不常见心律失常心梗定位高平.ppt

基因病变所致恶性心律失常及冠脉病变定位ECG表现祁阳县人民医院 高平1.Brugada综合征综合征Brugada综合征的发病年龄在4-70岁，平均发病年龄为35-40岁。目前认为，Brugada综合征是由于编码心脏离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组综合征，表示为右心室心外膜的某些部位出现早复极，临床上，该综合征以V1-3 ST段抬高，V1-3 段多变，心脏结构无明显的ECG异常和心源性猝死为特征。作为一个单基因遗传疾病，Brugada综合征示研究心肌电异质性的一个独特模型。诊断：诊断：目前临床上无确定的、统一的Brugada综合征诊断标准。目前适应标准如下：a.V1、V2、V3导联的ST段抬高0.1mvb.无器质性心脏病的客观检查证据。c.自发的或药物（钠通道阻滞药或自主神经调节药物）影响下的ST段的动态改变特性。d.有恶性心律失常发生家族史且无症状的个性患者。e.排除可以引起V1、V2、V3导联的ST段抬高其他临床情况。鉴别诊断有胸导联的ST段抬高并不仅仅限于Brugada综合征，下列情况下均可引起，单独应用ECG不能做出清楚的鉴别：1.右或左束支传导阻滞 2.左心室肥厚 3.左心室室壁瘤 4.运动负荷试验所诱发 5.心肌梗死 6.主动脉夹层动脉瘤 7.急性肺栓塞 8.维生素B1缺乏 9.高钙血症 10.高钾血症。在考虑做出Brugada综合征的临床诊断时，必须排除以上情况。治疗治疗从已发表的资料来看，目前似乎还没有抗心律失常药物能有效的防止Brugada综合征患者VF事件的发生。目前奎尼丁作为一种消除迷走神经作用并能有效阻断Ito1的药物，可能有益，而受体拮抗药应该禁用。对于Brugada综合征 ECG表现的患者，置于ICD是目前预防猝死的唯一有效措施。从原则上讲，一旦出现可诱发的 VT/VF，就应考虑置入ICD。在有恶性心律失常家族史的无症状个性患者，无论电生理检查结果如何，ICD置入的适应证都应降低。2.长长Q-T间期综合征（间期综合征（LQTS)长Q-T间期综合征（LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征。LQTS并非一个常见的临床疾病，但由于该疾病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病及近年来对该疾病基因和表现型关系的阐明，使得LQTS成为近年来心血管病领域内的一个研究前沿。长Q-T间期综合征（LQTS)是指具有心电图上Q-T间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速（Tdp),晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型。a.获得性长Q-T间期综合征（LQTS)通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。b.遗传性长Q-T间期综合征（LQTS)有两种形式，即Romano-ward(RWS)综合征和Jervell and Lange-Nielsen(JLN)综合征。其中以RWS综合征最常见，为常染色体显性遗传，后代患病率为50%。遗传性LQTS诊断标准诊断依据断依据得分得分ECG表现 QTc480ms 460-470ms 450(男）间断扭转性室性心动过速 T波交替 T波切迹（3导联以上）静息心率低于正常2个百分数临床表现 晕厥：紧张引起 非紧张引起 先天性聋家族史 家族成员中有肯定的LQTS 直系亲属中有II,V4R是否有上抬）Q波/梗死：下壁：II、III、aVF导联可见Q波右室心梗：V4R-V6R导联可见Q波前壁心梗：V3-4导联可见Q波后壁心梗：V1导联可见Q波前间壁心梗：V1-3导联可见Q波当然，Q波也可见于心肌结节病、淀粉样变、肿瘤、硬皮病及心肌炎。了解冠状动脉供血区域有助于诊断：左前降支供应前壁及室间隔右冠状动脉供应下壁、窦房结及房室结、其闭塞降导致下壁心肌梗死、窦性心动过缓及心脏传导阻滞。左主干闭塞降导致前壁心肌梗死、泵功能衰竭及猝死。左前降支闭塞降导致前壁心肌梗死、左心衰、心律失常及传导阻滞。左回旋支闭塞降导致侧壁心肌梗死。附：右室心梗的表现及处理表现：低血压，心动过缓，颈静脉怒张/颈静脉压升高（吸气时升高），静脉波可见显著的A或V波，肺野清晰，右室S3/4奔马律，三尖瓣返流，奇脉，心源性休克。治疗：支持治疗，维持血流动力学稳定。低血压或心率过慢时：快速静脉补液，反应较差时可予多巴胺 5ug/kg.min)静滴使平均动脉压MAP60mmHg。心动过缓者可与 阿托品1mg静脉注射，通常多巴胺亦可提高心率。心率过缓仍持续者可考虑应用经皮放置起搏垫或经皮静脉安装临时起搏器。特别注意：-受体阻滞剂的应用会起到适得其反的效果，因其会加重心动过缓。患者血压的维持依赖于前负荷，硝酸酯类和利尿剂可导致严重的低血压。当患者需要机械通气时，常采取呼气末正压通气（PEEP)超过50%的下壁心肌梗死患者伴有右室梗死，然而，仅10%的患者出现显著的血流动力学不稳定的右室功能不全。患者需酌情补液以增加左心充盈，从而维持心输出量及组织器官灌注。心动过缓常见于下壁心肌梗死，因其增加迷走神经张力并可能累及窦房结。窦房结的血流供应由右冠状动脉提供。禁用硝酸酯类及利尿剂（因其降低前负荷，进一步降低血压）注意不要与慢性心力衰竭相混淆，若患者有进行性低血压，需考虑是否为右室心肌梗死。右室心肌梗死不易与慢性心力衰竭、肺栓塞、心脏压塞等疾病相鉴别。附：肌钙蛋白意义肌钙蛋白的升高并非一定由急性冠脉综合征导致。肌钙蛋白的释放可由各种导致心肌细胞膜通透性升高的临床情况或需氧量增加的情况所致（需氧和供氧不匹配）。肌钙蛋白升高而冠状动脉造影正常的情况可见于：心动过速占28%、心包炎占10%、心力衰竭占5%、剧烈运动占10%、没有明确诱因的占47%。在不合并肾衰竭、糖尿病、左室肥厚及心力衰竭的正常人群，肌钙蛋白升高非常罕见。肌钙蛋白对排除非ST段抬高型心肌梗死示敏感的，但对诊断非ST段抬高型心肌梗死的特异性稍差。谢谢您的观看！