法洛四联症(TOF).ppt

法洛四联症（）法洛四联症（）.最常见紫绀型先天性心脏病，最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病占岁后紫绀型先心病7070.一、病理解剖特征一、病理解剖特征 1 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。学变化的最主要因素。以右心室漏斗部肺动脉狭窄以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。最多见，单纯肺动脉狭窄少见。2 2、室间隔缺损：为连接不良型、室间隔缺损：为连接不良型.3 3、主动脉骑跨：主动脉骑跨、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。于二心室之上。2525病例右位主动脉弓。病例右位主动脉弓。4 4、右心室肥厚：是以上病理、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果改变的结果.二、病理生理（血液动力血改变）二、病理生理（血液动力血改变）1 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。2 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。3 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立环建立.三、临床表现三、临床表现1 1、紫绀中央性生后个月逐渐明显。、紫绀中央性生后个月逐渐明显。2 2、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 后加剧。后加剧。3 3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量高，减少右向左分流；静脉回心血量 减少，使动脉血氧饱和度提高。减少，使动脉血氧饱和度提高。.4 4、缺氧发作突然紫绀加重，呼吸急促，、缺氧发作突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，肺血流量减部肌肉痉挛，肺血流量减 少，氧交换减少所致。少，氧交换减少所致。5 5、临床体征中央性紫绀，胸廓左缘第、临床体征中央性紫绀，胸廓左缘第 二肋间喷射性收缩期杂音，二肋间喷射性收缩期杂音，减弱。杵状指。减弱。杵状指。.四、辅助检查四、辅助检查 1 1、线胸片：肺血减少，肺动脉段、线胸片：肺血减少，肺动脉段 凹陷，心尖上翘，右凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似心室肥厚。外形似“靴靴 形心形心”25%25%右位主动右位主动脉脉 弓。弓。2 2、心、心 电电 图：电轴右偏，右心室肥图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷厚，右室收缩期负荷 加重。加重。.3 3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。勒血流显示右室血液注入主动脉。4 4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况情况.五、并发症感染性心内膜炎五、并发症感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿脑栓塞、脑脓肿 出血倾向出血倾向.六、治疗六、治疗 1 1、内科治疗缺氧发作处理、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒纠正酸中毒5 5碳酸氢钠碳酸氢钠 3 35ml/kg/5ml/kg/次，静脉注射次，静脉注射.解除漏斗部痉挛解除漏斗部痉挛 吗啡吗啡0.10.10.2mg/kg/0.2mg/kg/次次 （注意对呼吸的抑制）（注意对呼吸的抑制）普奈洛尔普奈洛尔0.10.10.2mg/kg/0.2mg/kg/次次 （注意对心率的影响）（注意对心率的影响）提高外周阻力，减少右向左分流提高外周阻力，减少右向左分流 新福林新福林0.10.10.2mg/kg/0.2mg/kg/次次.平时预防口服普奈洛尔平时预防口服普奈洛尔1 14mg/kg.4mg/kg.注意纠正贫血，防止感染，避免情注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。绪激动。2 2、外科治疗、外科治疗 根治术根治术 姑息术姑息术.