溶血性贫血的输血.ppt

溶血性贫血的输血治疗溶血性贫血免疫性溶血性贫血 非免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血自身免疫溶血性贫血错型输血（同种异体反应）新生儿溶血病TTPEvans综合征DIC自身免疫性溶血性贫血温抗体型：IgG型冷抗体型：IgM型 D-L抗体 温冷双抗体混合型 不典型：Coombs(-)Coombs实验DAT:是诊断溶贫的经典实验，每个红细胞上必须有300400个IgG分子或60115个补体C3分子才能呈阳性，因此有10%左右的假阴性、DAT强度与溶血的严重程度无关IAT：检测血清中的游离抗体或补体，诊断价值不如DAT更加敏感的检测方法生物素亲和系统-蛋白试验（BAS-Coombs)聚乙烯吡咯烷酮（PVP）法流式细胞术检测红细胞结合IgG（定量）微柱凝胶法自身免疫性溶血性贫血温抗体型AIHA抗体直接对应Rh位点的基本结构，它几乎与所有的RBC起反应（全凝集素）病人RBC的抗原位点往往被自身抗体“遮断”交叉配血困难，血源困难自免溶贫的特点自免溶贫是我病人往往对药物（包括中草药）异常敏感，激活补体，导致混合型溶血，出现溶血现象。补体活化到C3为止，红细胞在脾脏破坏没有C3a、C5a形成，所以血压不下降不引起DIC、肾损伤自免溶贫的输血治疗尽量避免输血在出现严重缺氧症状的时候应该输血交叉配血需排除血型特异性抗体切忌在疾病进展期输血少量输血原则自免溶贫发生输血危象的治疗药物：远水解不了近渴输洗涤红细胞&悬浮少白红细胞？输入的红细胞迅速致敏，比自身红细胞破坏更迅速，寿命72hDHIA分型自身抗体型半抗原型（药物吸附型）免疫复合型非免疫复合型混合型自身抗体型-甲基多巴为代表药物药物与红细胞膜上的蛋白质结合，改变了红细胞膜的抗原性此类药物还有左旋多巴、甲芬那酸、布洛芬、氧丙嗪等半抗原型（药物吸附型）青霉素为代表药物青霉素本身没有抗原性，但其降解产物有很强的抗原性此类药物还有半合成青霉素、四环素、头孢菌素类、甲苯磺丁脲等大剂量使用方法导致DIHA免疫复合物型奎宁为代表药物与蛋白质载体结合后激发抗体（IgM）产生，形成免疫复活物，激活补体此类药物还有奎宁、奎尼丁、利福平、氯磺丙脲、甲氨蝶呤、非那西丁、磺胺类、异烟肼等极小量就能引起急性血管内溶血非免疫球蛋白吸附型头孢类抗生素为代表药物药物与红细胞膜结合，引起红细胞膜的抗原性发生改变直抗阳性，但一般不会发生溶血混合型直接损伤血细胞直接破坏血管内皮细胞损伤其他组织细胞 引起TF释放诊断近期有明确服药史寒战、发热、腰背痛、酱油色尿贫血、黄疸、肝脾肿大实验室有溶血性贫血证据DAI阳性与AIHA一样，很少发生休克、DIC治疗原则立即停止使用有关药物控制溶血 发生糖皮质激素 必要时进行全血置换输血要慎重！溶血性输血反应即发性血管内溶血性输血反应迟发型血管外溶血性输血反应即发性血管内溶血性输血反应发热、发冷、血压下降脸部潮红、呼吸困难背痛、注射处疼痛血压下降甚至休克少尿、无尿、血红蛋白尿伤口出血、全身出血DIC、肾衰竭（死亡原因）即发性血管内溶血性输血反应所输血液在4h内溶解破坏相应抗体消耗殆尽抗体筛选、抗体鉴定没有意义交叉配血（特别是注侧）不能作为输血依据，应该行红细胞抗原配合性试验即发性血管内溶血性输血反应红细胞破坏，红细胞膜凝脂大量释放膜凝脂是强烈的促凝物质，启动内源性凝血反应，形成广泛的微血栓，肾衰、DIC除常规治疗外，应尽早应用肝素严重病例今早行全血置换即发性血管内溶血性输血反应补液、纠酸、扩张肾血管、利尿激素、50%葡萄糖+胰岛素谨慎输血，也别是不可立即输入红细胞