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浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤衣文婷衣文婷 滨医烟台附院滨医烟台附院 检验科检验科n 多发性骨髓瘤 （multiple myeloma,MMmultiple myeloma,MM）n 浆细胞白血病（自学）（自学）（plasma cell leukemiaplasma cell leukemia）n 意义未定的单克隆免疫球蛋白病（自学）浆细胞肿瘤 （plasma cell disorders）疾病分类 是骨髓中克隆性异常浆细胞增生的恶性肿瘤 MMMM概述概述 骨髓中异常浆细胞增生15%同时分泌异常免疫球蛋白和轻链 常起骨骼破坏、肾脏损伤、高粘滞血症、骨 髓造血功能抑制 发病年龄大于40岁副蛋白 paraproteinMM中的异常免疫球蛋白和轻链M成份 monoclonal component M蛋白链链 骨痛、骨折 MMMM临床表床表现 骨 骼 破 坏 肾 脏 损 伤 高粘滞血综合征 造血 功能 抑制贫血、出血、感染头晕、眼花、耳鸣慢性肾脏疾病、慢肾衰MM血象 血红蛋白量 白细胞 数 血小板 数 有 核 细胞 镜下红细胞 骨髓瘤细胞 血 沉下降正常或减少串钱状排列正常或减少常正常，有时有幼粒幼红20病人，5细胞明显加快血片中的浆细胞及红细胞串钱状排列MM骨髓象 增生 程度 骨髓瘤细胞 粒红巨系统 活跃、明显活跃、极度活跃 瘤细胞增生或明显增生10%阶段：原始、幼稚及成熟与浆细胞有共同点和不同点 增生常受抑制，有核细胞形态无明显，RBC呈串钱状排列 MM高倍镜，骨髓瘤细胞明显增生 MM低倍镜，骨髓瘤细胞增生 以原始骨髓瘤细胞为主 MM高倍镜，骨髓瘤以成熟为主 核 形 核 位 置 胞 质 量 胞质颜色 泡沫 浆 淡染 区骨髓瘤与正常浆细胞的共同点圆形 偏位深蓝色丰富有有 MM油镜，骨髓瘤核大小不一 细胞明显大小不一 MM油镜，骨髓瘤核畸形 骨髓瘤细胞染色质细至粗 胞体大小 核 形 胞核大小 多 核 染 色 质 核 仁骨髓瘤与正常浆细胞的不同点可有明显大小不一 可不规则形或畸形较常见细致至结块可有可不一 火焰细胞 桑椹状细胞 葡萄状细胞（含兰色小球）鲁氏小体（即Russel小体）特殊形态的骨髓瘤细胞 典型的火焰细胞 桑椹状细胞 葡萄状细胞 MM 的X 检 查 骨质疏松 凿孔样溶骨性改变 病理性骨折MM头颅正侧位片血清免疫学检查血清总蛋白增高，可达80120g/L，A/G比例倒置 检查异常单克隆免疫球蛋白的方法有以下三种：血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳免疫电泳速率散射比浊法PCR技术M蛋白的分型 IgG型 70%IgA型 20-25%轻链型 20%IgD型 1.5%IgE型 0.5%IgM型 0.1%双克隆或多克隆型 1%不分泌型 1%MM的尿液检查 多数患者常有蛋白尿、镜下血尿 尿中出现本-周(Bence-Jones,B-J)蛋白用尿免疫电泳等可确定是链还是链 MM诊断 无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 的本周氏蛋白，少数病例可呈双克隆或多克隆性 骨髓中浆细胞10，并有骨髓瘤细胞或组织活 检证实为浆细胞瘤其他白其他白细胞疾病胞疾病粒减、粒缺粒减、粒缺粒减、粒缺粒减、粒缺白细胞减少症（leukopenia）粒细胞减少症（granulocytopenia）粒细胞缺乏症（agranulocytosis）粒减、粒缺的粒减、粒缺的标标准准白减/粒减粒缺WBC数4109/L/中性粒C绝对值 2109/L0.5109/L粒减、粒缺概述粒减、粒缺概述白细胞减少主要表现为头晕、乏力。粒细胞缺乏症起病急，突发高热，常伴有感染。