是一个用来对轻度认知功能异常进行快速筛查 的评定工具。它评定了许多不同的认知领域，包括：注意与集中，执行功 能，记忆，语言，视结构技能，抽象思维，计算和定向力。完成MoCA检查 大约需要10分钟。本量表总分30分，英文原版的测试结果显示正常值为 26分 量表设计者的英文原版应用结果表明，如果受教育年限12年则加分，最高分为30分。26分属于正常。目前尚无中文及北京地区常模及信效度 分析。因此暂可参考原著界值。MoCA Version November 12,2004 Z.Nasreddine MD 北京版，2006年8月26日，解恒革 翻译 93MMSE(Mini-mental State Examination,简易智能状态量表)1.今年的年份?年 2.现在是什么季节?3.现在是几月?4.今天是几号 5.今天是星期几?6.现在我们在哪个 省、市?7.你住在什么区(县)?8.住在什么街道 9.我们现在是第几层楼?10.这儿是什么地方?（共10分）11.现在我要说三样东西的名称,在我讲完之后,请你重复说一遍,请你记住这三样东西,因为等一下要再问你的：“皮球、国旗、树木”。(以第一次答案记分)。皮球国旗树木 （共3分）12.现在请你从100减去7，然后从所得的数目再减去7，如此一直计算下去，把每一个答案都告诉我，直到我说“停”为止。（若错了，但下一个答案都是对的，那么只记一次错误）9386797265 （共5分）13.现在请你告诉我,刚才我要你记住的三样东西是什么?皮球国旗树木 （共3分）14.(访问员拿出手表)请问这是什么?手表 (拿出铅笔)请问这是什么?笔 （共2分）15.现在我说一句话,请清楚地重复一遍,这句话是:“四十四只石狮子”(只说一遍,只有正确、咬字清楚的才记(1分)16.(访问员把写有“闭上你的眼睛”大字的卡片交给受访者）请照着这卡片所写的去做.如果他闭上眼睛，记1分）17.(访问员说下面一段话，并给他一张空白纸，不要重复说明，也不要示范)用右手拿这张纸再用双手把纸对折将纸放在大腿上 （共3分）18请你说一句完整的、有意义的句子（句子必须有主语、动词）记下句子(共1分）19请你按样子画图。(1分）94MMSEMMSE的评估的评估 :该表是痴呆筛查的首选量表。该量表包括以下7个方面：时间定向力，地点定向力，即刻记忆，注意力及计算力，延迟记忆，语言，视空间。共30项题目，每项回答正确得1分，回答错误或答不知道评0分，量表总分范围为0-30分。分数越低,损害越严重.REFRENCES:1中国老年期痴呆防治指南,张明园教授主编;2.Folstein MF,Folstein SE,McHugh PR.“Mini-mental state.”A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician.J Psychiatry Res.1975;12:189-198.判定痴呆判定痴呆1 1:文盲 17分小学 20分中学 22分大学 23分判定判定痴呆痴呆程度程度2:2:轻度:21-26分中度:10-20分重度:2分4分分2分分96临床检查临床检查1.病史病史:2.神经心理检查神经心理检查:MoCAMoCA量表量表 MMSEMMSE的评估的评估 画钟试验画钟试验3.辅助检查辅助检查:脑电图脑电图-双侧半球对称的广泛的慢波泛化 脑诱发电位脑诱发电位-事件相关电位(ERP)的P300潜伏期延长等 CTCT和和MRIMRI-MCI可正常,AD为脑萎缩 SPECTSPECT和和PETPET-脑血流量减少97治疗理论环境因素 遗传因素 老化/其他未知因素 原发致病过程神经炎斑 神经纤维缠结 突触丢失,神经递质减少治疗重点 胆碱能缺失退化 治疗重点 阿尔茨海默病中的认知功能减退症状98已批准的已批准的ADAD治疗药物的时间顺序治疗药物的时间顺序19061982198419911993199719992004 2007首次报道AD病例August D胆碱能假说的提出发现其它受损的神经递质系统，包括谷氨酸能系统和 NMDA首个乙酰胆碱酯酶抑制剂(AchEI);他克林FDA首批治疗轻至中度AD的AchEIs:多奈哌齐,卡巴拉汀,加兰他敏批准NMDA受体拮抗剂美金刚治疗中至重度AD批准多奈哌齐治疗轻、中重度ADFeldman HH and Woodward M.Neurology 2005;65:S3 10-1799 神经康复神经康复100 神经康复学是研究神经系统疾患所致的功能障碍，神经康复学是研究神经系统疾患所致的功能障碍，并进行相关的康复预防、康复评定和康复治疗的一门学并进行相关的康复预防、康复评定和康复治疗的一门学科。