1、帕金森病的诊断及治疗(Parkinsons disease)帕金森病(Parkinsons disease,PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)中老年常见的神经系统变性疾病帕金森病的概念以黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失&路易体(Lewy body)形成为特征包括静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常帕金森病主要的临床特点临床表现-一般特点多在60岁后发病偶有20余岁发病者起病隐袭缓慢进展逐渐加剧临床表现-1.静止性震颤(static tremor)拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作60%70%为首发症状一侧上肢远端(手指)开始逐渐扩展到同侧下肢&对侧肢体
2、最后累及下颌唇舌头部静止性震颤安静时出现随意运动减轻紧张时加剧入睡后消失 临床表现-2.肌强直(rigidity)屈肌&伸肌均受累被动运动关节阻力始终增高似弯曲软铅管(铅管样强直)若伴震颤感觉均匀阻力有断续停顿似转动齿轮(齿轮样强直)肌强直&静止性震颤叠加所致 临床表现-2.肌强直(rigidity)肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别被动运动关节开始阻力明显随后迅速减弱(折刀样强直)常伴腱反射亢进&病理征 临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia)因肌张力增高姿势反射障碍使起床翻身步行变换方向等运动迟缓 临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia)表情肌活
3、动少双眼凝视瞬目减少呈面具脸(masked face)流涎 临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia)随意动作减少始动困难做序列性动作困难不能同时做多个动作手指精细动作(系纽扣鞋带等)困难&僵住小写症(micrographia)临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia)临床表现-4.姿势步态异常 早期下肢拖曳之后小步态启动困难上肢摆动消失转弯-平衡障碍站-屈曲体姿行-步态异常 临床表现-4.姿势步态异常 转弯时躯干僵硬用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自坐位卧位起立困难小步前冲(慌张步态 festination)辅助检查DNA印迹技术(southern blot)PCRDNA序
4、列分析可发现家族性PD基因突变血CSF常规无异常CTMRI无特征所见高效液相色谱(HPLC)检测CSF尿HVA静止性震颤运动迟缓(齿轮铅管样)肌强直姿势步态异常 临床诊断标准 存在下列至少2个主征但至少包括前2项之一 鉴别诊断 1.特发性震颤1/3的患者家族史(+)无肌强直&运动迟缓饮酒&服心得安震颤显著减轻发病年龄早特征-姿势性&运动性震颤 鉴别诊断 2.其他神经变性病伴帕金森征对左旋多巴反应不佳 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍可有肌阵挛痴呆幻觉出现早且迅速进展临床特征(1)弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)鉴别诊断 2.其他神经变性病伴帕金森征(2)肝
5、豆状核变性(Wilson disease,WD)3.血清铜铜蓝蛋白铜氧化酶活性尿铜 2.常有其他类型不自主运动肝脏损害角膜K-F环1.发病年龄小临床特征Wilson病的病理改变壳核空洞形成&变色伴尾状核&苍白球较轻度改变 鉴别诊断 2.其他神经变性病伴帕金森征(3)亨廷顿舞蹈病(Huntington disease,HD)舞蹈-手足徐动样不自主运动临床特征家族史(常显遗传)痴呆精神症状有助于鉴别确诊-遗传学检查HD基因4p16.3 鉴别诊断 2.其他神经变性病伴帕金森征(4)多系统萎缩(Muti-System atrophy,MSA)临床特征主要累及基底节脑桥橄榄小脑自主神经系统表现锥体外系锥
6、体系小脑自主神经症状根据主要症状分为：纹状体黑质变性(SND)Shy-Drager综合征(SDS)橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)鉴别诊断 2.其他神经变性病伴帕金森征(4)多系统萎缩(MSA)纹状体黑质变性(SND)临床特征左旋多巴疗效差运动迟缓肌强直震颤不明显可有锥体系小脑自主神经症状累及尾状核壳核苍白球 鉴别诊断 2.其他神经变性病伴帕金森征临床特征(4)多系统萎缩(MSA)Shy-Drager综合征(SDS)自主神经症状最突出直立性低血压性功能障碍和排尿障碍 鉴别诊断 2.其他神经变性病伴帕金森征(4)多系统萎缩(MSA)橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)临床特征小脑&锥体系症状最突出MRI显示小脑&橄榄体萎缩
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