病因粒细胞增殖和成熟障碍：化学药物、射线、骨髓病性粒细胞破坏增加：病毒等性感染、免疫性疾病、药物（作为半抗原）、脾肿大分 布 异 常：血管内粒细胞分布异常表现粒缺骨髓象粒缺骨髓象2 2粒缺骨髓象1粒缺骨髓象4 是指机体受某些疾病或因素刺激后，造血组织出现 一种异常反应，其血象出现类似白血病的变化病因：如严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血等表现：因原发病不同而不同当病因去除后血象恢复正常，预后良好类白血病反白血病反应概述概述（leukemoid reaction）Hb:正常 PL：正常或 WBC：常（但常120109/L）以粒细胞型最常见 常出现幼粒C，中性成熟粒C常可见毒性改变NAP阳性率及积分常明显增加 骨髓增生活跃或明显活跃 粒系常增生伴左移，常有粒细胞毒性改变 红系及巨系常无明显改变血象骨髓组化类白血病反应检验类白血病反应血象1类白血病反应血象2类白血病反应血象3 病因：EBV感染所致 好发人群：青少年 发热：持续1-4周后骤褪或渐腿 咽颊炎：常有咽痛、咽部充血 LN、肝、脾肿大：以颈后LN受累最为常见 皮疹：10-20%有皮疹，多为斑疹、丘疹传单概述概述（infectious mononucleosis，IM）Hb、PL：正常 WBC：增多、正常或减少。LC比例增加 异形淋巴细胞0.10很少受累，可见少许异形淋巴C 血清试验：嗜异性凝集试验阳性血象其它骨髓传单检验 型：胞体较大，浆蓝色，有空泡，可有少许颗粒。核偏位、染色质粗，呈圆、肾形、不规则形。型：胞体大，浆浅蓝色，有透明感，细胞边缘深染 ，可有少许颗粒。核圆或不规则，染色质较 型松。型：胞体较大，浆蓝色，核圆或卵圆形，染色质较 细致，有时可见核仁。异形淋巴细胞形态特点异淋1异淋3异淋4异淋6异淋7 原发性：原因不明 继发性：慢性感染：病毒性肝炎 充血性脾肿大：门静脉高压 造血系统疾病：HS、AIHA、CML、MF等 脂质代谢障碍：戈谢病、尼曼匹克病等 其他疾病：SLE、结节病等因原发病不同而不同一般表现为贫血、感染、溶血、原发病脾肿大中度至明显肿大切除脾脏后血细胞常恢复正常或接近正常病因表现脾亢概述脾亢概述（hypersplenism）血象：三系或二系或一系减少，形态常无 明显异常 骨髓象：增生活跃或明显活跃，红系增生 常可伴有粒系、巨系轻度成熟障碍脾亢检验脾亢骨髓象1脾亢2脾亢3 是一组较为罕见的遗传性疾病主要包括戈谢病、尼曼-匹克病、海蓝组织胞增生症不同酶的缺乏导致脂类物质沉积在肝、脾、淋巴结、骨髓及神经系统中，而出现相应的症状多数为儿童，少数至青春期或其后才出现症状类脂质沉积病概述（lipoid storage isease）常染色体隐性遗传-葡萄糖脑苷脂酶活性显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量蓄积所致多见于儿童和青少年临床表现为巨脾、皮肤色素沉着、结膜黄斑贫血或血小板减少 分为成年型、婴儿型及幼年型戈谢病概述（Gaucher disease)血象：全血细胞数减少，淋巴细胞相对增多 偶见戈谢细胞骨髓：有数量不定的戈谢细胞组织活检：骨髓、肝、脾、LN活检找到戈谢细胞组化：PAS及ACP染色呈强阳性-葡糖脑苷脂酶活性测定：下降 胞体：大（约20-80m）,多呈卵圆形胞核：有1-数个，偏位，染色质粗胞浆：量多、淡兰色、无空泡、充满交织成 葱皮样的条纹结构细胞化学染色：PAS、ACP、SB阳性或强阳性，POX、NAP阴性戈谢病检验戈谢病骨髓象1戈谢病骨髓象2戈谢病骨髓象3 常染色体隐性遗传神经鞘磷脂酶缺乏导致神经鞘磷脂贮积，形成尼曼 -匹克细胞，故又称为神经鞘磷脂病此病多见于婴幼儿临床表现为贫血、脾及肝肿大，发育迟缓、耳聋、失明、肌无力、眼底黄斑区可见樱桃红色斑等分为五型：A、B、C、D、E型尼曼-匹克病概述（Niemann-Pick disease）血象：Hb正常或轻度减少，伴脾亢进者全血细胞数减少。单核细胞和LC胞浆中常有特征性空泡。骨髓象：找到一定数量尼曼-匹克细胞。组织活检：骨髓、肝、脾、LN活检找到尼曼-匹克细胞组化：PAS染色空泡阴性、空泡壁阳性，SBB染色呈阳性，ACP、POX染色呈阴性神经鞘磷脂活性测定：下降或正常尼曼-匹克细胞胞体大（约20-100m）有1-2个偏位的核，染色质疏松，可见2-3个核仁胞浆中充满空泡，呈泡沫样。尼曼-匹克病检验尼曼-匹克病骨髓象1尼曼-匹克病骨髓象2尼曼-匹克病3