DIC低凝期，可以输入冷沉淀、血浆、血小板，特别注意补充AT-III“无辜旁观者现象”导致溶血危象，也应立即行全血置换即发性血管内溶血性输血反应补液、纠酸、扩张肾血管、利尿激素、50%葡萄糖+胰岛素谨慎输血，特别是不可立即输入红细胞DIC低凝期，可以输入冷沉淀、血浆、血小板，特别注意补充AT-III“无辜旁观者现象”导致溶血危象，也应立即行全血置换血管外溶血性输血反应无症状、发热、黄疸输血后血红蛋白不升反降（输血无效）ABO以外的抗体导致，必须是温抗体抗D、抗E、抗C、抗Jka、抗JKb、抗D-L不活化补体或活化补体至C3为止的抗体，只能通过肝脾的吞噬细胞破坏RBCDTA阳性血管外溶血性输血反应无需特殊处理对症支持保护肝肾功能一定要查清原因，切忌随意输血如果贫血严重，可选择配合性血液输血输注少量输血原则非免疫性溶血性贫血海洋性贫血G-6PD缺乏遗传性球形红细胞增多症PNH机械性溶血直接毒性影响（脓毒血症、疟疾、毒物）感染性贫血及溶血常见于严重感染，G-菌多见常合并SIRS红细胞合成减少，寿命缩短内毒素导致炎性因子释放血管内皮细胞损伤，胶原纤维暴露，启动内源性凝血系统，导致DIC一些细菌或病毒表面直接激活“经典”途径感染性DIC实验室检查WBC升高，Hb及PLT下降APTT、PT、TT则显延长Fg降低D二聚体升高3P阳性感染性DIC的治疗加强抗感染治疗扩容、利尿、改善微循环抗凝治疗积极补充凝血因子少量多次输新鲜血在DIC病因来去除前，应在新鲜全血或血浆中加入肝素（510U/ml）败血症性溶血性贫血在输血过程中突然呼吸困难，血压下降，伤口渗血脉细，尿少或无尿，肾衰常见出血倾向，DIC血液培养可见大量细菌生长，以G-菌为主治疗：同感染性DIC病例分析女，32岁，SLE患者，合并自发性腹膜炎。入院第10天Hb突然下降至21g/L，伴发热，呼吸困难。请输血科紧急会诊。直抗4+（多抗1+，抗IgG1+，抗C34+），间抗1+）病例分析Piet，男，64岁，因乏力、面色苍白40多天，发现腹部肿块20多天入院。起病10多天时曾在当地服用中药治疗，排酱油色小便3天。Hb60g/L，总胆红素44，直胆21.2，网织红13.87%，多抗2+，抗C3 2+抗IgG（-），间抗（-），二便隐血（-），尿双胆（+）病例分析男，40天。精神差、面色苍白30天。WBC9.2，Hb27g/L，总胆25.4，直胆11.9A型，RH（+），抗筛（+），为非特异性抗体；直抗4+（多抗4+，抗IgG1+，抗C3 3+)，间抗3+，抗体3+，抗体放散3+（为非特异性抗体）红细胞脆性大母亲O，RH（+），抗筛（-）;父亲A病例分析男，4月，发热，咳嗽20天，乏力，面色苍白7天。B型，N型，有抗M抗体。WBC34.5x109,Hb27g/L,N16.9x109,pt555x109总胆21.3，直胆10.3，ESR84IgG20.3，C3 783，IgA及IgM正常直抗（-），间抗5+，PT240s，APTT172s痰涂片：人葡萄球菌骨髓红系增生低下病例分析女，38岁。SLE合并AIHA。Hb45x109/L，当地医院定血型为AB（只做了正定型）凝聚胺法交叉配血AB型RCC4袋（7.5U），相合。病例分析输血开始时病人说自己好像不是这个血型，来引起注意。输血开始15分钟内，病人诉头昏、胸闷、腰胀，医务人员加大了技术用量，将4袋血液在2天内输完。病人有濒死感，及重度贫血，经家系调查证实病人为O型血，体内还存在抗 E抗体病例分析立即全血置换O型洗涤红细胞10U+ABFFP1000ml置换所用红细胞排除E抗原THANK YOU!谢谢您的观看！