可逆性后部脑病综合征.ppt

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy symdrome,PRES)典型与非典型影像学表现可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征T2FLAIR可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征FLAIRFLAIR15天后天后15天后天后概概 况况概概 念念 Casey等等 4 认为认为“后部可逆性脑病综合征后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)”最能描述临床和神经影像学表现最能描述临床和神经影像学表现,且且PRES易读好记。易读好记。病因常见病因常见病因有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病，肿有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病，肿瘤化疗、器官移植，应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（瘤化疗、器官移植，应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如如环孢素环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素、他克莫司、促红细胞生成素A-干扰素干扰素）；）；另较少见的病因少见的病因为结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、结为结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、节性多动脉炎、白塞氏病、Wegners 肉芽肿、颈内动脉肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性切除术后、血栓性-血小板减少性子癫、血小板减少性子癫、AIDS 等。等。伴自主神经兴奋性增高的伴自主神经兴奋性增高的GBS、发病机制可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关血管渗漏综合征有关主要涉及主要涉及3 种学说种学说（1）过度灌注说）过度灌注说0（2）血管内皮损伤说）血管内皮损伤说0（3）血管痉挛说）血管痉挛说0过度灌注说过度灌注说 研究显示，正常人的研究显示，正常人的MAP在在60150 mmHg范围范围内波动时通过脑动脉自动调节机制使脑血流量内波动时，通过脑动脉自动调节机制使脑血流量保持相对稳定。但当血压突然增高，超出自动调保持相对稳定。但当血压突然增高，超出自动调节机制的上限时，脑血管变为被动扩张，脑灌注节机制的上限时，脑血管变为被动扩张，脑灌注压上升，使液体大分子甚至红细胞透过血脑屏障压上升，使液体大分子甚至红细胞透过血脑屏障(B BB)外渗到脑实质内。由于白质较灰质疏松，外渗到脑实质内。由于白质较灰质疏松，液体易于储留在此处。另外，由于椎液体易于储留在此处。另外，由于椎-基底动脉管基底动脉管壁的交感神经纤维分布较颈内动脉少，使其更容壁的交感神经纤维分布较颈内动脉少，使其更容易受高灌注的影响，使后循环血管更易处于扩张易受高灌注的影响，使后循环血管更易处于扩张状态，所以血管源性脑水肿更易出现在脑后部。状态，所以血管源性脑水肿更易出现在脑后部。1血管内皮损伤说血管内皮损伤说 有学者认为各种毒性因子造成的血管内皮细胞有学者认为各种毒性因子造成的血管内皮细胞的损伤与的损伤与PRES的发生有关，内皮细胞损伤可能的发生有关，内皮细胞损伤可能会导致微循环障碍，由于炎症因子表达，使血管会导致微循环障碍，由于炎症因子表达，使血管通透性增加，造成血管源性水肿，这种学说可以通透性增加，造成血管源性水肿，这种学说可以解释轻度血压升高的子痈或子痈前期患者、免疫解释轻度血压升高的子痈或子痈前期患者、免疫抑制剂治疗以及结缔组织病等引起抑制剂治疗以及结缔组织病等引起PRES。正常。正常人血清中含有少量人血清中含有少量LDH，当内皮细胞受损时其水，当内皮细胞受损时其水平明显升高。有研究显示，平明显升高。有研究显示，LDH与脑水肿的严重与脑水肿的严重程度呈正相关程度呈正相关1血管痉挛说血管痉挛说 该理论认为由于各种原因脑血管自身调节机制该理论认为由于各种原因脑血管自身调节机制过度反应，脑内部分小血管痉挛，局部毛细血管过度反应，脑内部分小血管痉挛，局部毛细血管床的血流减少，从而导致局部脑组织缺血，其结床的血流减少，从而导致局部脑组织缺血，其结果一方面导致神经细胞缺氧而出现细胞毒性水肿，果一方面导致神经细胞缺氧而出现细胞毒性水肿，另一方面导致局部酸性代谢产物增加，使毛细血另一方面导致局部酸性代谢产物增加，使毛细血管壁通透性增加，血管内液体渗透到细胞外间隙，管壁通透性增加，血管内液体渗透到细胞外间隙，造成或加重血管源性水肿。造成或加重血管源性水肿。第一次第一次第二次第二次第二次第二次第三次第三次可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征FLAIR可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征图图79 同一病例。31 岁孕妇,孕龄36 周,突然昏迷,抽搐,T2WI:双侧额、顶、枕叶、基底节区、小脑可见斑片状、片状高信号图图10 MRV:各组脑静脉及静脉窦引流通畅可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征图2A C 女,26岁。产前子痫、抽搐2次入院,血压180/120mmH g。A!横断位FLA IR像显示双侧额叶、顶枕叶皮层下白质及分水岭区对称性斑片状高信号;B!DW I显示FLAIR 像高信号病灶呈等信号,双侧额叶邻近皮层内见脑回状高信号;C!治疗6天后复查横断位FLA IR像显示病灶明显吸收或消失6天后天后典型影像学特点典型影像学特点大脑后部对称性白质水肿大脑后部对称性白质水肿,双侧顶枕叶受累最为多见。双侧顶枕叶受累最为多见。病灶大多对称。病灶大多对称。主要累及皮质下白质，也可影响灰质主要累及皮质下白质，也可影响灰质,后循环重于前循环后循环重于前循环影像学异常可在数天至数周内完全恢复影像学异常可在数天至数周内完全恢复非非典型影像学特点典型影像学特点大脑后部对称性白质水肿大脑后部对称性白质水肿,双侧顶枕叶受累最为多见双侧顶枕叶受累最为多见,其他其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等脑干、丘脑等病灶大多对称病灶大多对称,也可不对称也可不对称。主要累及皮质下白质，也可影响灰质主要累及皮质下白质，也可影响灰质,后循环重于前循环后循环重于前循环影像学异常可在数天至数周内完全恢复影像学异常可在数天至数周内完全恢复部分伴有异常强化，蛛网膜下腔出血或脑内出血。部分伴有异常强化，蛛网膜下腔出血或脑内出血。临床表现 从临床表现上并无明显特异性，但经过积极性从临床表现上并无明显特异性，但经过积极性治疗后，多数症状能在短时恢复，此临床过程成治疗后，多数症状能在短时恢复，此临床过程成为为PRES 最显著的特征。其临床表现有时与影像最显著的特征。其临床表现有时与影像学表现严重程度不相符。学表现严重程度不相符。诊诊 断断诊断要素包括诊断要素包括:基础疾病的诱因基础疾病的诱因;神经系统症状体征神经系统症状体征;特征性的影像学改变特征性的影像学改变;排除其他可能白质病变排除其他可能白质病变;可逆性的良性病程。可逆性的良性病程。鉴别诊断鉴别诊断脑静脉或静脉窦闭塞脑静脉或静脉窦闭塞多发性硬化多发性硬化脑梗死脑梗死,特别是基底动脉尖综合征特别是基底动脉尖综合征病毒性脑炎病毒性脑炎脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病脑胶质瘤脑胶质瘤肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良