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上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital胆脂瘤 殷善开殷善开 教授教授上海交通大学附属第六人民医院上海交通大学（医学院）耳鼻咽喉科研究所上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital流行病学o 每10万人群中发病人数为 3 到12.6 人上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital分类：o先天性胆脂瘤o后天性胆脂瘤n后天原发性胆脂瘤n继发性胆脂瘤上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital发病机理o先天性胆脂瘤n胚胎期外胚层组织遗留n病变部位(岩尖,鼓室或乳突)上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital先天性胆脂瘤发病机理 学说 “Acquired”inclusion theory -TosEpidermal rest theory-Teed-Michael Semaan MT and Megerian CA.The pathophysiology of cholesteatoma.Otolaryngol Clin N Am 39(2006)11431159上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital先天性胆脂瘤上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital发病机理o后天原发性胆脂瘤n耳咽管功能障碍致内陷袋形成n鼓室上隐窝通气差n鼓膜松弛部向鼓室内陷入n鳞状上皮通过穿孔之鼓膜边缘侵入中耳腔n松弛部角化上皮细胞能够侵入上皮下间隙形成上鼓室胆脂瘤。上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital后天原发性胆脂瘤上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital发病机理o继发性胆脂瘤n植入 手术,异物,冲击伤n组织化生 慢性炎症导致鳞状上皮化生n上皮组织通过穿孔之鼓膜移行n基底细胞增殖上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital发病机理-主要学说上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital临床表现o主要症状n无痛性耳溢液n中耳反复感染n传导性耳聋o其他罕见症状n眩晕/感音神经性耳聋 n面瘫n中枢神经系统感染n脑疝/脑脊液漏n脑积水 上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital诊断上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital病情评估o病史o体格检查n耳镜n鼓膜后上方内陷袋n肉芽肿n耳息肉n鼓起耳镜 瘘管试验阳性提示病变侵及迷路n患耳进行细菌培养上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital病情评估o听力学检查 通常为传导性聋,音叉辅助诊断o影像学诊断 n颞骨CT 尤其对反复发作的化脓性中耳炎、感音神经性耳聋、伴有前庭症状、和其他严重并发症的中耳炎患者必须进行CT检查。上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital影像学诊断o目的:n诊断n确定病变范围n疾病风险评估o主要检测手段:nX线摄片nCTnMRI上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples HospitalCT检查的目标o中耳通气功能o听小骨的破坏程度o鼓室上隐窝的病变o乳突病变o鼓室盖板的完整性o迷路是否累及o面神经是否受累o曾经手术患者的解剖改变n(Yates et al,2002)上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples HospitalCT 缺点o肉芽组织与胆脂瘤不易鉴别o对软组织病变无特异性n硬脑膜病变n脓肿n脑疝n迷路病变n乙状窦血栓性静脉炎o进一步需MRI 上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples HospitalMRIo肉芽肿组织增强o疾病复发的检测 敏感性90%,特异性100%o(Ayache et al,2005)上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples HospitalMR ImagingoT2oDelayed contrast T1上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples HospitalMR Imaging DW Fast SEoDW b factor=0/mm2 o100%SensitiveoDW b factor=800/mm2o(Debrulle et al,2006)上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital鉴别诊断o慢性浆液性中耳炎o胆固醇肉芽肿o神经纤维瘤o血管瘤o蛛网膜囊肿o颈静脉球体瘤o鼓室硬化o脑膜脑膨出上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital治疗原则保持患耳干燥，无感染 上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital非手术治疗o抗炎治疗 局部滴耳剂o减轻感染 局部类固醇激素治疗o外耳道清理上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital手术治疗o上鼓室切开术 o乳突根治术o改良乳突根治术o鼓室成形术上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital预后o5年以上残留或复发率 15 to 40%n儿童患者中报道为 67%o常规随访时间6个月上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital胆脂瘤性中耳炎并发症o硬脑膜损伤-脑脊液漏o水平半规管漏(眩晕)近10%o面神经损伤o乙状窦或颈静脉球损伤o脑积水o听力损伤n术前30%患者有传导性耳聋n术后新增30%逐步恶化o感染 脑膜炎,脓肿,横窦血栓形成 近1%Smith JA and Danner CJ.Complications of chronic otitis media and cholesteatoma.Otolaryngol Clin N Am 39(2006)12371255上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital易感因素:o病原微生物作用o胆脂瘤侵蚀骨质o先天性骨裂或外伤致骨质破坏o息肉使耳部引流受阻o患者对疾病的抗药性上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital传播途径:o最常见的是胆脂瘤侵蚀致骨质破坏，使得炎症进一步扩散。o血管扩张(血栓性静脉炎致血管退行性变)。o 先天性骨质缺损,骨折线,圆窗膜和迷路破裂 曾经有手术史，并导致骨质破坏。上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital分类:o颞骨内并发症o颞骨外并发症o颅内并发症上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital颞骨内并发症o急性乳突炎和乳突脓肿(最常见并发症)o岩锥炎o迷路炎o耳源性周围性面瘫o颞骨骨髓炎上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital颞骨外并发症o耳后骨膜下脓肿oBezold脓肿o咽喉脓肿 o咽旁脓肿上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital颅内并发症o硬脑膜外脓肿(最常见的颅内并发症)o硬脑膜下脓肿o脑膜炎o脑脓肿:颞叶脓肿 小脑脓肿o外侧静脉窦血栓形成o脑积水上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital颅内并发症o有潜在的生命危险。o颅内并发症的一些重要临床症像：脓性分泌物增多,慢性头痛,局部疼痛,及发热o心理、精神状态的改变,颈项强直,必要时应请神经外科医生协同诊治。上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital乳突炎上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital脑膜炎时颈项强直上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples Hospital脑脓肿上海市第六人民医院上海市第六人民医院Shanghai Sixth Peoples HospitalQuestions?