科。“虽然没有确切的证据表明哺乳动物轴索横贯性破坏后虽然没有确切的证据表明哺乳动物轴索横贯性破坏后的再生，但多数情况下，是未受损的神经纤维代替了受的再生，但多数情况下，是未受损的神经纤维代替了受损的部分损的部分”-挪威神经解剖学家Acf brodalAcf brodal返回主目录神经康复概念神经康复概念101返回主目录神经康复理论基础神经康复理论基础102返回主目录神经康复理论基础神经康复理论基础103返回主目录神经康复理论基础神经康复理论基础104返回主目录神经康复理论基础神经康复理论基础105 一、一、临床神经功能缺损程度评分标准临床神经功能缺损程度评分标准 二二、脑卒中运动功能评定脑卒中运动功能评定 1.Brunnstrom6阶段评定法阶段评定法 阶段阶段 上上 肢肢 手手 下下 肢肢 驰缓、无反射驰缓、无反射 不能进行任何运动不能进行任何运动 无功能无功能 不能进行任何运动不能进行任何运动 开始出现痉挛开始出现痉挛 不随意的共同运动、不随意的共同运动、可有轻微屈指动作可有轻微屈指动作 不随意的共同运动、不随意的共同运动、联合反应联合反应 联合反应联合反应痉挛阶段痉挛阶段 随意的共同运动随意的共同运动 可做粗抓握、可做粗抓握、随意的共同运动、随意的共同运动、不能释放不能释放 取坐位和站位时、取坐位和站位时、髋、膝、踝屈曲髋、膝、踝屈曲 部分分离运动部分分离运动 肘伸展位肩前曲肘伸展位肩前曲90 侧捏在形成、侧捏在形成、坐位时足后滑坐位时足后滑 痉挛开始减轻痉挛开始减轻 手可放于腰后部、手可放于腰后部、可做少量伸指可做少量伸指 使膝屈使膝屈90 屈肘屈肘90旋前、旋后旋前、旋后 和一些拇指运动和一些拇指运动 膝屈膝屈90时踝背屈时踝背屈分离运动出现，分离运动出现，肘伸展位肩外展肘伸展位肩外展90 掌伸抓，掌伸抓，站立伸髋时屈膝、站立伸髋时屈膝、痉挛明显减轻痉挛明显减轻 和前屈和前屈180，球、柱状抓握释放球、柱状抓握释放 伸髋伸膝时屈踝伸髋伸膝时屈踝 肘伸展位旋前、旋后肘伸展位旋前、旋后亚正常阶段亚正常阶段 痉挛仅在快速运动时痉挛仅在快速运动时 可做各种伸抓、可做各种伸抓、坐或站位时髋外展坐或站位时髋外展 出现，双臂水平外展，出现，双臂水平外展，个别指活动、个别指活动、坐位时髋内外旋伴坐位时髋内外旋伴 双臂上举过头双臂上举过头 充分伸指充分伸指 踝内外翻踝内外翻 康复评定康复评定106 2.2.改良改良AshworthAshworth量表量表 级别级别 评评 定定 标标 准准0 0级级 无肌张力的增加无肌张力的增加1 1级级 肌张力略增加：被动屈伸时在关节活动范围末呈肌张力略增加：被动屈伸时在关节活动范围末呈 现最小阻力或出现突然卡住和释放现最小阻力或出现突然卡住和释放 1+1+级级 肌张力轻度增加：在关节活动肌张力轻度增加：在关节活动50%50%范围内出现突然卡住，范围内出现突然卡住，继续活动呈现最小阻力继续活动呈现最小阻力 2 2级级 肌张力较明显增加：在通过关节活动大部分范围时出现，肌张力较明显增加：在通过关节活动大部分范围时出现，但但 仍能较容易被移动仍能较容易被移动3 3级级 肌张力严重增高：被动活动困难肌张力严重增高：被动活动困难4 4级级 僵直：受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动僵直：受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动康复评定康复评定 107 三、三、日常生活活动能力日常生活活动能力 四、四、感知觉功能评定感知觉功能评定 五、五、言语能力评定言语能力评定 六、六、吞咽障碍评定吞咽障碍评定 表表2-6 2-6 饮水试验及评定饮水试验及评定 1饮水试验饮水试验 能一次饮完，无呛咳及停顿能一次饮完，无呛咳及停顿 分二次饮完，无呛咳及停顿分二次饮完，无呛咳及停顿 能一次饮完，但有呛咳能一次饮完，但有呛咳 分二次饮完，但有呛咳分二次饮完，但有呛咳 有呛咳，全部饮完有困难有呛咳，全部饮完有困